腎上腺疾病PPT學(xué)習(xí)教案

1、會計學(xué)1腎上腺疾病腎上腺疾病右腎上腺呈三角形，左腎上腺近右腎上腺呈三角形，左腎上腺近似半月形。似半月形。第1頁/共90頁第2頁/共90頁上下徑上下徑( (長徑長徑)2-4)2-4cmcm、左右徑左右徑( (厚度厚度)1)1cmcm。注：此測量方法不實用，還是注：此測量方法不實用，還是根據(jù)腎上腺外形、密度的改變根據(jù)腎上腺外形、密度的改變確定有無病變意義大。確定有無病變意義大。第3頁/共90頁第4頁/共90頁腎上腺由表層的皮質(zhì)和內(nèi)部的髓質(zhì)構(gòu)成。皮質(zhì)分泌腎上腺皮質(zhì)激素：腎上腺由表層的皮質(zhì)和內(nèi)部的髓質(zhì)構(gòu)成。皮質(zhì)分泌腎上腺皮質(zhì)激素：醛固酮、皮質(zhì)醇和雄激素醛固酮、皮質(zhì)醇和雄激素，髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上

2、腺素，是機(jī)體的應(yīng)急器官。，髓質(zhì)分泌腎上腺素和去甲腎上腺素，是機(jī)體的應(yīng)急器官。第5頁/共90頁腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤 51%51% 非功能性皮質(zhì)腺瘤非功能性皮質(zhì)腺瘤 功能性皮質(zhì)腺瘤功能性皮質(zhì)腺瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤腎上腺轉(zhuǎn)移瘤31%31%腎上腺皮質(zhì)癌腎上腺皮質(zhì)癌4%4%其它其它 腎上腺囊腫腎上腺囊腫 4%4% 嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤4%4% 腎上腺增生腎上腺增生 2%2% 脂肪瘤脂肪瘤 2%2% 髓樣脂肪瘤髓樣脂肪瘤 2%2%第6頁/共90頁者發(fā)病率高者發(fā)病率高發(fā)病機(jī)率隨年齡增加，發(fā)病機(jī)率隨年齡增加，6060歲以歲以上達(dá)上達(dá)5 5病理：有包膜，表面光滑，切病理：有包膜，表面光滑，切面黃色或褐色，質(zhì)軟

3、。較大腫面黃色或褐色，質(zhì)軟。較大腫瘤可有出血、壞死及囊變瘤可有出血、壞死及囊變第7頁/共90頁皮質(zhì)醇增多癥皮質(zhì)醇增多癥第8頁/共90頁腎上腺腎上腺F短反饋短反饋長反饋長反饋垂體垂體ACTH下丘腦下丘腦CRF（-）（-）（-）第9頁/共90頁第10頁/共90頁第11頁/共90頁腦腦- -垂體垂體- -腎上腺軸正常反饋消腎上腺軸正常反饋消失，皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失。失，皮質(zhì)醇分泌晝夜節(jié)律消失。第12頁/共90頁依賴依賴ACTHACTH的庫欣綜合征的庫欣綜合征庫欣病庫欣病異位異位ACTHACTH綜合征綜合征不依賴不依賴ACTHACTH的庫欣綜合征的庫欣綜合征腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)腺瘤腎上腺皮質(zhì)癌腎

4、上腺皮質(zhì)癌雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)增生雙側(cè)性腎上腺小結(jié)節(jié)增生雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)增生雙側(cè)性腎上腺大結(jié)節(jié)增生第13頁/共90頁第14頁/共90頁脂代謝紊亂脂代謝紊亂 分布異常分布異常 皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇脂脂肪肪動員動員脂肪分解脂肪分解 皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇GluGlu向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移向細(xì)胞內(nèi)轉(zhuǎn)移 脂肪合成脂肪合成 皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇糖異生糖異生 GluGlu InsIns 脂肪合成脂肪合成 對胰島素受體敏感細(xì)胞對胰島素受體敏感細(xì)胞 滿月臉滿月臉 （軀干面部）脂肪堆積（軀干面部）脂肪堆積 水牛背水牛背 對胰島素受體不敏感細(xì)對胰島素受體不敏感細(xì) 向心性肥胖向心性肥胖 胞（四肢）脂肪動員胞（四肢）脂肪動員 魚嘴魚嘴第15頁/共90頁

5、第16頁/共90頁第17頁/共90頁蛋白質(zhì)分解蛋白質(zhì)分解 、合成、合成負(fù)氮平衡負(fù)氮平衡 皮膚菲薄皮膚菲薄 毛細(xì)血管脆性毛細(xì)血管脆性 淤斑淤斑腹部、臀、大腿腹部、臀、大腿 彈性纖維斷裂彈性纖維斷裂 透見微血管透見微血管紫紋紫紋骨質(zhì)疏松、身材矮小、生長發(fā)育受限骨質(zhì)疏松、身材矮小、生長發(fā)育受限第18頁/共90頁第19頁/共90頁紫紫 紋紋第20頁/共90頁第21頁/共90頁 血血F 拮抗激素胰島素拮抗激素胰島素 高胰島素血癥高胰島素血癥 相平衡相平衡 失平衡失平衡 高胰島素血癥高胰島素血癥 類固醇性糖尿病類固醇性糖尿病第22頁/共90頁高鈉、低鉀：水腫、腎臟濃縮功能下降高鈉、低鉀：水腫、腎臟濃縮功能

6、下降l嚴(yán)重低鉀原因：嚴(yán)重低鉀原因： 腎上腺皮質(zhì)癌、異位腎上腺皮質(zhì)癌、異位ACTHACTH綜合癥綜合癥產(chǎn)生大量的脫氧皮質(zhì)酮（鹽皮質(zhì)激素作用）產(chǎn)生大量的脫氧皮質(zhì)酮（鹽皮質(zhì)激素作用） 低血鉀低血鉀 乏力乏力第23頁/共90頁皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇 脫氧皮質(zhì)酮脫氧皮質(zhì)酮鈉水潴留鈉水潴留血漿腎素血漿腎素 AIIAII增加增加血血壓壓升升高高第24頁/共90頁 抗感染的能力抗感染的能力 皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇免疫力下降：免疫力下降：l單核細(xì)胞單核細(xì)胞 、巨噬細(xì)胞吞噬、殺傷、巨噬細(xì)胞吞噬、殺傷 l中性粒細(xì)胞運動、吞噬作用減弱中性粒細(xì)胞運動、吞噬作用減弱l抗體形成障礙抗體形成障礙真菌、化膿擴(kuò)散、菌血癥、敗血癥真菌、化膿擴(kuò)散、菌血

7、癥、敗血癥 因為反應(yīng)不明顯發(fā)熱不高因為反應(yīng)不明顯發(fā)熱不高誤診誤診第25頁/共90頁紅細(xì)胞、紅細(xì)胞、Hb Hb 多血質(zhì)多血質(zhì)中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞 ：重新分布：重新分布淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞淋巴細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞 ：淋巴萎縮：淋巴萎縮皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇 第26頁/共90頁 性功能障礙性功能障礙女性：女性： 月經(jīng)月經(jīng) 、停經(jīng)、停經(jīng)、 痤瘡；痤瘡； 男性化男性化 惡性惡性男性：男性： 性欲減退、陰莖縮小、睪丸軟性欲減退、陰莖縮小、睪丸軟機(jī)制：機(jī)制： 雄激素雄激素 皮質(zhì)醇皮質(zhì)醇 LHLH、FSHFSH 第27頁/共90頁 神經(jīng)、精神、皮膚神經(jīng)、精神、皮膚 情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠情緒不穩(wěn)定、煩躁、失眠 色素沉著色素

8、沉著 異位的異位的ACTHACTH綜合癥綜合癥 ACTHACTH、LPHLPH、MSH MSH 色素加深色素加深第28頁/共90頁第29頁/共90頁CUSHING 的診斷第30頁/共90頁第31頁/共90頁CUSHING 的診斷第32頁/共90頁CUSHING 的診斷第33頁/共90頁尿測定尿測定UFCUFC作對照，接著兩天小作對照，接著兩天小劑量地塞米松抑制試驗，然后劑量地塞米松抑制試驗，然后兩天大劑量地塞米松抑制試驗，兩天大劑量地塞米松抑制試驗，每個試驗的第每個試驗的第2 2天留天留2424小時尿測小時尿測UFCUFC作為服藥后。前后共作為服藥后。前后共6 6天時天時間。間。第34頁/共9

9、0頁第35頁/共90頁第36頁/共90頁第37頁/共90頁第38頁/共90頁量地塞米松抑制試驗可不被明顯抑制量地塞米松抑制試驗可不被明顯抑制第39頁/共90頁l異位異位ACTHACTH綜合征綜合征治療原發(fā)病灶。酌用腎上腺治療原發(fā)病灶。酌用腎上腺激素合成阻滯劑。激素合成阻滯劑。第40頁/共90頁原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥第41頁/共90頁第42頁/共90頁第43頁/共90頁第44頁/共90頁第45頁/共90頁第46頁/共90頁第47頁/共90頁第48頁/共90頁第49頁/共90頁第50頁/共90頁第51頁/共90頁第52頁/共90頁第53頁/共90頁第54頁/共90頁第55頁/共90頁

10、治治 療療第56頁/共90頁第57頁/共90頁第58頁/共90頁嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤第59頁/共90頁第60頁/共90頁第61頁/共90頁持續(xù)性持續(xù)性陣發(fā)性陣發(fā)性正常血壓正常血壓彎腰、排尿、排便彎腰、排尿、排便按摩、觸摸、灌腸按摩、觸摸、灌腸精神刺激、麻醉誘導(dǎo)精神刺激、麻醉誘導(dǎo)第62頁/共90頁原分解原分解) )v消瘦消瘦 ( (負(fù)氮平衡負(fù)氮平衡蛋白質(zhì)分解蛋白質(zhì)分解) )第63頁/共90頁第64頁/共90頁生前未能診斷。生前未能診斷。某些抗高血壓藥物某些抗高血壓藥物-腎上腺素腎上腺素能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升能拮抗劑和胍乙啶可使血壓升高，而高，而1-1-腎上腺素能拮抗劑腎上腺素能拮抗劑可使血壓

11、顯著下降。可使血壓顯著下降。插管、手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血插管、手術(shù)或麻醉誘導(dǎo)期間血壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤壓極不穩(wěn)定提示嗜鉻細(xì)胞瘤排尿或膀胱充盈時出現(xiàn)陣發(fā)性排尿或膀胱充盈時出現(xiàn)陣發(fā)性癥狀及無痛性肉眼血尿可提示癥狀及無痛性肉眼血尿可提示膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。膀胱嗜鉻細(xì)胞瘤。第65頁/共90頁所以所有的嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)所以所有的嗜鉻細(xì)胞瘤病員應(yīng)該進(jìn)行血清降鈣素測定。該進(jìn)行血清降鈣素測定。第66頁/共90頁第67頁/共90頁第68頁/共90頁第69頁/共90頁對于可疑者（靜息血漿兒茶酚胺對于可疑者（靜息血漿兒茶酚胺1000-2000 pg/mL1000-2000 pg/mL）氯壓定抑制）氯壓定抑制試驗有意義

12、。試驗有意義。陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查陣發(fā)性癥狀發(fā)作期間的血漿檢查具有價值，若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺具有價值，若發(fā)現(xiàn)血漿兒茶酚胺正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷正常則極不支持嗜鉻細(xì)胞瘤診斷目前診斷依賴目前診斷依賴MNMN、NMNNMN檢查。檢查。第70頁/共90頁第71頁/共90頁第72頁/共90頁倍倍注射后血注射后血 pg/mlpg/ml第73頁/共90頁第74頁/共90頁第75頁/共90頁嗜鉻細(xì)胞瘤嗜鉻細(xì)胞瘤原發(fā)性醛固酮增多癥原發(fā)性醛固酮增多癥柯興綜合癥柯興綜合癥瘤體較大瘤體較大密度不均勻密度不均勻造影后造影后 病變明顯強(qiáng)病變明顯強(qiáng) 呈多房樣改呈多房樣改變變瘤體較小瘤體較小密度較均勻密度較均勻

13、造影后造影后 邊緣可為環(huán)形增強(qiáng)邊緣可為環(huán)形增強(qiáng) 中間仍為低密度中間仍為低密度不定不定密度均勻密度均勻造影后造影后 無明顯增強(qiáng)無明顯增強(qiáng)腎上腺病變的腎上腺病變的CTCT表現(xiàn)比較表現(xiàn)比較第76頁/共90頁第77頁/共90頁第78頁/共90頁第79頁/共90頁第80頁/共90頁第81頁/共90頁哌唑嗪哌唑嗪(prazosin(prazosin，Minipress)Minipress)、特拉唑嗪特拉唑嗪(terazosin(terazosin，Hytrin)Hytrin)、多沙唑嗪多沙唑嗪(doxazosin(doxazosin，Cardura)Cardura)均為選擇性突觸后均為選擇性突觸后a1-a1-受體阻滯受體阻滯劑，首次