兒童先天性氣道畸形課件

1、兒童先天性氣道畸形馬靜兒童先天性氣道畸形馬靜兒童先天性氣道畸形馬靜目錄概述分型臨床及影像學(xué)表現(xiàn)診斷線索兒童先天性氣道畸形馬靜兒童先天性氣道畸形馬靜兒童先天性氣道畸目錄概述分型臨床及影像學(xué)表現(xiàn)診斷線索目錄概述概述兒童先天性氣道畸形并不少見(jiàn)先天性心臟病患兒發(fā)病率較無(wú)心臟病組高出近10倍以往認(rèn)識(shí)不足/診斷手段受限(主要依靠支氣管造影診斷)-漏診率高影像學(xué)技術(shù)及支氣管鏡的發(fā)展促進(jìn)了兒童先天性氣道畸形的診斷及評(píng)估概述兒童先天性氣道畸形并不少見(jiàn)診斷技術(shù)評(píng)價(jià)回顧性胸部平片只能發(fā)現(xiàn)23%的先天性氣道畸形 MR掃描能發(fā)現(xiàn)46%的先天性氣道畸形多層螺旋CT最小密度投影重建可非常清晰顯示氣管支氣管形態(tài)支氣管鏡檢查可

2、直視觀察管腔結(jié)構(gòu)、走行及其隨呼吸運(yùn)動(dòng)的變化-診斷完全性氣管環(huán)、評(píng)價(jià)氣道軟化程度等 多層螺旋CT、支氣管造影及支氣管鏡聯(lián)合診斷符合率幾乎為100/% 診斷技術(shù)評(píng)價(jià)回顧性胸部平片只能發(fā)現(xiàn)23%的先天性氣道畸形兒童先天性氣道畸形課件一、氣管性支氣管（廣義和狹義） 氣管性支氣管的概念由Sandifort在1785年提出，定義為起源于氣管的右上葉支氣管。 氣管性支氣管通常為單側(cè)性，多起自氣管右側(cè)壁，在氣管隆突上方，分布到右肺上葉尖段或整個(gè)上葉，可分為額外型和異位型兩種,如果正常的右上葉支氣管缺少1個(gè)分支或全部缺如，稱為異位型；如右上葉支氣管有正常的三個(gè)分支,稱為額外型。異位型遠(yuǎn)較額外型多。 起自氣管左側(cè)

3、壁及雙側(cè)發(fā)生的氣管性支氣管少見(jiàn)。一、氣管性支氣管（廣義和狹義） 氣管性支氣管的概念由Sa異位型額外型右主支氣管發(fā)出支氣管右側(cè)氣管異位型額外型右主支氣管發(fā)出支氣管雙側(cè)氣管支氣管雙側(cè)氣管支氣管氣管性支氣管伴氣管狹窄氣管性支氣管伴氣管狹窄小結(jié) 氣管性支氣管可無(wú)癥狀，伴隨氣道狹窄者可出現(xiàn)反復(fù)喘息、呼吸困難等癥狀。 氣管性支氣管與氣管隆突距離為0.55 cm 到1.85 cm (mean 1.10 0.33cm)，距離越大,氣管插管時(shí)堵塞氣管性支氣管的危險(xiǎn)性愈高。 右側(cè)氣管性支氣管常見(jiàn)，雙側(cè)氣管性支氣管見(jiàn)于無(wú)脾綜合征。 小結(jié) 氣管性支氣管可無(wú)癥狀，伴隨氣道狹窄者可出現(xiàn)反二、支氣管橋1976年Gonzal

4、ez等首次報(bào)道, 是起源于氣管隆凸以下約T5或T6水平由左主支氣管中段發(fā)出一支支氣管跨過(guò)縱隔向右側(cè)延伸，分布到右肺中葉和下葉。可伴肺動(dòng)脈吊帶畸形，或單發(fā)。分布到右肺上葉的右主支氣管常被誤認(rèn)為右側(cè)氣管性支氣管，而支氣管橋自左主支氣管中段發(fā)出的位置常被誤認(rèn)為氣管隆突。二、支氣管橋1976年Gonzalez等首次報(bào)道, 是起源于支氣管橋支氣管橋支氣管橋鑒別診斷支氣管橋自左主支氣管發(fā)出形成分叉的位置較正常氣管隆突位置低左主支氣管至橋支氣管分出前距離較長(zhǎng)（一般超過(guò)2 cm），氣管性支氣管與氣管隆突距離一般不超過(guò)2 cm支氣管橋的左主支氣管一般向左傾斜，并易伴先天性均一的氣道狹窄。支氣管橋常伴發(fā)左肺動(dòng)脈吊

5、帶和完全性軟骨環(huán)，但也可單發(fā) 。氣管支氣管支氣管橋支氣管橋鑒別診斷支氣管橋自左主支氣管發(fā)出形成分叉的位置較正常三、高分叉支氣管三、高分叉支氣管 呼氣時(shí)管腔動(dòng)力性內(nèi)陷，導(dǎo)致管腔狹窄 氣管內(nèi)徑內(nèi)陷： 1/2為輕度 1/23/4為中度 3/4以上近閉合為重度 分 度定 義 氣管畸形四、先天性氣管狹窄-氣管軟化 四、先天性氣管狹窄-氣管軟化五、先天性氣管狹窄-O型環(huán)完全性氣管環(huán)診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常的C型氣管軟骨環(huán)在后方融合，代替正常的膜部部分，形成O型氣管軟骨環(huán)。 可造成嚴(yán)重的氣道狹窄，早期即出現(xiàn)呼吸困難而且造成插管困難危及生命。 常合并肺動(dòng)脈吊帶、支氣管橋、先天性心臟病。五、先天性氣管狹窄-O型環(huán)完全性氣

6、管環(huán)診斷標(biāo)準(zhǔn)：正常的C型氣六、血管環(huán)壓迫-肺動(dòng)脈吊帶 左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。 也可以是左上肺動(dòng)脈起源正常, 左下肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。六、血管環(huán)壓迫-肺動(dòng)脈吊帶 左肺動(dòng)脈起源于右肺動(dòng)脈。臨床表現(xiàn)由于其擠壓氣管, 常可造成嚴(yán)重的氣道梗阻。臨床主要表現(xiàn)為氣急、喘鳴或呼吸困難等。陣發(fā)性呼吸困難和反復(fù)肺部感染是患兒就診的最常見(jiàn)原因。先天性肺動(dòng)脈吊帶多伴發(fā)其他心血管畸形, 常見(jiàn)的有左側(cè)動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、永存左上腔靜脈、房間隔缺損、室間隔缺損、法洛四聯(lián)癥和右室雙出口等。文獻(xiàn)報(bào)道如不進(jìn)行外科治療, 病死率可達(dá)90% 。因此, 早期診斷對(duì)本病有重要意義。臨床表現(xiàn)兒童先天性氣道畸形課件六、血管環(huán)壓迫-雙主動(dòng)脈弓六

7、、血管環(huán)壓迫-雙主動(dòng)脈弓兒童先天性氣道畸形課件七、房室擴(kuò)大壓迫氣道Left atria enlargement七、房室擴(kuò)大壓迫氣道Left atria enlargem兒童先天性氣道畸形課件左房增大左房增大八、心脾綜合征對(duì)稱化支氣管八、心脾綜合征對(duì)稱化支氣管正常反位雙側(cè)左側(cè)雙側(cè)右側(cè)正常反位雙側(cè)左側(cè)雙側(cè)右側(cè)心脾綜合征-對(duì)稱化支氣管雙側(cè)右支氣管無(wú)脾綜合征，一般伴單心室和右室雙出口，幾乎所有無(wú)脾綜合征均有肺動(dòng)脈狹窄或閉鎖，常有肺靜脈異位引流存在雙側(cè)左支氣管多脾綜合征，常伴下腔靜脈肝前段中斷，腎以下下腔靜脈血經(jīng)奇靜脈或半奇靜脈回流，多脾綜合征心內(nèi)畸形種類(lèi)甚多，輕重不一心脾綜合征-對(duì)稱化支氣管雙側(cè)右支氣

8、管無(wú)脾綜合征，一般伴單心 氣管黏膜通過(guò)氣管軟骨或管腔后壁肌層薄弱處向外形成囊狀突出其潛在是氣管、支氣管的彈力纖維及肌纖維的缺損氣管畸形九、原發(fā)性氣管憩室 氣管黏膜通過(guò)氣管軟骨或管腔后壁肌層薄弱處向外形成囊狀突出九Schneider和Schwalbe將支氣管肺發(fā)育不全分為三類(lèi)：肺缺如（pulmonary agenesis），可缺少一葉肺、一側(cè)肺，甚至雙側(cè)肺，沒(méi)有支氣管、血管供應(yīng)或肺實(shí)質(zhì)跡象肺不發(fā)育（pulmonary aplasia），只殘留盲端支氣管而沒(méi)有血管和肺實(shí)質(zhì)肺發(fā)育不全（pulmonary hypoplasia），肺的形態(tài)變化不大，但氣道、血管和肺泡的大小和數(shù)量均減少，常累及全肺，伴同

9、側(cè)肺動(dòng)脈畸形和異常肺靜脈引流十、支氣管閉鎖-發(fā)育不良Schneider和Schwalbe將支氣管肺發(fā)育不全分為三支氣管不發(fā)育-發(fā)育不良-是肺不發(fā)育-發(fā)育不良綜合癥的其中一種表現(xiàn) 支氣管不發(fā)育-發(fā)育不良-是肺不發(fā)育-發(fā)育不良綜合癥的其胸部CT患側(cè)胸部較小患肺致密，無(wú)充氣支氣管和血管紋理心影縱隔向患側(cè)移位有時(shí)見(jiàn)患側(cè)盲囊樣主支氣管健側(cè)肺過(guò)度充氣，體積膨大健側(cè)肺動(dòng)脈及分支增粗胸部CT患側(cè)胸部較小肺缺如右肺缺如左肺缺如肺缺如右肺缺如左肺缺如肺葉缺如肺葉缺如肺發(fā)育不全肺發(fā)育不全十一、馬蹄肺馬蹄肺的特點(diǎn)是兩側(cè)下肺延伸于心包后并跨越中線融合，通常伴有肺發(fā)育不良馬蹄肺診斷要點(diǎn)為患側(cè)肺動(dòng)脈、肺靜脈和支氣管自另一側(cè)發(fā)出十一、馬蹄肺馬蹄肺的特點(diǎn)是兩側(cè)下肺延伸于心包后并跨越中線融合馬蹄肺馬蹄肺馬蹄肺馬蹄肺診斷線索先天性氣道發(fā)育異常常見(jiàn)臨床癥狀：生后不久出現(xiàn)喘息、呼吸困難、吸氣性喉鳴等，多在安靜時(shí)緩解，活動(dòng)后加重。合并嚴(yán)重