《igg4相關(guān)性疾病》課件

IgG4相關(guān)性疾病

（IgG4-RelatedDisease）中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

王嘉凱1精品醫(yī)學(xué)IgG4相關(guān)性疾病

（IgG4-RelatedDiseaIgG4-RD

是一類原因不明的慢性、進(jìn)行性自身免疫病，患者血清

IgG4

細(xì)胞水平顯著增高，受累組織和器官由于大量淋巴細(xì)胞和

IgG4

陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)伴有組織纖維化而發(fā)生腫大或結(jié)節(jié)性

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增生性病變。該病可導(dǎo)致多種臟器同時(shí)或相繼受累，也可只累及一種臟器。2精品醫(yī)學(xué)IgG4-RD

是一類原因不明的慢性、進(jìn)行性自身免疫病，患者3精品醫(yī)學(xué)3精品醫(yī)學(xué)絕大多數(shù)患者存在2個(gè)或2個(gè)以上臟器受累，僅有少數(shù)患者為單個(gè)系統(tǒng)受累。IgG4-RD多系統(tǒng)受累的特點(diǎn)提示臨床醫(yī)生對(duì)于IgG4-RD患者需要全面實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)評(píng)估，以指導(dǎo)治療。臨床特點(diǎn)4精品醫(yī)學(xué)絕大多數(shù)患者存在2個(gè)或2個(gè)以上臟器受累，僅有少數(shù)患者為單個(gè)系IgG4-RD突出的血清學(xué)特點(diǎn)為IgG4水平的升高。在健康人群中，IgG4在血清中含量相對(duì)固定，不受性別、年齡影像，約占IgG含量5%血清IgG4升高見(jiàn)于多種其他疾病，其特異性不高，但仍被認(rèn)為是診斷IgG4-RD的重要指標(biāo)之一。血清學(xué)特點(diǎn)5精品醫(yī)學(xué)IgG4-RD突出的血清學(xué)特點(diǎn)為IgG4水平的升高。血清學(xué)特國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)提示開(kāi)始激素治療后，血清IgG4顯著下降，在治療后3個(gè)月下降趨勢(shì)最為明顯，而在之后無(wú)顯著下降，僅1/3的患者IgG4水平降至正常。提示IgG4水平是否降至正常不能作為疾病緩解的指標(biāo)，IgG4水平是否可以作為疾病活動(dòng)度的指標(biāo)目前仍有爭(zhēng)議。6精品醫(yī)學(xué)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)提示開(kāi)始激素治療后，血清IgG4顯著下降，在治療后血常規(guī)大部分正常，少數(shù)存在輕中度貧血，多為慢性病性貧血，少數(shù)血小板升高?？沙霈F(xiàn)血沉、CRP升高，補(bǔ)體降低。少數(shù)ANA低滴度陽(yáng)性，ENA陰性，有助于與CTD相鑒別。少數(shù)RF低滴度陽(yáng)性。7精品醫(yī)學(xué)血常規(guī)大部分正常，少數(shù)存在輕中度貧血，多為慢性病性貧血，少數(shù)病理組織所見(jiàn)①著明なリンパ球，形質(zhì)細(xì)胞の浸潤(rùn)と線維化；②好酸球の浸潤(rùn)もしばしばみられる；③閉塞性靜脈炎（obliterativephlebitis）；④花筵様線維化（storiformfibrosis）あるいは渦巻き様線維化（swirlingfibrosis）；8精品醫(yī)學(xué)病理組織所見(jiàn)①著明なリンパ球，形質(zhì)細(xì)胞の浸潤(rùn)と線維化；8精品9精品醫(yī)學(xué)9精品醫(yī)學(xué)10精品醫(yī)學(xué)10精品醫(yī)學(xué)11精品醫(yī)學(xué)11精品醫(yī)學(xué)12精品醫(yī)學(xué)12精品醫(yī)學(xué)治療MatohisaYamamoto,NorihiroNishimoto,TetsuyaTabeya,etal.UsefulnessofmessuringserumIgG4levelasdiagnosticandtreatmentmarkerinIgG4-RelatedDisease.Jpn.J.Clin.Immunol2012;35(1):30–37.13精品醫(yī)學(xué)治療MatohisaYamamoto,NorihiroJohnH.Stone,YohZen,VikramDeshpande.IgG4-RelatedDisease.NEnglJMed2012;366:539–51.治療14精品醫(yī)學(xué)JohnH.Stone,YohZen,VikramJohnH.Stone,YohZen,VikramDeshpande.IgG4-RelatedDisease.NEnglJMed2012;366:539–51.治療15精品醫(yī)學(xué)JohnH.Stone,YohZen,Vikram中樞神經(jīng)病變肥厚性硬腦膜炎下垂體炎顱內(nèi)炎性假瘤16精品醫(yī)學(xué)中樞神經(jīng)病變肥厚性硬腦膜炎16精品醫(yī)學(xué)肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎是以腦、脊髓的硬膜出現(xiàn)纖維性肥厚為主要特征的難治性炎性疾病。本病的病因有結(jié)核、真菌等感染、結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、ANCA相關(guān)性血管炎等風(fēng)濕免疫病、惡性腫瘤等，原因不明的（特發(fā)性）也很多見(jiàn)。最近認(rèn)為以往所謂的特發(fā)性的，很可能是IgG4相關(guān)性疾病。17精品醫(yī)學(xué)肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎是以腦、脊髓的硬膜出現(xiàn)纖維性肥厚肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎在顱內(nèi)硬腦膜、脊髓硬膜均可發(fā)生，癥狀因部位而異。顱內(nèi)硬腦膜的炎癥造成頭痛、視神經(jīng)損害等腦神經(jīng)損害及小腦損害，脊髓硬膜肥厚時(shí)造成神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀，出現(xiàn)感覺(jué)障礙及無(wú)力等。18精品醫(yī)學(xué)肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎在顱內(nèi)硬腦膜、脊髓硬膜均可發(fā)生，19精品醫(yī)學(xué)19精品醫(yī)學(xué)20精品醫(yī)學(xué)20精品醫(yī)學(xué)下垂體炎下垂體炎為下垂體非特異性炎癥，已知有淋巴細(xì)胞性垂體炎。下垂體前葉的炎癥稱為淋巴細(xì)胞性腺性垂體炎，始于后葉的下垂體柄的炎癥，稱為淋巴細(xì)胞性漏斗神經(jīng)垂體炎。明確前者是以妊娠分娩為誘因，造成的前葉功能不全。最近文獻(xiàn)認(rèn)為，以往的部分淋巴細(xì)胞性下垂體炎屬于IgG4相關(guān)性疾病。21精品醫(yī)學(xué)下垂體炎下垂體炎為下垂體非特異性炎癥，已知有淋巴細(xì)胞性垂體炎下垂體炎下垂體前葉分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）、生長(zhǎng)激素（GH）、黃體生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）等。下垂體炎前葉疾病引起以上激素單獨(dú)或數(shù)種分泌障礙，主要引起外周激素缺乏，從而導(dǎo)致復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。下垂體后葉激素分泌障礙定義為中樞性尿崩癥。22精品醫(yī)學(xué)下垂體炎下垂體前葉分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺下垂體炎薈萃分析提示老年男性多見(jiàn)，癥狀主要為全身乏力、頭痛、包括眼球運(yùn)動(dòng)障礙在內(nèi)的視覺(jué)障礙、發(fā)熱、多尿、食欲下降、體重減輕、性欲下降、中樞性尿崩等?？赡芎喜⒎屎裥杂材X膜炎、眼窩炎性假瘤、鼻竇炎、腹膜后纖維化、米庫(kù)利茲病、肺疾病、胰腺病變及淋巴結(jié)腫大。23精品醫(yī)學(xué)下垂體炎薈萃分析提示老年男性多見(jiàn)，癥狀主要為全身乏力、頭痛、24精品醫(yī)學(xué)24精品醫(yī)學(xué)25精品醫(yī)學(xué)25精品醫(yī)學(xué)26精品醫(yī)學(xué)26精品醫(yī)學(xué)27精品醫(yī)學(xué)27精品醫(yī)學(xué)顱內(nèi)炎性假瘤報(bào)道病例較少，但出現(xiàn)腦腫瘤導(dǎo)致的神經(jīng)癥狀時(shí)，單用激素即能緩解，很有可能是IgG4相關(guān)性顱內(nèi)炎性假瘤。血清學(xué)有高IgG4血癥，其他部位有明確的IgG4相關(guān)性疾病的組織病理學(xué)表現(xiàn)時(shí)，其可能性更大。28精品醫(yī)學(xué)顱內(nèi)炎性假瘤報(bào)道病例較少，但出現(xiàn)腦腫瘤導(dǎo)致的神經(jīng)癥狀時(shí)，單用29精品醫(yī)學(xué)29精品醫(yī)學(xué)30精品醫(yī)學(xué)30精品醫(yī)學(xué)肺病變實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型：腫塊邊緣沿肺泡間隔伴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化時(shí)，影像學(xué)上呈現(xiàn)毛刺征，必須與原發(fā)性肺癌相鑒別。圓形磨玻璃影型：?jiǎn)螐挠跋駥W(xué)上與少見(jiàn)的高分化腺癌及支氣管肺泡癌不容易鑒別。31精品醫(yī)學(xué)肺病變實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型：腫塊邊緣沿肺泡間隔伴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化時(shí)，影肺病變肺泡間質(zhì)型：病變主要在肺泡上皮，影像學(xué)主要變現(xiàn)為磨玻璃密度影，與圓形磨玻璃影不同，是廣泛的磨玻璃影，有時(shí)合并纖維化引起的牽張性改變。CT上往往呈現(xiàn)NSIP改變。支氣管型：最多見(jiàn)類型，IgG4相關(guān)性肺疾病典型表現(xiàn)。CT主要表現(xiàn)為支氣管血管束腫大，小葉間隔肥厚，反映了支氣管血管束及小葉間隔的細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化等。32精品醫(yī)學(xué)肺病變肺泡間質(zhì)型：病變主要在肺泡上皮，影像學(xué)主要變現(xiàn)為磨玻璃33精品醫(yī)學(xué)33精品醫(yī)學(xué)34精品醫(yī)學(xué)34精品醫(yī)學(xué)35精品醫(yī)學(xué)35精品醫(yī)學(xué)36精品醫(yī)學(xué)36精品醫(yī)學(xué)37精品醫(yī)學(xué)37精品醫(yī)學(xué)38精品醫(yī)學(xué)38精品醫(yī)學(xué)39精品醫(yī)學(xué)39精品醫(yī)學(xué)40精品醫(yī)學(xué)40精品醫(yī)學(xué)41精品醫(yī)學(xué)41精品醫(yī)學(xué)42精品醫(yī)學(xué)42精品醫(yī)學(xué)前列腺炎通常在篩查其他IgG4相關(guān)性疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率不明。男性IgG4相關(guān)性疾病存在排尿困難，PET-CT發(fā)現(xiàn)局部濃聚，懷疑合并前列腺病變。發(fā)病年齡上均為高齡男性，必須與前列腺癌相鑒別，測(cè)定腫瘤標(biāo)志物PSA及活檢進(jìn)行病理組織學(xué)鑒別非常重要。43精品醫(yī)學(xué)前列腺炎通常在篩查其他IgG4相關(guān)性疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率不44精品醫(yī)學(xué)44精品醫(yī)學(xué)45精品醫(yī)學(xué)45精品醫(yī)學(xué)46精品醫(yī)學(xué)46精品醫(yī)學(xué)47精品醫(yī)學(xué)47精品醫(yī)學(xué)48精品醫(yī)學(xué)48精品醫(yī)學(xué)49精品醫(yī)學(xué)49精品醫(yī)學(xué)50精品醫(yī)學(xué)50精品醫(yī)學(xué)2014IgG4相關(guān)疾病診斷及治療的國(guó)際專家共識(shí)51精品醫(yī)學(xué)2014IgG4相關(guān)疾病診斷及治療的國(guó)際專家共識(shí)51精品IgG4-RD診斷方面IgG4-RD診斷評(píng)估基于全面的病史采集、體格檢查、特定的實(shí)驗(yàn)室檢查和恰當(dāng)?shù)挠跋駥W(xué)檢查。（專家同意率96%，4/C級(jí)）強(qiáng)烈建議活檢確定IgG4-RD的診斷，以排除惡性腫瘤和其他模擬IgG4-RD的疾病。（專家同意率94%，5/D級(jí)）52精品醫(yī)學(xué)IgG4-RD診斷方面IgG4-RD診斷評(píng)估基于全面的病史采注解：除IgG4-RD外，有多種疾病可出現(xiàn)血清IgG4水平升高，組織病理IgG4+漿細(xì)胞浸潤(rùn)53精品醫(yī)學(xué)注解：除IgG4-RD外，有多種疾病可出現(xiàn)血清IgG4水平升IgG4-RD治療方面所有有癥狀的、活動(dòng)性的IgG4-RD患者均需要進(jìn)行治療，部分需要緊急治療；一部分無(wú)癥狀的IgG4-RD患者也需要進(jìn)行治療。（專家同意率87%，4/C級(jí)）對(duì)于所有活動(dòng)的、初治的IgG4-RD，首選糖皮質(zhì)激素進(jìn)行誘導(dǎo)緩解，除非患者存在糖皮質(zhì)激素禁忌癥。（同意率94%，2b/B級(jí)）54精品醫(yī)學(xué)IgG4-RD治療方面所有有癥狀的、活動(dòng)性的IgG4-RD患對(duì)于部分（而非全部）IgG4-RD患者，糖皮質(zhì)激素單藥治療最終可能無(wú)法控制病情，且長(zhǎng)期使用糖皮質(zhì)激素會(huì)對(duì)患者造成嚴(yán)重的不良反應(yīng)，所以在初始治療時(shí)部分患者需要首次治療時(shí)即加用免疫抑制劑。（專家同意率46%，4/C級(jí)）55精品醫(yī)學(xué)對(duì)于部分（而非全部）IgG4-RD患者，糖皮質(zhì)激素單藥治療最注解：1）IgG4-RD的免疫抑制劑治療均未經(jīng)前瞻性研究證實(shí)，支持其治療有效性的研究數(shù)據(jù)較少。2）B細(xì)胞清除（利妥昔單抗）似乎在IgG4-RD中具有良好療效及應(yīng)用前景。56精品醫(yī)學(xué)注解：1）IgG4-RD的免疫抑制劑治療均未經(jīng)前瞻性研究證誘導(dǎo)緩解治療使患者達(dá)到臨床緩解后，維持治療可以使部分患者獲益。（專家同意率94%，2b/B級(jí)）如果IgG4-RD疾病復(fù)發(fā)，可再次起始糖皮質(zhì)激素治療，而對(duì)于復(fù)發(fā)患者，再次治療應(yīng)考慮聯(lián)合免疫抑制劑。（專家同意率81%，4/C級(jí)）57精品醫(yī)學(xué)誘導(dǎo)緩解治療使患者達(dá)到臨床緩解后，維持治療可以使部分患者獲益IgG4相關(guān)性疾病

（IgG4-RelatedDisease）中國(guó)醫(yī)科大學(xué)附屬第一醫(yī)院風(fēng)濕免疫科

王嘉凱58精品醫(yī)學(xué)IgG4相關(guān)性疾病

（IgG4-RelatedDiseaIgG4-RD

是一類原因不明的慢性、進(jìn)行性自身免疫病，患者血清

IgG4

細(xì)胞水平顯著增高，受累組織和器官由于大量淋巴細(xì)胞和

IgG4

陽(yáng)性漿細(xì)胞浸潤(rùn)，同時(shí)伴有組織纖維化而發(fā)生腫大或結(jié)節(jié)性

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增生性病變。該病可導(dǎo)致多種臟器同時(shí)或相繼受累，也可只累及一種臟器。59精品醫(yī)學(xué)IgG4-RD

是一類原因不明的慢性、進(jìn)行性自身免疫病，患者60精品醫(yī)學(xué)3精品醫(yī)學(xué)絕大多數(shù)患者存在2個(gè)或2個(gè)以上臟器受累，僅有少數(shù)患者為單個(gè)系統(tǒng)受累。IgG4-RD多系統(tǒng)受累的特點(diǎn)提示臨床醫(yī)生對(duì)于IgG4-RD患者需要全面實(shí)驗(yàn)室及影像學(xué)評(píng)估，以指導(dǎo)治療。臨床特點(diǎn)61精品醫(yī)學(xué)絕大多數(shù)患者存在2個(gè)或2個(gè)以上臟器受累，僅有少數(shù)患者為單個(gè)系IgG4-RD突出的血清學(xué)特點(diǎn)為IgG4水平的升高。在健康人群中，IgG4在血清中含量相對(duì)固定，不受性別、年齡影像，約占IgG含量5%血清IgG4升高見(jiàn)于多種其他疾病，其特異性不高，但仍被認(rèn)為是診斷IgG4-RD的重要指標(biāo)之一。血清學(xué)特點(diǎn)62精品醫(yī)學(xué)IgG4-RD突出的血清學(xué)特點(diǎn)為IgG4水平的升高。血清學(xué)特國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)提示開(kāi)始激素治療后，血清IgG4顯著下降，在治療后3個(gè)月下降趨勢(shì)最為明顯，而在之后無(wú)顯著下降，僅1/3的患者IgG4水平降至正常。提示IgG4水平是否降至正常不能作為疾病緩解的指標(biāo)，IgG4水平是否可以作為疾病活動(dòng)度的指標(biāo)目前仍有爭(zhēng)議。63精品醫(yī)學(xué)國(guó)內(nèi)外文獻(xiàn)提示開(kāi)始激素治療后，血清IgG4顯著下降，在治療后血常規(guī)大部分正常，少數(shù)存在輕中度貧血，多為慢性病性貧血，少數(shù)血小板升高。可出現(xiàn)血沉、CRP升高，補(bǔ)體降低。少數(shù)ANA低滴度陽(yáng)性，ENA陰性，有助于與CTD相鑒別。少數(shù)RF低滴度陽(yáng)性。64精品醫(yī)學(xué)血常規(guī)大部分正常，少數(shù)存在輕中度貧血，多為慢性病性貧血，少數(shù)病理組織所見(jiàn)①著明なリンパ球，形質(zhì)細(xì)胞の浸潤(rùn)と線維化；②好酸球の浸潤(rùn)もしばしばみられる；③閉塞性靜脈炎（obliterativephlebitis）；④花筵様線維化（storiformfibrosis）あるいは渦巻き様線維化（swirlingfibrosis）；65精品醫(yī)學(xué)病理組織所見(jiàn)①著明なリンパ球，形質(zhì)細(xì)胞の浸潤(rùn)と線維化；8精品66精品醫(yī)學(xué)9精品醫(yī)學(xué)67精品醫(yī)學(xué)10精品醫(yī)學(xué)68精品醫(yī)學(xué)11精品醫(yī)學(xué)69精品醫(yī)學(xué)12精品醫(yī)學(xué)治療MatohisaYamamoto,NorihiroNishimoto,TetsuyaTabeya,etal.UsefulnessofmessuringserumIgG4levelasdiagnosticandtreatmentmarkerinIgG4-RelatedDisease.Jpn.J.Clin.Immunol2012;35(1):30–37.70精品醫(yī)學(xué)治療MatohisaYamamoto,NorihiroJohnH.Stone,YohZen,VikramDeshpande.IgG4-RelatedDisease.NEnglJMed2012;366:539–51.治療71精品醫(yī)學(xué)JohnH.Stone,YohZen,VikramJohnH.Stone,YohZen,VikramDeshpande.IgG4-RelatedDisease.NEnglJMed2012;366:539–51.治療72精品醫(yī)學(xué)JohnH.Stone,YohZen,Vikram中樞神經(jīng)病變肥厚性硬腦膜炎下垂體炎顱內(nèi)炎性假瘤73精品醫(yī)學(xué)中樞神經(jīng)病變肥厚性硬腦膜炎16精品醫(yī)學(xué)肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎是以腦、脊髓的硬膜出現(xiàn)纖維性肥厚為主要特征的難治性炎性疾病。本病的病因有結(jié)核、真菌等感染、結(jié)節(jié)病、類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、ANCA相關(guān)性血管炎等風(fēng)濕免疫病、惡性腫瘤等，原因不明的（特發(fā)性）也很多見(jiàn)。最近認(rèn)為以往所謂的特發(fā)性的，很可能是IgG4相關(guān)性疾病。74精品醫(yī)學(xué)肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎是以腦、脊髓的硬膜出現(xiàn)纖維性肥厚肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎在顱內(nèi)硬腦膜、脊髓硬膜均可發(fā)生，癥狀因部位而異。顱內(nèi)硬腦膜的炎癥造成頭痛、視神經(jīng)損害等腦神經(jīng)損害及小腦損害，脊髓硬膜肥厚時(shí)造成神經(jīng)根或脊髓壓迫癥狀，出現(xiàn)感覺(jué)障礙及無(wú)力等。75精品醫(yī)學(xué)肥厚性硬腦膜炎肥厚性硬腦膜炎在顱內(nèi)硬腦膜、脊髓硬膜均可發(fā)生，76精品醫(yī)學(xué)19精品醫(yī)學(xué)77精品醫(yī)學(xué)20精品醫(yī)學(xué)下垂體炎下垂體炎為下垂體非特異性炎癥，已知有淋巴細(xì)胞性垂體炎。下垂體前葉的炎癥稱為淋巴細(xì)胞性腺性垂體炎，始于后葉的下垂體柄的炎癥，稱為淋巴細(xì)胞性漏斗神經(jīng)垂體炎。明確前者是以妊娠分娩為誘因，造成的前葉功能不全。最近文獻(xiàn)認(rèn)為，以往的部分淋巴細(xì)胞性下垂體炎屬于IgG4相關(guān)性疾病。78精品醫(yī)學(xué)下垂體炎下垂體炎為下垂體非特異性炎癥，已知有淋巴細(xì)胞性垂體炎下垂體炎下垂體前葉分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺激素（TSH）、生長(zhǎng)激素（GH）、黃體生成素（LH）、卵泡刺激素（FSH）、泌乳素（PRL）等。下垂體炎前葉疾病引起以上激素單獨(dú)或數(shù)種分泌障礙，主要引起外周激素缺乏，從而導(dǎo)致復(fù)雜的臨床表現(xiàn)。下垂體后葉激素分泌障礙定義為中樞性尿崩癥。79精品醫(yī)學(xué)下垂體炎下垂體前葉分泌促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）、促甲狀腺下垂體炎薈萃分析提示老年男性多見(jiàn)，癥狀主要為全身乏力、頭痛、包括眼球運(yùn)動(dòng)障礙在內(nèi)的視覺(jué)障礙、發(fā)熱、多尿、食欲下降、體重減輕、性欲下降、中樞性尿崩等。可能合并肥厚性硬腦膜炎、眼窩炎性假瘤、鼻竇炎、腹膜后纖維化、米庫(kù)利茲病、肺疾病、胰腺病變及淋巴結(jié)腫大。80精品醫(yī)學(xué)下垂體炎薈萃分析提示老年男性多見(jiàn)，癥狀主要為全身乏力、頭痛、81精品醫(yī)學(xué)24精品醫(yī)學(xué)82精品醫(yī)學(xué)25精品醫(yī)學(xué)83精品醫(yī)學(xué)26精品醫(yī)學(xué)84精品醫(yī)學(xué)27精品醫(yī)學(xué)顱內(nèi)炎性假瘤報(bào)道病例較少，但出現(xiàn)腦腫瘤導(dǎo)致的神經(jīng)癥狀時(shí)，單用激素即能緩解，很有可能是IgG4相關(guān)性顱內(nèi)炎性假瘤。血清學(xué)有高IgG4血癥，其他部位有明確的IgG4相關(guān)性疾病的組織病理學(xué)表現(xiàn)時(shí)，其可能性更大。85精品醫(yī)學(xué)顱內(nèi)炎性假瘤報(bào)道病例較少，但出現(xiàn)腦腫瘤導(dǎo)致的神經(jīng)癥狀時(shí)，單用86精品醫(yī)學(xué)29精品醫(yī)學(xué)87精品醫(yī)學(xué)30精品醫(yī)學(xué)肺病變實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型：腫塊邊緣沿肺泡間隔伴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化時(shí)，影像學(xué)上呈現(xiàn)毛刺征，必須與原發(fā)性肺癌相鑒別。圓形磨玻璃影型：?jiǎn)螐挠跋駥W(xué)上與少見(jiàn)的高分化腺癌及支氣管肺泡癌不容易鑒別。88精品醫(yī)學(xué)肺病變實(shí)質(zhì)結(jié)節(jié)型：腫塊邊緣沿肺泡間隔伴細(xì)胞浸潤(rùn)及纖維化時(shí)，影肺病變肺泡間質(zhì)型：病變主要在肺泡上皮，影像學(xué)主要變現(xiàn)為磨玻璃密度影，與圓形磨玻璃影不同，是廣泛的磨玻璃影，有時(shí)合并纖維化引起的牽張性改變。CT上往往呈現(xiàn)NSIP改變。支氣管型：最多見(jiàn)類型，IgG4相關(guān)性肺疾病典型表現(xiàn)。CT主要表現(xiàn)為支氣管血管束腫大，小葉間隔肥厚，反映了支氣管血管束及小葉間隔的細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化等。89精品醫(yī)學(xué)肺病變肺泡間質(zhì)型：病變主要在肺泡上皮，影像學(xué)主要變現(xiàn)為磨玻璃90精品醫(yī)學(xué)33精品醫(yī)學(xué)91精品醫(yī)學(xué)34精品醫(yī)學(xué)92精品醫(yī)學(xué)35精品醫(yī)學(xué)93精品醫(yī)學(xué)36精品醫(yī)學(xué)94精品醫(yī)學(xué)37精品醫(yī)學(xué)95精品醫(yī)學(xué)38精品醫(yī)學(xué)96精品醫(yī)學(xué)39精品醫(yī)學(xué)97精品醫(yī)學(xué)40精品醫(yī)學(xué)98精品醫(yī)學(xué)41精品醫(yī)學(xué)99精品醫(yī)學(xué)42精品醫(yī)學(xué)前列腺炎通常在篩查其他IgG4相關(guān)性疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率不明。男性IgG4相關(guān)性疾病存在排尿困難，PET-CT發(fā)現(xiàn)局部濃聚，懷疑合并前列腺病變。發(fā)病年齡上均為高齡男性，必須與前列腺癌相鑒別，測(cè)定腫瘤標(biāo)志物PSA及活檢進(jìn)行病理組織學(xué)鑒別非常重要。100精品醫(yī)學(xué)前列腺炎通常在篩查其他IgG4相關(guān)性疾病時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)，發(fā)病率不101精品醫(yī)學(xué)44精品醫(yī)學(xué)102精品醫(yī)學(xué)45精品醫(yī)學(xué)103精品醫(yī)學(xué)46精品醫(yī)學(xué)104精品醫(yī)學(xué)47精品醫(yī)學(xué)105精品醫(yī)學(xué)48精品醫(yī)學(xué)106精品醫(yī)學(xué)49精品醫(yī)學(xué)107精品醫(yī)學(xué)50精品醫(yī)學(xué)2014IgG4相