腎小球疾病臨床表現(xiàn)與病理類型課件

腎小球疾病臨床表現(xiàn)與病理類型16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣?！绽死?7、人類對于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會成為這種行為的犧牲者?！乩瓐D18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道。——奧維德19、法律是社會的習(xí)慣和思想的結(jié)晶?！小の椤ね栠d20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富?！獝郢I(xiàn)生腎小球疾病臨床表現(xiàn)與病理類型腎小球疾病臨床表現(xiàn)與病理類型16、人民應(yīng)該為法律而戰(zhàn)斗，就像為了城墻而戰(zhàn)斗一樣?！绽死?7、人類對于不公正的行為加以指責(zé)，并非因?yàn)樗麄冊敢庾龀鲞@種行為，而是惟恐自己會成為這種行為的犧牲者?！乩瓐D18、制定法律法令，就是為了不讓強(qiáng)者做什么事都橫行霸道?！獖W維德19、法律是社會的習(xí)慣和思想的結(jié)晶。——托·伍·威爾遜20、人們嘴上掛著的法律，其真實(shí)含義是財(cái)富。——愛獻(xiàn)生腎小球疾病

臨床表現(xiàn)與病理類型

福建省立醫(yī)院林瑜腎小球疾病的臨床表現(xiàn)與病理類型之間關(guān)系復(fù)雜，兩者不能互相替代，但兩者之間也有一定的規(guī)律可循。一般情況下臨床診斷即可滿足治療的要求，但有些病程遷延、治療困難、不典型的病例則需通過病理檢查明確診斷。兒科常見腎小球疾病臨床與病理關(guān)系一、腎病綜合征各種類型的腎小球疾病均可表現(xiàn)為腎病綜合征。小兒常見的病理類型有微小病變（ＭＣＤ）、系膜增生性腎小球腎炎（ＭＳＰＧＮ）、局灶節(jié)段性腎小球硬化（ＦＳＧＳ）、膜增生性腎小球腎炎（ＭＰＧＮ）、毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎（ＥＮＰＧＮ）、膜性腎?。ǎ停危┘捌渌?。

從國內(nèi)資料分析，單純性腎?。矗?99%。屬微小病變或輕微病變，３３.7%為ＭＳＰＧＮ，１０.7％為ＦＳＧＳ。而腎炎性腎病者病理改變多樣，微小和輕微病變僅占４.2％，而以ＭＳＰＧＮ比例最高占２８.5％，ＩgＭ腎病為２２.4％，ＩgA腎病為８.9％，ＦＳＧＳ占８.4%，ＭＰＧＮ占７.9％。兒童腎病綜合征的預(yù)后轉(zhuǎn)歸取決于其病理類型。微小病變型預(yù)后最好，９０％以上患兒激素初治敏感，但易復(fù)發(fā)。其復(fù)發(fā)頻率隨著年齡的增長而降低，至青春后常維持持久緩解。約５０％的患兒病程５年內(nèi)經(jīng)歷１～２次的復(fù)發(fā)；２０％的患兒可在病程１０年內(nèi)頻繁復(fù)發(fā)；少數(shù)患兒在停藥緩解多年后復(fù)發(fā)；３０％的患兒初治后無復(fù)發(fā)。大約３％患兒激素初治敏感后耐藥；少于１％的患兒進(jìn)展為腎功能衰竭；死亡原因多為感染和非腎性并發(fā)癥。ＦＳＧＳ的腎功能預(yù)后較差?；純耗I功能常在發(fā)病后１０年內(nèi)進(jìn)行性減退。以下情況常揭示預(yù)后不良：１、發(fā)病年齡不足１歲。2、對激素或／和細(xì)胞素藥物治療反應(yīng)較差。３、廣泛性系膜增殖，累及２０％以上腎小球。４、伴有腎小管功能障礙。ＦＳＧＳ僅有２０％患兒激素治療期間尿蛋白轉(zhuǎn)陰；另有１０％尿蛋白減少。激素敏感的患兒多伴有頻繁復(fù)發(fā)而成為激素依賴或激素耐藥者。彌漫性系膜增殖性腎炎中約５０％的患兒經(jīng)激素治療后完全緩解。２０％患兒呈遲發(fā)性緩解，仍有２０％患兒呈持續(xù)性蛋白尿，６％進(jìn)展為腎功能衰竭。對激素耐藥或伴有ＦＳＧＳ者提示預(yù)后不良。膜增生性腎炎預(yù)后較差。研究提示在治療與非治療組中均有３０％的患兒在發(fā)病后５年內(nèi)發(fā)展至終末期腎功衰竭。兒童ＭＮ預(yù)后較好，約１／４患兒可自行緩解。少于５％患兒在病初５年內(nèi)發(fā)展為腎功能衰竭。二、急性腎炎急性腎炎在我國仍占住院腎臟病患兒中的首位，占４１.1～62.8%。根據(jù)臨床表現(xiàn)而確診的鏈球菌感染后急性腎炎，病理改變主要為毛細(xì)血管內(nèi)增生，恢復(fù)期呈系膜增生改變，二者占８7.９％。此病屬自限性疾病，一般不需特殊治療，絕大多數(shù)預(yù)后好，自然恢復(fù)。但非鏈球菌感染后腎炎可表現(xiàn)出多種病理改變，其臨床過程及預(yù)后也表現(xiàn)不一。其中某些類型如膜增生性腎炎，如不及時(shí)積極治療，則將呈慢性進(jìn)展過程，預(yù)后差，對此類患兒及時(shí)做出病理診斷則十分必要。國內(nèi)急性腎炎腎活檢１４４例資料中有７例為膜增生腎炎，其中６例為非鏈球菌感染后腎炎。因此，將急性腎炎區(qū)分為鏈球菌和非鏈球菌感染后兩種類型，具有重要的臨床意義。對非鏈球菌感染后急性腎炎，應(yīng)密切觀察和隨訪必要時(shí)及時(shí)腎活檢。急性腎炎出現(xiàn)以下幾種情況，可建議行腎穿刺檢查。１.

持續(xù)低補(bǔ)體血癥，８～１０周仍不恢復(fù)者。２.

發(fā)病表現(xiàn)為腎病綜合征者。３.高血壓或肉眼血尿持續(xù)不消退者。４.腎功能不全進(jìn)行性加重者。三、急進(jìn)性腎小球腎炎是一組以快速進(jìn)展性腎功能減退，伴少尿，無尿?yàn)樘卣鞯木C合征，不經(jīng)治療，多于幾周或幾個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)終末期腎功能衰竭?？捎啥喾N病因引起，發(fā)病率雖低，但病情發(fā)展急劇、兇險(xiǎn)、死亡率高，及時(shí)診治可有效改變預(yù)后。其病理改變以腎小球囊內(nèi)廣泛細(xì)胞增生和（或）纖維蛋白沉著為特點(diǎn)，也稱“新月體腎小球腎炎”或“毛細(xì)血管外腎小球腎炎”本病主要見于成人。按免疫病理分三型：１.Ⅰ型（抗基底膜抗體型）：ＩＧ呈線狀沿腎小球毛細(xì)血管沉積、電鏡見電子致密物不規(guī)則沉積于腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)。病因?yàn)椋莖odpasture綜合征和抗基底膜腎炎。２.Ⅱ型（免疫復(fù)合物介導(dǎo)型）ＩgG或Ｉgm及Ｃ３顆粒狀沉積于系膜區(qū)和毛細(xì)血管壁。電鏡觀察在腎小球毛細(xì)血管基底膜和系膜區(qū)有廣泛蛋白電子致密物沉積。病因可為狼瘡性腎炎，急性感染后腎炎，過敏性紫癜。３.Ⅲ型（ＡＮＣＡ相關(guān)型）：免疫熒光陰性或微量沉積。無電子致密物沉積。我國病例少，病因可以多動(dòng)脈炎腎小球腎炎和Ｗegner肉芽腫性腎炎。四、乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎（ＨＢＶ－ＧＮ）ＨＢＶ-GN病理類型很多，主要以膜性腎病為主（占７１％），其次為系膜增生（占１５％）及膜增生性腎炎（占４.5％）。有的還可呈毛細(xì)血管內(nèi)增生。ＨＢＶ－ＧＮ起病年齡多為學(xué)齡兒童，男性發(fā)病多于女性，尤其是ＨＢＶ相關(guān)膜性腎炎，８０％是男孩。臨床觀察本病有五個(gè)特點(diǎn)。1、起病方式的多樣性。2、臨床表現(xiàn)的不典型性。3、尿改變的多變性。4、病程的遷延性。5、治療的耐藥性。

五、ＩgA腎?。祝龋蠈ⅲ蒰A-ＧＮ組織學(xué)表現(xiàn)分５級：Ⅰ級：腎小球輕微病變，腎小球正?；蜉p度系膜增生。無小管及間質(zhì)損害。Ⅱ級：輕度病變，伴有系膜增寬，系膜細(xì)胞增生，每個(gè)系膜區(qū)系膜細(xì)胞不超過３個(gè)。無小管和間質(zhì)損害。Ⅲ級：局性節(jié)段腎小球腎炎。病變腎小球少于５０％，可有間質(zhì)水腫及炎性細(xì)胞浸潤。

Ⅳ級：彌漫性系膜增生性腎小球腎炎。腎小球有明顯彌漫性系膜增生和硬化，伴不同程度的細(xì)胞增生。常可見荒廢的腎小球。５０％以下的腎小球有粘連和新月體。有明顯的小管間質(zhì)損害。Ⅳ級：彌漫硬化性腎小球腎球。病變累及８０％以上的腎小球，５０％以上腎小球有新月體，可見嚴(yán)重的間質(zhì)硬化。ＩgA－ＧＮ臨床表現(xiàn)多樣。國內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道，單純性血尿（３９.3％），腎病綜合征（２３.2％）、遷延性腎炎（１７.9％）、急性腎炎綜合征（12.5%)。有的表現(xiàn)為蛋白尿或蛋白尿和血尿。少數(shù)表現(xiàn)為急進(jìn)性腎炎。

六、過敏性紫癜性腎炎（ＨＳＰＮ或ＡＰＮ）ＡＰＮ可見到各種類型的腎損害，病理特征以腎小球系膜細(xì)胞增生，上皮細(xì)胞新月體形成以及系系膜區(qū)ＩgA沉積為主。1、國際兒童腎臟病研究組織（ＩＳＫＤＣ）將其分為六級（病理分型）：Ⅰ級：腎小球輕微異常Ⅱ級：單純系膜增生。分為a.局灶／節(jié)段；b.彌漫性．

Ⅲ級：系膜增生，伴有＜50%腎小球新月體形成／節(jié)段成／節(jié)段性病變（硬化、粘連、血栓、壞死），其系膜增生可分：a.局灶／節(jié)段；b.彌漫性。Ⅳ級：病變同Ⅲ級，５０～７０％的腎小球伴有上述病變。分為：a.局灶／節(jié)段；b.彌漫性。Ⅴ級：病變同Ⅲ級，>７５％伴有上述病變。分為a.局灶／節(jié)段；b.彌漫性。Ⅵ級：膜增生性腎小球腎炎。

2、臨床分型：（１）.孤立性血尿、孤立蛋白尿。（２）.血尿和蛋白尿。（３）.急性腎炎型。（４）.腎病綜合征型。（５）.急進(jìn)性腎炎型。（６）.慢性腎炎型。分型目的是指導(dǎo)治療和判定預(yù)后。3、預(yù)后本病多呈自限性。臨床表現(xiàn)為孤立性血尿者，絕大多數(shù)預(yù)后較好。紫癜反復(fù)出現(xiàn)，或已有腎炎又出現(xiàn)皮膚紫癜者，預(yù)后較差。早期表現(xiàn)腎病綜合征、高血壓或進(jìn)行性腎功能減退者，預(yù)后差。預(yù)后與病理改變中新月體數(shù)量有關(guān)。新月體<５０％者約５％發(fā)生腎功衰竭。５０～７０％新月體者約３０％發(fā)生腎功衰竭，新月體>７５％者６０～７０％發(fā)生腎功衰竭。病理分型中Ⅱ級、Ⅲa的預(yù)后較好，Ⅲb．Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ級預(yù)后差。腎小管間質(zhì)改變嚴(yán)重者預(yù)后差。電鏡見上皮下有電子致密物沉積的預(yù)后不良。結(jié)束語：只有將臨床資料和病理資料結(jié)合起來，進(jìn)行辯證地分析，才能對腎小球疾病作出比較客觀的診斷。謝謝！61、奢侈是舒適