腹膜后纖維化2

1、該病的病理改變以該病的病理改變以腹膜后腹膜后纖維組織增生并導(dǎo)致腹膜纖維組織增生并導(dǎo)致腹膜后廣泛纖維化后廣泛纖維化為特征。為特征。病因及發(fā)病機(jī)理病因及發(fā)病機(jī)理藥物尿外滲外傷炎癥Weber-christian病惡性腫瘤繼發(fā)性特發(fā)性?xún)?nèi)源性?xún)?nèi)源性5-羥色胺升高，使易羥色胺升高，使易感患者發(fā)生類(lèi)癌綜合征樣異常感患者發(fā)生類(lèi)癌綜合征樣異常纖維化反應(yīng)纖維化反應(yīng) 使肥大細(xì)胞脫顆粒使肥大細(xì)胞脫顆粒釋放釋放5-羥羥色胺并引起局部的炎性反應(yīng)。色胺并引起局部的炎性反應(yīng)。 可能導(dǎo)致主動(dòng)脈痙攣時(shí)間延可能導(dǎo)致主動(dòng)脈痙攣時(shí)間延長(zhǎng)及缺血，由此引起主動(dòng)脈周長(zhǎng)及缺血，由此引起主動(dòng)脈周?chē)装Y及纖維化。圍炎癥及纖維化。 麥角生物堿可能作

2、為半抗原麥角生物堿可能作為半抗原引起機(jī)體的自身免疫或超敏反引起機(jī)體的自身免疫或超敏反應(yīng)而致病。應(yīng)而致病。 淋巴細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞漿細(xì)胞病毒病毒感染感染膠原化膠原化淋巴管淋巴管炎癥、堵塞炎癥、堵塞蛋白沉積、蛋白沉積、成纖維細(xì)成纖維細(xì)胞滲出胞滲出后腹膜后腹膜結(jié)締組織結(jié)締組織反應(yīng)增生反應(yīng)增生纖維腫塊纖維腫塊腫瘤細(xì)胞腫瘤細(xì)胞小轉(zhuǎn)移灶小轉(zhuǎn)移灶病理過(guò)程早期脂肪變性壞死淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞、嗜酸性粒細(xì)胞、異物巨嗜細(xì)胞濅潤(rùn)中期炎性細(xì)胞減少、成纖維細(xì)胞增多、毛細(xì)血管增生、纖維組織形成、后期炎性細(xì)胞、新生血管、成纖維細(xì)胞消失肉牙腫形成并機(jī)化、形成大量致密纖維硬化組織 本病可發(fā)生于任何年齡，但本病可發(fā)生于任何年齡

3、，但以以4060歲者多見(jiàn)，約占?xì)q者多見(jiàn)，約占2/3。男性發(fā)病較多見(jiàn)，是。男性發(fā)病較多見(jiàn)，是女性的女性的23倍。臨床上分為倍。臨床上分為發(fā)病初期、活動(dòng)期和纖維板發(fā)病初期、活動(dòng)期和纖維板塊收縮期塊收縮期3期。期。疼痛疼痛 初起可無(wú)癥狀初起可無(wú)癥狀以后可出現(xiàn)以后可出現(xiàn)疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部疼痛，多發(fā)生于腰部或下背部并放射至下腹部并放射至下腹部腹股溝區(qū)、外腹股溝區(qū)、外生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛生殖器或大腿的前內(nèi)側(cè)。疼痛為鈍脹痛，開(kāi)始為單側(cè)，隨病為鈍脹痛，開(kāi)始為單側(cè)，隨病情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。情發(fā)展可出現(xiàn)雙側(cè)痛。亞急性炎癥表現(xiàn)亞急性炎癥表現(xiàn) 如下腹痛、腎區(qū)壓痛、如下腹痛、腎區(qū)壓痛、低熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、低熱、白細(xì)胞計(jì)數(shù)增加、紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏紅細(xì)胞沉降率增快和疲乏不適、厭食不適、厭食惡心嘔吐以及惡心嘔吐以及體重下降等體重下降等 腹部腫塊腹部腫塊 大約大約1/3的病人可在下的病人可在下腹部或盆腔觸及腫塊。腹部或盆腔觸及腫塊。壓迫癥狀壓迫癥狀 75%80%的病人出現(xiàn)輸尿的病人出現(xiàn)輸尿管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如管部分或完全梗阻的表現(xiàn)，如腎盂積水、尿路刺激征、少尿腎盂積水、尿路刺激征、少尿或無(wú)尿、慢性腎功能衰竭和氮或無(wú)尿、慢性腎功能衰竭和氮質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔質(zhì)血癥等。壓迫淋巴管和下腔靜脈