毛細胞型星形細胞瘤2

毛細胞型星形細胞瘤影像學診斷現(xiàn)狀Theimagingofpilocyticastrocytomaanditscurrentstatus

毛細胞型星形細胞瘤(pilocyticastrocytoma,PA)常見于兒童及青少年的良性生長的膠質(zhì)瘤，好發(fā)于深部中線結(jié)構(gòu)，腦干和小腦。1999年WHO將其歸于I級星形細胞瘤。由于PA的良性形態(tài)學特點、生物學表現(xiàn)與其他星型細胞瘤有很大的區(qū)別，臨床治療手段方法也不相同，因此正確的診斷對指導治療意義重大。臨床特點生長緩慢、邊界清楚的良性腫瘤常出現(xiàn)腫瘤內(nèi)陳舊性出血、鈣化、壞死和淋巴細胞浸潤等退行性改變臨床表現(xiàn)主要為頭痛、頭昏伴嘔吐等顱內(nèi)壓增高癥狀，個別患者表現(xiàn)有癲癇，視物模糊，視物雙影，月經(jīng)紊亂，肌張力增高等手術切除效果好，復發(fā)及轉(zhuǎn)移率較低，預后良好病理分型成年型PA多見于成人大腦，兒童及青少年腦橋呈彌漫性生長，易復發(fā)幼年型PA好發(fā)于小兒和青年人的小腦、丘腦生長緩慢，界線清楚組織學特點易發(fā)生囊變，囊內(nèi)壁非常光滑，其內(nèi)充滿黃色澄清液體（囊液蛋白質(zhì)92%以上）由致密排列呈雙相性的腫瘤細胞組成含有Rosenthal纖維和嗜酸性小體免疫組織化學檢查GFAP、Vim、S2100多為陽性影像學表現(xiàn)腫瘤囊壁、壁結(jié)節(jié)及實性部分CT呈等或稍低密度，T1WI呈等或不均勻低信號，T2WI呈不均勻高信號。腫瘤實性部分及壁結(jié)節(jié)明顯不均勻強化，囊性部分不強化，腫瘤囊壁不強化或輕度強化，囊壁強化提示由腫瘤組織構(gòu)成囊液CT平掃呈明顯低密度，在T2WI、FLAIR上表現(xiàn)為高信號，比正常腦脊液信號更高根據(jù)腫瘤囊性和實性部分的比例及形態(tài)可分為4種類型大囊并壁結(jié)節(jié)型Fig.1AxialT2-weightedimagedemonstratedamasswithhyperintensitycysticportioncomparedtotheCSFandahighsignalintensitymuralnodulecomparedtothegraymatter.Therewasnoobviousparenchymaledema.Thiswasthetypeofmasswithcystandmuralnodule.Fig.2Contrast-enhancedT1-weightedimageshowedacysticsolidmassinthesellerregion.Theinferiorportionwaspredominatelysolidandthesuperiorportionwasmulti-cyst.Themasswashoneycomb-shapeenhanced.Thiswasthetypeofmasswithmulti-cystandmuralnodule.多囊并壁結(jié)節(jié)型實性型Fig.3A:AxialT2-weightedimagerevealedaroundedheperintensemasswithawell-definedmargin.Therewasslightlyperipheraledema.B:ThemasswashomogeneoushypointensityonT1-weightedimage,withawell-definededmargin.C:ThemasswashomogeneoushyperintensityonFLAIRimage.Therewasslightlyperipheraledema.D:Themasswasheterogeneousenhancedafteradministrationofcontrastmedium.Thiswasthetypeofpredominantlysolidmasswithminimaltonocystlikecomponent.Fig.4Gd-DTPAenhancedT1WIshowedacyst-likemassinthemidlineofthecerebellum.Thecystwallwasheterogeneouslyenhancedwithnomuralnodule.Thiswasthetypeofpredominantlycysticmass.完全囊變型PA特征兒童和青少年易發(fā)病，18歲以下多見好發(fā)于小腦蚓部或小腦半球易發(fā)生囊變，即呈長T1長T2信號囊壁較光滑，周圍邊境較清，增強掃描可增強或不增強伴或不伴有瘤壁結(jié)節(jié)占位效應輕、灶周水腫輕或無鑒別診斷PA發(fā)生于小腦時主要需與血管母細胞瘤、髓母細胞瘤、第四腦室室管膜瘤相鑒別PA發(fā)生于鞍區(qū)主需與顱咽管瘤、生殖細胞瘤及侵襲性垂體瘤相鑒別與轉(zhuǎn)移瘤、膿腫相鑒別血管母細胞瘤多見于20~40歲的成年