低磷血病因與治療課件

低磷血癥：病因與治療1編輯版ppt低磷血癥：病因與治療1編輯版ppt磷在身體內(nèi)含量及分布機(jī)體內(nèi)磷的含量成人體內(nèi)含磷在約700-800mg，約為體重的1%，其中87%分布于骨骼和牙齒，10%與蛋白質(zhì)、脂肪、糖及其他有機(jī)物結(jié)合分布在軟組織。細(xì)胞外液含磷少于1%。2編輯版ppt磷在身體內(nèi)含量及分布機(jī)體內(nèi)磷的含量2編輯版ppt磷平衡血磷濃度血漿磷總濃度：3.9mmol/L血漿無機(jī)磷：0.8-1.45mmol/L（實驗室）晝夜變化：0.2±0.03mmol/L11:00谷值

16:00平臺期前夜峰值3編輯版ppt磷平衡血磷濃度3編輯版ppt磷的生理功能骨的重要成分，骨的礦鹽包括鈣、磷、鎂，若礦鹽不足則骨的硬度欠佳。生長，骨、牙齒和一切細(xì)胞的生長都需要磷。核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成分，這些物質(zhì)參與蛋白質(zhì)的表達(dá)。能量代謝，磷是三磷酸腺苷的成分之一。參與許多輔酶的活動，參與體內(nèi)的凝血功能及免疫反應(yīng)。4編輯版ppt磷的生理功能骨的重要成分，骨的礦鹽包括鈣、磷、鎂，若礦鹽不足磷的生理功能磷脂的成分，磷脂是細(xì)胞膜的重要成分，保證細(xì)胞膜的功能、通透性、細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)轉(zhuǎn)運。組成磷酸鹽緩沖對，磷酸氫二鈉與磷酸二氫鈉是重要的緩沖對。調(diào)節(jié)甲狀旁腺分泌，血磷酸鹽升高則促使甲狀旁腺的分泌，又間接調(diào)節(jié)維生素D和鈣的代謝。5編輯版ppt磷的生理功能磷脂的成分，磷脂是細(xì)胞膜的重要成分，保證細(xì)胞膜的磷代謝的調(diào)節(jié)腸道腸吸收，膳食內(nèi)的磷約70%被吸收，小腸中段吸收最多，正常飲食每日可供磷（775-1860mg）,為每日最低需要量的2-3倍，故通常不會飲食缺磷調(diào)節(jié)機(jī)制刺激吸收：PTH及低磷飲食抑制吸收：高磷飲食通過影響VitD間接發(fā)揮作用6編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)腸道6編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)腎臟濾過：100%（7000mg）重吸收：80-90%（6100mg）

60-70%近曲小管7編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)腎臟7編輯版ppt磷平衡影響近端小管重吸收的因素高磷飲食PTH及PTH相關(guān)蛋白調(diào)磷因子糖皮質(zhì)激素降鈣素禁食低鉀血癥慢性低鈣血癥利尿劑低磷飲食GH胰島素甲狀腺激素1,25-[OH]2D3高鈣飲食高鉀飲食8編輯版ppt磷平衡影響近端小管重吸收的因素高磷飲食低磷飲食8編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)骨對磷代謝的調(diào)節(jié)，骨吸收時鈣與磷被釋放至血液中，當(dāng)骨形成時，鈣和磷又沉積在骨骼中，骨既是磷的儲存庫，也對磷代謝起調(diào)節(jié)作用。9編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)骨對磷代謝的調(diào)節(jié)，骨吸收時鈣與磷被釋放至血液中，磷代謝的調(diào)節(jié)調(diào)磷因子傳統(tǒng)的PTH-VitD軸不足以解釋磷穩(wěn)態(tài)的復(fù)雜機(jī)制，通過對腫瘤相關(guān)的骨軟化癥的研究發(fā)現(xiàn)一系列導(dǎo)致腎臟磷排泄增加的因子。這些因子有別于PTH，并且不能被PTH拮抗劑所抑制。FGF23(fibroblastgrowthfactor23)frizzled-relatedprotein-4MEPE

(matrixextracellularphosphoglycoprotein)10編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)調(diào)磷因子10編輯版pptX連鎖低磷血癥：

FGF23堆積低磷抗D佝僂?。后w內(nèi)FGF23突變，無法被蛋白酶水解小鼠體內(nèi)注射FGF23：降低2a型共轉(zhuǎn)運體的數(shù)量，抑制25-羥-VitD-1α羥化酶活性11編輯版pptX連鎖低磷血癥：11編輯版ppt低磷血癥定義低磷血癥Vs磷缺乏（phosphatedepletion）低磷分類輕度：0.8～0.65mmol/L

中度：0.65～0.32mmol/L

重度：＜0.32mmol/L發(fā)病率12編輯版ppt低磷血癥定義12編輯版ppt13編輯版ppt13編輯版ppt低磷血癥腸道吸收減少

嚴(yán)重營養(yǎng)不良長期服用與磷相結(jié)合的物質(zhì)14編輯版ppt低磷血癥腸道吸收減少

14編輯版ppt低磷血癥細(xì)胞內(nèi)外重分布最常見的情況細(xì)胞外→細(xì)胞內(nèi)葡萄糖＋胰島素：加快細(xì)胞對糖和磷的攝取Refeedingsyndrome：合成代謝階段，磷進(jìn)入細(xì)胞用于物質(zhì)合成呼堿：pH↑→糖酵解→磷酸化代謝產(chǎn)物堆積→磷向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移Hungrybonesyndrome：長期甲旁亢手術(shù)切除甲狀旁腺后。15編輯版ppt低磷血癥細(xì)胞內(nèi)外重分布15編輯版ppt低磷血癥腎臟排泄增多甲旁亢：PTH對重吸收共轉(zhuǎn)運體的抑制Fanconi綜合征：近端小管功能異常

→低磷血癥，糖尿，氨基酸尿，少尿，2型腎小管酸中毒腎移植：調(diào)磷因子樣物質(zhì)16編輯版ppt低磷血癥腎臟排泄增多16編輯版ppt低磷血癥復(fù)合因素嗜酒磷與VitD攝入不足慢性腹瀉繼發(fā)甲旁亢酒精對近端小管的毒性作用術(shù)后病人先前存在的磷缺乏糖鹽輸注呼堿體內(nèi)高兒茶酚胺17編輯版ppt低磷血癥復(fù)合因素17編輯版ppt臨床表現(xiàn)主要通過影響胞內(nèi)ATP和2,3-DPG血磷＜0.32mmol/L除外DM酮癥酸中毒長時間過度通氣18編輯版ppt臨床表現(xiàn)主要通過影響胞內(nèi)ATP和2,3-DPG18編輯版pp肌肉骨骼系統(tǒng)慢性：近端肌炎，骨痛急性：急性肌溶解慢性基礎(chǔ)上伴發(fā)肌肉損傷酒精中毒19編輯版ppt肌肉骨骼系統(tǒng)慢性：近端肌炎，骨痛19編輯版ppt心血管系統(tǒng)心肌收縮力下降每博輸出量下降心律失常20編輯版ppt心血管系統(tǒng)心肌收縮力下降20編輯版ppt呼吸系統(tǒng)呼吸衰竭膈肌收縮力降低最大呼吸壓下降21編輯版ppt呼吸系統(tǒng)呼吸衰竭21編輯版ppt神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣感覺異常震顫癲癇昏迷Guillain－Barre綜合征癥狀Wernicke腦病癥狀:臨床可以急性或亞急性起病，主要癥狀為智能障礙，記憶力減退，定向力障礙，共濟(jì)失調(diào)及眼震，部分還可有虛構(gòu)遣忘綜合征及眼外肌的麻痹，瞳孔縮小，周圍神經(jīng)炎及鍵反射低下。22編輯版ppt神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣22編輯版ppt血液系統(tǒng)溶血紅細(xì)胞膜變形性減弱白細(xì)胞功能障礙趨化和吞噬功能下降→容易G－桿菌敗血癥血小板降低23編輯版ppt血液系統(tǒng)溶血23編輯版ppt代謝改變骨動員→鈣，磷入血尿磷排出減少→尿中排出可滴定酸氫離子減少→酸中毒碳酸鹽動員－－降低酸中毒可能24編輯版ppt代謝改變骨動員→鈣，磷入血24編輯版ppt治療糾正病因

DM酮癥酸中毒，糾正后正確飲食可恢復(fù)補(bǔ)充磷經(jīng)證實經(jīng)腎丟失胃腸道丟失酗酒營養(yǎng)不良有上述臨床癥狀25編輯版ppt治療糾正病因25編輯版ppt補(bǔ)充方法口服牛奶，每毫升含1mg元素磷磷酸鈉，磷酸鉀，每天1000-2000mg，7-10天以補(bǔ)充體內(nèi)儲存量副作用腹瀉26編輯版ppt補(bǔ)充方法口服26編輯版ppt靜脈

279mg磷酸鉀，超過12小時連續(xù)輸注

2.5mg/kg或者5mg/kg，六小時輸注敗血癥患者，重癥患者，可加大強(qiáng)度副作用低血鈣高血鉀高血鈉高血容量高血磷酸中毒－－監(jiān)測電解質(zhì)27編輯版ppt靜脈27編輯版ppt總結(jié)低磷血癥病因胃腸吸收減少經(jīng)腎丟失過多分布異常病理生理影響ATP和2,3-DPG

組織缺氧，能量缺乏，細(xì)胞功能障礙－－多系統(tǒng)功能障礙根據(jù)病因，磷缺乏嚴(yán)重程度，臨床癥狀治療補(bǔ)充磷元素28編輯版ppt總結(jié)低磷血癥病因28編輯版ppt低磷血癥：病因與治療29編輯版ppt低磷血癥：病因與治療1編輯版ppt磷在身體內(nèi)含量及分布機(jī)體內(nèi)磷的含量成人體內(nèi)含磷在約700-800mg，約為體重的1%，其中87%分布于骨骼和牙齒，10%與蛋白質(zhì)、脂肪、糖及其他有機(jī)物結(jié)合分布在軟組織。細(xì)胞外液含磷少于1%。30編輯版ppt磷在身體內(nèi)含量及分布機(jī)體內(nèi)磷的含量2編輯版ppt磷平衡血磷濃度血漿磷總濃度：3.9mmol/L血漿無機(jī)磷：0.8-1.45mmol/L（實驗室）晝夜變化：0.2±0.03mmol/L11:00谷值

16:00平臺期前夜峰值31編輯版ppt磷平衡血磷濃度3編輯版ppt磷的生理功能骨的重要成分，骨的礦鹽包括鈣、磷、鎂，若礦鹽不足則骨的硬度欠佳。生長，骨、牙齒和一切細(xì)胞的生長都需要磷。核酸的成分，磷是核酸及去氧核苷酸的成分，這些物質(zhì)參與蛋白質(zhì)的表達(dá)。能量代謝，磷是三磷酸腺苷的成分之一。參與許多輔酶的活動，參與體內(nèi)的凝血功能及免疫反應(yīng)。32編輯版ppt磷的生理功能骨的重要成分，骨的礦鹽包括鈣、磷、鎂，若礦鹽不足磷的生理功能磷脂的成分，磷脂是細(xì)胞膜的重要成分，保證細(xì)胞膜的功能、通透性、細(xì)胞內(nèi)外物質(zhì)轉(zhuǎn)運。組成磷酸鹽緩沖對，磷酸氫二鈉與磷酸二氫鈉是重要的緩沖對。調(diào)節(jié)甲狀旁腺分泌，血磷酸鹽升高則促使甲狀旁腺的分泌，又間接調(diào)節(jié)維生素D和鈣的代謝。33編輯版ppt磷的生理功能磷脂的成分，磷脂是細(xì)胞膜的重要成分，保證細(xì)胞膜的磷代謝的調(diào)節(jié)腸道腸吸收，膳食內(nèi)的磷約70%被吸收，小腸中段吸收最多，正常飲食每日可供磷（775-1860mg）,為每日最低需要量的2-3倍，故通常不會飲食缺磷調(diào)節(jié)機(jī)制刺激吸收：PTH及低磷飲食抑制吸收：高磷飲食通過影響VitD間接發(fā)揮作用34編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)腸道6編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)腎臟濾過：100%（7000mg）重吸收：80-90%（6100mg）

60-70%近曲小管35編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)腎臟7編輯版ppt磷平衡影響近端小管重吸收的因素高磷飲食PTH及PTH相關(guān)蛋白調(diào)磷因子糖皮質(zhì)激素降鈣素禁食低鉀血癥慢性低鈣血癥利尿劑低磷飲食GH胰島素甲狀腺激素1,25-[OH]2D3高鈣飲食高鉀飲食36編輯版ppt磷平衡影響近端小管重吸收的因素高磷飲食低磷飲食8編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)骨對磷代謝的調(diào)節(jié)，骨吸收時鈣與磷被釋放至血液中，當(dāng)骨形成時，鈣和磷又沉積在骨骼中，骨既是磷的儲存庫，也對磷代謝起調(diào)節(jié)作用。37編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)骨對磷代謝的調(diào)節(jié)，骨吸收時鈣與磷被釋放至血液中，磷代謝的調(diào)節(jié)調(diào)磷因子傳統(tǒng)的PTH-VitD軸不足以解釋磷穩(wěn)態(tài)的復(fù)雜機(jī)制，通過對腫瘤相關(guān)的骨軟化癥的研究發(fā)現(xiàn)一系列導(dǎo)致腎臟磷排泄增加的因子。這些因子有別于PTH，并且不能被PTH拮抗劑所抑制。FGF23(fibroblastgrowthfactor23)frizzled-relatedprotein-4MEPE

(matrixextracellularphosphoglycoprotein)38編輯版ppt磷代謝的調(diào)節(jié)調(diào)磷因子10編輯版pptX連鎖低磷血癥：

FGF23堆積低磷抗D佝僂病：體內(nèi)FGF23突變，無法被蛋白酶水解小鼠體內(nèi)注射FGF23：降低2a型共轉(zhuǎn)運體的數(shù)量，抑制25-羥-VitD-1α羥化酶活性39編輯版pptX連鎖低磷血癥：11編輯版ppt低磷血癥定義低磷血癥Vs磷缺乏（phosphatedepletion）低磷分類輕度：0.8～0.65mmol/L

中度：0.65～0.32mmol/L

重度：＜0.32mmol/L發(fā)病率40編輯版ppt低磷血癥定義12編輯版ppt41編輯版ppt13編輯版ppt低磷血癥腸道吸收減少

嚴(yán)重營養(yǎng)不良長期服用與磷相結(jié)合的物質(zhì)42編輯版ppt低磷血癥腸道吸收減少

14編輯版ppt低磷血癥細(xì)胞內(nèi)外重分布最常見的情況細(xì)胞外→細(xì)胞內(nèi)葡萄糖＋胰島素：加快細(xì)胞對糖和磷的攝取Refeedingsyndrome：合成代謝階段，磷進(jìn)入細(xì)胞用于物質(zhì)合成呼堿：pH↑→糖酵解→磷酸化代謝產(chǎn)物堆積→磷向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移Hungrybonesyndrome：長期甲旁亢手術(shù)切除甲狀旁腺后。43編輯版ppt低磷血癥細(xì)胞內(nèi)外重分布15編輯版ppt低磷血癥腎臟排泄增多甲旁亢：PTH對重吸收共轉(zhuǎn)運體的抑制Fanconi綜合征：近端小管功能異常

→低磷血癥，糖尿，氨基酸尿，少尿，2型腎小管酸中毒腎移植：調(diào)磷因子樣物質(zhì)44編輯版ppt低磷血癥腎臟排泄增多16編輯版ppt低磷血癥復(fù)合因素嗜酒磷與VitD攝入不足慢性腹瀉繼發(fā)甲旁亢酒精對近端小管的毒性作用術(shù)后病人先前存在的磷缺乏糖鹽輸注呼堿體內(nèi)高兒茶酚胺45編輯版ppt低磷血癥復(fù)合因素17編輯版ppt臨床表現(xiàn)主要通過影響胞內(nèi)ATP和2,3-DPG血磷＜0.32mmol/L除外DM酮癥酸中毒長時間過度通氣46編輯版ppt臨床表現(xiàn)主要通過影響胞內(nèi)ATP和2,3-DPG18編輯版pp肌肉骨骼系統(tǒng)慢性：近端肌炎，骨痛急性：急性肌溶解慢性基礎(chǔ)上伴發(fā)肌肉損傷酒精中毒47編輯版ppt肌肉骨骼系統(tǒng)慢性：近端肌炎，骨痛19編輯版ppt心血管系統(tǒng)心肌收縮力下降每博輸出量下降心律失常48編輯版ppt心血管系統(tǒng)心肌收縮力下降20編輯版ppt呼吸系統(tǒng)呼吸衰竭膈肌收縮力降低最大呼吸壓下降49編輯版ppt呼吸系統(tǒng)呼吸衰竭21編輯版ppt神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣感覺異常震顫癲癇昏迷Guillain－Barre綜合征癥狀Wernicke腦病癥狀:臨床可以急性或亞急性起病，主要癥狀為智能障礙，記憶力減退，定向力障礙，共濟(jì)失調(diào)及眼震，部分還可有虛構(gòu)遣忘綜合征及眼外肌的麻痹，瞳孔縮小，周圍神經(jīng)炎及鍵反射低下。50編輯版ppt神經(jīng)系統(tǒng)癥狀多樣22編輯版ppt血液系統(tǒng)