血小板減少性

血小板減少性第一頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三1、掌握本病臨床表現(xiàn)的特點(diǎn)、診斷依據(jù)、治療原則2、熟悉本病的發(fā)病機(jī)制、鑒別診斷3、了解繼發(fā)性血小板減少性紫癜的病因講授目的和要求第二頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療第三頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三概述定義ITP系免疫性血小板破壞，外周血中血小板減少的出血性疾病臨床特點(diǎn)皮膚粘膜、內(nèi)臟出血，外周血血小板減少，有抗血小板自身抗體，骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙發(fā)病率約1/10000，女比男為約2~4:1第四頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三病因和發(fā)病機(jī)制病毒感染

急性ITP在發(fā)病前2周有上呼吸道感染史慢性ITP常因感染而加重病情病毒感染后可在患者的血液中發(fā)現(xiàn)抗病毒抗體或免疫復(fù)合物，并證實(shí)抗體滴度或免疫復(fù)合物水平與血小板計(jì)數(shù)及生存時(shí)間呈負(fù)相關(guān) 第五頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三免疫因素約75%ITP患者可測(cè)到血小板相關(guān)自身抗體血小板生存期縮短經(jīng)同位素示蹤示ITP患者血小板易在脾臟被扣留/破壞第六頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三臨床表現(xiàn)急性型兒童多見(jiàn)，初起有上感，全身皮膚粘膜出血，但大多數(shù)呈自限性，一般4~6周可自行緩解第七頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三慢性型主要見(jiàn)于女青年，癥狀多在偶然中發(fā)現(xiàn)，也有皮膚粘膜的出血，內(nèi)臟出血較少見(jiàn)第八頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查血象血小板計(jì)數(shù)減少急性型常<（20～10）×109/L;慢性型常（30~80）×109/L骨髓象巨核細(xì)胞數(shù)目增多或正常急性型輕度增多或正常慢性型增多更顯著巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙產(chǎn)板型巨核細(xì)胞﹤30%第九頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三抗血小板抗體80%以上ITP患者PAIg及PAC3陽(yáng)性出血時(shí)間延長(zhǎng)血塊退縮不良束臂試驗(yàn)陽(yáng)性凝血機(jī)制正常第十頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三診斷與鑒別診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)①有出血癥狀；②多次檢查血小板減低；③脾不大或輕度腫大；④巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；⑤具備以下任何一條：a.潑尼松治療有效，b.脾切除有效，c.PAIg(+)，d.PAC3（+），e.血小板生存時(shí)間縮短。⑥排除其他繼發(fā)性血小板減少癥（SLE，脾亢，病毒感染-HIV，乙、丙肝，藥物性；妊娠期，淋巴增殖性疾病，MDS等）。第十一頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三治療糖皮質(zhì)激素機(jī)制：①減少抗原抗體反應(yīng)；②抑制單核-巨噬細(xì)胞吞噬；③改善毛細(xì)血管通透性；④刺激骨髓造血及血小板向外周血釋放用法：潑尼松口服1~2mg/kg.d（或30~60mg/d），待血小板達(dá)到正常后，逐步減量，每周減5mg，最后以5~10mg/d維持3~6個(gè)月第十二頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三脾切除適應(yīng)癥：①糖皮質(zhì)激素治療3~6月無(wú)效②糖皮質(zhì)激素有效，減量或停藥復(fù)發(fā)，或潑尼松維持量>15mg者③潑尼松有使用禁忌癥④51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高者第十三頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三免疫抑制劑CTX、VCR、CSA高劑量免疫球蛋白適應(yīng)癥：（1）危重型ITP（2）難治型ITP（3）對(duì)糖皮質(zhì)激素有反指征者（4）需迅速提升血小板的ITP患者用法：0.4g/kg.d×5天第十四頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三其他①達(dá)那唑10~15mg/kg.d；②血漿置換：3~5日內(nèi)連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿。抗D血清輸入第十五頁(yè)，共十七頁(yè)，編輯于2023年，星期三復(fù)習(xí)思考題1.兒童ITP與成人ITP臨