幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎分析課件

1、骨組讀片 程瑾 譚松 2014年1月17日第一頁(yè)，共三十頁(yè)。 女，25歲雙髖、膝間斷(jindun)疼痛、活動(dòng)受限16年，加重12年 C反應(yīng)蛋白 16.7 mg/L ( 8 8 歲歲任何任何關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)RF(+)100%RF(+)100%ANA(+) 75%ANA(+) 75%類風(fēng)濕結(jié)節(jié)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)、血管炎、血管炎50%50%嚴(yán)重關(guān)嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎，致殘節(jié)炎，致殘率高率高 少關(guān)節(jié)型少關(guān)節(jié)型女性女性80%80% 5 5歲歲少數(shù)大關(guān)少數(shù)大關(guān)節(jié)，非對(duì)節(jié)，非對(duì)稱稱ANA(+) 50%ANA(+) 50%50%50%虹膜睫虹膜睫狀體炎狀體炎10% 10% 20%20%視視力障礙力障礙第十四頁(yè)，共三十頁(yè)。 早期關(guān)節(jié)早

2、期關(guān)節(jié)(gunji)(gunji)腫脹，關(guān)節(jié)腫脹，關(guān)節(jié)(gunji)(gunji)周圍骨質(zhì)稀周圍骨質(zhì)稀疏，干骺端可出現(xiàn)帶狀透亮區(qū)，近關(guān)節(jié)疏，干骺端可出現(xiàn)帶狀透亮區(qū)，近關(guān)節(jié)(gunji)(gunji)的的管狀骨可出現(xiàn)骨膜增生或局限性皮質(zhì)增厚。晚期管狀骨可出現(xiàn)骨膜增生或局限性皮質(zhì)增厚。晚期關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)(gunji)(gunji)間隙變窄，關(guān)節(jié)間隙變窄，關(guān)節(jié)(gunji)(gunji)面及鄰近骨質(zhì)面及鄰近骨質(zhì)不規(guī)則侵蝕破壞，并出現(xiàn)小囊狀透亮區(qū)，關(guān)節(jié)不規(guī)則侵蝕破壞，并出現(xiàn)小囊狀透亮區(qū)，關(guān)節(jié)(gunji)(gunji)半脫位及纖維性或骨性強(qiáng)直。鄰近關(guān)節(jié)半脫位及纖維性或骨性強(qiáng)直。鄰近關(guān)節(jié)(gunji)(gun

3、ji)骨骺因生長(zhǎng)加速，可呈氣球狀粗大。全身骨骺因生長(zhǎng)加速，可呈氣球狀粗大。全身型型JRAJRA患兒可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎所致心影擴(kuò)患兒可出現(xiàn)胸膜炎或心包炎所致心影擴(kuò)大，以及風(fēng)濕性肺病變。大，以及風(fēng)濕性肺病變。幼年幼年(yunin)類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（JRA）的）的X線特征線特征第十五頁(yè)，共三十頁(yè)。第十六頁(yè)，共三十頁(yè)。JRA JRA 與與 成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的成人類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的X X線表現(xiàn)不同線表現(xiàn)不同JRA JRA 發(fā)病年齡小于發(fā)病年齡小于1616歲，踝、膝、腕關(guān)節(jié)最易受累，早期歲，踝、膝、腕關(guān)節(jié)最易受累，早期常不累及手部關(guān)節(jié)，常有骨膜新生骨形成，長(zhǎng)骨干骺部可常不累及手部關(guān)節(jié)，常有骨膜

4、新生骨形成，長(zhǎng)骨干骺部可出現(xiàn)骨質(zhì)疏松所致的透亮帶。晚期關(guān)節(jié)軟骨破壞，骨生長(zhǎng)出現(xiàn)骨質(zhì)疏松所致的透亮帶。晚期關(guān)節(jié)軟骨破壞，骨生長(zhǎng)障礙障礙(zhng i)(zhng i)引起骨骺膨大，關(guān)節(jié)強(qiáng)直或半脫位。引起骨骺膨大，關(guān)節(jié)強(qiáng)直或半脫位。類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 好發(fā)于好發(fā)于2020 4040女性，病變多開始于手足小關(guān)女性，病變多開始于手足小關(guān)節(jié)，尤其是近端指（趾）間關(guān)節(jié)和掌指（跖趾）關(guān)節(jié)，常節(jié)，尤其是近端指（趾）間關(guān)節(jié)和掌指（跖趾）關(guān)節(jié)，常多發(fā)性對(duì)稱性發(fā)病，并向心性侵犯近側(cè)關(guān)節(jié)。多發(fā)性對(duì)稱性發(fā)病，并向心性侵犯近側(cè)關(guān)節(jié)。第十七頁(yè)，共三十頁(yè)。鑒別鑒別(jinbi)診斷診斷 JRA JRA的的X X線特點(diǎn)為

5、發(fā)育異常和關(guān)節(jié)破壞，主要表現(xiàn)為骨骺過度線特點(diǎn)為發(fā)育異常和關(guān)節(jié)破壞，主要表現(xiàn)為骨骺過度發(fā)育：骨骺閉合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、顳下頜骨關(guān)節(jié)發(fā)育：骨骺閉合不成熟、掌指（跖趾）骨粗短、顳下頜骨關(guān)節(jié)發(fā)育不全，雙下肢不等長(zhǎng)等。發(fā)育不全，雙下肢不等長(zhǎng)等。 相似的疾病有許多。根據(jù)是否相似的疾病有許多。根據(jù)是否(sh fu)(sh fu)影響滑膜分為滑膜增厚影響滑膜分為滑膜增厚及非滑膜增厚兩大類。及非滑膜增厚兩大類。 滑膜增厚的鑒別：滑膜增厚的鑒別： JRAJRA樣關(guān)節(jié)炎樣關(guān)節(jié)炎 自身免疫或染色體疾病引起的關(guān)節(jié)缺陷（特自身免疫或染色體疾病引起的關(guān)節(jié)缺陷（特納氏綜合征、唐氏綜合征等）；納氏綜合征、唐氏綜合征等

6、）；滑膜炎；幼年強(qiáng)直性脊柱炎滑膜炎；幼年強(qiáng)直性脊柱炎；感染性關(guān)節(jié)炎；感染性關(guān)節(jié)炎；血友病關(guān)節(jié)炎；血友病關(guān)節(jié)炎；系統(tǒng)性紅斑狼瘡性關(guān)節(jié)炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡性關(guān)節(jié)炎；異物滑膜炎；異物滑膜炎；關(guān)節(jié)內(nèi)骨腫瘤等。關(guān)節(jié)內(nèi)骨腫瘤等。 第十八頁(yè)，共三十頁(yè)。非滑膜增厚的鑒別：非滑膜增厚的鑒別：惡性關(guān)節(jié)炎惡性關(guān)節(jié)炎 兒童惡性腫瘤常引起兒童惡性腫瘤常引起無滑膜受累的無滑膜受累的類似類似JRAJRA的的骨關(guān)節(jié)病變，包括白血病、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病骨關(guān)節(jié)病變，包括白血病、神經(jīng)母細(xì)胞瘤、淋巴瘤、惡性組織細(xì)胞病、橫紋肌肉瘤和原發(fā)性骨腫瘤等。、橫紋肌肉瘤和原發(fā)性骨腫瘤等。根據(jù)癥狀及其他影像資料應(yīng)該能夠根據(jù)癥狀及其他

7、影像資料應(yīng)該能夠區(qū)分這些惡性腫瘤；區(qū)分這些惡性腫瘤；非炎性疾病的關(guān)節(jié)炎非炎性疾病的關(guān)節(jié)炎 臨床上包括特發(fā)性肢痛、股骨頭缺臨床上包括特發(fā)性肢痛、股骨頭缺血性壞死、骨骺下滑、骨骺和干骺端發(fā)育不良、反射性交感血性壞死、骨骺下滑、骨骺和干骺端發(fā)育不良、反射性交感神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征等。一般通過臨床癥狀及神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良綜合征等。一般通過臨床癥狀及X X線平片就可以線平片就可以(ky)(ky)診斷；診斷；第十九頁(yè)，共三十頁(yè)。代謝和遺傳異常代謝和遺傳異常 各種遺傳性和代謝性疾病可能導(dǎo)致的骨骼病變。各種遺傳性和代謝性疾病可能導(dǎo)致的骨骼病變。 特發(fā)性腕骨溶解特發(fā)性腕骨溶解 特點(diǎn)是多灶性關(guān)節(jié)破壞，伴有疼痛和腫脹，最顯

8、著的特點(diǎn)是多灶性關(guān)節(jié)破壞，伴有疼痛和腫脹，最顯著的是腕和跗骨，多發(fā)病于嬰兒期或兒童早期。是腕和跗骨，多發(fā)病于嬰兒期或兒童早期。X X線片：骨質(zhì)疏松癥、進(jìn)行性線片：骨質(zhì)疏松癥、進(jìn)行性骨溶解和畸形。骨溶解和畸形。相對(duì)相對(duì)JRAJRA，滑膜和軟骨是正常的。，滑膜和軟骨是正常的。 特發(fā)性青少年骨質(zhì)疏松癥特發(fā)性青少年骨質(zhì)疏松癥 主要表現(xiàn)為背部、膝和踝的疼痛。主要表現(xiàn)為背部、膝和踝的疼痛。X X線線平片顯示嚴(yán)重脫鈣，特別是脊柱，伴有椎體壓縮性骨折。平片顯示嚴(yán)重脫鈣，特別是脊柱，伴有椎體壓縮性骨折。該病有自限性，該病有自限性，并通常在青春期后緩解，多殘留畸形。并通常在青春期后緩解，多殘留畸形。 少年少年(s

9、honin)(shonin)糖尿病關(guān)節(jié)病糖尿病關(guān)節(jié)病 可出現(xiàn)手指軟組織增厚變緊，隨后發(fā)生屈可出現(xiàn)手指軟組織增厚變緊，隨后發(fā)生屈曲、攣縮，常見于青春期糖尿病。曲、攣縮，常見于青春期糖尿病。 神經(jīng)肌肉疾病神經(jīng)肌肉疾病 包括腦癱、杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（假性肥大型肌肉萎縮癥）包括腦癱、杜氏肌營(yíng)養(yǎng)不良癥（假性肥大型肌肉萎縮癥）和脊髓灰質(zhì)炎，可表現(xiàn)出與和脊髓灰質(zhì)炎，可表現(xiàn)出與JRAJRA相仿的骨骼變化：骨骺增生、骨質(zhì)疏松、相仿的骨骼變化：骨骺增生、骨質(zhì)疏松、關(guān)節(jié)狹窄；關(guān)節(jié)狹窄；第二十頁(yè)，共三十頁(yè)。骨骼發(fā)育不良骨骼發(fā)育不良進(jìn)行性假類風(fēng)濕性軟骨發(fā)育不良是一種進(jìn)行性假類風(fēng)濕性軟骨發(fā)育不良是一種罕見的常染色體隱性遺傳

10、疾病，其特點(diǎn)是進(jìn)行性骨關(guān)節(jié)病和肌肉無力。兒童多在罕見的常染色體隱性遺傳疾病，其特點(diǎn)是進(jìn)行性骨關(guān)節(jié)病和肌肉無力。兒童多在3 3和和8 8歲發(fā)病歲發(fā)病(f bng)(f bng)，一般表現(xiàn)為一般表現(xiàn)為疼痛、僵硬，并多個(gè)關(guān)節(jié)腫脹，主要發(fā)生疼痛、僵硬，并多個(gè)關(guān)節(jié)腫脹，主要發(fā)生在手關(guān)節(jié)。與在手關(guān)節(jié)。與JRAJRA區(qū)分：典型骨骼發(fā)育不良多位于脊柱，無滑膜炎。區(qū)分：典型骨骼發(fā)育不良多位于脊柱，無滑膜炎。第二十一頁(yè)，共三十頁(yè)。血友病關(guān)節(jié)炎血友病關(guān)節(jié)炎 好發(fā)于膝、肘、踝、髖、肩等好發(fā)于膝、肘、踝、髖、肩等大關(guān)節(jié)。急性期因出血關(guān)節(jié)急劇腫大關(guān)節(jié)。急性期因出血關(guān)節(jié)急劇腫脹、疼痛。慢性期也可以出現(xiàn)骨骺脹、疼痛。慢性期也

11、可以出現(xiàn)骨骺或骨端膨大，骨骺滑脫，或骨端膨大，骨骺滑脫，股骨髁間股骨髁間窩和尺骨鷹嘴窩增寬加深為血友窩和尺骨鷹嘴窩增寬加深為血友病關(guān)節(jié)炎特征之一。病關(guān)節(jié)炎特征之一。類風(fēng)濕因子類風(fēng)濕因子陰性，凝血時(shí)間陰性，凝血時(shí)間(shjin)(shjin)異常。異常。1515歲，男孩歲，男孩(nn hi)(nn hi)第二十二頁(yè)，共三十頁(yè)。7 7歲，男孩歲，男孩(nn hi)(nn hi)進(jìn)行性假類風(fēng)濕性軟骨發(fā)育不良進(jìn)行性假類風(fēng)濕性軟骨發(fā)育不良第二十三頁(yè)，共三十頁(yè)。1313歲，男孩，歲，男孩，X X連鎖丙種球蛋白血癥。連鎖丙種球蛋白血癥。右膝前后右膝前后(qinhu)(qinhu)位位可見彌漫性骨質(zhì)疏松與可見

12、彌漫性骨質(zhì)疏松與不規(guī)則的關(guān)節(jié)間隙狹窄和不規(guī)則的關(guān)節(jié)間隙狹窄和內(nèi)側(cè)軟骨下硬化帶。內(nèi)側(cè)軟骨下硬化帶。第二十四頁(yè)，共三十頁(yè)。1212歲，女孩歲，女孩特納氏綜合征特納氏綜合征左手左手(zushu)(zushu)顯示攣縮第顯示攣縮第4 4和第和第5 5位掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)位掌指關(guān)節(jié)及近端指間關(guān)節(jié)間隙狹窄；節(jié)間隙狹窄；腕關(guān)節(jié)輕度狹窄、軟組織明顯腕關(guān)節(jié)輕度狹窄、軟組織明顯腫脹是；腫脹是；第四和第五掌骨縮短；第四和第五掌骨縮短；指端呈鼓槌樣改變。指端呈鼓槌樣改變。第二十五頁(yè)，共三十頁(yè)。1212歲，男孩，強(qiáng)直性脊柱炎。歲，男孩，強(qiáng)直性脊柱炎。雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)增寬，關(guān)節(jié)面不規(guī)則硬化雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)增寬，關(guān)節(jié)面不規(guī)則硬化

13、(ynghu)(ynghu)，皮質(zhì)線模糊。，皮質(zhì)線模糊。第二十六頁(yè)，共三十頁(yè)。幼年強(qiáng)直性脊柱炎幼年強(qiáng)直性脊柱炎 相同點(diǎn)：相同點(diǎn)： 這兩者本質(zhì)上都是一種疾病。這兩者本質(zhì)上都是一種疾病。 它們都可以表現(xiàn)為以下肢為主的非對(duì)稱性、對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎以及血清類風(fēng)濕因子陰它們都可以表現(xiàn)為以下肢為主的非對(duì)稱性、對(duì)稱性關(guān)節(jié)炎以及血清類風(fēng)濕因子陰性。性。 二者都是二者都是1616歲以前的青少年常見多發(fā)的慢性關(guān)節(jié)炎。歲以前的青少年常見多發(fā)的慢性關(guān)節(jié)炎。 不同點(diǎn)：不同點(diǎn)： 幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者多以男性為主，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則多見于女性。幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者多以男性為主，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則多見于女性。 有部分幼年強(qiáng)直性脊柱

14、炎患者在起病時(shí)或病程中會(huì)出現(xiàn)腰部疼痛、發(fā)僵或腰部活動(dòng)受限等有部分幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者在起病時(shí)或病程中會(huì)出現(xiàn)腰部疼痛、發(fā)僵或腰部活動(dòng)受限等癥狀，幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則較少出現(xiàn)這些癥狀。癥狀，幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則較少出現(xiàn)這些癥狀。 幼年強(qiáng)直性脊柱幼年強(qiáng)直性脊柱(jzh)(jzh)炎患者，家庭成員中多患有脊柱炎患者，家庭成員中多患有脊柱(jzh)(jzh)關(guān)節(jié)病的情關(guān)節(jié)病的情況，而幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則無此家族史。況，而幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則無此家族史。 幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者必定有幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者必定有X X線平片證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎，而幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)線平片證實(shí)的骶髂關(guān)節(jié)炎，而幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者

15、骶髂關(guān)節(jié)較少侵犯。炎患者骶髂關(guān)節(jié)較少侵犯。 幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者，幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者，HLAB27HLAB27的陽(yáng)性率高達(dá)的陽(yáng)性率高達(dá)90%90%，幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者，幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則與正常人群相似。則與正常人群相似。 幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則較少發(fā)生幼年強(qiáng)直性脊柱炎患者多有肌腱端病，而幼年類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎患者則較少發(fā)生。 第二十七頁(yè)，共三十頁(yè)。小結(jié)小結(jié)(xioji) JRAJRA的的X X線診斷到目前為止，并無一個(gè)比較衡線診斷到目前為止，并無一個(gè)比較衡定的標(biāo)準(zhǔn)，年齡是確定因素，實(shí)驗(yàn)室檢查定的標(biāo)準(zhǔn)，年齡是確定因素，實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch)是關(guān)鍵，關(guān)節(jié)積液腫大，骨骺增大和骨是關(guān)鍵，關(guān)節(jié)積液腫大，骨骺增大和骨膜反應(yīng)為早期診斷的重要根據(jù)。膜反應(yīng)為早期診斷的重要根據(jù)。第二十八頁(yè)，