系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜合癥患者用藥指導(dǎo)

1、系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜合癥患者用藥指導(dǎo)系統(tǒng)性紅斑狼瘡綜合癥（SystemicLupusErythematosus，SLE）是一種慢性系統(tǒng)性自身免疫病，多發(fā)于女性，尤其是2040歲的女性，男女之比為1：713。SLE可累及多個(gè)系統(tǒng)和器官，病情復(fù)雜，變化多端。病死率較高，對(duì)社會(huì)人群尤其是女性身心健康及生活質(zhì)量造成嚴(yán)重威脅?！静∫颉勘静〔∫蚝桶l(fā)病機(jī)制尚未明確。有研究認(rèn)為SLE的發(fā)病與遺傳、雌激素和環(huán)境因素有關(guān)。在這些因素的相互作用下，導(dǎo)致T淋巴細(xì)胞減少、T抑制細(xì)胞功能降低、B細(xì)胞過(guò)度增生，大量自身抗體的產(chǎn)生，免疫復(fù)合物的沉積、導(dǎo)致機(jī)體多系統(tǒng)器官的非感染性炎癥是SLE發(fā)病和進(jìn)展過(guò)程中決定性的中間環(huán)節(jié)，而自身

2、抗體的種類(lèi)和數(shù)量越多SLE病情越重。【臨床診斷】目前主要應(yīng)用最多的是1997年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)修訂的系統(tǒng)性紅斑狼瘡診斷標(biāo)準(zhǔn)：1、顴部紅斑：遍及顴部的扁平或高出皮膚固定性紅斑，常不累及鼻唇溝部；2、盤(pán)狀紅斑：隆起紅斑上覆有角質(zhì)性鱗屑和毛囊栓塞，舊病灶可有皮膚萎縮性瘢痕；3、光敏感：對(duì)日光有明顯的反應(yīng)，引起皮疹；4、口腔潰瘍：口腔或鼻部無(wú)痛性潰瘍。5、關(guān)節(jié)炎：非侵蝕性關(guān)節(jié)炎，特征為關(guān)節(jié)腫痛或滲液；6、漿膜腔炎：（1）胸膜炎：胸痛、胸膜摩擦音或胸膜腔滲液或（2）心包炎：心電圖異常、心包摩擦音或心包滲液；7、腎臟疾?。海?）蛋白尿定量0.5g/24h或尿常規(guī)蛋白+。（2）管型：可為紅細(xì)胞、血紅蛋白、顆粒

3、、小管上皮細(xì)胞管型或混合管型；8、神經(jīng)系統(tǒng)異常：（1）抽搐：非藥物或代謝紊亂所致。（2）精神?。悍撬幬锘虼?謝紊亂所致；9、血夜學(xué)異常：（1）溶血性貧血伴網(wǎng)織紅細(xì)胞增多或（2）白細(xì)胞減少4x109/L，99至少2次或（3）淋巴細(xì)胞減少1.5x10/L,至少2次或（4）血小板減少100 x10/L（藥物影響除外）；10、免疫異常：（1）抗ds-DNA抗體陽(yáng)性或（2）抗Sm抗體陽(yáng)性或（3）抗磷脂抗體陽(yáng)性；11、抗核抗體陽(yáng)性。以上11項(xiàng)診斷標(biāo)準(zhǔn)中四項(xiàng)及以上者可診斷為L(zhǎng)E?！九R床主要癥狀】臨床癥狀多樣，早期癥狀不典型。1、全身癥狀：患者在病程中出現(xiàn)各種熱型的發(fā)熱，尤以低、中度熱為常見(jiàn)；此外有疲倦、乏力

4、、體重下降等。2、皮膚和黏膜：患者在病程中出現(xiàn)皮疹，包括頰部呈蝶形紅斑、盤(pán)狀紅斑、指掌部和甲周紅斑、指端缺血、面部及軀干皮疹，其中以頰部蝶形紅斑最具有特征性。3、漿膜炎：患者在急性發(fā)作期出現(xiàn)多發(fā)性漿膜炎，包括雙側(cè)中小量胸腔積液，中小量心包積液。4、肌肉骨骼：關(guān)節(jié)痛是常見(jiàn)癥狀之一，常出現(xiàn)對(duì)稱性多關(guān)節(jié)疼痛、腫。5、腎：臨床表現(xiàn)為腎炎或腎病綜合征。腎炎時(shí)尿內(nèi)出現(xiàn)紅細(xì)胞、白細(xì)胞、管型和蛋白尿。腎功能測(cè)定早期正常，逐漸進(jìn)展，后期可出現(xiàn)尿毒癥。腎病綜合征和全身水腫，伴程度不等的腹腔、胸腔和心包積液，大量蛋白尿，血清白蛋白降低，白球蛋白比例倒置和高脂血癥。6、神經(jīng)系統(tǒng)：輕者有偏頭痛、性格改變、記憶力減退或輕

5、度認(rèn)知障礙；重者有腦血管意外、癲癇持續(xù)狀態(tài)、昏迷等。7、血液系統(tǒng)：常表現(xiàn)血紅蛋白下降、白細(xì)胞和血小板減少。8、肺：SLE可累及呼吸系統(tǒng)的任何部位，能在疾病任何階段中出現(xiàn)，常表現(xiàn)為胸膜炎。9、心臟：患者在病程中會(huì)出現(xiàn)心包炎，表現(xiàn)為心包積液、發(fā)熱、心動(dòng)過(guò)胃腸出血等。速、心肌炎、心律失常等。10、消化系統(tǒng)：累及腸胃是出現(xiàn)惡心、嘔吐、腹瀉、腹痛、便秘、11、其它：SLE也可出現(xiàn)結(jié)膜炎等眼部疾病。同時(shí)伴有繼發(fā)性干燥綜合征。【用藥指導(dǎo)】SLE目前不能根治，可以通過(guò)藥物維持性治療。主要是以下幾種常用藥物：1、糖皮質(zhì)激素：因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素具有強(qiáng)大的抗炎和免疫抑制作用，所以目前為止是治療SLE的基礎(chǔ)藥物。此藥應(yīng)用

6、時(shí)間長(zhǎng)，要持續(xù)半年到一年才能緩解，在使用期間須注意要飯后服用；定期檢查血糖、尿糖或糖耐量實(shí)驗(yàn)，尤其是有糖尿病或糖尿病傾向者；注意有無(wú)尿潴留；小兒應(yīng)定期監(jiān)測(cè)生長(zhǎng)和發(fā)育情況；眼科檢查，注意白內(nèi)障、青光眼或眼部感染的發(fā)生；血清電解質(zhì)和大便隱血的檢查；有無(wú)高血壓；可以加鈣防治骨質(zhì)疏松；尤為重要的是長(zhǎng)期使用會(huì)產(chǎn)生向心性肥胖而造成體型改變，患者須做好相應(yīng)的心理準(zhǔn)備萬(wàn)萬(wàn)不可因此而擅自停藥，在停藥過(guò)程中患者會(huì)感到嚴(yán)重乏力、關(guān)節(jié)肌肉酸痛、情緒低沉、不思飲食、惡心、嘔吐等如出現(xiàn)這類(lèi)狀況要加大糖皮質(zhì)激素的用量，待癥狀緩解在逐步減量。停藥也有可能造成反跳現(xiàn)象，由于停藥過(guò)快可使原有病情加劇惡化。在飲食上患者須多食用優(yōu)質(zhì)

7、高蛋白食物如魚(yú)肉、雞肉、蛋等，每天鹽攝入量不宜過(guò)高要保持清淡，脂肪類(lèi)以不飽和脂肪酸為主如植物油等。2、免疫抑制劑：（1）環(huán)磷酰胺：主要作用于S期細(xì)胞周期的特異性烷化劑，能夠持久的抑制B細(xì)胞的增殖和抗體的生成用藥期間要密切監(jiān)測(cè)血象和骨髓功能外，還注意藥物的不良反應(yīng)如胃腸道反應(yīng)、脫發(fā)、肝損害等。（2）硫唑嘌呤：抑制DNA的合成，對(duì)漿膜炎、血液系統(tǒng)、皮疹等效果好，應(yīng)用于孕婦也很安全。不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制、肝損害等須注意粒細(xì)胞減少和血小板缺乏等。（3）嗎替麥考酚酯：是一種抗代謝、可逆性、非競(jìng)爭(zhēng)性免疫抑制劑，適用于狼瘡性腎炎對(duì)合并血管病變療效更佳，用藥期間主要不良反應(yīng)有胃腸道反應(yīng)、骨髓抑制等開(kāi)

8、始用藥時(shí)應(yīng)每?jī)芍鼙O(jiān)測(cè)血常規(guī)、肝功能。用藥過(guò)程中無(wú)副作用出現(xiàn)，應(yīng)每月定期檢查血常規(guī)和肝功能。（4）抗瘧藥：對(duì)皮疹、低熱、關(guān)節(jié)炎、輕度胸膜炎和心包炎、輕度貧血和血白細(xì)胞計(jì)數(shù)減少及合并干燥綜合征者有效，有眼炎者慎用。長(zhǎng)期應(yīng)用對(duì)減少激素劑量，維持病情緩解有幫助。主要不良反應(yīng)為心臟傳導(dǎo)障礙和視網(wǎng)膜色素沉著，應(yīng)定期行心電圖和眼科檢查?！痉撬幬镏委煛糠撬幬镏委熤饕且话惘煼?、血漿凈化療法、造血干細(xì)胞移植和生物制劑。1、一般療法必須：（1）進(jìn)行心理治療使患者對(duì)疾病樹(shù)立樂(lè)觀情緒；（2）避免強(qiáng)陽(yáng)光暴曬和紫外線照射；（3）緩解期才可作防疫注射，但盡可能不用活疫苗；（4）避免實(shí)用可能誘發(fā)的藥物如避孕藥等；（5）及早發(fā)現(xiàn)和治療感染。2、血漿凈化療法：主要包括血漿置換、雙重濾過(guò)血漿凈化、免疫吸附血漿凈化等。3、造血干細(xì)胞移植：通過(guò)自體或異體