醫(yī)學精品課件：縱膈

縱膈常見疾病解析鄭州大學第一附屬醫(yī)院病理科李晟磊縱膈疾病類型1炎性病變：急慢性縱隔炎；2非胸腺源性囊腫：前腸囊腫、心包囊腫、其它囊腫；3胸腺疾?。悍悄[瘤性、腫瘤性4生殖細胞腫瘤：畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤、胚胎性癌；5縱膈惡性淋巴瘤：略；6神經(jīng)源性腫瘤：神經(jīng)鞘瘤、節(jié)細胞神經(jīng)瘤；7間葉組織腫瘤：脂肪瘤、淋巴管肌瘤、血管源性腫瘤、孤立性纖維性腫瘤…….8其它少見疾?。壕薮罅馨徒Y(jié)增生、腦膜瘤；9結(jié)節(jié)病縱膈解剖位置及特征

縱膈位于胸腔內(nèi)，兩側(cè)是胸膜腔，前胸骨，后肋骨，上胸腔入口，下橫隔。臟器較多，結(jié)構(gòu)復雜，病種繁多。大部分縱膈的囊腫或腫瘤都有自己特定的發(fā)生部位，因此習慣按解剖位置進行分類。1.縱膈炎

急性縱膈炎：外傷性食管穿孔或者頸部感染下行。慢性縱隔炎：肉芽腫或者纖維化表現(xiàn)。2非胸腺源性囊腫1）心包囊腫：不分葉，附著于心包或膈肌上。內(nèi)含清亮液體，外趁覆間皮細胞。2）前腸囊腫：胚胎發(fā)育中，前腸的胚芽或者是憩室脫落后在縱膈內(nèi)生長而成。--A.支氣管源性囊腫：好發(fā)于隆突后。不分葉，薄壁，囊內(nèi)趁覆纖毛柱狀上皮，有的可見有鱗狀上皮。囊壁有軟骨和平滑肌等。B.食管囊腫：食管先天發(fā)育的少許組織，若發(fā)生于食管內(nèi)，與支氣管源性囊腫的區(qū)別在于壁下方有兩層平滑肌。C.胃和小腸囊腫，特點是囊壁如同胃壁或腸壁。3）其它囊腫：淋巴管瘤、胰腺假囊腫。3胸腺疾病1）非腫瘤性疾?。?/p>

A.胸腺囊腫：頸部或縱膈，上皮為鱗狀上皮、纖毛柱狀上皮或混合性上皮。囊壁為脂肪或者胸腺組織。?？沙始偕掀ち鰳樱妆徽`認為癌變。B.胸腺異位，異位至頸部或胸腔等；C.其它組織異位到胸腺，例如甲狀腺；D.胸腺增生，?？勺鳛榛煹牟l(fā)癥；E.胸腺濾泡增生：常伴隨肌無力表現(xiàn)。2）胸腺瘤發(fā)生部位：前上縱膈發(fā)生年齡：從幼兒到老年人，各個年齡階段均可發(fā)生。惡性？良性？胸腺瘤有用的形態(tài)學術(shù)語1.包膜完整：多伴有完整/不完整包膜，對判斷臨床Masaoka分期及亞型有用。2.浸潤：（1）微小浸潤--與包膜的關(guān)系、與脂肪組織的關(guān)系（2）廣泛浸潤—與鄰近組織的關(guān)系，包括心包、血管及肺。3.種植型轉(zhuǎn)移、淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移及遠端轉(zhuǎn)移。4.發(fā)生部位：前縱隔。關(guān)于Masaoka分期

Masaoka分期系統(tǒng)是以浸潤范圍為基礎(chǔ)，臨床應用最為廣泛的分期系統(tǒng)，與5年、10年生存率相關(guān)。Ⅰ期：肉眼腫瘤包膜完整，顯微鏡下沒有包膜浸潤。Ⅱ期：肉眼見有周圍脂肪浸潤、縱膈胸膜浸潤或者鏡下有包膜浸潤。Ⅲ期：肉眼可見周圍器官浸潤（心包、血管、肺）。Ⅳa期：胸膜或心包播散。Ⅳb期：淋巴道或者血道轉(zhuǎn)移。（一）A型胸腺瘤概述：發(fā)病率較低，32-83歲，1/4患者有肌無力表現(xiàn)。1.大體觀：境界清楚、包膜完整，質(zhì)硬，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，可有囊形成，切面多呈灰白色，纖維帶不明顯，有包膜鈣化的現(xiàn)象。2.細胞的構(gòu)成：腫瘤細胞幾乎全由梭形細胞/卵圓形細胞構(gòu)成，極少有淋巴細胞。3.結(jié)構(gòu)：大多為實性片狀結(jié)構(gòu)，缺乏特征性結(jié)構(gòu)，但是可見①腦膜瘤樣結(jié)構(gòu)②菊形團③腺樣結(jié)構(gòu)④血管瘤樣結(jié)構(gòu)⑤Masson血管瘤樣突起⑥血管瘤樣結(jié)構(gòu)⑦血管周間隙（少）。4.細胞特點：核型溫和，染色質(zhì)散在，核仁不明顯?？梢娪猩倭苛馨图毎?。梭形卵圓形散在淋巴細胞，核型溫和車輻狀、腦膜瘤楊排列。散在淋巴細胞囊腔血管瘤樣菊形團樣變異性腺樣結(jié)構(gòu)腎小球樣結(jié)構(gòu)菊形團血管周間隙實性片狀結(jié)構(gòu)梭形細胞/卵圓形細胞梭形細胞/卵圓形細胞腦膜瘤樣結(jié)構(gòu)腺樣結(jié)構(gòu)血管瘤樣結(jié)構(gòu)大小不等的囊腔5.IHC特點：上皮細胞：①除CK20之外，其余CK系列抗體幾乎均著色，推薦使用CK19及CK5/6。②Ⅳ型膠原（CollagenⅣ）。③P53、Ki-67表達極低甚至缺失。④CD20灶+，CD5-、CD57-。淋巴細胞：①CD3+、CD5+的T細胞。②CD1а+、CD99+的未成熟T細胞。③CD20除了在上皮及微結(jié)節(jié)周圍之外，其余缺失。推薦組合：CK、CK5/6、CK19、CollagenⅣ、CD3、CD20、CD57、P53、Ki-67。（二）AB型胸腺瘤概述：發(fā)病率較高，29-82歲，14%患者有肌無力表現(xiàn)。1.大體觀：境界清楚、包膜完整，質(zhì)硬，多為大分葉狀，切面多呈黃色結(jié)節(jié)狀，有明顯的纖維條索分割。2.細胞的構(gòu)成：A區(qū)+B區(qū)，A區(qū)為梭形細胞區(qū)，但比例往往比較低，腫瘤多為B區(qū)，B區(qū)淋巴細胞大多與上皮細胞對半。3.結(jié)構(gòu)：A區(qū)B區(qū)可以混合在一起，也可以不連續(xù)片狀分布。缺乏胸腺小體，罕見髓樣分化。4.細胞特點：A區(qū)細胞特點=A型胸腺瘤特點。B區(qū)細胞不同于B1、B2及B3特點，主要由小的多角形細胞構(gòu)成，胞核小而卵圓形，胞漿淡染，核仁不明顯。如果為混合區(qū)，則其A型上皮細胞散布于B區(qū)細胞中，呈長梭形纖維母細胞樣。ABBABBAA、B相間的AB型胸腺瘤BAA、B相間的AB型胸腺瘤BBBAA、B混在一起的AB型胸腺瘤BAAA、B混在一起的AB型胸腺瘤裂隙:非人工刀痕，屬純天然產(chǎn)品AAB5.IHC特點：上皮細胞：①除CK20外，其余CK系列抗體幾乎均著色，A、B區(qū)均表達CK19及CK5/6；B區(qū)表達CK14效果好；A區(qū)表達CollagenⅣ、B區(qū)不表達；A區(qū)梭形細胞表達EMA。②P53、Ki-67表達極低甚至缺失。淋巴細胞：①CD3+、CD5+的T細胞。②CD1а+、CD99+的未成熟T細胞。推薦組合：CK、CK5/6、CK19、CK14、EMA、CollagenⅣ、CD3、CD20、CD57、TdT、Ki-67。BACD20CK（三）B1型胸腺瘤概述：罕見，平均年齡41-47歲，18-56%患者有肌無力表現(xiàn)。1.大體觀：境界清楚、包膜完整，灰紅、細膩、魚肉狀，可以有厚的纖維包膜。一個字概括“嫩”。2.細胞的構(gòu)成：類似于正常胸腺組織。3.結(jié)構(gòu)：可見囊性擴張區(qū)。巨噬細胞在其間分布，如同“滿天星”現(xiàn)象。4.細胞特點：腫瘤細胞少而小，核染色淡，圓形，可見小核仁，散在分布，絕不成團。周圍為非腫瘤性的T淋巴細胞，膨脹性生長，顯示為如同正常胸腺組織一樣的分葉狀結(jié)構(gòu)。髓髓皮皮CK19髓皮皮皮髓滿天星髓皮滿天星皮髓5.IHC特點：上皮細胞：①CK19+，CK7、CK14、CK18灶陽。②Ki-67表達低。注意：CK19彌漫陽性表達，但其表達強度顯著低于B2型。淋巴細胞：皮質(zhì)內(nèi)T細胞：CD1α、CD4、CD8、CD5、CD99、TdT、均陽性的不成熟T細胞。髓島內(nèi)T細胞：CD3、CD5陽性的成熟T細胞。推薦組合：CK、CK5/6、CK19、CollagenⅣ、CD3、CD20、CD43、TdT、

CD1α、CD99、Ki-67。（四）B2型胸腺瘤概述：發(fā)病率高，平均年齡47-50歲，大多數(shù)患者都有肌無力表現(xiàn)。1.大體觀：包膜完整，“小分葉”或者界限不清。多侵犯周圍組織或器官，切面質(zhì)軟或韌、堅實?？砂l(fā)生囊性變或者出血。2.細胞的構(gòu)成：上皮與淋巴細胞幾乎對半。3.結(jié)構(gòu)：小葉狀結(jié)構(gòu)；有較多的血管周間隙；上皮多鑲嵌于背景中；小葉狀生長；腫瘤細胞排列成疏松網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，很少出現(xiàn)片狀排列的特點，可沿血管排成柵欄狀。4.細胞特點：上皮細胞大，多角形，核透亮，染色質(zhì)稀疏、核仁明顯，比B1型核仁明顯，治療后的B2胸腺瘤上皮CKB1小葉狀結(jié)構(gòu)HE×10HE×20HE×40上皮細胞CD1αCD1αKi-67鑲嵌鑲嵌鑲嵌鑲嵌鑲嵌鑲嵌上皮細胞大，多角形，核透亮，染色質(zhì)稀疏、核仁明顯，比B1型核仁明顯血管周裂隙間變性B2HECK19CD1αKi-675.IHC特點：上皮細胞：①100%CK19++、CK7+、CK5/6+、CAM5.2+。②CK20-、EMA-、CD5-、CD20-。注意：CK19彌漫強陽性表達，但其表達強度顯著高于B1型。淋巴細胞：皮質(zhì)內(nèi)T細胞：CD1α、CD4、CD8、CD5、CD99、TdT、均陽性的不成熟T細胞。髓島內(nèi)T細胞：CD3、CD5陽性的成熟T細胞。推薦組合：CK、CK5/6、CK19、CollagenⅣ（如懷疑含有A的成分則可以加做該抗體）、CD3、CD20、CD43、TdT、

CD1α、CD99、Ki-67。（五）B3型胸腺瘤概述：發(fā)病率高，平均年齡45-50歲，多數(shù)患者有肌無力表現(xiàn)。1.大體觀：大多無包膜，均質(zhì)、細膩，但稍硬，可有纖維分割，灰紅色，未必會顯示周圍組織浸潤。有包膜或者的可出現(xiàn)囊性變、鈣化。2.細胞的構(gòu)成：上皮細胞成片分布，夾雜有少量的淋巴細胞，淋巴細胞在局部可以集中出現(xiàn)。3.結(jié)構(gòu)：上皮細胞成片分布，間隔內(nèi)和血管周圍間隙可出現(xiàn)淋巴濾泡。4.細胞特點：腫瘤細胞多為泡狀核，但沒有B2那么透明，B3核小、核形溫和但核仁相對少見。小葉狀分布透亮區(qū)普通區(qū)毛玻璃樣少量淋巴細胞B3與癌之間、交界大細胞亞型：核大、仁小、淋巴細胞少血管周裂隙柵欄大細胞亞型：小葉狀生長、淋巴細胞少泡狀核核仁泡狀核核仁胸腺小體不成熟胸腺小體CK19CD1αDesmin大的片狀分布血管周裂隙大片狀分布，淋巴細胞稀少血管周裂隙泡狀核，核型溫和，核較一致泡狀核，核型溫和，核較一致泡狀核，核型溫和，核較一致泡狀核，核型溫和，核較一致泡狀核，核型溫和，核較一致泡狀核，核型溫和，核較一致5.IHC特點：上皮細胞：①100%CK19++、CK7+、CK5/6+、CK10+、CK8+、CD57+。②EMA灶+、CD5-、CD20-。注意：CK19彌漫強陽性表達，但其表達強度顯著高于B1型。上皮內(nèi)淋巴細胞：CD1α、CD4、CD8、CD5、CD99、TdT、均陽性的不成熟T細胞。

推薦組合：CK+、CK5/6+、CK19+、CD57+、CD3-、CD20-、TdT+、

CD1α+、CD99+、Ki-67。第六胸腺癌1、胸腺鱗癌概述：最常見，常侵犯周圍組織及肺。多發(fā)生于中年人，但也?？梢姷侥贻p人。癌：巢團狀分布癌：巢團狀分布大體觀：質(zhì)硬、不規(guī)則、無包膜、灰白灰黃色、大多伴有壞死。細胞比例：以巢團狀腫瘤細胞為主，淋巴組織稀少。組織結(jié)構(gòu)：成巢。細胞形態(tài)：分化多較差，細胞明顯異性，具備大多數(shù)癌的特征。IHC特征：①CK5/6、P63、P40、CK34βE12等鱗癌標記的抗體大多數(shù)表達陽性。②多數(shù)胸腺癌標記：CD5、CD117及CD70。CD70CD5CD56病例分析患者：男年齡：9歲部位：前縱膈臨床診斷：淋巴瘤P63CK5/6CK19Ki-67CD117TdTCD3CD5淋巴上皮瘤樣癌基底樣鱗癌基底樣鱗癌CD5粘液表皮樣癌粘液表皮樣癌不典型癌不典型癌CAM5.2CgA類癌肉瘤樣癌肉瘤樣癌大細胞神經(jīng)內(nèi)分泌癌EMA肉瘤區(qū)蒼白結(jié)節(jié)蒼白結(jié)節(jié)：實際為上皮分化區(qū)肉瘤樣神經(jīng)內(nèi)分泌癌類型大體細胞比例細胞形態(tài)結(jié)構(gòu)IHC關(guān)鍵指標A包膜完整，結(jié)節(jié)狀或分葉狀，質(zhì)硬。絕大多數(shù)為梭形細胞，淋巴細胞少梭形上皮細胞為主，也可為卵圓形細胞上皮密集實性或車輻狀，可呈Masson血管瘤樣結(jié)構(gòu)CK19、

CollagenⅣAB大分葉狀，有明顯纖維條索分割。B區(qū)淋巴細胞與上皮細胞對半，夾雜的上皮細胞，小空泡狀，透明梭形，顯著小核仁A區(qū)為梭形細胞區(qū)，A區(qū)較少。也可為A、B區(qū)混雜。CK19、CK14、EMA、

CollagenB1嫩。淋巴細胞多，上皮細胞少或HE看不到，核型溫和，上皮細胞梭形，核型溫和髓樣分化，滿天星CK5/6、CK19B2小分葉，灰白，較硬。上皮與淋巴幾乎對半核透亮，核仁明顯鑲嵌的結(jié)構(gòu)，小葉狀生長，血管周裂隙CK5/6、CK19B3質(zhì)地中等或稍硬，均質(zhì)，較細膩，可有纖維分割。上皮成大片狀分布，夾雜少量淋巴細胞泡狀核，但沒有B2透明，B3核較小，核型溫和，核仁相對B2少上皮細胞成片狀分布，血管周裂隙CK5/6、CK19癌不規(guī)則，無包膜，硬，伴有壞死。成巢團狀，淋巴少分化差，異性明顯呈巢團狀分布CK5/6、P63、P40、CD5、CD117A型AB型B1型B2型B3型癌第七化生性胸腺瘤概述：罕見，中年男性發(fā)病率相對高。大體：界限清楚，有包膜，質(zhì)中，可侵犯周圍組織。鏡下：境界清楚，無分葉狀結(jié)構(gòu)。具有典型雙向性結(jié)構(gòu)，由互相盤繞的上皮島和束狀梭形細胞構(gòu)成小梁吻合島。細胞呈卵圓形、梭形或者胖梭形，泡狀核、核仁小而且明顯，胞漿嗜酸性。殘存胸腺組織邊界清晰上皮島小梁狀結(jié)構(gòu)車輻狀生長上皮島上皮島上皮島梭形細胞區(qū)上皮島梭形細胞區(qū)上皮島梭形細胞區(qū)CKEMATdT上皮島梭形細胞IHC免疫表型上皮：CK、CK5/6、CK19梭形細胞區(qū)：EMA+、Vimentin++、CD20-淋巴細胞：CD1α-、CD4-、CD8-、CD5-、CD99-、TdT-CD3+、CD43+推薦組合：CK、EMA、CK19、Vimentin、CD3、CD20、TdT。第八脂肪纖維腺瘤概述：常伴發(fā)于B1型胸腺瘤周圍。大體：常有完整包膜，界限清楚