兒童盆腔腫瘤(74頁)課件

1、兒童盆腔腫瘤的影像診斷盆腔腫瘤的檢查的目的和意義盆腔腫瘤可起源于泌尿生殖道、性腺、軟組織和骨組織。檢查的目的是發(fā)現(xiàn)有無腫瘤。確定腫瘤的起源部位、范圍和腫瘤分期。對腫瘤治療后效果的隨訪。一、泌尿生殖道腫瘤橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）透明細胞癌（clear cell adenocarcinoma）移行細胞癌（transitional cell carcinoma ）平滑肌肉瘤（ leiomyosarcoma）（一）橫紋肌肉瘤（rhabdomyosarcoma）橫紋肌肉瘤是兒童期最常見的軟組織源性腫瘤。約占兒童期實質(zhì)性腫瘤的5%10%。腫瘤可起源于身體的任何部位，頭頸部為最常見發(fā)病

2、部位，其次為泌尿生殖道（膀胱、前列腺和陰道）、肢體、軀干和腹膜后。發(fā)病年齡多小于15歲，26歲和1418歲為好發(fā)年齡。橫紋肌肉瘤的組織學分型腫瘤起自具有向橫紋肌方向分化的多潛能干細胞，可分化成以下三型：胚胎性腺泡性未分化性 影像學表現(xiàn) （Imaging Features）起源于膀胱的橫紋肌肉瘤可引起膀胱壁局限性、彌漫性增厚，腫塊可呈葡萄串樣伸向膀胱腔。起源于前列腺的橫紋肌肉瘤可引起前列腺彌漫性腫大或形成單個實質(zhì)性腫塊。起源于陰道的橫紋肌肉瘤形成陰道內(nèi)腫塊。腫瘤CT平掃與肌肉呈等密度。腫瘤可發(fā)生壞死，偶可發(fā)生出血、鈣化，腫瘤壞死區(qū)呈低密度，出血和鈣化區(qū)可呈高密度；增強后腫塊多呈明顯強化。腫瘤于T

3、1WI呈中等信號或略高于肌肉信號，T2WI高于肌肉信號；增強后呈明顯強化。腫瘤可侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，陰道橫紋肌肉瘤可致子宮腔液體潴留。腫瘤可有盆腔、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移和血行轉(zhuǎn)移。影像學表現(xiàn) （Imaging Features）前列腺橫紋肌肉瘤（prostate rhabdomyosarcoma）陰道橫紋肌肉瘤 陰道橫紋肌肉瘤兩側(cè)腹股溝淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 橫紋肌肉瘤的轉(zhuǎn)移與分期腫瘤除直接侵犯鄰近結(jié)構(gòu)、約10%20%的患者在發(fā)現(xiàn)腫瘤時，已發(fā)生血行和淋巴道轉(zhuǎn)移。盆腔和腹膜后淋巴結(jié)、肺、骨和骨髓、肝、腦是最常見的轉(zhuǎn)移部位。在確診盆腔腫瘤的同時，要進行上腹部CT檢查了解有無肝、腹膜后淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移。橫紋肌肉瘤的TNM分期腫

4、 瘤： T-1 腫瘤局限在起源部位 (a) 腫瘤5cm (b)腫瘤 5cm T-2 腫瘤侵犯和固定鄰近結(jié)構(gòu) (a) 腫瘤5cm (b)腫瘤 5cm淋巴結(jié)：N-0無區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移 N-1有區(qū)域淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn) 移： M-0無遠處轉(zhuǎn)移 M-1有遠處轉(zhuǎn)移（二）陰道透明細胞腺癌 （Clear Cell Adenocarcinoma of the Vagina）陰道透明細胞腺Ca為兒童期陰道罕見的惡性腫瘤。陰道腫塊、流血和在宮內(nèi)接受已烯雌酚時應(yīng)考慮到此腫瘤。陰道透明細胞腺Ca的CT、MRI表現(xiàn)特征與橫紋肌肉瘤相似。（四）膀胱移行細胞癌和平滑肌肉瘤（Transitional Cell Carcinoma an

5、d Leiomyosarcoma）膀胱移行細胞Ca和平滑肌肉瘤均為兒童期膀胱罕見腫瘤。其CT、MRI表現(xiàn)與橫紋肌肉瘤相似，可導致膀胱壁的局限性、彌漫性增后，呈無蒂狀或息肉狀突向膀胱內(nèi)外。二、卵巢腫瘤（Ovarian Tumors）卵巢腫瘤可分為以下四大類型：1.表面上皮-基質(zhì)腫瘤。2.生殖細胞腫瘤。3.性索基質(zhì)腫瘤。4.轉(zhuǎn)移性腫瘤。二、卵巢 腫瘤（ Ovarian Tumors）兒童期卵巢腫瘤中，約65%80%為良性，約20 %35%為惡性。良性腫瘤中，以生殖細胞源性最多見，如成熟性或囊性畸胎瘤，囊腺瘤為相對少見良性腫瘤。惡性卵巢腫瘤約占兒童期和青少年期癌癥的1%2%，其中生殖細胞腫瘤約占卵巢

6、惡性腫瘤60%90%。卵巢間質(zhì)性腫瘤（Sertoli-Leydig Cell，顆粒-卵泡膜細胞源性腫瘤和未分類腫瘤）約占10%12%。卵巢上皮源性Ca約占全部卵巢惡性腫瘤的5%10% 。卵巢最常見的惡性生殖細胞源性以次為無性細胞瘤、非成熟性或惡性畸胎瘤、內(nèi)胚竇瘤（卵黃囊瘤）、胚胎性癌和絨毛膜癌。大多數(shù)卵巢腫瘤表現(xiàn)為癥狀性盆腔或腹部腫塊。同性早熟常是顆粒-膜細胞源性腫瘤的一個臨床特征。卵巢腫瘤伴女性男性化（Virilization）常提示為Sertoli-Leydig 細胞源性腫瘤。內(nèi)胚竇瘤可導致血清甲胎球蛋白增高。胚胎性Ca 可引起-絨毛膜促性腺激素水平增高。惡性生殖細胞腫瘤和間質(zhì)性腫瘤可直接

7、侵犯鄰近結(jié)構(gòu)、通過淋巴道和血行轉(zhuǎn)移，卵巢Ca可發(fā)生網(wǎng)膜和腹腔種植。（一）卵巢生殖細胞腫瘤（Germ Cell Tumors）卵巢畸胎瘤為卵巢最常見的生殖細胞源性腫瘤。腫瘤可起源于三個胚層組織或兩個胚層，組織學上將其分為成熟性（良性或囊性）和非成熟性（實質(zhì)性或惡性）兩型。含有脂肪、鈣化或兩者兼有常是良性畸胎瘤的特征。影像學表現(xiàn) （Imaging Features）CT平掃典型表現(xiàn)為囊性或含有脂肪、鈣化、骨骼或牙齒及軟組織的混合密度腫塊；除此，有的還可見脂-液平面，重力依賴性漂浮碎屑。增強后軟組織部分可有輕度強化。惡性畸胎瘤以軟組織成分為主，CT平掃可分辨不出脂肪密度，鈣化往往不如良性者致密和規(guī)則

8、；增強程度比良性明顯。MR T1WI腫瘤呈高低等混合信號，脂肪、出血等成分呈高信號，囊性液體成分呈低信號，T2WI脂肪、出血等成分仍呈高信號，鈣化、牙齒和骨骼成分呈低信號，軟組織成分呈中等信號。惡性畸胎瘤含脂肪成分少或無，以軟組織成分為主，MR對反映對腫瘤有診斷價值的鈣化不如CT敏感。增強后良性畸胎瘤的軟組織成分呈輕度強化，惡性者可有明顯強化。（二）卵巢囊腺瘤（Ovarian Cystadenoma） 卵巢囊腺瘤為卵巢上皮源性腫瘤，可分為漿液性和粘液性兩種。漿液性略較粘液性常見，常呈單房或雙房。囊壁主要由單層纖毛柱狀上皮構(gòu)成，腫瘤間質(zhì)或乳頭組織中含有鈣鹽是其一個特征。粘液性一般較漿液性大，常為

9、多房性，內(nèi)含有粘蛋白和粘多糖。如破裂可種植于腹膜形成腹膜假性粘液瘤。影像學表現(xiàn) （Imaging Features）CT平掃呈單房性或多房性水樣密度囊性腫塊，邊界清楚，囊壁厚薄基本均勻。粘液性者常呈多房性，因囊內(nèi)粘蛋白及粘多糖，密度常高于水而低于軟組織；增強后囊壁及間隔增強后可有強化。部分囊性可發(fā)生惡變，主要表現(xiàn)為軟組織成分增加，邊界變得不清楚，侵犯鄰近結(jié)構(gòu)和轉(zhuǎn)移及伴腹水形成。T1WI呈低信號，T2WI高信號，囊間隔呈中等信號，增強后有強化。（三）卵巢內(nèi)胚竇瘤（Endodermal Sinus Tumors）卵巢內(nèi)胚竇瘤為兒童期少見的卵巢惡性腫瘤，腫瘤起自具有多方向分化潛能的卵黃囊生殖細胞。卵

10、巢和睪丸的卵黃囊瘤約占全部卵黃囊瘤的85%90%。腫瘤在生長過程中易發(fā)生囊變、壞死，腫瘤可分泌甲胎球蛋白。影像學表現(xiàn) （Imaging Features）CT平掃多呈邊界清楚的腫塊，密度可均勻或不均勻，有出血、壞死、囊變者密度不均勻明顯；增強后腫塊多呈非均勻性明顯強化。少部分腫瘤可見鈣化，腫瘤可直接侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，發(fā)生淋巴結(jié)和遠處轉(zhuǎn)移。T1WI呈中等信號，T2WI呈非均勻性高信號，增強后呈非均勻性明顯強化。(二)、性索基質(zhì)腫瘤（Sex-Cord Stromal Tumors）腫瘤起源于卵巢的性索或間充質(zhì)細胞，約占卵巢腫瘤的8%左右，主要包括纖維瘤、卵泡膜細胞瘤、顆粒細胞瘤和Sertoli 細胞瘤

11、。纖維瘤：為常見的性索基質(zhì)腫瘤，可發(fā)生于任何年齡，但多見中年女性。約占4%。卵泡膜細胞瘤：多見中年女性，很少發(fā)生于青春前，約占卵巢腫瘤的1%。顆粒細胞瘤：任何年齡，分成年和青少年型，后者為良性。產(chǎn)生雌激素。女，13歲，卵泡膜纖維瘤，雌激素水平升高（四）其它卵巢惡性腫瘤 （Other Ovarian Malignant Masses）其它卵巢惡性腫瘤CT、MRI表現(xiàn)無特異性。腫瘤通常形態(tài)不規(guī)則的囊實性腫塊，實性部分為主，常大于50%，可有出血、囊變和壞死、分隔和乳頭狀突起，CT呈非均勻性腫塊，增強后有程度不同的強化。必須結(jié)合臨床和實驗室檢查，才能作出合理診斷。右側(cè)卵巢胚胎性Ca（五）卵巢囊腫（O

12、varian Cysts）卵巢囊腫是嬰幼兒和兒童期卵巢腫塊的常見原因之一。囊腫的形成常常是卵泡或黃體過度發(fā)育的結(jié)果或呈Stein-Leventhal多囊卵巢綜合征。CT通常表現(xiàn)為圓形、卵圓形囊性水樣低密度灶，邊界清楚，增強后無強化。當囊腫發(fā)生出血或內(nèi)有較多碎屑時密度增高。T1WI呈低信號，T2WI呈高信號。囊腫內(nèi)出血可致囊腫信號發(fā)生不同變化。（六）卵巢轉(zhuǎn)移性腫（Ovarian Metastatic Tumors）可為鄰近腫瘤直接侵犯卵巢。種植性卵巢轉(zhuǎn)移。經(jīng)淋巴或血行卵巢轉(zhuǎn)移，如神經(jīng)母細胞瘤、淋巴瘤和白血病等均可發(fā)生卵巢轉(zhuǎn)移。 三、睪丸腫瘤（Testicular Neoplasms）睪丸腫瘤約占

13、兒童全部惡性腫瘤的1%和男性兒童實質(zhì)性惡性腫瘤的2%3%。生殖細胞源性腫瘤約占睪丸腫瘤的75% 90%，白血病、淋巴瘤約占睪丸腫瘤的10%。大約80%的為惡性，20%為良性。最常見的惡性生殖細胞源性腫瘤為內(nèi)胚竇瘤，其次為胚胎癌和畸胎癌。非生殖細胞性或間質(zhì)性腫瘤Sertoli-Leydig 細胞腫瘤約占10%30%。 睪丸良性腫瘤最常見為畸胎瘤。兒童期睪丸良惡性腫瘤相對較少見，至青春期很少遇到。成人睪丸腫瘤較兒童為多，發(fā)生于兒童的上述惡性腫瘤，多為精原細胞瘤或絨毛膜癌。兒童期畸胎瘤和內(nèi)胚竇瘤多見于4歲以下的男孩，而胚胎癌和畸胎癌多見于青少年期。約90%以上的男性內(nèi)胚竇瘤和胚胎癌患者血清甲胎球蛋白

14、升高。影像學表現(xiàn) （Imaging Features）CT平掃可見睪丸腫大及腫塊，畸胎瘤呈典型脂肪、鈣化特征；其他性質(zhì)腫瘤無特征性，腫塊可有壞死、出血改變；增強后腫瘤呈不同程度的強化。T1WI呈中等信號，T2WI呈高信號，增強后可呈非均勻性強化。睪丸腫瘤主要沿淋巴道轉(zhuǎn)移，可血行轉(zhuǎn)移至肝、肺等處。胚胎睪丸的正常下降過程，2個月時胚胎睪丸的正常下降過程，7個月時胚胎睪丸的正常下降過程，足月時胚胎細胞Ca胚胎細胞Ca精原細胞瘤（seminoma） 精原細胞瘤（Seminoma）a. 腹部巨大軟組織腫塊。B. 腫塊內(nèi)有壞死。Testicular lymphoma 睪丸腫瘤的鑒別診斷（Different

15、ial Diagnosis）脂肪瘤神經(jīng)纖維瘤囊腫神經(jīng)母細胞瘤血管瘤纖維瘤橫紋肌肉瘤平滑肌肉瘤四、骶尾部腫瘤（Sacrococcygeal Tumors）骶尾部是兒童期腫瘤的好發(fā)部位，其中易畸胎瘤最為常見，約占全部畸胎瘤的40%。卵黃囊瘤、胚胎癌和間變癌。神經(jīng)母細胞瘤。淋巴瘤。骶前脊膜膨出。骶前骨源性和神經(jīng)源性腫瘤。（一）骶尾部畸胎瘤（Sacrococcygeal Teratomas）骶尾部畸胎瘤是骶尾部最常見的腫瘤之一，也是新生兒和兒童期最常見的腫瘤。骶尾部畸胎瘤可能尾部細胞團塊中的全能細胞的殘余，女性多于男性。組織學上50%66%的骶尾部畸胎瘤是成熟性、16%20%為非成熟性的即含有胚胎組織

16、成分，為惡性。出生時約90%94%的畸胎瘤為良性，以后隨年齡增長發(fā)生惡變的機會增加。影像學表現(xiàn) （Imaging Features）CT掃描依據(jù)腫瘤的位置可分為以下四型：型：約占47%，呈明顯外生性，腫瘤大部分位于盆腔外，僅少部分位于骶尾前。型：約占34%，盆腔內(nèi)外各占一半。型：約占9%，腫瘤主要位于盆腔內(nèi)。盆腔外僅占少部分。 型：腫塊位于骶尾前部。型：約占34%，盆腔內(nèi)外各占一半良性畸胎瘤以囊性部分為主，實質(zhì)部部分占不到50%，多為脂肪、鈣化、骨骼和牙齒、毛發(fā)等成分，也可為囊壁增厚或從囊壁突向囊腔的結(jié)節(jié)狀、團塊狀腫塊。T1WI脂肪成分呈高信號，囊性及鈣化、骨骼成分呈低信號，軟組織成分呈中等信號，T2WI呈高低等混合信號。實質(zhì)部分CT、MRI增強后可見強化。腫瘤以實性成分為主（50%），無脂肪、鈣化等時多提示為