糖皮質(zhì)激素類藥物

1、前 言糖皮質(zhì)激素類藥物(以下簡稱糖皮質(zhì)激素)在臨床各科多種疾病的診斷和治療上廣 泛應(yīng)用。但臨床不合理應(yīng)用非常突出，給患者的健康乃至生命造成重大影響。為規(guī)范糖 藥費用，特制定糖皮質(zhì)激素類藥物臨床應(yīng)用指導(dǎo)原則(以下簡稱指導(dǎo)原則)。在臨床診療工作中應(yīng)參考和遵循本指導(dǎo)原則，說明如下： 反應(yīng)而制定。臨床醫(yī)師應(yīng)結(jié)合患者具體情況，制定個體化給藥方案。 3.本指導(dǎo)原則涉及臨床各科部分常見和重要疾病。藥 物供應(yīng)情況，選用最合適的糖皮質(zhì)激素。第一章 糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用的基本原則一、糖皮質(zhì)激素治療性應(yīng)用的基本原則 效、減少不良反應(yīng)的關(guān)鍵。其正確、合理應(yīng)用主要取決于以下兩方面：一是治療適應(yīng)證 掌握是否準確；二是品種及

2、給藥方案選用是否正確、合理。(一)嚴格掌握糖皮質(zhì)激素治療的適應(yīng)證。 本病)、 1 型糖尿病、尋常型銀屑病等。(二)合理制訂糖皮質(zhì)激素治療方案。 程和給藥途徑等。本指導(dǎo)原則中除非明確指出給藥途徑，皆為全身用藥即口 出過程)特點不同，因此各有不同的臨床適應(yīng)證，應(yīng)根據(jù)不同疾病和各種糖皮質(zhì)激素的 特點，正確選用糖皮質(zhì)激素品種。 的選擇劑量。一般認為給藥劑量(以潑尼松為例)可分為以下幾種情況：(1)長期服 3.療程：不同的疾病糖皮質(zhì)激素療程不同,一般可分為以下幾種情況：(1)沖擊治療：療程多小于5 天。適用于危重癥病人的搶救，如暴發(fā)型感染、過 哮喘持續(xù)狀態(tài)、過敏性喉頭水腫、狼瘡性腦病、重癥大皰性皮膚病、

3、重 部 分情況下不可在短時間內(nèi)重復(fù)沖擊治療。(2)短程治療：療程小于1個月，包括應(yīng)激性治療。適用于感染或變態(tài)反應(yīng)類疾 合其他有效治療措施，停藥時需逐漸減量至停藥。 。生效后減至維持劑量，停藥時需要逐漸遞減。(4)長程治療：療程大于3 個月。適用于器官移植后排斥反應(yīng)的預(yù)防和治療及反 復(fù)發(fā)作、多器官受累的慢性自身免疫病,如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、溶血性貧血、系統(tǒng)性血管 到隔日療法后逐漸停藥。(5)終身替代治療：適用于原發(fā)性或繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，并于各 種應(yīng)激情況下適當增加劑量。4.給藥途徑：包括口服、肌內(nèi)注射、靜脈注射或靜脈滴注等全身用藥，以及吸入、 局部注射、點滴和涂抹等局部用藥。(三)重視

4、疾病的綜合治療。 前提下，為緩解癥狀，確實需要的可使用糖皮質(zhì)激素。(四) 監(jiān)測糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)。 (五)注意停藥反應(yīng)和反跳現(xiàn)象。 應(yīng)用的基本原則(一)兒童糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。齡、 體重(體表面積更佳)、疾病嚴重程度和患兒對治療的反應(yīng)確定糖皮質(zhì)激素治療方案。 更應(yīng)注意密切觀察不良反應(yīng)，以避免或降低糖皮質(zhì)激素對患兒生長和發(fā)育的影響。(二) 妊娠期婦女糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。 質(zhì)激素的使用，例如慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥及先天性腎上腺皮質(zhì) 可考慮使用糖皮質(zhì)激素。(三)哺乳期婦女糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用。 泌的糖皮質(zhì)激素對嬰兒造成不良影響。第二章 糖皮質(zhì)激素臨床應(yīng)用管理一、管理要求一、管理要求 素。2.沖擊療法需具

5、有主治醫(yī)師以上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。 分泌專業(yè)主治醫(yī) 師以上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。隨訪和劑量調(diào)整可由內(nèi)分泌專業(yè)主治醫(yī)師以 上專業(yè)技術(shù)職務(wù)任職資格的醫(yī)師決定。 量，并嚴格記錄救治過程。二、落實與督查合 (簡稱“實施細則”) 。建立、 全本機構(gòu)促進、指導(dǎo)、監(jiān)督糖皮質(zhì)激素臨床合理應(yīng)用的管理制度，并將糖皮質(zhì)激素合 理使用納入醫(yī)療質(zhì)量和綜合目標管理考核體系。管理規(guī)定和處方管理辦法規(guī)定， 工作。依據(jù)指導(dǎo)原則和“實施細則”，定期與不定期進行監(jiān)督檢查，內(nèi)容包括：糖皮 情況提出糾正與改進意見。第三章 糖皮質(zhì)激素的適用范圍和用藥注 糖皮質(zhì)激素屬于類糖皮質(zhì)激素屬于類固醇激素(甾體激素)，生理劑量

6、糖皮質(zhì)激素在體內(nèi)作用廣泛， 一、適用范圍 激素 (ACTH)等】 藥物過敏的治療等。大、小劑量地塞米松抑制試驗可判斷腎上腺皮 質(zhì)分泌狀況，診斷和病因鑒別診斷庫欣綜合征 (皮質(zhì)醇增多癥)。 發(fā)性干燥綜合征、多發(fā)性肌病/皮肌炎、系統(tǒng)性硬化癥和系統(tǒng)性血管炎等。糖皮質(zhì)激素 是最基本的治療藥物之一。3.呼吸系統(tǒng)疾病: 主要用于支氣管哮喘、外源性過敏性肺泡炎、放射性肺炎、結(jié)節(jié) 、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎、嗜酸粒細胞性支氣管炎等。 癜等。二是利用糖 腫瘤如急性淋巴細胞白血病、淋巴瘤、多發(fā)性骨髓瘤等的治療。 他與感染有關(guān)的器質(zhì)性損傷等，在有效抗感 型肝炎等，也可用糖皮質(zhì)激素輔助治療。7.重癥患者(休克) ：可用于治療

7、各種原因所致的休克， 但須結(jié)合病因治療和抗休 治療；急性肺損傷，急性腦水腫等。 胞移植后的移植物抗宿主病的預(yù)防及治療。 需要糖皮質(zhì)激素類藥物治療。10.神經(jīng)系統(tǒng)損傷或病變：如急性視神經(jīng)病變 (視神經(jīng)炎、缺血性視神經(jīng)病變)、 急性脊髓損傷，急性腦損傷等。12.預(yù)防治療某些炎性反應(yīng)后遺癥：應(yīng)用糖皮質(zhì)激素可預(yù)防某些炎性反應(yīng)后遺癥及 二、不良反應(yīng) 已有糖尿病加重)、 骨質(zhì)疏松、 自發(fā)性骨折甚或骨壞死(如股骨頭無菌性壞死)、女性 、男性陽萎、出血傾向等。2.誘發(fā)或加重細菌、病毒和真菌等各種感染。3.誘發(fā)或加劇胃十二指腸潰瘍，甚至造成消化道大出血或穿孔。4.高血壓、充血性心力衰竭和動脈粥樣硬化、血栓形成。

8、5.高脂血癥，尤其是高甘油三酯血癥。6.肌無力、肌肉萎縮、傷口愈合遲緩。7.激素性青光眼、激素性白內(nèi)障。 9.兒童長期應(yīng)用影響生長發(fā)育。10.長期外用糖皮質(zhì)激素類藥物可出現(xiàn)局部皮膚萎縮變薄、毛細血管擴張、色素沉 著、繼發(fā)感染等不良反應(yīng)；在面部長期外用時，可出現(xiàn)口周皮炎、酒渣鼻樣皮損等。11.吸入型糖皮質(zhì)激素的不良反應(yīng)包括聲音嘶啞、咽部不適和念珠菌定植、感染。 長期使用較大劑量吸入型糖皮質(zhì)激素者也可能出現(xiàn)全身不良反應(yīng)。三、注意事項(一)盡量避免使用糖皮質(zhì)激素的情況。4.活動性消化性潰瘍；11.未能控制的感染(如水痘、真菌感染)；12.活動性肺結(jié)核；15.尋常型銀屑病。 述情況，可在積極治療原發(fā)疾

9、病、嚴密監(jiān)測上述病情變化的同時，慎重使用糖皮質(zhì)激素 (二)慎重使用糖皮質(zhì)激素的情況。 無力、嚴重骨質(zhì)疏松、消化性潰瘍病、妊娠及哺乳期婦女應(yīng)慎用，感染性疾患必須與有 效的抗生素合用，病毒性感染患者慎用；兒童也應(yīng)慎用。(三)其他注意事項。 D防 重。3.注意根據(jù)不同糖皮質(zhì)激素的藥代動力學(xué)特性和疾病具體情況合理選擇糖皮質(zhì)激 。 類或呋塞類)合用，可以造成過度失鉀，皮質(zhì)激素和非甾體類消炎藥物合用時，消化道 出血和潰瘍的發(fā)生率高。(一)按作用時間分類：可分為短效、中效與長效三類。短效藥物如氫化可的松和可的松，作用時間多在 (二)按給藥途徑分類：可分為口服、注射、局部外用或吸入。中常用糖皮質(zhì)激素類藥物比較

10、對糖皮質(zhì) 激素受體 的親和力0.010.05水鹽代謝糖代謝(比4.0抗炎作 用(比.5等效劑量 (mg)20.0025.005.00血漿半衰 作用持續(xù)時間(h)8128121236效2.204.04.05.0022.204.04.05.002004.00.04.00.0.0.00.0.00.04.001003003654.101003003654.10030.00.7530.025.035.0100300325.035.0100300365400.605.4030.0 氫化可的松為標準計表 2 呼吸科常用吸入型糖皮質(zhì)激素的每天劑量(g)氯米松 200500 200400 10025080160

11、 500氯米松 200500 200400 10025080160表 3 皮膚科常用外用糖皮質(zhì)激素類藥物作用強度 藥物名稱 常用濃度(%) 0.0250.10.020.05注：表中糖皮質(zhì)激素類藥物大多為乳膏或軟膏劑型，少數(shù)為溶液劑或硬膏劑型 表 4 眼科局部常用糖皮質(zhì)激素類藥物常用濃度(%)藥物名稱滴眼液醋酸可的松 0.5醋酸氫化可的松 0.5醋酸潑尼松 0.1地塞米松磷酸鈉 0.025氟米龍 0.1 一、內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病(一)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(chronic adrenocortical hypofunction)分為原發(fā)性和 繼發(fā)性兩類，原發(fā)性者又稱Addiso

12、n 病，繼發(fā)性者指下丘腦-垂體病變或手術(shù)等致促腎 上腺皮質(zhì)激素 (ACTH)分泌不足，以致腎上腺皮質(zhì)萎縮所致?！局委熢瓌t】育、加強營養(yǎng)、糾正水電解質(zhì)紊亂。2.糖皮質(zhì)激素替代治療。3.預(yù)防急性腎上腺皮質(zhì)危象，若出現(xiàn)危象先兆，應(yīng)按照危象處理?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1.根據(jù)身高、體重、性別、年齡、體力勞動強度等確定一合適的基礎(chǔ)量，原發(fā)性者 首選氫化可的松，繼發(fā)性者可首選潑尼松。2.應(yīng)盡量模擬生理性激素分泌周期服藥，初始劑量按氫化可的松0.30.5 常用的服藥方法為：早上起床后用氫化可的松1015mg,下午(14:0015:00)用 5 mg g 松。分泌皮質(zhì)醇的腎上腺腺瘤摘除術(shù)后，可用潑尼松，初始劑量

13、10 mg/d，后漸減量； 4.伴糖尿病者，氫化可的松劑量一般不大于30mg/d，否則需增加胰島素劑量并致 腺素增加而導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能減退進一步加重。感染、拔牙等輕 度應(yīng)激，將糖皮質(zhì)激素量增加1 倍，直至該病痊愈，一般45 天之內(nèi)即可控制。如有 重度應(yīng)激，如外科手術(shù)、 心肌梗死、嚴重外傷和感染等，應(yīng)給予氫化可的松至200 300mg/d。在手術(shù)前數(shù)小時即應(yīng)增加糖皮質(zhì)激素用量。不能口服者可以靜脈滴注給藥。 應(yīng)激過后逐步減至維持量， 可在數(shù)日內(nèi)每天減少用量1/31/2，直到維持量，開始時減 量速度及幅度可偏大，接近維持量時，減量速度與幅度均宜放緩。者臨床 素水平，更應(yīng)結(jié)合臨床表現(xiàn)。(二)先天性腎

14、上腺皮質(zhì)增生癥。先天性腎上腺皮質(zhì)增生癥(CAH)為一組常染色體隱性遺傳性疾病。因相關(guān)酶缺 腺皮質(zhì)增生癥共同特點，臨床上表現(xiàn)為不同程度的腎上腺皮質(zhì)功能減退?！局委熢瓌t】1.早期診斷和治療甚為重要。2.失鹽者尤其嬰幼兒應(yīng)及時加鹽皮質(zhì)激素。3.伴高血壓、低血鉀者，在糖皮質(zhì)激素治療起效前輔以保鉀降壓藥。5.伴雄激素過高及女性男性化或男性性早熟者必要時應(yīng)加用抗雄激素以阻止雄性 幼稚或男性假兩性畸形，需同時雌激素替代治療。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】1.治療目的：糾正新生兒急性腎上腺皮質(zhì)功能減退，預(yù)防和治療腎上腺皮質(zhì)危象， H 長時間。氫化可的松維持量一般為0.5 mgkg-1 d-1 ，分 34 次服用，為達到

15、對ACTH 4.新生兒急性腎上腺皮質(zhì)(功能減退)危象處理： 失鹽型患兒出生后315 天往往 竭。如不及時診斷處理常致夭折。當診斷可疑時應(yīng)立即收集尿液及血液，以備進一步明 mlkgmg 5葡萄糖 DOCA2mg，2 次/d，肌內(nèi)注射或 9-氟氫可 mg持量。先天性腎上皮質(zhì)腺增生應(yīng)用醋酸可的松的劑量見表5。表 5 先天性腎上皮質(zhì)腺增生應(yīng)用醋酸可的松劑量表 2537.5 5075 (mg/d)(歲) (歲) 37.550(mg/d)26626612751005010010050100100 1001501501757510037.5505.成年患者可選地塞米松(或潑尼松)治療，初診者劑量潑尼松1.5

16、2.25 mg/d， 若由潑尼松改為地塞米松者，可從0.75mg/d開始，穩(wěn)定后改為維持量0.250.75mg/d， TH 8：00 的 ACTH 和電解質(zhì)，伴有雄激素增多的CAH 應(yīng)加做 17-羥孕酮 (17-OHP)、睪 松或潑尼松治療患者應(yīng)查24 小時尿皮質(zhì)醇以了解皮質(zhì)醇替代劑量是否合適，其準確度 高，可作為劑量調(diào)整依據(jù)。服藥前及服藥后2 小時血漿皮質(zhì)醇水平僅作參考，不能作為 不能作為劑量調(diào)整依據(jù)。 特別是縱向運動以利骨骼生長。 激素用量需要增加，以預(yù)防腎上腺皮質(zhì)危象。9.重型及所有女性患者均應(yīng)終身替代治療。雄性化癥狀男性(單純男性化型)至成年 期，已有足夠身高，可停止治療，但應(yīng)密切觀察

17、ACTH 水平、腎上腺形態(tài)及生精能力， 若 ACTH 持續(xù)升高、腎上腺增生加重以及不育等，應(yīng)恢復(fù)治療。(三)腎上腺皮質(zhì)危象。 上腺皮質(zhì)危象，診治稍失時機將耽誤病人生命?！局委熢瓌t】 留取血標本檢測血皮質(zhì)醇及ACTH。2.靜脈滴注糖皮質(zhì)激素。3.糾正脫水和電解質(zhì)紊亂。4.預(yù)防和治療低血糖。5.處理誘因：積極治療存在的某種應(yīng)激狀態(tài)如感染及其他誘因等。 在糖皮質(zhì)激素治療開始前，應(yīng)禁用這類藥物。7.預(yù)防：不可擅自停用或減用糖皮質(zhì)激素，應(yīng)及時適當加量?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】 射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松 100mg，使血皮質(zhì)醇濃度達到正常人在發(fā)生嚴 嘔吐停止可進食者，可改為口服。當口服劑量減至每日5

18、060mg 以下時，應(yīng)加用9- 至 100 mm Hg (13.3kPa 或有低血鈉癥，則可同時肌內(nèi)注射DOCA 13mg，每日 1 2 次，也可在病情好轉(zhuǎn)并能進食時改服9-氟氫考的松 0.050.2mg/d。嚴重慢性腎上 腺皮質(zhì)功能減退或雙腎上腺全切除后病人需長期服維持量。3.防止應(yīng)激性潰瘍，給予胃黏膜保護劑和質(zhì)子泵抑制劑，應(yīng)用鹽皮質(zhì)激素期間要注 意有無水腫、高血壓和高血鈉等潴鈉、潴水藥物過量的副作用。(四) Graves 眼病。Graves 眼病是一種常見的與甲狀腺相關(guān)的器官特異性自身免疫病。其可發(fā)生于不 同的甲狀腺功能狀態(tài)： 甲狀腺功能亢進 (甲亢)、甲狀腺功能減退(甲減) 及甲狀腺功

19、嚴重者可出現(xiàn)角膜暴露、復(fù)視，以及可致失明的壓迫性視神經(jīng)病變?！局委熢瓌t】 用眼衛(wèi)生，其使用糖皮質(zhì)激素的風(fēng)險大于療效,可觀察病情發(fā)展，如進行性加重可考慮 激素治療。2.中重度 Graves 眼病治療：中重度患者如處于活動期者(活動性評分3分)經(jīng)典 治療方案以靜脈或口服糖皮質(zhì)激素治療為主，亦可聯(lián)合眶部放療。處于非活動期(活動 性評分3/7)如病情長期穩(wěn)定可行康復(fù)手術(shù)。3.威脅視力的 Graves 眼病治療：多因甲狀腺疾病相關(guān)視神經(jīng)病和(或)角膜損傷 有效方法，但若糖皮質(zhì)激素治療12 周后仍未顯效或出現(xiàn)明顯副作用，應(yīng)及時行眶內(nèi) 【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】1.口服給藥：可選潑尼松(龍)或相當劑量的甲潑尼龍，

20、劑量以潑尼松為例：起始劑 重癥患者可予以甲潑尼龍5001000mg 靜脈滴注沖擊治療，隔日1 次， 連用 3 次。但 甲潑尼龍可因劑量累積而引起嚴重中毒性肝損傷甚或死亡，發(fā)生率為0.8%，累積劑量 3.球后注射：不作為常規(guī)推薦。4.高血壓、糖尿病雖非Graves 眼病糖皮質(zhì)激素治療禁忌證，但應(yīng)定期監(jiān)測，及時 (五)糖皮質(zhì)激素在內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病診斷中的應(yīng)用。1.小劑量地塞米松抑制試驗(LDDST)： 包括標準 48 小時小劑量地塞米松抑制試 驗和過夜地塞米松抑制試驗。標準48 小時地塞米松抑制試驗方法是每6 小時口服地塞 mg 2 天，檢測第一次給予地塞米松48 小時后血皮質(zhì)醇水平。過夜地塞 米松

21、抑制試驗的方法是午夜23:00 一次性口服地塞米松0.52mg (常用的是 1mg )， 中在過夜法中可以給予1.125mg(1 片半)，經(jīng)典法中可以給予0.75mg 每 8 小時一次， nmolLpgdl) 可基本排 除庫欣綜合征， 若此臨界點降至50nmol/L(1.8pg/dl )可顯著提高試驗敏感性達98%， 尤在中度皮質(zhì)醇增多癥者，偶有正常人也未抑制到該水平。過夜1mg 地塞米松抑制試 平)和(或) 血漿中皮質(zhì)醇結(jié)合球蛋白 (CBG)濃度增加 (懷孕或口服雌激素時)。在 中度或嚴重抑郁患者，也可能出現(xiàn)假陽性結(jié)果。2.大劑量地塞米松抑制試驗(HDDST) ：HDDST 是鑒別庫欣病與腎

22、上腺腺瘤最經(jīng) 者不能除外垂體庫欣病。但約10%的異位 ACTH 綜合征也可被抑制到50%以下。二、呼吸系統(tǒng)疾病(一) 哮喘 (成人)。支氣管哮喘是由多種細胞包括氣道的炎癥細胞和結(jié)構(gòu)細胞(如嗜酸性粒細胞、肥大 細胞、T 淋巴細胞、中性粒細胞、平滑肌細胞、氣道上皮細胞等)和細胞組分參與的氣 限，并引起反復(fù)發(fā)作性的喘息、氣急、 胸悶或咳嗽等癥狀，常在夜間和(或)清晨發(fā)作 或加劇，多數(shù)患者可自行緩解或經(jīng)治療緩解?！局委熢瓌t】1.糖皮質(zhì)激素是目前最有效的控制氣道炎癥的藥物。2.哮喘的治療目標是達到并維持哮喘控制。 病情變化及時修訂治療方案。4.應(yīng)避開過敏原及觸發(fā)因素，加強患者教育。5.抗生素僅在有感染指

23、征時使用。經(jīng)規(guī)范藥物治療后仍無改善甚至持續(xù)惡化者，應(yīng)及時給予呼吸 【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】1.吸入型糖皮質(zhì)激素是哮喘長期治療的首選藥物。急性哮喘發(fā)作可全身使用糖皮質(zhì) 2.給藥途徑包括吸入、口服和靜脈應(yīng)用。非應(yīng)急治療時吸入給藥為首選途徑。3.絕大多數(shù)慢性持續(xù)哮喘患者吸入小劑量糖皮質(zhì)激素(相當于每天使用400pg 的 布地奈德)即可較好地控制。一般中重度持續(xù)哮喘可選用吸入糖皮質(zhì)激素和長效 2-受 可將吸入糖皮質(zhì)激素增加4 倍，連續(xù)應(yīng)用714 天。4.哮喘輕中度急性發(fā)作可口服糖皮質(zhì)激素。參考劑量為：潑尼松或潑尼松龍20 40mg/d，57 天，癥狀緩解后逐漸減量至停用，可根據(jù)病情的嚴重度適當調(diào)整劑量和

24、療程，也可以霧化吸入布地奈德混懸液24mg/d 治療。嚴重急性哮喘發(fā)作時，靜脈及 時給予琥珀酸氫化可的松(2001000mg/d)或甲潑尼龍(40160mg/d) ，無糖皮質(zhì) 者,可先給予較大劑量的糖皮質(zhì)激素控制癥狀,再逐漸減少劑量,用最低劑量維持治療。此 外，應(yīng)同時給予大劑量吸入型糖皮質(zhì)激素，以減少口服糖皮質(zhì)激素維持劑量。和念珠菌定植、 出現(xiàn)醫(yī)源性庫欣綜合征表現(xiàn)。(二)特發(fā)性間質(zhì)性肺炎。特發(fā)性間質(zhì)性肺炎( idiopathic interstitial pneumonia, IIP)是一組原因不明的、以 D 淋巴細胞性間質(zhì)炎(LIP)。7 種類型的 IIP 對糖皮質(zhì)激素治療的療效反應(yīng)和預(yù)后差

25、別很 對糖皮質(zhì)激素治療效果不理想?！局委熢瓌t】1.IPF：目前對 IPF 尚無確實、有效的治療方法。對病理確診的典型IPF 以及高分 辨胸部 CT (HRCT) 顯示以蜂窩樣改變?yōu)橹饕∽兊牡湫虸PF，糖皮質(zhì)激素治療基本無 效，不主張使用。對IPF 炎性滲出早期(胸部CT 顯示磨玻璃樣病變)患者可考慮糖皮 質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑(如硫唑嘌呤)治療。建議決定是否使用糖皮質(zhì)激素及免疫抑制劑 治療時需與患者及家屬討論，應(yīng)簽署知情同意書。IPF 急性加重期應(yīng)予以積極的糖皮質(zhì) 分為細胞型、混合型及纖維化型。細胞型及混合型NSIP 對糖皮質(zhì)激素治療效果滿意， 而纖維化型療效較差。部分患者可能需要糖皮質(zhì)激素聯(lián)

26、合免疫抑制劑治療。3.COP: 大部分 COP 患者對糖皮質(zhì)激素治療效果良好。少數(shù)COP 可急性發(fā)病， 可在癥狀出現(xiàn)后短期內(nèi)因急性呼吸衰竭而死亡。嚴重病例或復(fù)發(fā)患者可能需要較高劑量 糖皮質(zhì)激素聯(lián)合使用免疫抑制制。4.AIP：大部分 AIP 患者糖皮質(zhì)激素治療效果差。對早期AIP 糖皮質(zhì)激素沖擊治療 5.DIP: 由于 DIP 有明顯的肺功能損傷及病情進展較快，一般可能需要糖皮質(zhì)激素 治療，部分患者可能需要聯(lián)合免疫抑制制。6.RBILD： 糖皮質(zhì)激素治療效果尚不清楚。有報道認為戒煙后病情無改善或病情 繼續(xù)惡化者可選用糖皮質(zhì)激素治療，部分患者病情改善。7.LIP: 對于糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)存在個體差

27、異，部分患者療效較好，但有些患者 療效欠佳，可在數(shù)月內(nèi)死于疾病進展或肺部感染等?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1.IPF：已明確大劑量糖皮質(zhì)激素 (0.5 1 mgkg-1 d-1 ) 治療不能改善生存率而且 伴有較高的病死率。對部分IPF 可考慮較低劑量糖皮質(zhì)激素(潑尼松0.5 mgkg-1 d -1 ) 聯(lián)合 N-乙酰半胱氨酸及硫唑嘌呤，治療48 周評估療效，若無效或病情惡化, 應(yīng)停止 治療， 若有效，逐漸減至維持劑量7.510 mg/d，治療至少維持6 個月1 年。上述劑 無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。2.COP 及 NSIP: 目前對于理想的糖皮質(zhì)激素治療劑量及療程尚無充足的循證醫(yī) gkgd 412 周

28、左右對病情和療效進行評估，逐漸減量至維持劑量，一般療程612 個月。 如治療效果不佳，應(yīng)停藥或改用其他藥物治療。 糖皮質(zhì)激素沖擊治療可能有效。如糖皮質(zhì)激素沖擊無效可考慮聯(lián)合使用免疫抑制劑。4.DIP: 目前對于理想的糖皮質(zhì)激素治療劑量及療程尚不清楚，尚無充足的循證醫(yī) 學(xué)證據(jù)。建議治療方案：起始劑量為潑尼松(或等效劑量甲潑尼龍/潑尼松龍) 2060 mg/d，逐漸減量至維持劑量。5.RBILD：目前尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。糖皮質(zhì)激素治療效果尚不清楚。部分患 者糖皮質(zhì)激素治療可能病情改善。6.LIP: 目前尚無充足的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)。建議起始劑量為潑尼松(或等效劑量甲潑 尼龍/潑尼松龍) 0.751

29、mgkg-1 d-1 ，逐漸減量至維持劑量。(三) 變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病。變態(tài)反應(yīng)性支氣管肺曲菌病(ABPA)是人體對寄生于支氣管內(nèi)的曲菌抗原發(fā)生變 慢性期表現(xiàn)為肺纖維化和支氣管擴張。【治療原則】1.首選糖皮質(zhì)激素治療，輔助抗真菌藥物(如伊曲康唑)。2.根據(jù)病程分期決定治療方案。.應(yīng)避免暴露于高濃度曲霉菌環(huán)境。4.治療伴隨的其他疾病，如變應(yīng)性鼻炎、胃食管反流性疾病等?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】 2 周后改為 0.5 mg/kg 隔日口服，一般療程3 個月左右，可根據(jù)病情適當調(diào)整糖皮質(zhì)激 素劑量和療程。 急性期癥狀嚴重者最初2 周潑尼松劑量可提高至4060 mg/d，療程亦 可視病情適當延長。減量

30、應(yīng)根據(jù)癥狀、胸部影像檢查和總IgE 水平酌定。(2)慢性糖 皮質(zhì)激素依賴期和肺纖維化期患者可能需要長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，提倡隔日服藥以減少 2.吸入型糖皮質(zhì)激素可改善哮喘癥狀，但不影響肺部浸潤的吸收。(四)結(jié)節(jié)病。 肺、雙側(cè)肺門淋巴結(jié)，臨床上 90% 以上有肺的改變，其次是皮膚和眼的病變，淺表淋 【治療原則】 2.首選糖皮質(zhì)激素治療，適應(yīng)證： (1)明顯呼吸道癥狀(如咳嗽、氣短、胸痛)， 或病情進展的期以及期患者；(2)胸部影像學(xué)進行性惡化或伴進行性肺功能損害 者；(3)侵及肺外器官，如心臟或中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，或伴視力損害的眼部受累，或 持續(xù)性高鈣血癥。 肺移植術(shù)。 糖皮質(zhì)激素治療，可保持動態(tài)

31、隨訪，有明顯適應(yīng)證時應(yīng)及時應(yīng)用?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】初始劑量為潑尼松(或等效劑量甲潑尼龍或潑尼 松龍) 2040mg/d (或 0.5 mgkg-1 d-1 )。治療 4 周后評估療效，如有效，則逐漸減 量至維持劑量。療程624 個月，一般至少 1 年。3.吸入糖皮質(zhì)激素無明顯獲益，但對于有氣道黏膜受累的患者可能有一定療效。(五) 慢性阻塞性肺疾病。慢性阻塞性肺疾病(COPD)是一種具有氣流受限特征的可以預(yù)防和治療的疾病， 【治療原則】1.根據(jù)分期和嚴重度分級確定治療方案。 皮質(zhì)激素等藥物治療，以及氧療、康復(fù)治療等。3.COPD 急性加重期院外治療：首先確定COPD 急性加重的原因和嚴重性評價

32、。 除支氣管舒張劑外可考慮口服糖皮質(zhì)激素。 質(zhì)激素及呼吸支持療法等?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】 計值(級和 級 COPD)并且有臨床癥狀者；(2)反復(fù)急性加重的COPD 患者。22.吸入型糖皮質(zhì)激素和長效 -受體激動劑聯(lián)合制劑比單用吸入型糖皮質(zhì)激素效果22好。部分 COPD 急性加重期患者可選用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合 -受體激動劑霧化吸入。223.全身用糖皮質(zhì)激素對COPD 急性加重期治療有益。短效 -受體激動劑較適用于2 D 要權(quán)衡療效及安全性決定用量。 參考劑量：潑尼松或潑尼松龍2040 mg/d，口服，連 用 510 天后逐漸減量停藥。或靜脈給予甲潑尼龍40 mg/d，25 天后改為口服，可 根據(jù)病情

33、適當調(diào)整糖皮質(zhì)激素劑量和療程。對COPD 患者不推薦長期口服糖皮質(zhì)激素 4.對于 COPD 患者，吸入型糖皮質(zhì)激素在口咽局部的不良反應(yīng)包括聲音嘶啞、咽 部不適和念珠菌定植、感染。吸藥后應(yīng)及時用清水含漱口咽部。(六)變應(yīng)性鼻炎。 流涕、 鼻塞、鼻癢和噴嚏，這些癥狀具有自限性或治療后能緩解。變應(yīng)性鼻炎的分型根 據(jù)癥狀持續(xù)時間分為間歇性或持續(xù)性；根據(jù)癥狀嚴重度及對生活等的影響可分為輕度或 【治療原則】2.鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素是目前治療變應(yīng)性鼻炎最有效的藥物。3.根據(jù)癥狀嚴重程度和持續(xù)時間采用階梯式藥物治療方案。對持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎患 者，應(yīng)堅持臨床隨訪及療效評價，并據(jù)此調(diào)整治療方案，增減治療的強度?！咎瞧べ|(zhì)

34、激素的應(yīng)用】1.鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素是中-重度持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎的一線治療。也可用于中-重度間歇 性變應(yīng)性鼻炎和輕度持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎。(1)中-重度持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎：首選鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素(倍氯米松 300400g/d或等效劑量的其他鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素)。如癥狀嚴重，在治療初期可加用口服H 抗組胺1藥物和(或)短期口服糖皮質(zhì)激素。(2)中-重度間歇性變應(yīng)性鼻炎：鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素(倍氯米松300400g/d或等效劑量的其他鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素)。如有必要，在治療1 周后可加用口服H 抗組胺藥物1和(或)短期口服糖皮質(zhì)激素。(3) 輕度持續(xù)性變應(yīng)性鼻炎: 口服 H1 抗組胺藥物或低劑量鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素(倍氯 米松 1002

35、00g/d或等效劑量的其他鼻內(nèi)糖皮質(zhì)激素)?？筛鶕?jù)病情適當調(diào)整鼻內(nèi)糖 3.不推薦肌內(nèi)注射和長期口服糖皮質(zhì)激素。 等副作用，長期使用者,如鼻部發(fā)生局部真菌感染，則應(yīng)停用并給予適當治療。(七)嗜酸性粒細胞性支氣管炎。嗜酸性粒細胞性支氣管炎是一種以氣道嗜酸性粒細胞浸潤為特征的非哮喘性支氣 擴張劑治療無效，對糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)良好?！局委熢瓌t】2.吸入糖皮質(zhì)激素是目前治療嗜酸性粒細胞性支氣管炎的主要藥物。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】1.糖皮質(zhì)激素是嗜酸性粒細胞性支氣管炎的一線治療。皮質(zhì)激素治療，劑量為倍氯米松250500g/ 次或等效劑量其他糖皮質(zhì)激素，每天2 次，持續(xù)應(yīng)用4 周以上。 (2)初始治療可聯(lián)合應(yīng)

36、 用短期口服糖皮質(zhì)激素，潑尼松每天1020mg，持續(xù) 35d。(一)彌漫性結(jié)締組織病。系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE) 是自身免疫介導(dǎo)的以免疫性炎癥為突出表現(xiàn)的彌漫性結(jié)締 SLE兩個主 【治療原則】 治療可用小劑量或不用糖皮質(zhì)激素。中型SLE 治療糖皮質(zhì)激素是必要的，且需要聯(lián)用 其他免疫抑制劑。重型SLE 的治療主要分兩個階段，即誘導(dǎo)緩解和鞏固治療，并需大 劑量糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑。如出現(xiàn)狼瘡危象通常需要大劑量甲潑尼龍沖擊治療， 以及針對受累臟器的對癥和支持治療，后繼治療可按照重型SLE 的原則，繼續(xù)誘導(dǎo)緩 解和維持鞏固治療?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1.首選潑尼松(龍)或相當劑量的甲潑

37、尼龍、琥珀酸氫化考的松，劑量根據(jù)SLE 病情的輕重進行調(diào)整。糖皮質(zhì)激素口服劑量以潑尼松為例: 輕癥 SLE，宜用小劑量，一 般為潑尼松1520 mg/d；中度活動型 SLE，潑尼松 0.51 mgkg-1 d-1 ；重度 SLE， 潑尼松1 mg/d，必要時可用甲潑尼龍沖擊治療，劑量為5001000 mg/d，持續(xù)用 3 5 天后再改口服?？诜瞧べ|(zhì)激素待病情穩(wěn)定后2 周或療程 8 周內(nèi)開始減量，每12 周減總量的 5%10%，一般減至 0.5 mgkg-1 d-1 后需根據(jù)患者情況減慢減量速度，通 常以10mg/d 的劑量長時間維持治療。2.沖擊治療需選用甲潑尼龍0.51g/d，每個療程 3

38、5 天，療程間隔期 530 天， 間隔期和沖擊后應(yīng)用相當于潑尼松0.51 mgkg-1 d-1 ，療程和間隔期長短視具體病情 而定。減量方法同上。3.如果穩(wěn)定期長期用糖皮質(zhì)激素維持治療的SLE 患者妊娠，在臨產(chǎn)前后約 3 天可 以將糖皮質(zhì)激素加至相當于潑尼松2040mg/d，以避免出現(xiàn)腎上腺危象。系統(tǒng)性硬化癥 和 內(nèi)臟的間質(zhì)和血管的纖維化。系統(tǒng)性硬化的特點是皮膚變硬和增厚以及部分患者臟器受 【治療原則】 雷 使用血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑(ACEI)控制高血壓來改善。糖皮質(zhì)激素加環(huán)磷酰胺被 推薦用于治療SSc 的間質(zhì)性肺病。 質(zhì)子泵抑制劑對胃食管反流性疾病、食管潰瘍和食 管狹窄有效。促動力藥物用于

39、改善功能性消化道動力失調(diào)?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1.糖皮質(zhì)激素用于治療SSc一直存有很大爭議，很多資料顯示對皮膚硬化無效， 的進展，劑量不超過潑尼松0.5 mgkg-1 d-1 ，療程 24 周開始減量，不宜長期應(yīng)用。有重要臟器受損如肺間質(zhì)病變、腎臟受累、肝臟受累者可酌情使用潑尼松0.51 2 周減總量的 5%10%，至90g/L 的劑量)維持治療36 個月后可停用。5.最小維持量在 20mg/d 以上者為糖皮質(zhì)激素依賴，應(yīng)考慮聯(lián)合或換用其他二線免疫抑制劑治療、 脾切除術(shù)、CD 單克隆抗體等治療措施。20(二)特發(fā)性血小板減少性紫癜。特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)是由于患者體內(nèi)產(chǎn)生抗血小板自身

40、抗體與血小板抗 原結(jié)合，導(dǎo)致血小板迅速從循環(huán)中清除的一種自身免疫病?！局委熢瓌t】2.治療方法包括糖皮質(zhì)激素、大劑量靜脈丙種球蛋白、達那唑或其他免疫抑制劑、 3.對于嚴重出血并發(fā)癥者,應(yīng)緊急靜脈滴注大劑量丙種球蛋白或(和)輸注血小板?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】 23 周內(nèi)出血癥狀改善，血小板計數(shù)升高。緩解后，可將潑尼松減量至最小維持量， 減量直至停藥，維持治療不宜超過6 個月。2.初治成年患者也可選用地塞米松40mg/d，連續(xù) 4 天，若無效可2 周后重復(fù)，但 不能長期使用地塞米松。(三)急性淋巴細胞白血病。急性淋巴細胞白血病(acute lymphoblastic leukemia, AL 是起源于

41、 T 或 B 前體 淋巴細胞的造血系統(tǒng)惡性腫瘤?！局委熢瓌t】 階段?；熀驮煅杉毎浦彩侵委烝LL 的主要方法?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】1.糖皮質(zhì)激素是治療ALL 的有效藥物之一，在治療的各個階段都可能會用到，種 類主要是潑尼松和地塞米松。ALL激素的治療方案可分為長療程和短療程。長療程方案中多用潑 gd 鞘內(nèi)注射。用法為每次地塞米松510mg。為防止神經(jīng)系統(tǒng)副作用，與化療藥物聯(lián)合 鞘內(nèi)注射的頻率即使是在治療時也不應(yīng)超過每周23 次。4.因 ALL 患者本身免疫系統(tǒng)破壞，且還同時聯(lián)合其他化療藥物，故更易出現(xiàn)真菌 感染，尤其是肺部曲霉菌感染，臨床醫(yī)生對此應(yīng)特別注意。(四)淋巴瘤。 【治療原則】1.

42、依據(jù)病理類型、臨床分期和預(yù)后指數(shù)等選擇適當?shù)穆?lián)合化療方案。2.綜合運用化療、 放療、造血干細胞移植和支持治療等手段，使病情盡可能緩解徹 【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】聯(lián)合化療方案有多種，不同方案所用糖皮質(zhì)激素種類、使用時間、單日(次) 劑量及單療程總劑量均不同。聯(lián)合化療方案中糖皮質(zhì)激素以潑尼松為主，如HL 多數(shù)方 方案使用地塞米松，如Hyper-CVAD中地塞米松為 40 mg/d，于第 14 和 1114 天 口服或靜脈滴注。個別方案(CAPE)中的糖皮質(zhì)激素為潑尼松龍，劑量50 mgm-2 d-1 ， 第 25 天口服。無 需逐漸減量至停藥。盡管如此，由于淋巴瘤需多個療程的化療，仍要注意糖皮質(zhì)激素長

43、 期應(yīng)用的副作用，如停藥后出現(xiàn)的腎上腺皮質(zhì)功能不全、骨質(zhì)疏松癥或股骨頭壞死、免 疫功能受抑制(與放、化療有關(guān)，非糖皮質(zhì)激素反復(fù)、大劑量應(yīng)用單一因素所致)造成的 (五)多發(fā)性骨髓瘤。 血和(或)尿中存在單克隆性免疫球蛋白或其成分、終末器官損傷。【治療原則】聯(lián)合化療、 造血干細胞移植和支持治療，使得病情盡可能緩解徹底，延長患 者生存期。糖皮質(zhì)激素是多發(fā)性骨髓瘤的主要治療藥物之一。2.支持治療主要針對骨病、感染、高黏滯血癥和腎功能不全?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】糖皮質(zhì)激素可單獨用于多發(fā)性骨髓瘤的治療。單用時，選擇地塞米松40 mg/d， 于第 14、912 和 1720 天口服或靜脈滴注， 35 天為一個

44、療程。在多數(shù)患者，糖 皮質(zhì)激素宜聯(lián)合其他化療藥物。年齡偏大、不準備做造血干細胞移植者，潑尼松60 mgm-2 d-1 ，與馬法蘭合用，連續(xù)口服4天，是多發(fā)性骨髓瘤簡便易行的方案。其他聯(lián) 合化療方案(DT、VAD、DVD 和 DT-PACE)皆為地塞米松40 mg/d，第 14 天口服或 靜脈滴注。年齡偏大或合并感染的患者，適當降低劑量，以降低嚴重免疫抑制發(fā)生的機 會。地塞米松單日劑量可減為20mg 或 30 mg，或減少用藥天數(shù)以減少療程總劑量。 等。多發(fā)性骨髓瘤本身即有包括骨質(zhì)疏松在內(nèi)的骨質(zhì)病變，需重視雙膦酸鹽、維生素D 和鈣劑在本病中的規(guī)范應(yīng)用。3(六)慢性嗜酸性粒細胞白血病及高嗜酸性粒細

45、胞綜合征。慢性嗜酸性粒細胞白血病(CEL)是髓系造血干/祖細胞惡性克隆增殖性疾病，高 嗜酸性粒細胞綜合征(HES)是一種原因不明、 外周血中嗜酸性粒細胞增多、多臟器受 累、預(yù)后不良的綜合征，它們可以統(tǒng)稱為CEL/HES?！局委熢瓌t】1.積極查找并治療基礎(chǔ)疾病。2. 血小板衍生生長因子受體(PDGFR)異常的 CEL 可以考慮更加積極的治療， 馬替尼治療。 可以作為二線用藥?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】糖皮質(zhì)激素治療CEL/HES 主要是通過誘導(dǎo)嗜酸性粒細胞凋亡、抑制細胞因子和趨 糖皮質(zhì)激素治療。無器官受累證據(jù)的CEL/HES 可定期隨訪無需糖皮質(zhì)激素治療；有器 官受累證據(jù)的CEL/HES 可考慮首選糖

46、皮質(zhì)激素治療。因嗜酸性粒細胞大于(1.52.0) mgdmgkgd嗜酸性粒細胞數(shù)量控制后 糖皮質(zhì)激素；但對于血清肌鈣蛋白 T (troponin T)水平升高的患者，為防止出現(xiàn)藥物 天加用糖皮質(zhì)激素， 持 續(xù)使用至肌鈣蛋白T 恢復(fù)正常后停藥。對于出現(xiàn)了伊馬替尼引起的急性左心功能不全患 者，可以使用糖皮質(zhì)激素治療。(七)移植物抗宿主病。移植物抗宿主病(graft versus host disease, GVHD)是異基因造血干細胞移植最 常見的并發(fā)癥，由多種免疫細胞和炎癥細胞因子參與，分為急性和慢性2 種類型?！局委熢瓌t】1.可采用藥物性或非藥物性策略預(yù)防急性GVHD。2.急性 GVHD 治療

47、：一線方案為糖皮質(zhì)激素聯(lián)合鈣調(diào)磷酸酶抑制劑。無效患者可 【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】 免疫應(yīng)答，是預(yù)防和治療 GVHD 的主要免疫抑制劑。臨床常用藥物是甲潑尼龍和潑尼 用法每日一次 40 mg 靜脈滴注，自預(yù)處理治療開始至干細胞輸注后加1天。 714 天，在獲得完全治療反應(yīng)后緩慢減停。3.慢性 GVHD 治療中的糖皮質(zhì)激素常用潑尼松，起始給予11.5 mgkg-1 d-1 至少2 周，再根據(jù)治療反應(yīng)緩慢減停，服藥通常持續(xù)1年。 4.出現(xiàn)復(fù)發(fā)風(fēng)險時，及時減或停用包括糖皮質(zhì)激素在內(nèi)的免疫抑制劑。五、腎臟疾病(一) 腎小球疾病。腎病綜合征(nephrotic syndrome) 是指因多種病因及發(fā)病機制所致

48、的嚴重蛋白尿 及其引起的一組臨床癥候群。其最基本的特征為大量蛋白尿 3.5g/d 或3.5g 1.73m-2 24h-1 )，常伴有低白蛋白血癥(30g/L)、水腫和高脂血癥。 腎病綜合征 系膜增生性腎小球腎炎等?！局委熢瓌t】2.對癥治療：利尿消腫、降脂、抗凝，減少尿蛋白，提高血漿膠體滲透壓。3.免疫治療：糖皮質(zhì)激素或聯(lián)合免疫抑制劑(環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素A、嗎替麥考酚酯 等)?！咎瞧べ|(zhì)激素的應(yīng)用】根據(jù)病理類型制訂免疫治療方案。1.微小病變腎?。禾瞧べ|(zhì)激素對微小病變腎病治療效果較好。兒童患者，推薦潑尼松(龍)口服60 mgm-2 d-1 (不超過 80 mg/d)，46 周后約 90%的患者尿蛋白可

49、轉(zhuǎn)陰，改為隔日潑尼松(龍)40mg/m2 ， 標準療程是8 周，但停 藥后易復(fù)發(fā)。為減少復(fù)發(fā)率，可在隔日療法4 周后，每月減少總劑量的25%，總療程 素加用免疫抑制劑。 (龍) 1 mgkg-1 d-1 (最大劑量不超過 80mg/d)。約 60患者于足量糖皮質(zhì)激素治療 始減量，每 2 周減去原劑量的510，并以每日或隔日510mg 維持較長時間后 再停藥，根據(jù)病情選擇療程，一般總療程不短于46 個月。對于復(fù)發(fā)者，建議足量糖 皮質(zhì)激素加用免疫抑制劑治療。 素治療療效常有限，且起效較慢，部分和完全緩解率僅1540，成人中位完全緩 解時間為 34 個月，故建議把足量糖皮質(zhì)激素(1 mgkg-1 d

50、-1 或 60mg/d)持續(xù)使用3 病 征或腎功能減退時使用糖皮質(zhì)激素聯(lián)合細胞毒藥物或免疫抑制劑。糖皮質(zhì)激素劑量為潑 尼松(龍) 0.51 mgkg-1 d-1 ，如治療獲得完全或部分緩解， 則糖皮質(zhì)激素酌情減量并 維持，總療程至少612 個月。4 .膜增生性腎小球腎炎：也稱為系膜毛細血管性腎小球腎炎，目前無統(tǒng)一治療方 (1) IgA腎病： 原發(fā)性 IgA腎病的臨床和病理表現(xiàn)多樣，應(yīng)根據(jù)腎臟病理和臨床 情況選擇適當?shù)闹委煼椒?，強調(diào)糖皮質(zhì)激素聯(lián)合其他藥物(免疫及非免疫藥物)的綜合 治療。尿蛋白定量小于1.0g/24h 者，尚無足夠證據(jù)表明糖皮質(zhì)激素治療有效；尿蛋白 定量介于 1.03.5 g/2

51、4h者，可以糖皮質(zhì)激素治療或聯(lián)合免疫抑制劑，用法為：潑尼松 (龍) 0.51.0 mgkg-1 d-1 ，68 周后漸減量，減量至每日或隔日510mg 時維持，總 療程 6 個月或更長時間；尿蛋白定量大于3.5g/24h 但病理表現(xiàn)輕微者，治療同微小病 例高及間質(zhì)重度纖維化，一般不主張?zhí)瞧べ|(zhì)激素治療，以避免不必要的副反應(yīng)。臨床表現(xiàn)為急進性腎炎，腎臟病理提示為IgA腎病-細胞性新月體腎炎類型的，甲 潑尼龍 0.51g/d 沖擊 3 天，根據(jù)病情可重復(fù)l2 個療程，之后潑尼松(龍) 0.6 1.0mg/kg 口服治療，療程6 個月或以上。若病理顯示以纖維性新月體為主，則不主張 病理表現(xiàn)為重度慢性硬

52、化性病變，不建議糖皮質(zhì)激素治療。(2) 非 IgA系膜增生性腎小球腎炎： 根據(jù)臨床表現(xiàn)和病理改變進行治療(同IgA 腎病)，并在隨訪中根據(jù)治療效果調(diào)整方案。新月體腎炎 多伴肉眼血尿、腎病綜合征，早期出現(xiàn)貧血。病理顯示有50%的腎小球存在大型新月 【治療原則】1.糖皮質(zhì)激素：甲潑尼龍沖擊療法，繼以潑尼松(龍)口服。2.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺等。.重癥患者給予血漿置換療法。【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】 甲潑尼龍沖擊(500800mg/d，連續(xù)應(yīng)用 35 天)，繼以潑尼松(龍) 1 mgkg-1 d-1 治 療，聯(lián)合靜脈或口服環(huán)磷酰胺， 48 周后逐漸減量；一般于6 個月后進入維持期，減 量至每日或隔日潑尼松

53、(龍) 515mg 維持，免疫抑制劑可采用口服硫唑嘌呤或嗎替 連續(xù)應(yīng)用 35 天)治療。狼瘡性腎炎 型尿或者腎功能減退等。病理類型分為輕微病變型 (型)、系膜增生型(型)、局 灶增生型(型)、彌漫增生型(型)、膜型(型)、硬化型(型)?！局委熢瓌t】 【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】 糖 皮質(zhì)激素應(yīng)用劑量及是否需聯(lián)合應(yīng)用其他免疫抑制劑。2.型和型：根據(jù)病情糖皮質(zhì)激素聯(lián)合免疫抑制劑，分為誘導(dǎo)治療和維持治療。 者為一種長期治療，主要是維持緩解、預(yù)防復(fù)發(fā)、保護腎功能。型可給予潑尼松(龍) 1 mg.kg-1.d-1 口服，共 48 周。如反應(yīng)良好，可于6 個 月內(nèi)緩慢減量至每日或隔日潑尼松(龍)510mg 維持。

54、如對糖皮質(zhì)激素抵抗可加用 免疫抑制劑。重度型治療同型。型：可給予潑尼松(龍) 1 mg.kg-1.d-1 ，需聯(lián)合使用免疫抑制劑。有以下情況者 示腎小球有大量細胞浸潤及免疫復(fù)合物沉積、伴細胞性新月體、襻壞死。具體用法為甲 潑尼龍 0.51.0g/d 靜脈滴注，連續(xù)3 天為一療程，必要時重復(fù)。沖擊治療后予潑尼松 (龍) 0.51.0 mg.kg-1.d-1 ，48 周后逐漸減量至每日或隔日潑尼松(龍)510mg 3.型：單純型給予潑尼松(龍) 1 mg.kg-1.d-1 ，緩慢減量至每日或隔日潑尼松 (龍) 510mg。療效不佳時應(yīng)加用免疫抑制劑。此型一般不主張大劑量甲潑尼龍沖擊 治療。型和型，

55、按照型和型治療。 性紅斑狼瘡活動可用小劑量糖皮質(zhì)激素維持或聯(lián)用免疫抑制劑。(二)間質(zhì)性腎炎。包括特發(fā)性間質(zhì)性腎炎、干燥綜合征及藥物等所致間質(zhì)性腎炎。【治療原則】根據(jù)不同病因和病情嚴重程度給予相應(yīng)的治療。一般建議在腎活檢明確病理診斷的 基礎(chǔ)上結(jié)合病因和臨床特點決定是否應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，選擇合適的種類、劑量、使用方 法和時間。在使用過程中應(yīng)定期評估療效、密切監(jiān)測不良反應(yīng)，并根據(jù)病情及時調(diào)整治 【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】1.特發(fā)性急性間質(zhì)性腎炎：可給予潑尼松(龍)1 mg.kg-1.d-1 ，24 周病情好轉(zhuǎn)后逐 漸減量和維持治療，根據(jù)病情決定維持治療時間。如單純糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳，可 考慮聯(lián)合免疫抑制

56、劑治療。2.藥物所致急性間質(zhì)性腎炎：首先應(yīng)停用可疑藥物，對于出現(xiàn)明顯腎功能損傷者， .51.0 mg.kg-1.d-1 治療， 24 周病情 好轉(zhuǎn)后逐漸減量，一般總療程12 個月。明顯腎衰竭時可考慮糖皮質(zhì)激素沖擊治療。 如單純糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)不佳，可考慮聯(lián)合免疫抑制劑治療。3.慢性間質(zhì)性腎炎：根據(jù)不同病因、病情給予相應(yīng)治療，少數(shù)情況如干燥綜合征、 結(jié)節(jié)病、藥物所致者，可考慮糖皮質(zhì)激素治療。六、感染性疾病， 性細菌性痢疾、暴發(fā)型流行性腦脊髓膜炎、重型肺炎等，在有效抗感染基礎(chǔ)上可加用糖 皮質(zhì)激素輔助治療；病毒性疾病如急性肝衰竭、嚴重急性呼吸綜合征 (SARS)、重癥 激素皆應(yīng)慎重并嚴格掌握適應(yīng)證

57、。(一)結(jié)核病。 是排菌的肺結(jié)核患者,呼吸道傳播是本病傳染的主要方式?！局委熢瓌t】1.化學(xué)治療：初治病例其方案分兩個階段，即2 個月強化(初始)期和46 個月 嗪酰胺/4 個月鞏固期異煙肼、利福平)。2.手術(shù)治療：對耐藥或耐多藥結(jié)核病或疾病危及生命(如危及生命的咯血等) 的單 【糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用】1.糖皮質(zhì)激素用于治療結(jié)核病的有利因素：非特異性抗炎和抗毒作用抑制病變區(qū)毛 細血管擴張，降低其血管壁與細胞膜通透性，減少滲出和炎性細胞浸潤。糖皮質(zhì)激素可 菌的變態(tài)反應(yīng)所致的免疫損傷，同時能緩解支氣管痙攣，改善肺通氣。 躍增殖，導(dǎo)致病變加重。況：(1) 結(jié)核性心包炎：早期在有心包積液的情況下，在積極抽取

58、心包積液、化療的 同時， 應(yīng)常規(guī)予以糖皮質(zhì)激素治療，減少心包積液滲出，避免或減輕心包膜纖維粘連及 增厚，避免心包縮窄而影響心功能。一般潑尼松2030mg/d，心包積液消失或厚度少 于 5mm、體溫正常后可采用小劑量遞減法，每周減12 次，總療程不超過6 周。(2)結(jié)核性腦膜炎或腦膜腦炎：主張早期在全身化療基礎(chǔ)上使用糖皮質(zhì)激素，目 的是減少炎癥滲出物、降低顱壓、減輕腦水腫，并能改善腦脊液循環(huán)，減少椎管粘連梗 阻，預(yù)防腦積水與腦軟化。推薦劑量： 潑尼松 3040mg/d，可同時加用鞘內(nèi)注射，一 般為地塞米松 35mg/次及異煙肼 100mg/次， 23 次/周，療程視腦脊液蛋白及顱壓 改善情況而定

59、，一般情況下在腦脊液蛋白700mg/L 時逐漸減少糖皮質(zhì)激素用量。(3) 結(jié)核性胸膜炎及腹膜炎：糖皮質(zhì)激素不作為常規(guī)治療，只在全身化療、積極 一般潑尼松 2030mg/d，體溫正常后可采用小劑量遞減法，每周減12 次，總療程 (4)血行播散性肺結(jié)核：當肺內(nèi)炎癥滲出導(dǎo)致伴有低氧血癥及高熱時，化療藥物 毒癥狀，保護重要臟器功能。一般為潑尼松30mg/d，總療程不超過 8 周，病情好轉(zhuǎn)后 4下列情況下使用糖皮質(zhì)激素需要慎重：(1)耐多藥結(jié)核?。禾瞧べ|(zhì)激素可使患者免疫功能受到抑制，在無有效化療方案 治療的情況下可增加病灶擴散的危險，使病情惡化。 該類患者本身細胞免疫功能已經(jīng)嚴重下降，應(yīng)用糖皮質(zhì)激素使細

60、胞免疫功能抑制更嚴重， (3)肺結(jié)核并發(fā)糖尿病：糖皮質(zhì)激素加重糖代謝紊亂，抑制免疫功能，可加重結(jié) (4)妊娠肺結(jié)核：妊娠期及分娩后機體免疫力下降，分娩時腹壓急劇下降，易導(dǎo) 糖皮質(zhì)激素可使孕婦和胎兒的糖代謝紊亂，影響胎兒的發(fā)育，誘發(fā)感染可導(dǎo)致產(chǎn)褥熱。(5)肺結(jié)核合并嚴重高血壓：糖皮質(zhì)激素應(yīng)用后可致鈉、水潴留而使血壓升高， 容易導(dǎo)致腦血管意外。(6)結(jié)核病合并活動性消化性潰瘍：應(yīng)用糖皮質(zhì)激素易加重潰瘍，導(dǎo)致出血和穿 發(fā)癥。5結(jié)核病患者糖皮質(zhì)激素應(yīng)用的劑量、用法和療程：目前主張在達到治療目的的 3 個月。盡量采用早晨一次性頓服的方法，以減少藥物不良反應(yīng)。(二)嚴重急性呼吸綜合征。嚴重急性呼吸綜合征