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1、妊娠期急性脂肪肝-陳麗君第一頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l 定義: l 妊娠期急性脂肪肝,是發(fā)生在妊娠晚期的一種嚴(yán)重并發(fā)癥。起病急驟,病情兇險(xiǎn)。其主要病變?yōu)楦闻K脂肪變性,常伴有多臟器的損害。 l 發(fā)病率約1/萬(wàn),近年來(lái)隨著(su zhe)對(duì)本病認(rèn)識(shí)的提高,AFLP的發(fā)生率有所增加。由于早期診斷,及時(shí)治療和及時(shí)終止妊娠,母兒的預(yù)后有明顯改善。第二頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l【病因】 l AFLP的病因不明,推測(cè)由于妊娠引起的激素變化,使脂肪酸代謝發(fā)生障礙(zhng i),致游離脂肪酸堆積在肝細(xì)胞和腎、胰、腦等其他臟器,造成多臟器損害。l 此外,病毒感染、中毒、藥物、營(yíng)養(yǎng)
2、不良、妊高征等多因素對(duì)細(xì)胞的損害作用也可能與本病的發(fā)生有關(guān)。第三頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l【臨床表現(xiàn)】l 多見(jiàn)于妊娠35周左右的初產(chǎn)婦,妊高征、雙胎和男胎較易發(fā)生。 l發(fā)病(f bng)初期可有持續(xù)性惡心、嘔吐、乏力、上腹痛或頭痛,數(shù)天后出現(xiàn)黃疸且進(jìn)行性加深,常有高血壓、蛋白尿、水腫。l 部分患者有一過(guò)性多尿和煩渴,還可出現(xiàn)胰腺炎和低蛋白血癥。 第四頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l 病情繼續(xù)進(jìn)展,出現(xiàn)凝血功能障礙、低血糖、精神(jngshn)癥狀及肝昏迷、腎功能衰竭(少尿、無(wú)尿、氮質(zhì)血癥),常于短期內(nèi)死亡。l患此病時(shí),死胎、死產(chǎn)、早產(chǎn)及產(chǎn)后出血多見(jiàn)。第五頁(yè),共二十五頁(yè)
3、。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l【診斷】l一、病史 起病急驟,既往無(wú)肝病史,亦無(wú)肝炎接觸史。l妊娠晚期突發(fā)無(wú)誘因的惡心、嘔吐、上腹痛(f tn)、黃疸時(shí),需高度警惕本病。 第六頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l一、實(shí)驗(yàn)室檢查l 1白細(xì)胞計(jì)數(shù)升高,15.0109/L,有時(shí)可達(dá)30109/L,血小板計(jì)數(shù)減少。外周血涂片可見(jiàn)巨大血小板、幼紅細(xì)胞及嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞。l2酶測(cè)定 血清轉(zhuǎn)氨酶輕度或中毒(zhng d)升高(一般不超過(guò)500U/L)。堿性磷酸酶明顯升高,膽紅素升高。第七頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l3血糖(xutng)降低,血氨升高:持續(xù)性重度低血糖是AFLP的一個(gè)顯著特征,
4、??山抵琳V档?/3-1/2。血氨在病程早期即可升高,出現(xiàn)昏迷時(shí)則高達(dá)正常值的10倍。l4凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng),部分凝血活酶時(shí)間延長(zhǎng),血漿抗凝血酶和纖維蛋白原減少。第八頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l5血尿酸、肌酐和尿素氮均升高。尤其尿酸增高更明顯,有時(shí)高尿酸血癥在臨床AFLP出現(xiàn)前即存在。l6尿蛋白陽(yáng)性,尿膽紅素陰性。尿膽紅素陰性是較重要(zhngyo)的診斷之一第九頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l四、病理 l 肝組織學(xué)檢查是唯一的確診該病的方法。當(dāng)臨床高度懷疑AFLP時(shí),應(yīng)在DIC發(fā)生前行肝穿刺(chunc)進(jìn)行活組織檢查。典型病理變化為肝細(xì)胞彌漫性、微滴性脂肪變性,肝小
5、葉結(jié)構(gòu)清晰,炎癥壞死不明顯。病情進(jìn)一步發(fā)展,腎臟、胰腺、腦等均有微囊樣脂肪變性。甚至子宮也有脂肪變性第十頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l五、影像學(xué)檢查 l B超主要表現(xiàn)為肝臟彌漫的密度增高(znggo),呈雪花狀,強(qiáng)弱不均。 第十一頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l【鑒別診斷】l一、急性重癥肝炎 l 急性重癥肝炎時(shí)病毒(bngd)血清學(xué)檢查陽(yáng) 性 , 血 清 轉(zhuǎn) 氨 酶 明 顯 升 高 ,(1000U/L)。尿三膽陽(yáng)性,血尿酸不高,白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,腎功能衰竭出現(xiàn)較晚,外周血涂片無(wú)幼紅細(xì)胞及堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞。肝組織學(xué)檢查見(jiàn)肝細(xì)胞廣泛壞死,肝小葉結(jié)構(gòu)破壞。第十二頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠
6、期急性脂肪肝-陳麗君l二、HELLP綜合征 l AFLP與HELLP由許多相同的主要特征,臨床特征和實(shí)驗(yàn)室檢查有較多相似之處,治療原則亦頗相似。但大多數(shù)HELLP綜合征患者(hunzh)不存在低血糖癥,這是HELLP綜合征與AFLP的一個(gè)重要鑒別點(diǎn),低血糖可預(yù)示肝功能衰竭和預(yù)后兇險(xiǎn)。第十三頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l【治療】l 本病保守(boshu)治療母嬰死亡率高,應(yīng)盡可能早期行肝穿刺活檢確診,確診后應(yīng)迅速分娩并最大限度的給予支持治療。第十四頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l一、一般治療: l 臥床休息,給予低脂肪,低蛋白、高碳水化合物,保證足夠熱卡。靜滴葡萄糖糾正低血
7、糖。注意水電解質(zhì)平衡,糾正酸中毒。l二、保肝治療:維生素C、氨基酸、ATP、輔酶A等。l三、腎上腺皮質(zhì)激素: 短期(dun q)使用以保護(hù)腎小管上皮,宜用氫化可的松200-300mg靜滴。 第十五頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l四、成分輸血 l 大量冰凍新鮮血(xinxu)漿可補(bǔ)充凝血因子,減少出血,。病可酌情給予紅細(xì)胞、血小板、白蛋白、新鮮血(xinxu)等。l五、血漿置換 l 可清除血液內(nèi)的激惹因子,增補(bǔ)體內(nèi)凝血因子,減少血小板聚集,促進(jìn)血管內(nèi)皮修復(fù),此法國(guó)外多用,并取得較好療效。第十六頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l六、其他 l 根據(jù)病情應(yīng)用抗凝劑和H2受體阻滯劑,維
8、持胃液PH5,以免發(fā)生應(yīng)急性潰瘍。l 腎功能衰竭利尿無(wú)效(wxio)后可行透析治療。l使用對(duì)肝功能影響小的藥物,如氨芐青霉素6-8g/d,防治感染。第十七頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l七、產(chǎn)科處理 l 高度懷疑本病時(shí)無(wú)論病情輕重、早晚,均應(yīng)盡快中止妊娠。l 迄今為止,AFLP尚無(wú)產(chǎn)前康復(fù)的先例,大多數(shù)患者的肝功能在產(chǎn)后(chn hu)迅速改善,立即分娩已使母兒生存率明顯升高。 第十八頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l終止妊娠的方式l 一般認(rèn)為,宮頸條件差或胎位異常者,應(yīng)采用剖宮產(chǎn),術(shù)中采用局麻或硬膜外麻醉,不用全麻以免加重肝損害。l若胎死宮內(nèi),宮頸條件差,短期不能經(jīng)陰道分娩
9、的,也應(yīng)行剖宮產(chǎn)分娩。l剖宮產(chǎn)時(shí)遇凝血機(jī)制障礙,出血不止,經(jīng)用(jn yn)宮縮劑等保守治療無(wú)效者,應(yīng)行次全子宮切除術(shù),術(shù)后禁用鎮(zhèn)靜、止痛劑。若條件許可,胎盤(pán)功能好,經(jīng)陰道引產(chǎn)結(jié)果也較好。 第十九頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君l【預(yù)后(yhu)】l據(jù)1980年報(bào)道母嬰死亡率高達(dá)85%,近20年來(lái)預(yù)后已明顯改善。l第二十頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君第二十一頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君第二十二頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君第二十三頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君第二十四頁(yè),共二十五頁(yè)。妊娠期急性脂肪肝-陳麗君內(nèi)容(nirng)總結(jié)妊娠期急性脂肪肝。尿三膽陽(yáng)性,血尿酸不高,白細(xì)胞計(jì)數(shù)正常,腎功能衰竭出現(xiàn)較晚,外周血涂片無(wú)幼紅細(xì)胞及堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞
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