兒科學(xué) 急性腎小球腎炎、腎病綜合征(3學(xué)時(shí))

病例1

男性患兒，2歲，眼瞼和腿部浮腫5天查體：全身浮腫、血壓正常尿常規(guī)：Pro4+，RBC0-2/HP血清白蛋白7g/L，膽固醇7.8mmol/L該患兒可能的診斷是：為明確診斷需要作什么檢查：治療原則：1病例2

男，7.5歲浮腫少尿1周訴視物不清1天，抽搐一次查體：心率79次/分，血壓146/94mmHg，面部及下肢非凹陷性浮腫，心肺無異常，腹軟，神經(jīng)系統(tǒng)體檢無異常發(fā)現(xiàn)。尿常規(guī)：RBC4-6個(gè)/Hp,蛋白++。病前2周有咽痛、發(fā)熱病史該患兒可能的診斷是（1）（2）

該患兒優(yōu)先采取的治療措施是2急性腎小球腎炎

（Acuteglomerulonephritis）醫(yī)科大學(xué)兒科學(xué)院

3

一組病因及發(fā)病機(jī)理不一急性起病

典型表現(xiàn)：

——血尿（主要）、蛋白尿、水腫、高血壓、尿量減少

又稱急性腎炎綜合征

概念4

急性鏈球菌感染后腎小球腎炎（95％）（A組β溶血性鏈球菌感染）非鏈球菌感染后腎小球腎炎

（其它病原感染）非感染后腎小球腎炎病因分類感染后5急性鏈球菌感染后腎小球腎炎

Acutepost-streptococcalglomerulonephritis(APSGN)6內(nèi)容提要

概述病因及發(fā)病機(jī)理病理

病理生理臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷

治療病程及預(yù)后7

定義：A組β溶血性鏈球菌免疫復(fù)合物性腎小球腎炎發(fā)病季節(jié)：春秋兩季常見

發(fā)病年齡：5～14歲多見，＜2歲少見性別：男：女＝2：1

概述8

A組β溶血性鏈球菌

感染途徑：上呼吸道感染（最常見）

皮膚感染病因9不同感染途徑所致的APSGN的差異呼吸道感染皮膚感染血清型12(1,3,4)49(2,5,47)分布地區(qū)溫帶亞熱帶季節(jié)冬春季夏秋季年齡學(xué)齡期學(xué)齡前期前驅(qū)期10天左右20天左右機(jī)體免疫反應(yīng)ASO↑＞80％ASO↑僅50％10

目前尚不清楚：免疫介導(dǎo)損傷：

循環(huán)免疫復(fù)合物（CIC）原位免疫復(fù)合物

自身抗體抗基底膜抗體細(xì)胞免疫異常的參與

發(fā)病機(jī)理11

鏈球菌抗原

誘發(fā)自身免疫循環(huán)免疫復(fù)合物原位免疫復(fù)合物

激活補(bǔ)體系統(tǒng)

腎小球炎性病變發(fā)病機(jī)理12病理正常腎單位示意圖13病理正常腎小球示意圖14病理正常濾過膜示意圖15

特點(diǎn)：腎小球彌漫性、滲出性、增生性病變光鏡：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎電鏡：電子致密物“駝峰”樣沉積于上皮C下免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)IgG、C3沉積病理16病理光鏡：彌漫性毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎17病理電鏡：電子致密物“駝峰”樣沉積于上皮細(xì)胞下18病理免疫熒光：腎小球毛細(xì)血管袢和/或系膜區(qū)彌漫性顆粒狀I(lǐng)gG、C3沉積19腎小球炎癥病變內(nèi)皮細(xì)胞、系膜細(xì)胞增生

腎小球?yàn)V過率

球管失衡

鈉、水潴留血容量擴(kuò)張

腎小球基底膜破壞蛋白尿血尿管型尿

氮質(zhì)血癥

少尿、無尿

水腫高血壓循環(huán)充血

病理生理毛細(xì)血管管腔閉塞20

前驅(qū)感染：90％有鏈球菌感染史前驅(qū)期：咽峽炎：平均10天（6～12天）皮膚感染：平均20天（14～28天）一般表現(xiàn)：全身不適、乏力、食欲不振、發(fā)熱、頭昏頭痛、惡心嘔吐、腹痛等

臨床表現(xiàn)21臨床表現(xiàn)——典型病例

水腫：70％病例，最常見，輕～中度多見眼眶周圍，常呈非凹陷性尿量減少22血尿：50％～70％病例肉眼血尿鏡下血尿幾乎見于所有病例臨床表現(xiàn)——典型病例尿PH為堿性尿PH為酸性23蛋白尿：通常＋～＋＋，蛋白定量

＞150mg/d20％可達(dá)腎病水平，蛋白定量＞50mg/kg/d臨床表現(xiàn)——典型病例24高血壓：30％～80％病例頭痛、頭暈、視物模糊臨床表現(xiàn)——典型病例兒童高血壓標(biāo)準(zhǔn)：學(xué)齡前期≥120/80mmHg學(xué)齡期≥130/90mmHg25

水腫尿量減少血尿、蛋白尿高血壓臨床表現(xiàn)——典型病例26

嚴(yán)重循環(huán)充血高血壓腦病急性腎功能不全臨床表現(xiàn)——重癥病例★27

嚴(yán)重循環(huán)充血常發(fā)生在起病一周內(nèi)因水、鈉潴留，循環(huán)容量增加所致呼吸急促、胸悶、不能平臥、肺部有濕羅音、肝臟腫大、心界擴(kuò)大（類心衰、非心衰、可心衰）臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例28

高血壓腦病血壓↑→腦血管痙攣或高度擴(kuò)張→引起腦水腫疾病早期，血壓突然升高，常超過140/90mmHg頭痛、嘔吐、視力障礙，嚴(yán)重者驚厥、昏迷臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例29

急性腎功能不全臨床表現(xiàn)——嚴(yán)重病例常發(fā)生疾病初期少尿、無尿氮質(zhì)血癥、電解質(zhì)紊亂、代謝性酸中毒一般持續(xù)3－5天，不超過10天30臨床表現(xiàn)——非典型病例無癥狀型腎外癥狀型腎病綜合征型

均有鏈球菌前驅(qū)感染及血C3下降31實(shí)驗(yàn)室檢查尿常規(guī)：血尿、蛋白尿、管型尿血常規(guī)：輕度貧血（稀釋性）、血沉增快腎功能：血BUN、Cr可升高鏈球菌感染證據(jù)：ASO↑A-DPNaseA-DNAaseBA-HAase血清補(bǔ)體：CH50（總補(bǔ)體活性）、C3

32

2468（周）

123456(g/L)C3動(dòng)態(tài)改變示意圖33診斷

典型鏈感后腎炎診斷：前驅(qū)鏈球菌感染史臨床癥狀：血尿、蛋白尿、水腫、尿少、高血壓實(shí)驗(yàn)室依據(jù)：尿檢異常、ASO↑、C3↓

34鑒別診斷

其它病原體引起的非鏈球菌感染后腎炎慢性腎炎急性發(fā)作急進(jìn)性腎炎腎病綜合征繼發(fā)性腎炎35治療

本病無特異性治療原則：對(duì)癥治療重癥處理保護(hù)腎功能促進(jìn)自然恢復(fù)36治療

一般治療：休息、飲食血沉正常：可上學(xué)尿沉渣細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)正常：體力活動(dòng)清除殘余感染灶：抗生素的使用對(duì)癥治療：利尿、降血壓典型病例及不典型病例經(jīng)上述治療即可，腎病型不加激素37治療——重癥病例處理★

高血壓腦病的處理降壓劑：硝普鈉（首選）利尿治療：速尿（呋塞米）止驚劑：安定38治療——重癥病例處理★

嚴(yán)重循環(huán)充血的處理限制水鈉入量利尿劑（首選）：速尿減輕心臟負(fù)荷：硝普鈉透析治療39治療——重癥病例處理★

急性腎功能衰竭的處理限制液體入量糾正電解質(zhì)、酸堿紊亂嚴(yán)重病例行透析治療40預(yù)后多數(shù)預(yù)后良好，95％可完全恢復(fù)

2~4周臨床癥狀改善4-6周±尿常規(guī)基本正常4-8月尿Addis計(jì)數(shù)正常

＜5％持續(xù)尿常規(guī)異常，＜1％死于急性腎功能衰竭41內(nèi)容提要

概述病因及發(fā)病機(jī)理病理

病理生理

臨床表現(xiàn)

實(shí)驗(yàn)室檢查診斷和鑒別診斷治療病程及預(yù)后42腎病綜合征（Nephroticsyndrome，NS）43病例男性患兒，2歲眼瞼和腿部浮腫5天查體：全身浮腫、血壓正常尿常規(guī)：Pro4+RBC0血清白蛋白：7g/L，膽固醇：7.8mmol/L44腎病綜合征？45

發(fā)病情況：在小兒腎臟疾病中居第二位

定義：腎小球?yàn)V過膜通透性增高大量血漿白蛋白從尿中丟失引起一系列病理生理改變一組臨床綜合征概述46

四大臨床特點(diǎn)：

大量蛋白尿（必備條件）

低蛋白血癥（必備條件）

高脂血癥水腫概述47

根據(jù)病因不同：

原發(fā)性（占90%以上）

繼發(fā)性

先天性概述48原發(fā)性腎病綜合征

（PrimaryNephroticsyndrome，PNS）49內(nèi)容提要概述分型

病理病因及發(fā)病機(jī)理

病理生理

臨床表現(xiàn)

并發(fā)癥

診斷

治療

預(yù)后50概述發(fā)病情況：發(fā)病年齡：各年齡組（多為學(xué)齡前：3～5歲）性別：男＞女，約3.7：151

臨床分型：

單純型NS(SimpleTypeNS）

腎炎型NS(NephriticTypeNS)分型52皮質(zhì)激素治療效應(yīng)分型：

激素敏感型（Steroid-ResponsiveNS）激素耐藥型（Steroid-ResistantNS）激素依賴型(Steroid-DependentNS)分型53

病理分型：

微小病變型（MCNS）非微小病變型：系膜增生性腎炎局灶節(jié)段性腎小球硬化膜性腎病膜增生性腎炎分型54病理微小病變型（模型）55病理微小病變型（光鏡）正常NS患兒PASM-HE×400正常腎小球PAS×400腎小球結(jié)構(gòu)基本正常光鏡下腎小球結(jié)構(gòu)基本正常56病理正常腎小球腎病綜合征微小病變型（電鏡）電鏡下腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平57病理正常腎小球腎病綜合征微小病變型（電鏡）電鏡下腎小球上皮細(xì)胞足突廣泛融合變平58病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明1.T細(xì)胞免疫致病（主要見于微小病變型)

腎小球靜電屏障作用受損－－－－59病因及發(fā)病機(jī)理

迄今不明2.免疫復(fù)合物致?。ㄖ饕娪诜俏⑿〔∽冃?腎小球基底膜分子屏障受損/斷裂

60病理生理致病因素腎小球?yàn)V過膜通透性↑大量蛋白尿腎內(nèi)蛋白質(zhì)分解代謝↑低蛋白血癥膠體滲透壓下降脂質(zhì)代謝紊亂水分向間質(zhì)轉(zhuǎn)移血容量下降高脂血癥醛固酮↑利鈉因子↓ADH↑GFR↓水鈉潴留水腫61

病理生理

大量蛋白尿（最基本）

形成原因：腎小球?yàn)V過膜受損，通透性↑

標(biāo)準(zhǔn)：定性≥＋＋＋

定量≥50mg/Kg/d62病理生理

低蛋白血癥

形成原因：尿中丟失大量白蛋白（主要）腎對(duì)蛋白分解增高

標(biāo)準(zhǔn)：血漿白蛋白＜25g/L

63病理生理

高脂血癥

形成原因：肝代償性合成↑脂質(zhì)轉(zhuǎn)化障礙

標(biāo)準(zhǔn)：血膽固醇＞5.7mmol/L

64

病理生理水腫（臨床最常見）

凹陷性、下行性、中重度嚴(yán)重者體腔積液65臨床表現(xiàn)水腫尿少血尿高血壓

66并發(fā)癥感染（最常見）電解質(zhì)紊亂低血容量性休克高凝狀態(tài)及血栓形成其他：急性腎功能衰竭腎小管功能障礙67并發(fā)癥

感染（最常見）原因：免疫功能低下；激素及免疫抑制藥；全身水腫和循環(huán)不良等部位：呼吸道（50％以上）＞泌尿道或皮膚＞腹膜病原：細(xì)菌為主，肺炎球菌多見病毒、結(jié)核桿菌、條件致病菌68電解質(zhì)紊亂

原因：禁鹽、大劑量利尿劑、激素應(yīng)用等常見：低K、Na、Ca低血容量性休克

原因：低蛋白血癥，吐、瀉、利尿、放腹水等低血容量休克

并發(fā)癥69

并發(fā)癥高凝狀態(tài)及血栓形成

原因：血液濃縮、高脂血癥、凝血因子（Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ等）增加、抗凝血酶Ⅲ丟失部位：腎靜脈血栓－常見下肢深靜脈血栓、下肢動(dòng)脈血栓肺栓塞、腦栓塞等

其他：急性腎功能衰竭、腎小管功能障礙70尿液常規(guī)

24小時(shí)尿蛋白定量尿培養(yǎng)血液血清蛋白、血脂、腎功能、血清補(bǔ)體、凝血功能腎活檢實(shí)驗(yàn)室檢查71診斷診斷步驟：

確診腎病綜合征(NS)：三高一低、必要條件區(qū)別原發(fā)性/繼發(fā)性/先天性NS鑒別單純性NS或腎炎性NS

注意診斷有無并發(fā)癥！72單純型/腎炎型腎病比較單純型腎病腎炎型腎病血尿（腎小球性）無有高血壓（非藥物性）無常有氮質(zhì)血癥（非血容量不足所致）無有血C3濃度正常常降低73

治療原則：

腎上腺糖皮質(zhì)激素為主綜合性治療措施74

治療一般治療：

休息飲食防治感染利尿維持水、電解質(zhì)平衡75

治療激素的使用：

足量、長(zhǎng)療程、個(gè)