血栓與止血檢查的臨床應用：出血性疾病的臨床應用

2023/11/251第十二章血栓與止血檢查的臨床應用

第二節(jié)出血性疾病的臨床應用

（P360-365）二、血小板減少癥三、血小板功能異常癥2023/11/252二、血小板減少癥

（血小板減少性紫癜）原發(fā)性免疫性血小板減少癥繼發(fā)性血小板減少性紫癜2023/11/253血小板減少紫癜定義及分類定義指血小板數(shù)量減少所引起的紫癜，病因有多種分類

生成缺陷：如再生障礙性貧血、白血病、巨幼細胞性貧血等分布異常：如脾功能亢進等破壞增加：如ITP、NAT、PTP、TTP、藥物免疫性血小板減少性紫癜、感染性血小板減少性紫癜等2023/11/254（一）原發(fā)性免疫性血小板減少癥

（idiopathicthrombocytopenicpurpura，ITP）

1.概述

（1）ITP發(fā)病機理

是一種免疫性血小板破壞過多造成的疾病急性ITP：患者感染病毒后，體內(nèi)產(chǎn)生與病毒有關的抗體，與血小板膜發(fā)生交叉反應或者與相應抗原結合形成免疫復合物而附在血小板表面所致慢性ITP：可能是脾臟產(chǎn)生的抗血小板抗體或抗原抗體復合物附在血小板表面激活補體所致2023/11/255（2）急性ITP和慢性ITP鑒別表類型急性型

慢性型好發(fā)年齡2～6歲

青壯年感染史1-3周前常有感染史

常無起病起病急驟

起病隱匿出血癥狀黏膜和口腔出血

不明顯PLT常<20×109/L

(30-80)×109/L預后有自限性，半年內(nèi)自愈，少數(shù)遷延而轉為慢性

病程遷延2023/11/2562.ITP檢驗（1）ITP血象計數(shù)：血小板數(shù)持續(xù)下降或↓↓，急性ITP＜20×109/L，慢性ITP為（30～80）×109/L，MPV及PDW↑。RBC數(shù)、

Hb及WBC數(shù)一般正常，嚴重出血或慢性反復出血者可貧血形態(tài)：血液涂片上可見大血小板、巨大血小板、畸形血小板、胞質中顆粒減少及幼稚血小板；伴缺鐵者紅細胞可呈小細胞低色素改變2023/11/257（2）ITP骨髓象骨髓增生活躍至明顯活躍巨核細胞系統(tǒng)增生或明顯增生伴成熟障礙急性型ITP以幼巨核細胞和顆粒型巨核細胞增多為主慢性型ITP以顆粒型巨核細胞增加為主巨核細胞體積變小、胞漿內(nèi)顆粒減少產(chǎn)板型巨核細胞明顯減少2023/11/258（4）血小板相關抗體、補體檢測急性：PAIgG、PAIgM、PAIgA均可↑

，其中

PAIgG增高者占95％慢性：可伴有PAC3、PAC4↑

，血清中抗血小板膜糖蛋白GPⅡb/Ⅲa抗體和抗心磷脂酶抗體亦可增高血小板疾?。?）常規(guī)的止凝血檢查BT、CRT、CFT異常，凝血檢查正常2023/11/259（5）其他檢測網(wǎng)織血小板↑，血小板生成素正常。血小板壽命↓

ITP患者的實驗室診斷主要根據(jù)：

PLT、骨髓象、血小板相關抗體和補體2023/11/25103.ITP診斷

（根據(jù)2009年中華醫(yī)學會血液學分會制定的標準）至少2次化驗檢查血小板減少，血細胞形態(tài)無異常脾臟一般不增大骨髓檢查顯示巨系增生或正常，有成熟障礙須排除繼發(fā)性血小板減少癥2023/11/2511(二)繼發(fā)性血小板減少性紫癜

(secondarythrombocytopenicpurpura,STP)

指有明確病因或在某些原發(fā)病基礎上發(fā)生的血小板減少伴隨臨床出血的一組疾病。它不是一個獨立性疾病而是原發(fā)病的一種臨床表現(xiàn)。

患者的血小板大多明顯減少2023/11/2512繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因和分類1.血小板生成減少

物理?；瘜W、藥物因素造血系統(tǒng)疾病，某些感染性疾病2.血小板破壞增多

藥物免疫性血小板減少性紫癜，輸血后紫癜和新生兒紫癜免疫性疾?。篠LE等3.血小板消耗過多

DIC、TTP、溶血尿毒綜合征(HUS)和體外循環(huán)4.血小板分布異常

脾亢、肝硬化伴脾腫大、髓外造血、骨髓纖維化

臨床特點原發(fā)病的臨床表現(xiàn)，類似ITP的出血傾向，有時還能引起血栓2023/11/2513STP檢驗：血小板減少和BT延長，骨髓象隨病因不同而異STP診斷：臨床上STP很常見，診斷要結合原發(fā)病，特殊的有：Evan綜合征、TTP、HUS、脾亢等2023/11/2514三、血小板功能異常性疾病血小板功能異常是出血的主要原因之一分為：

遺傳性獲得性2023/11/2515（一）獲得性血小板功能異常是指在某些原發(fā)病的基礎上發(fā)生的血小板功能異常伴隨臨床出血或血栓形成的疾病

血液?。喝鏜PD、MDS、AL、CL、MM及異常球蛋白血癥等

藥物：解熱鎮(zhèn)痛藥、抗生素、抗凝藥、抗腫瘤藥物、抗精神病藥、心血管藥物等

其他：尿毒癥、肝臟疾病、糖尿病、免疫性疾病、

DIC、體外循環(huán)手術等2023/11/2516（二）遺傳性血小板功能異常癥1.血小板無力癥（Glanzman’s

thrombosthenia,GT）

概述：是一種常染色體隱性遺傳的出血性疾病主要缺陷是GPⅡb/Ⅲa量或質的異常僅純合子才有癥狀，多見于新生兒臨床主要以皮膚、黏膜出血為主患者的出血癥狀隨著年齡的增長而有減輕的趨勢2023/11/2517血小板無力癥實驗室檢查外周血中血小板數(shù)和形態(tài)均正常抗凝血的血涂片中血小板呈散在分布血小板GPⅡb/Ⅲa（CD41/CD61）減少、缺乏或質量異常血小板對瑞斯托霉素（restocetin）有聚集反應，而對其他無聚集反應或聚集反應明顯減低出血時間延長2023/11/25182.巨大血小板綜合征

（Bernard-Souliersyndrome，BSS）

概述：是一種常染色體隱性遺傳的出血性疾病本病主要缺陷是GPIb/Ⅸ復合物量或質的異常，該復合物由GPⅠbα、GPⅠbβ、GPⅨ、GPⅤ四種多肽按2∶2∶2∶1的比例組成BSS患者血漿中高分子量的vWF多聚體減少，臨床上與血管性假血友?。╲WD）具有某些相似的特點，故本病又稱為假性vWD或血小板型vWD2023/11/2519巨大血小板綜合征實驗室檢查外周血中血小板數(shù)減少、血小板增大出血時間延長瑞斯托霉素不能誘導血小板聚集反應，而對其他誘導劑誘導的血小板聚集反應正?；蜉p度減低血小板黏附試驗可減低GPⅠb/Ⅸ復合物（CD42b,CD42c/CD42a）減少、缺乏或質量異常2023/11/25203.貯藏池病指血小板缺乏貯存顆?；蚰撤N內(nèi)容物釋放障礙4.血小板第3因子(PF3)缺乏癥PF3主要參與凝血功能，缺乏會引起凝血功能異常2023/11/2521掌握：血小板聚集、粘附試驗原理及臨床意義，原發(fā)性免疫性血小板減少性紫癜熟悉：血小板自身抗體檢測、血小板活化分析及PF3aT、血