重癥肌無力治療

重癥肌無力

MyastheniaGravis

MG宋振鳳內(nèi)容概要概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)和分類實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療概述重癥肌無力（myastheniagravis，MG）

是一種由乙酰膽堿受體（AChR）抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補(bǔ)體參與，

累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜，引起神經(jīng)肌肉接頭傳遞障礙---定位

出現(xiàn)骨骼肌收縮無力的獲得性自身免疫性疾病---定性概述發(fā)展歷程：1672年，英國ThomasWillis描述了一名構(gòu)音障礙女性病人；1893年，SamulGoldflam第一次用“myastheniagravis”描述此病，并發(fā)現(xiàn)肌肉無力在休息后改善，疲勞后加重；1934年Walker開始應(yīng)用毒扁豆堿治療此類患者認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制是由于神經(jīng)肌肉接頭處突觸前乙酰膽堿合成和釋放障礙所致；1935年Viet在波士頓總醫(yī)院設(shè)立了第1所重癥肌無力診所，以口服或靜脈注射甲基硫酸新斯的明作為重癥肌無力的診斷手段。概述兒童重癥肌無力概述：根據(jù)首發(fā)癥狀的年齡再細(xì)分為青春期前重癥肌無力(＜12歲)和

青春期后重癥肌無力(＞12歲)；兒童重癥肌無力的發(fā)病率為

每年1/100萬-5/100萬；概述兒童重癥肌無力概述：亞洲人群近50%的病例在兒童期出現(xiàn)首發(fā)癥狀，年齡高峰在5-10歲，無性別差異，其中超過70%的病例僅有眼部癥狀；青春期前重癥肌無力的發(fā)病無性別差異，青春期后重癥肌無力女性多見，且青春期后重癥肌無力與自身免疫性疾病的關(guān)聯(lián)更密切。概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)和分類實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療病因及發(fā)病機(jī)制重癥肌無力的發(fā)病原因分兩大類：第一類是先天遺傳性，極少見，與自身免疫無關(guān)；第二類是自身免疫性疾病，最常見。外因--感染、藥物、環(huán)境因素等；

內(nèi)因--不同的人類白細(xì)胞抗原（HLA）等位基因、T細(xì)胞受體、免疫球蛋白、細(xì)胞因子等化

學(xué)物質(zhì)的基因多態(tài)性等有關(guān)；本病的發(fā)生

一般與胸腺有密切的關(guān)系。病因及發(fā)病機(jī)制機(jī)制：通過B細(xì)胞分泌乙酰膽堿受體(AchR）抗體（體液免疫為主)，

由T細(xì)胞介導(dǎo)(細(xì)胞免疫為輔），

并在補(bǔ)體的參與下，

與突觸后膜的AchR產(chǎn)生免疫應(yīng)答，破壞了大量的AchR，不能產(chǎn)生足夠的終板電位，導(dǎo)致突觸后膜傳遞障礙，而產(chǎn)生MG。病因及發(fā)病機(jī)制機(jī)制：除了特異性AChR抗體外，部分患者的體內(nèi)還存在肌肉特異性受體酪氨酸激酶（MuSK）抗體，通過破壞AChR在肌小管的聚集、減少其數(shù)目而誘發(fā)產(chǎn)生重癥肌無力臨床癥狀。病因及發(fā)病機(jī)制乙酰膽堿代謝病因及發(fā)病機(jī)制乙酰膽堿代謝病因及發(fā)病機(jī)制病因及發(fā)病機(jī)制概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)和分類實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療

臨床表現(xiàn)和分類受累肌群眼外?。?/p>

對稱或非對稱性上瞼下垂和/或雙眼復(fù)視是MG最

常見的首發(fā)癥狀；還可出現(xiàn)交替性上瞼下垂、

雙側(cè)上瞼下垂、眼球活動障礙等。瞳孔大小正

常，對光反應(yīng)正常。面?。?/p>

鼓腮漏氣、眼瞼閉合不全、鼻唇溝變淺、苦笑

或呈肌病面容。咀嚼?。?/p>

咀嚼困難。

臨床表現(xiàn)和分類

臨床表現(xiàn)和分類受累肌群咽喉?。?/p>

構(gòu)音障礙、吞咽困難、飲水嗆咳及聲音嘶啞。頸?。?/p>

屈肌為著，出現(xiàn)頭頸活動障礙、抬頭困難或不能。呼吸?。?/p>

呼吸困難、無力，部分病人可出現(xiàn)肌無力危象，

需行人工輔助呼吸。肢體各組肌群均可出現(xiàn)肌無力癥狀，以近端為著。

臨床表現(xiàn)和分類首發(fā)癥狀：50-60%首先眼外肌受累；首發(fā)眼瞼下垂25%，

復(fù)視25%；

首發(fā)為肢體無力下肢無力13%，上肢3%；

首發(fā)為延髓肌受累：構(gòu)音困難、進(jìn)食嗆咳4%。

表情呆板、面頰無力3%，

臨床表現(xiàn)和分類肌無力癥狀易波動，常有朝輕暮重，感染及神經(jīng)刺激等均可使癥狀加重；顱神經(jīng)支配的肌肉較脊神經(jīng)支配的肌肉更易受累；受累骨骼肌無力的范圍不能按神經(jīng)分布解釋；經(jīng)常從一組肌群無力開始，逐漸累及到其他肌群，直到全身肌無力。肌無力癥狀逐漸出現(xiàn)和加重，而非突然的癱瘓；常呈慢性或亞急性起病，共同臨床特征

臨床表現(xiàn)和分類臨床分類：改良Osserman分型Ⅰ型：眼肌型，病變僅局限于眼外肌，兩年之內(nèi)其他肌群不受累。Ⅱ型：全身型，有一組以上肌群受累。ⅡA型：輕度全身型，四肢肌群輕度受累，

伴或不伴眼外肌受累，通常無咀嚼、

吞咽和構(gòu)音障礙，生活能自理。ⅡB型：中度全身型，四肢肌群中度受累，

伴或不伴眼外肌受累，通常有咀嚼、

吞咽和構(gòu)音障礙，生活自理困難。

臨床表現(xiàn)和分類臨床分類：改良Osserman分型Ⅲ型：重度激進(jìn)型，起病急、進(jìn)展快，發(fā)病數(shù)周或數(shù)月內(nèi)累及咽喉??；半年內(nèi)累及呼吸肌，伴或不伴眼外肌受累，生活不能自理。Ⅳ型：遲發(fā)重度型，隱襲起病，緩慢進(jìn)展。兩年內(nèi)逐漸進(jìn)展，由Ⅰ、ⅡA、ⅡB型進(jìn)展，累及呼吸肌。Ⅴ型：肌萎縮型，起病半年內(nèi)可出現(xiàn)骨骼肌萎縮、無力。實(shí)驗(yàn)室檢查1．甲基硫酸新斯的明試驗(yàn)：2．肌電圖檢查：1）

低頻重復(fù)神經(jīng)電刺激（RNS）：2）單纖維肌電圖（SFEMG）：3．相關(guān)血清抗體的檢測：1）骨骼肌乙酰膽堿受體抗體：

2）抗骨骼肌特異性受體酪氨酸激酶抗體：

3）

抗橫紋肌抗體：

4．胸腺影像學(xué)檢查：實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷診斷

1）臨床表現(xiàn)：

2）藥理學(xué)表現(xiàn)：新斯的明試驗(yàn)陽性。

3）肌電圖檢查：

RNS檢查低頻刺激波幅遞減10%以上；SFEMG測定的“顫抖”增寬、伴或不伴

有阻滯。

4）抗體：AChR抗體、抗-MuSK抗體等。診斷及鑒別診斷眼肌型MG1.Miller-Fisher綜合征2.慢性進(jìn)行性眼外肌麻痹3.眼咽型肌營養(yǎng)不良4.眶內(nèi)占位病變5.Graves眼病6.Meige綜合征全身型MG1.Guillain-Barré綜合征2.慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)CIDP3.Lambert-Eaton綜合征4.進(jìn)行性脊肌萎縮5.多發(fā)性肌炎6.肉毒中毒7.代謝性肌病鑒別診斷概述病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)和分類實(shí)驗(yàn)室檢查診斷及鑒別診斷治療治療1.治療方法2.不同類型MG治療3.

MG復(fù)發(fā)的治療：4.

MG患者合并其他疾病5.治療MG過程中需注意的事項(xiàng)

2014年歐洲神經(jīng)病學(xué)聯(lián)盟發(fā)表的OMG治療指南2015年中國重癥肌無力診斷和治療指南2016年美國<重癥肌無力的管理國際共識指南>治療

1.治療方法

1）膽堿酯酶抑制劑治療

2）免疫抑制藥物治療3）靜脈注射用丙種球蛋白4）血漿置換5）胸腺摘除手術(shù)治療6）胸腺放射治療

治療

適應(yīng)癥：所有類型一線藥物。

用法：一般應(yīng)配合其他免疫抑制藥物聯(lián)合治療。一般初始劑量30-60mg/d（兒童7mg/kg/d），分3-4次；維持劑量60-120mg/d，根據(jù)癥狀調(diào)整劑量；最大劑量為480mg/日，分3-4次口服。

副作用：惡心、腹瀉、胃腸痙攣、心動過緩和口腔及呼吸道分泌物增多等。

1.治療方法

1）膽堿酯酶抑制劑治療—溴化吡啶斯的明

治療

1.治療方法

1）膽堿酯酶抑制劑治療

2）免疫抑制藥物治療3）靜脈注射用丙種球蛋白4）血漿置換5）胸腺摘除手術(shù)治療6）胸腺放射治療

治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療①糖皮質(zhì)激素：②硫唑嘌呤：③環(huán)孢菌素A：④他克莫司（FK-506）：⑤環(huán)磷酰胺：⑥嗎替麥考酚酯（MMF）：⑦抗人CD20單克隆抗體

（利妥昔單抗，Rituximab）：

治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療①糖皮質(zhì)激素--醋酸潑尼松、甲基強(qiáng)的松龍、

地塞米松

適應(yīng)癥：

是治療MG的一線藥物，

可以使70%-80%的MG患者癥狀得到顯著改善。

治療

用法：潑尼松

國內(nèi)國外

初始劑量0.5-1.0mg/kg/d

10-20mg/d或20mg/d或50-80mg/d

增加劑量每3天增5mg

每周增加日劑量5mg直至足量直至達(dá)到預(yù)期療效60-80mg

維持劑量維持4-16周后達(dá)預(yù)期療效后數(shù)日2-4周減5-10mg每月減5mg日劑量至20mg左右后≤10mg/d，減藥更緩

每4-8周減5mg

小劑量維持預(yù)期療效

治療

用法：

至少6月-2年減停。治療

用法：

如病情危重，可用糖皮質(zhì)激素沖擊治療：

1、甲基強(qiáng)的松龍

靜滴1000mg/d×3天，500mg/d×2天；2、地塞米松靜滴10-20mg/d×1周；

沖擊治療后改為潑尼松或者甲基強(qiáng)的松龍，

晨頓服。

治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療①糖皮質(zhì)激素--醋酸潑尼松、甲基強(qiáng)的松龍、

地塞米松

副作用：長期服用糖皮質(zhì)激素可引起食量增

加、體重增加、向心性肥胖、血壓升高、血

糖升高、白內(nèi)障、青光眼、內(nèi)分泌功能紊亂、

精神障礙、骨質(zhì)疏松、股骨頭壞死、消化道

癥狀等。

治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療①糖皮質(zhì)激素--醋酸潑尼松、甲基強(qiáng)的松龍、

地塞米松

注意事項(xiàng)：

個(gè)體化治療，過快減量可致病情反復(fù)、加劇。

約40%-50%的MG患者肌無力癥狀在4-10天內(nèi)一

過性加重并有可能促發(fā)肌無力危象。

治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療②硫唑嘌呤：

適應(yīng)癥：是治療MG的一線藥物，尤其復(fù)發(fā)時(shí)首選。

用法：兒童1-2mg/kg/d，分2-3次口服。

副作用：特殊的流感樣反應(yīng)、白細(xì)胞減少、血小

板減少、消化道癥狀、肝功損害和脫發(fā)等。

注意事項(xiàng)：開始服藥時(shí)每月查血常規(guī)及肝功1-4次，

以后每月或每3月復(fù)查血常規(guī)、肝、腎功能各1次。

治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療③環(huán)孢菌素A：

適應(yīng)癥：用于治療全身型和眼肌型MG的免疫抑制

藥物。主要用于因糖皮質(zhì)激素或硫唑嘌呤不良反

應(yīng)或療效欠佳，不易堅(jiān)持用藥的MG患者。

用法：口服2-4mg/kg/d，使用過程中注意監(jiān)測血

藥物濃度，可緩慢加藥至3-6mg/kg/d。

副作用：多毛癥、血壓升高、震顫、牙齦增生、

肌痛和可逆性腦后部白質(zhì)病變等。

注意事項(xiàng)：服藥期間至少每月查血常規(guī)、肝和腎

功能各1次，以及監(jiān)測血壓。

治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療④他克莫司（FK-506）：

適應(yīng)癥：適用于不能耐受糖皮質(zhì)激素和其他免疫

抑制劑副作用或?qū)ζ浏熜Р畹腗G患者；

用法：口服3mg/d或0.1mg/kg/d，檢測血藥濃度調(diào)

整藥物劑量。副作用：消化道癥狀、麻木、震顫、高血壓、高

血糖、電解質(zhì)紊亂、可逆性腦后部白質(zhì)病變等。

注意事項(xiàng)：服藥期間至少每月查血常規(guī)、血糖、

肝和腎功能1次。治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療⑤環(huán)磷酰胺：

適應(yīng)癥：用于其他免疫抑制藥物治療無效的難治

性MG患者及胸腺瘤伴MG的患者。

用法：兒童3-5mg/kg/d（不大于100mg）分2次口

服，好轉(zhuǎn)后減量，2mg/kg/d。兒童慎用。

副作用：白細(xì)胞減少、脫發(fā)、惡心、嘔吐、腹瀉、

出血性膀胱炎、骨髓抑制遠(yuǎn)期腫瘤風(fēng)險(xiǎn)等。

注意事項(xiàng)：每次注射前均需要復(fù)查血常規(guī)和肝功

能。治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療

⑥嗎替麥考酚酯（MMF）：

適應(yīng)癥：MMF為治療MG的二線藥物，但也可早期與

糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用。

用法：0.5-1g/次，每日2次；

副作用：胃腸道反應(yīng)，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹瀉、

腹痛等

注意事項(xiàng)：服用本藥的MG患者，在第一個(gè)月1次/

周全血細(xì)胞計(jì)數(shù)，第二、三個(gè)月每月2次，三個(gè)月

后每月1次，如果發(fā)生中性粒細(xì)胞減少時(shí)，應(yīng)停止

或酌情減量使用本藥。不能與硫唑嘌呤同時(shí)使用。治療1.治療方法

2）免疫抑制藥物治療⑦抗人CD20單克隆抗體（利妥昔單抗）

適應(yīng)癥：適用于對糖皮質(zhì)激素和傳統(tǒng)免疫抑制藥

物治療無效的MG患者，特別是抗-MuSK抗體陽性的MG患者；作為成年MG患者單一治療藥物；

用法：推薦劑量為375mg/m2體表面積，靜滴，

每周一次，22天為一療程，共給藥4次。

副作用：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、支氣管痙攣、白細(xì)胞減少、

血小板減少和進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病等。

注意事項(xiàng)：對出現(xiàn)嚴(yán)重不良反應(yīng)的患者，特別是

有嚴(yán)重呼吸困難、支氣管痙攣和低氧血癥的患者

應(yīng)立即停止使用。治療

1.治療方法

1）膽堿酯酶抑制劑治療

2）免疫抑制藥物治療3）靜脈注射用丙種球蛋白4）血漿置換5）胸腺摘除手術(shù)治療6）胸腺放射治療

治療1.治療方法

3）靜脈注射用丙種球蛋白

治療機(jī)制：

干擾輔助性T細(xì)胞的激活；

干擾超抗原誘導(dǎo)的B細(xì)胞激活；下調(diào)B細(xì)胞產(chǎn)生抗體；誘導(dǎo)抑制性T細(xì)胞；下調(diào)IL-2、IFN-γ、TNF-β等細(xì)胞因子的產(chǎn)生；

抑制細(xì)胞因子的作用；抗獨(dú)特型抗體；

加速IgG的降解；干擾抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用（ADCC）抑制和中和補(bǔ)體介導(dǎo)的攻膜效應(yīng)

治療1.治療方法

3）靜脈注射用丙種球蛋白

適應(yīng)癥：用于病情急性進(jìn)展，術(shù)前準(zhǔn)備的MG患者

用法：可與起效較慢的免疫抑制藥物或可能誘發(fā)

肌無力危象的大劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，400mg/kg/d靜脈注射5天

副作用：頭痛、無菌性腦膜炎、流感樣癥狀和腎

功能損害等

注意事項(xiàng)：多于使用后5-10天左右起效，作用可

持續(xù)2個(gè)月左右。與血漿交換療效相同，副作用更

小，但兩者不能并用。在穩(wěn)定的中、重度MG患者

中重復(fù)使用并不能增加療效或減少糖皮質(zhì)激素的

用量。治療

1.治療方法

1）膽堿酯酶抑制劑治療

2）免疫抑制藥物治療3）靜脈注射用丙種球蛋白4）血漿置換5）胸腺摘除手術(shù)治療6）胸腺放射治療

治療1.治療方法

4）血漿置換

適應(yīng)癥：主要用于病情急性進(jìn)展患者、肌無力危

象患者、肌無力患者胸腺切除術(shù)前和圍手術(shù)期處

理、以及免疫抑制治療初始階段。

用法：血漿置換第一周隔日1次，共3次，若改善

不明顯其后每周1次，常規(guī)進(jìn)行5-7次。

副作用：血鈣降低、低血壓、繼發(fā)性感染和出血

注意事項(xiàng)：在使用丙種球蛋白沖擊后四周內(nèi)禁止

進(jìn)行血漿置換；伴有感染的MG患者禁用。宜在感

染控制后使用，如血漿置換期間發(fā)生感染則要積

極控制感染，并根據(jù)病情決定是否繼續(xù)進(jìn)行血漿

置換。治療

1.治療方法

1）膽堿酯酶抑制劑治療

2）免疫抑制藥物治療3）靜脈注射用丙種球蛋白4）血漿置換5）胸腺摘除手術(shù)治療6）胸腺放射治療

治療

1.治療方法5）胸腺摘除手術(shù)治療

適應(yīng)癥：疑為胸腺瘤的MG患者應(yīng)盡早行胸腺摘除

手術(shù)。癥狀相對較重的MG患者（Osserman分型Ⅱ-Ⅳ），特別是全身型合并AChR抗體陽性的MG患者

則可能在手術(shù)治療后臨床癥狀得到顯著改善。

注意事項(xiàng)：一般選擇手術(shù)的年齡為18周歲以上。

治療

1.治療方法5）胸腺摘除手術(shù)治療

國際共識首次明確地提出青少年和兒童MG可以選

擇胸腺手術(shù)（TE）作為治療手段之一。

對于AChR抗體陽性患兒存在以下兩條A.對膽堿酯酶抑制劑及免疫抑制劑治療不滿意ORB.避免免疫抑制劑治療潛在的并發(fā)癥

應(yīng)考慮胸腺切除:

治療

1.治療方法

1）膽堿酯酶抑制劑治療

2）免疫抑制藥物治療3）靜脈注射用丙種球蛋白4）血漿置換5）胸腺摘除手術(shù)治療6）胸腺放射治療

治療1.治療方法6）胸腺放射治療

適應(yīng)癥：胸腺增生、全身無力、藥物療效不佳、

浸潤性胸腺瘤不能手術(shù)、未完全切除胸腺瘤或術(shù)

后復(fù)發(fā)的患者。

用法：適用于分次日量1～2Gy，每周5次，一般

總量50～60Gy，可獲療效。

治療

1.治療方法

各種治療的起效時(shí)間

治療方法起效時(shí)間

溴吡啶斯的明10-15min

強(qiáng)的松2-8周

硫唑嘌呤/環(huán)孢菌素A

3-6月

他克莫司2周

丙種球蛋白5-10天，持續(xù)2月

血漿置換首次或第二次置換后2天

治療

2.不同類型MG治療

1)單純眼肌型MG：

2)全身型MG

3)MG危象

4)抗-MuSK抗體陽性的MG患者

治療2.不同類型MG治療1）單純眼肌型MG：

發(fā)病高峰是10歲之前的兒童和40歲之后的男性;

80%以上的MG患者以單純眼肌型起病;

病初可使用膽堿酯酶抑制劑治療，劑量應(yīng)個(gè)體化，

為了得到滿意而穩(wěn)定的療效，病程早期可使用免

疫抑制劑，與糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用，可減少糖皮

質(zhì)激素的用量，減輕其副作用。

治療

2.不同類型MG治療

1)單純眼肌型MG

2)全身型MG:

3)MG危象

4)抗-MuSK抗體陽性的MG患者

治療2.不同類型MG治療2）全身型MG：

應(yīng)早期膽堿酯酶抑制劑基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑；部分全身型MG患者需要甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療；經(jīng)甲基強(qiáng)的松龍沖擊治療后療效仍欠佳者，可考慮大劑量丙種球蛋白沖擊治療；治療2.不同類型MG治療2）全身型MG：兒童全身型MG患者經(jīng)膽堿酯酶抑制劑、糖皮質(zhì)激

素和丙種球蛋白沖擊等治療后療效仍差或不能耐

受治療者可慎重考慮給予免疫抑制劑或行胸腺摘

除手術(shù)治療。

治療

2.不同類型MG治療

1)單純眼肌型MG

2)全身型MG:

3)MG危象:

4)抗-MuSK抗體陽性的MG患者

治療2.不同類型MG治療3）MG危象：

呼吸肌功能受累導(dǎo)致嚴(yán)重呼吸困難狀態(tài)，危及生命者，應(yīng)積極行人工輔助呼吸，監(jiān)測動脈血?dú)夥治鲋醒躏柡投群投趸挤謮海⑦M(jìn)一步判斷MG危象的類型。

治療2.不同類型MG治療3）MG危象通常分3種類型：其中肌無力危象最常見，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見。肌無力危象：患兒病情嚴(yán)重，膈肌和肋間肌無力易出現(xiàn)急性呼吸功能衰竭。大多是由于疾病本身發(fā)展所致。也可因感染、過度疲勞、精神刺激、手術(shù)等誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無力，呼吸困難，伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。

治療2.不同類型MG治療3）MG危象：

膽堿能危象：多見于長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時(shí)服用過多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。反拗危象：“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對該藥失效，而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。

治療2.不同類型MG治療

肌無力危象和膽堿能危象的鑒別診斷：

肌無力危象膽堿能危象心率

心動過速心動過緩肌肉

肌肉無力

肌肉無力和肌束震顫瞳孔

正?；蜃兇罂s小皮膚

蒼白、可伴發(fā)涼潮紅、溫暖腺體分泌

正常增多新斯的明試驗(yàn)

肌無力癥狀改善

肌無力癥狀加重治療2.不同類型MG治療3）MG危象：

處理：

如為肌無力危象，應(yīng)酌情增加膽堿酯酶抑制劑劑量，直到安全劑量范圍內(nèi)肌無力癥狀改善滿意為止；如不能獲得滿意療效時(shí)考慮用甲基強(qiáng)的松龍沖擊；部分患者還可考慮同時(shí)應(yīng)用血漿交換或大劑量丙種球蛋白沖擊。

如為膽堿能危象，應(yīng)盡快減少或者停用膽堿酯酶抑制劑，一般5-7天后再次使用，從小劑量開始逐漸加量，并可酌情使用阿托品；同時(shí)給予甲基強(qiáng)地松龍沖擊、血漿交換或靜脈注射免疫球蛋白。

治療2.不同類型MG治療3）MG危象：

注意事項(xiàng)：

危象前狀態(tài)是國際共識提出的新概念

是指MG患者臨床癥狀迅速惡化并出現(xiàn)危及生命的跡象，根據(jù)醫(yī)生的判斷危象在短期內(nèi)（數(shù)天或者數(shù)周）發(fā)生。這個(gè)定義的提出對臨床有重要的警示作用，提醒臨床醫(yī)生注意和警惕病情的改變，并進(jìn)行相應(yīng)的監(jiān)測和治療，從而盡量阻止需要呼吸支持的嚴(yán)重狀況的發(fā)生。

治療

2.不同類型MG治療

1)單純眼肌型MG

2)全身型MG:

3)MG危象:

4)抗-MuSK抗體陽性的MG患者

治療2.不同類型MG治療

4）AChR抗體陰性而抗-MuSK抗體陽性患者

國內(nèi)一般而言，對ChEI、糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑療效較差，目前尚無特殊治療方法。PLEX可短期緩解肌無力癥狀。行TE可使部分患者從中獲益。國際共識指出，ChEI治療效果反應(yīng)差，而對潑尼松和PLEX治療反應(yīng)好；但對IVIg治療反應(yīng)不佳。如初始免疫治療效果不好應(yīng)盡早考慮利妥昔單抗;尚無TE有效的證據(jù)。ChEI-膽堿酯酶抑制劑PLEX-血漿置換TE-胸腺手術(shù)治療1.治療方法2.不同類型MG治療3.

MG復(fù)發(fā)的治療：4.

MG患者合并其他疾病5.治療MG過程中需注意的事項(xiàng)

治療3.MG復(fù)發(fā)的治療：MG的治療結(jié)局多樣，包括自發(fā)緩解、治療緩解、停藥后復(fù)發(fā)3種狀況：

MG藥物治療過程中病情反復(fù)：

若膽堿酯酶抑制劑單藥治療復(fù)發(fā)，可聯(lián)合激素治療；若激素單藥減量維持治療期間病情復(fù)發(fā)，可調(diào)整激

素劑量（即增加激素劑量）或加用膽堿酯酶抑制劑

MG藥物停用后病情復(fù)發(fā)：

重新按新發(fā)MG治療評估與選擇；

在膽堿酯酶抑制劑與激素足量聯(lián)合治療中病情加重

或病情危重，以及長程激素治療過程中頻繁復(fù)發(fā)MG：

可選用血漿置換或IVIG

治療1.治療方法2.不同類型MG治療3.

MG復(fù)發(fā)的治療4.

MG患者合并其他疾病5.治療MG過程中需注意的事項(xiàng)

治療4.

MG患者合并其他疾?。篗G患者可合并Graves病、多發(fā)性肌炎、