先天性甲狀腺功能減退

1、關(guān)于先天性甲狀腺功能減退現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第一頁，共19頁 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第二頁，共19頁 l名稱名稱簡稱甲低已往也稱簡稱甲低已往也稱“呆小病呆小病”或或“克汀病克汀病”，現(xiàn)已屏棄現(xiàn)已屏棄 （name-previously called cretinism,now it is discarded.）l定義定義甲低是由于甲狀腺激素的合成及分泌不足或靶甲低是由于甲狀腺激素的合成及分泌不足或靶 細(xì)胞細(xì)胞受體缺陷，引起的代謝水平低下、體格和智能發(fā)育障礙受體缺陷，引起的代謝水平低下、體格和智能發(fā)育障礙（ Concept-low metabolism level and physical and mental d

2、evelopment disturbance because of deficiency of thyroid hormone of synthesis and secretion and target cell receptor ）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第三頁，共19頁 l流行情況流行情況絕大多數(shù)是先天性的，地方性者絕大多數(shù)是先天性的，地方性者多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)多見于甲狀腺腫流行的山區(qū) （Prevalence-most congenital ,but endemic,in mountain area epidemic with goiter.）l國內(nèi)發(fā)病率國內(nèi)發(fā)病率1/ 7000（Inciden

3、ce-1/7000）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第四頁，共19頁 sporadiccongenital hypoplasia or aplasia of thyroid） 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第五頁，共19頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第六頁，共19頁 新生兒暫時性甲狀腺功能減低癥新生兒暫時性甲狀腺功能減低癥(neonatal transient hypothyroidism) （由于母體內(nèi)的促甲狀腺受體阻斷抗體通過胎（由于母體內(nèi)的促甲狀腺受體阻斷抗體通過胎盤進(jìn)入胎兒所致，此抗體通常盤進(jìn)入胎兒所致，此抗體通常3個月內(nèi)消失個月內(nèi)消失）現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第七頁，共19頁 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第八頁，共19頁 Abdominal distension,

4、 constipation ,easily misdiagnosised megacolon)metabolic rate) 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第九頁，共19頁 l myxedema, eyelid edema,large skull and short neck.) 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十頁，共19頁 Low physiological function)cardiac sound,low cardiac voltage .)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十一頁，共19頁臨床表現(xiàn) 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十二頁，共19頁 l Endemic hypothyroidism)ystaxia, spastic paralysis,de

5、afness and mental disability, but normal stature,normal or milder decreased function of thyroid gland.)Myxedema syndrome: obvious sex ,growth and development retardation, myxedema,mental disability, 現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十三頁，共19頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十四頁，共19頁Estimate bone age)Skeletal maturity equal to ossification center of sta

6、ndard map)現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十五頁，共19頁現(xiàn)在學(xué)習(xí)的是第十六頁，共19頁 l在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同程度的智能障礙，故早在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時往往已造成不同程度的智能障礙，故早期診斷十分重要期診斷十分重要 ( Before the appearance of characteristic clinical symptoms,mental disturbance has appeared .so earlier period diagnosis is important.)l實驗室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診實驗室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診 ( To diagnosis depends on laboratory examination.It is not easy to diagnosis depends on clinical