嗜鉻細胞瘤患者的護理查房

嗜鉻細胞瘤患者的護理查房重癥醫(yī)學(xué)科一般資料病情介紹患者XXX，男，38歲，于20XX年5月14日13時10分因腎功能異常半月余，乏力、氣促、惡心2天入院，檢查發(fā)現(xiàn)左側(cè)嗜鉻細胞瘤，于7月4日在腹腔鏡下行左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)，因術(shù)后出現(xiàn)氣促、肌酐進行性升高、反復(fù)貧血、心衰指數(shù)升高于7月6日轉(zhuǎn)入ICU。診斷：嗜鉻細胞瘤慢性腎衰竭尿毒癥期高血壓?、蠹壓芨呶＝M急性心功能不全肺部感染左側(cè)腎周感染腹膜后血腫轉(zhuǎn)入時情況意識清醒。予鼻導(dǎo)管供氧3L/min。呼吸稍促，貧血貌，左腰部傷口敷料有少許陳舊性滲血，左腎周引流管接袋暫無液體引出。生命體征：T37℃、HR118次/分、BP167/101mmHg、SpO298%病情介紹肌酐：706umol/L尿素：26.64mmol/lL降鈣素原：14.14ng/ml腦利鈉肽前體：13964pg/ml胸、全腹部CT：1、腹腔鏡行左側(cè)腎上腺嗜鉻細胞瘤切除術(shù)后改變：術(shù)區(qū)團片狀血腫影；左側(cè)腎周感染；2.腹腔少量積液（血）、前列腺小片狀鈣化；3.雙肺感染并兩側(cè)胸腔積液陽性體征病情介紹病情及治療過程010102病情及治療過程予密切監(jiān)測生命體征，完善各項相關(guān)檢查，予申請成分輸血，糾正貧血。予抗心衰、抗感染、化痰、臟器功能保護、改善循環(huán)、血液凈化等對癥支持治療。予應(yīng)用布托啡諾、舒芬太尼鎮(zhèn)痛。予硝普鈉控制血壓。診療計劃病人轉(zhuǎn)入后血壓高，予持續(xù)應(yīng)用硝普鈉控制血壓；予應(yīng)用布托啡諾及舒芬太尼鎮(zhèn)痛；體溫發(fā)熱，予留取血標(biāo)本送細菌培養(yǎng)，并予美羅培南+奧硝唑聯(lián)合抗感染，予應(yīng)用烏司他丁加強抗炎；密切復(fù)查血常規(guī)生化，血紅蛋白：61g/L，予成分輸血糾正貧血；予應(yīng)用卡絡(luò)磺鈉、維生素K1止血，定期復(fù)查CT了解腹膜后血腫情況，予甘露醇脫水降顱壓，復(fù)查白蛋白：28.5g/L,

自備人血白蛋白糾正低蛋白血癥。予間歇行無肝素CRRT糾正電解質(zhì)失衡、血肌酐升高。7.9患者床邊行無肝素化透析數(shù)分鐘后突發(fā)頭痛，血壓明顯升高，嘔吐胃內(nèi)容物，后神志逐漸轉(zhuǎn)昏迷，雙側(cè)瞳孔圓形不等大，予丙泊酚及力月西鎮(zhèn)靜下行氣管插管術(shù)，予機械輔助通氣；急行頭顱CT：左側(cè)大腦半球大量出血，腦疝形成；急查血凝：TT大于180sec，PT17.1sec，D-二聚體4.0ug/ml。予申請輸注新鮮冰凍血漿補充凝血因子。請神經(jīng)外科會診，予頭部備皮，完善相關(guān)術(shù)前準備，予床邊行血腫穿刺腦室外引流術(shù)，并使用自備白蛋白脫水降壓。7.10心率減慢至50次/分，予靜推阿托品效果不佳，持續(xù)泵入異丙腎上腺素后心率70~80次/分7.11復(fù)查頭顱CT:左側(cè)額顳頸部硬膜下出血血腫較前減少；腦疝形成；雙側(cè)上頜竇、蝶竇及篩竇炎及粘膜下囊腫病人目前意識為深昏迷狀態(tài)，雙側(cè)瞳孔圓形等大4.5mm，對光反射消失，繼續(xù)呼吸機輔助通氣，血流動力學(xué)極不穩(wěn)定，持續(xù)泵入異丙腎上腺素，心率在46~83次/分之間，血壓予應(yīng)用去甲腎上腺素維持，血壓在114/64mmHg左右,現(xiàn)已出現(xiàn)呼吸循環(huán)衰竭，病情較前加重，腦疝持續(xù)無法緩解，隨時可能出現(xiàn)心跳驟停，予間歇血液凈化治療糾正高鉀血癥及低鈉血癥、減輕水腫；予人血白蛋白糾正低蛋白血癥。相關(guān)疾病知識：嗜鉻細胞瘤02嗜鉻細胞瘤定義嗜鉻細胞瘤為起源于神經(jīng)外胚層嗜鉻組織的腫瘤，主要分泌兒茶酚胺，根據(jù)腫瘤是來自交感神經(jīng)或副交感神經(jīng)將副神經(jīng)節(jié)瘤分為副交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（包括化學(xué)感受器瘤、頸動脈體瘤等）及交感神經(jīng)副神經(jīng)節(jié)瘤（包括腹膜后、盆腔及縱隔后的副神經(jīng)節(jié)瘤）。某些患者可因長期高血壓致嚴重的心、腦、腎損害或因突發(fā)嚴重高血壓而導(dǎo)致危象，危及生命，但如能及時、早期獲得診斷和治療，是一種可治愈的繼發(fā)性高血壓病。病因病因：嗜鉻細胞瘤在高血壓病人中患病率為0.05%～0.2%，發(fā)病高峰為20～50歲。嗜鉻細胞瘤位于腎上腺者占80%～90%，且多為一側(cè)性；腎上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主動脈旁。多良性，惡性者占10%。與大部分腫瘤一樣，散發(fā)型嗜鉻細胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜鉻細胞瘤則與遺傳有關(guān)。嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)本病的臨床表現(xiàn)個體差異甚大,突然發(fā)生惡性高血壓、心衰或腦出血等。嗜鉻細胞瘤大約10%在腎上腺外，10%呈惡性，10%為家族性，10%出現(xiàn)于兒童，10%瘤體在雙側(cè)，10%為多發(fā)性。臨床癥狀及體征與兒茶酚胺分泌過量有關(guān)，表現(xiàn)有高血壓、頭痛、心悸、高代謝狀態(tài)、高血糖、多汗。其常見癥狀和體征如下：1.心血管系統(tǒng)（1）高血壓為本癥的主要和特征性表現(xiàn)，可呈間歇性或持續(xù)性發(fā)作。典型的陣發(fā)性發(fā)作常表現(xiàn)為血壓突然升高，可達200～300/130～180mmHg，伴劇烈頭痛，全身大汗淋漓、心悸、心動過速、心律失常，心前區(qū)和上腹部緊迫感、疼痛感、焦慮、恐懼或有瀕死感、皮膚蒼白、惡心、嘔吐、腹痛或胸痛、視力模糊、復(fù)視，嚴重者可致急性左心衰竭或心腦血管意外。（2）低血壓、休克本病也可發(fā)生低血壓或直立性低血壓，甚至休克或高血壓和低血壓交替出現(xiàn)。（3）心臟病變大量兒茶酚胺可致兒茶酚胺性心臟病，可出現(xiàn)心律失常如期前收縮、陣發(fā)性心動過速、心室顫動。部分病例可致心肌退行性變、壞死、炎性改變等心肌損害，而發(fā)生心衰。長期、持續(xù)的高血壓可致左心室肥厚、心臟擴大和心力衰竭。嗜鉻細胞瘤的臨床表現(xiàn)

2.代謝紊亂高濃度的腎上腺素作用于中樞神經(jīng)系統(tǒng)，尤其是交感神經(jīng)系統(tǒng)而使耗氧量增加，基礎(chǔ)代謝率增高可致發(fā)熱、消瘦。肝糖原分解加速及胰島素分泌受抑制而使糖耐量減退，肝糖異生增加。少數(shù)可出現(xiàn)低鉀血癥，也可因腫瘤分泌甲狀旁腺激素相關(guān)肽而致高鈣血癥。3.其他表現(xiàn)過多的兒茶酚胺使腸蠕動及張力減弱，故可致便秘、腸擴張、胃腸壁內(nèi)血管發(fā)生增殖性或閉塞性動脈內(nèi)膜炎，致腸壞死、出血或穿孔；膽囊收縮減弱，Oddi括約肌張力增強，可致膽汁潴留、膽結(jié)石。病情嚴重而病程長者可致腎衰竭。膀胱內(nèi)副神經(jīng)節(jié)瘤患者排尿時，可誘發(fā)血壓升高。在大量腎上腺素作用下血細胞發(fā)生重新分布，使外周血中白細胞計數(shù)增多，有時紅細胞也可增多。此外，本病可為Ⅱ型多發(fā)性內(nèi)分泌腺瘤綜合征（MEN）的一部分，可伴發(fā)甲狀腺髓樣癌、甲狀旁腺腺瘤或增生、腎上腺腺瘤或增生。1.心血管并發(fā)癥兒茶酚胺性心臟病、心律失常、休克。2.腦部并發(fā)癥腦卒中、暫時性腦缺血發(fā)作（TIA）、高血壓腦病、精神失常。3.其他如糖尿病、缺血性小腸結(jié)腸炎、膽石癥等。嗜鉻細胞瘤并發(fā)癥2.定位診斷（1）B超

可檢出腎上腺內(nèi)直徑>2厘米的腫瘤，但對于過小或是腎上腺外一些特殊部位的腫瘤（如頸部、胸腔內(nèi)等）不能顯示。（2）CT

是目前首選的定位檢查手段。嗜鉻細胞瘤在CT上多表現(xiàn)為類圓形腫塊，密度不均勻，出血區(qū)或鈣化灶呈高密度，增強掃描時腫瘤實質(zhì)明顯強化，而壞死區(qū)無或略有強化。CT診斷腎上腺內(nèi)嗜鉻細胞瘤的敏感性達到93%～100%，但特異性不高，只有70%。對于腎上腺外嗜鉻細胞瘤，如腹腔內(nèi)小而分散的腫瘤不易與腸腔的斷面相區(qū)分，因此有可能漏診。（3）MRI

在MRI的T1加權(quán)像實性腫瘤強度類似肝實質(zhì)，T2加權(quán)像信號較高。壞死、囊變區(qū)在T1像呈低信號，在T2像為高信號。MRI診斷嗜鉻細胞瘤的敏感性及特異性與CT相似，其優(yōu)勢在于是三維成像，有利于觀察腫瘤與周圍器官與血管的解剖關(guān)系。（4）同位素131Ⅰ標(biāo)記MIBG掃描

MIBG（間碘芐胍）是去甲腎上腺素的生理類似物，可被攝取和貯存于嗜鉻細胞瘤內(nèi)，經(jīng)同位素131Ⅰ標(biāo)記后，能顯示瘤體。嗜鉻細胞瘤的診斷依據(jù)1.定性診斷嗜鉻細胞瘤的診斷是建立在血、尿兒茶酚胺及其代謝物測定的基礎(chǔ)上的。（1）尿中兒茶酚胺、香草基杏仁酸、3-甲氧基腎上腺素（MN）和甲氧基去甲腎上腺素（NMN）及其總和（TMN）均可升高。（2）血漿兒茶酚胺和DHPG測定：血漿兒茶酚胺值在本病持續(xù)或陣發(fā)性發(fā)作時明顯高于正常。僅反映取血樣即時的血兒茶酚胺水平，故其診斷價值不比發(fā)作期24小時尿中兒茶酚胺水平測定更有意義。嗜鉻細胞瘤的診斷依據(jù)嗜鉻細胞瘤一旦確診并定位，應(yīng)及時切除腫瘤，否則有腫瘤突然分泌大量兒茶酚胺、引起高血壓危象的潛在危險。近年來，隨著生化試驗及顯像技術(shù)的發(fā)展，嗜鉻細胞瘤的定性和定位診斷技術(shù)大為提高，因此術(shù)手術(shù)成功率得以提高。術(shù)前應(yīng)采用α受體阻滯藥使血壓下降，減輕心臟負荷，并使原來縮減的血管容量擴大，以保證手術(shù)的成功嗜鉻細胞瘤的治療1.藥物治療（1）嗜鉻細胞瘤的定性及定位的

診斷一旦明確，應(yīng)立即用藥物控制，以防出現(xiàn)高血壓急癥。主要用藥為長效α受體阻滯藥，包括酚芐明和哌唑嗪。（2）合并高血壓急癥時

可靜脈給以酚妥拉明。如療效不好可靜脈輸注硝普鈉。嗜鉻細胞瘤的治療2.術(shù)前準備和藥物治療（1）α-腎上腺素能受體阻斷劑

①酚妥拉明

用于高血壓的鑒別診斷，治療高血壓危險發(fā)作或手術(shù)中控制血壓。②酚芐明

常用于術(shù)前準備，術(shù)前口服，直至血壓接近正常，服藥過程中應(yīng)嚴密監(jiān)測臥、立位血壓和心率的變化。③哌唑嗪、特拉唑嗪、多沙唑嗪

均為選擇性突觸后α1腎上腺素能受體阻滯劑。應(yīng)用時易致嚴重的直立性低血壓，故應(yīng)在睡前服用，盡量臥床。④烏拉地爾（壓寧定）

可阻斷α1、α2受體，并可激活中樞5-羥色胺1A受體，降低延髓心血管調(diào)節(jié)中樞的交感反饋作用，故在降壓的同時不增加心率。（2）β腎上腺素能受體阻斷劑

因使用α受體阻斷劑后，β受體興奮性增強而致心動過速、心肌收縮力增強、心肌耗氧量增加，應(yīng)使用β受體阻滯劑改善癥狀。嗜鉻細胞瘤的治療2.術(shù)前準備和藥物治療（3）鈣通道阻斷劑（CCB）

CCB可用于術(shù)前聯(lián)合治療，尤適用于伴冠心病或兒茶酚胺心肌病患者，或與α、β受體阻斷劑合用進行長期降壓治療。常用硝苯地平。（4）血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）

如卡托普利。（5）血管擴張劑

硝普鈉是強有力的血管擴張劑，主要用于嗜鉻細胞瘤患者的高血壓危象發(fā)作或手術(shù)中血壓持續(xù)升高者。嚴密監(jiān)測血壓，調(diào)整藥物劑量，以防血壓驟然下降，并監(jiān)測氰化物的血藥濃度。（6）兒茶酚胺合成抑制劑

α-甲基對位酪氨酸為酪氨酸羥化酶的競爭性抑制劑，阻斷兒茶酚胺合成。根據(jù)血壓及血、尿兒茶酚胺水平調(diào)整劑量，可逐漸增加。常見的副作用有嗜睡、抑郁、消化道癥狀、錐體外系癥狀如帕金森病等。減量或停藥后上述癥狀可很快消失。嗜鉻細胞瘤的治療3.131Ⅰ-MIBG治療主要用于惡性及手術(shù)不能切除的嗜鉻細胞瘤。4.嗜鉻細胞瘤所致高血壓危象的治療應(yīng)首先抬高床頭，立即靜脈注射酚妥拉明。密切觀察血壓，當(dāng)血壓降至160/100mmHg左右時，停止注射。繼之緩慢滴注。嗜鉻細胞瘤的治療5.術(shù)后處理在腫瘤切除后，患者血壓很快下降。如術(shù)后仍存在持續(xù)性高血壓，可能是腫瘤未切除干凈或已伴有原發(fā)性高血壓或腎性高血壓。兒茶酚胺在手術(shù)后7～10天即可恢復(fù)正常水平。因此在術(shù)后1周時要測定兒茶酚胺或其代謝物以明確腫瘤是否完全切除。對于不能手術(shù)的患者或者惡性腫瘤擴散的患者，可以長期藥物治療。多數(shù)的腫瘤生長很慢。應(yīng)用腎上腺素能受體阻滯劑以及a甲基酪氨酸長期治療可有效抑制兒茶酚胺合成。嗜鉻細胞瘤的治療6.惡性嗜鉻細胞瘤的治療惡性嗜鉻細胞瘤可以在腹膜后復(fù)發(fā)或是轉(zhuǎn)移到骨、肺、肝臟等處。復(fù)發(fā)有可能在第1次術(shù)后的數(shù)年或數(shù)十年后才發(fā)生，需要長期隨診觀察。放療雖效果不是很好，但對控制骨轉(zhuǎn)移有好處?？梢月?lián)合應(yīng)用環(huán)磷酰胺、長春新堿、達卡巴嗪（甲氮咪胺）化療。7.家族性嗜鉻細胞瘤的處理家族性嗜鉻細胞瘤通常是多發(fā)的或是累及雙側(cè)腎上腺，而且復(fù)發(fā)率高。可供選擇的方案有對小的、無功能的腫瘤進行隨診觀察、腫瘤側(cè)腎上腺切除、預(yù)防性雙側(cè)腎上腺切除等。在雙側(cè)腎上腺全切術(shù)后應(yīng)注意長期皮質(zhì)激素替代治療。嗜鉻細胞瘤的治療8.妊娠期嗜鉻細胞瘤的處理妊娠期嗜鉻細胞瘤較難處理。在未經(jīng)任何準備的情況下經(jīng)陰道自行分娩往往會給產(chǎn)婦及嬰兒帶來很大危害。腫瘤的定位適宜行MRI檢查。一旦診斷明確，就應(yīng)服用α受體阻滯劑控制癥狀。如果是在妊娠的早期及中期，如術(shù)前準備充分后應(yīng)立即手術(shù)。術(shù)后不需要終止妊娠，但手術(shù)有可能增加流產(chǎn)的概率。如果診斷時已處于妊娠晚期，在胎兒足月時可以隨嗜鉻細胞瘤手術(shù)而行剖宮產(chǎn)。如胎兒尚未成熟，應(yīng)繼續(xù)服用藥物，并進行嚴密的監(jiān)護，直到適宜手術(shù)。嗜鉻細胞瘤的治療預(yù)后1.如能早期診斷則預(yù)后可明顯改善。2.術(shù)前準備充分的情況之下手術(shù)的死亡率明顯降低。3.因為家族性嗜鉻細胞瘤的復(fù)發(fā)率高，建議每年復(fù)查1次。若測定值異常，再進一步行影像學(xué)檢查。惡性嗜鉻細胞瘤的5年生存率低于50%。4.完全切除腫瘤而高血壓治愈的患者約70%，其余者仍有持續(xù)性高血壓或高血壓復(fù)發(fā)，可能是原發(fā)性高血壓或腎性高血壓，通常降壓藥物可以良好控制血壓。嗜鉻細胞瘤的預(yù)后觀察要點1.觀察有無劇烈頭痛：頭痛是進行性加重，且伴惡心、嘔吐，可考慮為腦疝。2.觀察瞳孔變化：觀察兩側(cè)瞳孔是否等大等圓，對光反射的靈敏度。3.觀察意識情況：通過談話、疼痛刺激及肢體活動情況來判斷意識障礙程度。4.觀察生命體征：血壓升高、脈搏變慢有時達40一50次／分，呼吸深慢，是顱內(nèi)壓增高的早期癥狀。腦疝的護理1對顱內(nèi)壓增高病人，要準備好搶救物品，隨時觀察意識、瞳孔、血壓、呼吸、脈搏等的改變，及時發(fā)現(xiàn)腦疝，早期治療。一旦發(fā)生腦疝，立即通知醫(yī)生，建立靜脈通路，同時快速靜脈滴注脫水藥，如20%甘露醇250一500ml，并配以激素應(yīng)用。有時可合用速尿以加強脫水作用。遵醫(yī)囑迅速細致地處理，使腦疝癥狀能獲得緩解，如病變部位和性質(zhì)已明確，應(yīng)立即施行手術(shù)清除病灶，同時根據(jù)醫(yī)囑立即備皮、備血，做好藥物過敏試驗，準備術(shù)前和術(shù)中用藥等。尚未定位者，協(xié)助醫(yī)生立即進行腦血管造影、頭顱CI\‘、或MRI檢查，協(xié)助診斷。2除去引起顱內(nèi)壓增高的附加因素:①迅速清除嘔吐物及呼吸道分泌物，保持呼吸道通暢，保證氧氣供給，防止窒息及吸人性肺炎等加重缺氧;②做好血壓、脈搏、呼吸的監(jiān)測。血壓過高或過低對患者的病情極為不利，故必須保持正常穩(wěn)定的血壓，從而保證顱內(nèi)血液的灌注;③保持良好的搶救環(huán)境，解除緊張，使之配合搶救，同時采取適當(dāng)?shù)陌踩胧?，以保證搶救措施的落實;④高體溫、水電解質(zhì)紊亂和酸堿平衡失調(diào)等因素均可進一步促使顱內(nèi)壓升高，也應(yīng)給以重視。腦疝的護理3對呼吸驟停者，在迅速降顱壓的基礎(chǔ)上按腦復(fù)蘇技術(shù)進行搶救:①保持呼吸道通暢，給予氣管插管，必要時行氣管切開;呼吸支持，可行口對口人工呼吸或應(yīng)用簡易呼吸器或人工呼吸器，加壓給氧;②循環(huán)支持:如心跳停止立即行胸外心臟按壓，保持心臟泵血功能;③藥物支持:根據(jù)醫(yī)囑給呼吸興奮劑、升壓藥、腎上腺皮質(zhì)激素等綜合對癥處理。4昏迷病人要保持呼吸道通暢，及時吸痰。排痰困難者，可行氣管切開，防止二氧化碳蓄積而加重顱內(nèi)壓增高。觀察電解質(zhì)平衡的情況，嚴格記錄出人液量?；疾?d后不能進食者可行鼻飼，并做好胃管的護理，留置胃管后應(yīng)每日2次口腔護理，定時翻身，認真做好各項基礎(chǔ)護理，保持床鋪平整、干凈、柔軟，保持局部皮膚干燥，預(yù)防褥瘡發(fā)生。對有腦室穿刺引流的病人，嚴格按腦室引流護理。大便秘結(jié)者，可選用緩瀉劑疏通，有尿潴留者，留置導(dǎo)尿管，做好尿、便護理。腦疝的護理腦室外引流管的護理腦疝的護理1．引流管要在頭皮上固定好，包扎后在敷料外仍需用膠布繞管兩周固定，防止引流管脫出。2．引流瓶應(yīng)保持適當(dāng)?shù)母叨?一般引流管開口需高于側(cè)腦室平面10~15cm)顱內(nèi)壓>3.92kPa(400mmH2O)者持續(xù)引流應(yīng)保持顱內(nèi)壓在1.96-2.45kPa(200-250mmH2O)，以防止其突然下降過多。3．護士定時觀察引流管是否通暢，每日更換床下液體收集瓶，記錄24h引流量。如引流管不通或頭皮處漏液時，應(yīng)通知醫(yī)師。4．腦室持續(xù)引流一般為3～7d。停止持續(xù)引流前，應(yīng)將引流瓶液面提高到3.92-4.9kPa(400-500mmH2O)，然后將引流管夾閉，觀察24～48h，如病情無變化即可拔除引流管。5．持續(xù)引流1周后，仍有顱內(nèi)壓增高，引流管拔除有困難時，可繼續(xù)引流1-2周。如拔除仍有困難，為了防止引流時間過久引起顱內(nèi)感染，應(yīng)考慮行對側(cè)腦室引流或分流手術(shù)。5、與感染有關(guān)4、與電解質(zhì)紊亂、尿毒癥有關(guān)1、與腦出血有關(guān)1、意識障礙4、護理問題/診斷2、與肺部感染有關(guān)3、與心功能不全有關(guān)2、清理呼吸道無效3、有效循環(huán)血容量不足6、與中樞神經(jīng)系統(tǒng)障礙有關(guān)5、營養(yǎng)不良：低于機體需要量7、有心跳驟停的危險體液過多6、體溫