醫(yī)學(xué)專題—-造血功能障礙性貧血課件

1、第第 八八 章章 造血造血(zo xu)功能障礙性貧血功能障礙性貧血編輯(binj)制作 侯振江 李紅巖 第一頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血 造血功能障礙造血功能障礙(zhng i)(zhng i)性貧血是由于造血干（祖）細(xì)胞增生、分化障性貧血是由于造血干（祖）細(xì)胞增生、分化障礙礙(zhng i)(zhng i)和和/ /或骨髓造血微環(huán)境發(fā)生異?；蚱茐模瑢?dǎo)致以貧血為主要或骨髓造血微環(huán)境發(fā)生異?；蚱茐?，導(dǎo)致以貧血為主要表現(xiàn)的造血功能障礙表現(xiàn)的造血功能障礙(zhng i)(zhng i)性疾病。性疾病。 概概 念念第二頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能

2、障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)i sh)再生障礙性貧血（再生障礙性貧血（aplastic anemiaaplastic anemia，AAAA），簡稱再障，簡稱再障。是由于各種原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起。是由于各種原因所致的骨髓造血功能衰竭，引起外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。外周血全血細(xì)胞減少的一組造血干細(xì)胞疾病。特征：造血干細(xì)胞和特征：造血干細(xì)胞和/ /或造血微環(huán)境或造血微環(huán)境(hunjng)(hunjng)功能障功能障礙，造血紅髓被脂肪組織替代，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少礙，造血紅髓被脂肪組織替代，導(dǎo)致全血細(xì)胞減少 。第三頁，共五十一頁。第 八

3、 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)i sh)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)與全血細(xì)胞減少的程度有關(guān)，主要為血紅蛋與全血細(xì)胞減少的程度有關(guān)，主要為血紅蛋白降低白降低(jingd)(jingd)、進(jìn)行性貧血；易感染或反復(fù)、進(jìn)行性貧血；易感染或反復(fù)感染，有出血傾向或出血；肝、脾、淋巴結(jié)感染，有出血傾向或出血；肝、脾、淋巴結(jié)不腫大。不腫大。第四頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)i sh)第五頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)

4、i sh)再生障礙性貧血再生障礙性貧血急性再障急性再障慢性再障慢性再障起病急起病急病程短病程短貧血、出血、感染嚴(yán)重貧血、出血、感染嚴(yán)重起病慢起病慢病程長，病程長，4 4年以上年以上貧血為主，出血、感染輕貧血為主，出血、感染輕 重型再障重型再障型型 第六頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)i sh)第七頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)i sh)第八頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)i

5、 sh)第九頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) （一）血象（一）血象(xuxing)(xuxing)1以全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低以全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值降低(jingd)(jingd)為特為特征。征。2貧血多為正細(xì)胞性，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性。貧血多為正細(xì)胞性，少數(shù)為輕、中度大細(xì)胞性。3各類白細(xì)胞都減少，其中以中性粒細(xì)胞減少尤為明各類白細(xì)胞都減少，其中以中性粒細(xì)胞減少尤為明顯，而淋巴細(xì)胞比例相對增加。顯，而淋巴細(xì)胞比例相對增加。4血小板減少，體積小和顆粒減少。血小板減少，體積小和顆

6、粒減少。急性急性AAAA：網(wǎng)織紅細(xì)胞低于網(wǎng)織紅細(xì)胞低于1%1%，絕對值低于，絕對值低于151510109 9/L;/L;中性粒細(xì)胞中性粒細(xì)胞絕對值常低于絕對值常低于0.50.510109 9/L/L；血小板低于；血小板低于202010109 9/L/L。慢性慢性AAAA：各項(xiàng)指標(biāo)較急性再生障礙性貧血為高。各項(xiàng)指標(biāo)較急性再生障礙性貧血為高。第十頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第十一頁，共五十一頁。醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第十二頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第十三頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血

7、醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) （二）骨髓（二）骨髓( ( su)su)象象1三系增生不良或極度不良，有核細(xì)胞明顯三系增生不良或極度不良，有核細(xì)胞明顯(mngxin)(mngxin)減少。減少。2粒系、紅系、巨核系細(xì)胞明顯減少，早期幼稚細(xì)胞粒系、紅系、巨核系細(xì)胞明顯減少，早期幼稚細(xì)胞減少或不見，特別是巨核細(xì)胞減少。減少或不見，特別是巨核細(xì)胞減少。3無明顯的病態(tài)造血。非造血細(xì)胞（包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞無明顯的病態(tài)造血。非造血細(xì)胞（包括淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、肥大細(xì)胞等）比例增高，大于、肥大細(xì)胞等）比例增高，大于50%50%。慢性慢性AAAA骨髓中仍有

8、殘存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部骨髓中仍有殘存散在的增生灶，故常因不同的穿刺部位，骨髓象表現(xiàn)也不一致，但巨核細(xì)胞均減少。位，骨髓象表現(xiàn)也不一致，但巨核細(xì)胞均減少。第十四頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第十五頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第十六頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第十七頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) （三）骨髓（三）骨髓( ( su)su)活檢活檢 骨髓增

9、生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低（骨髓增生減退，造血組織與脂肪組織容積比降低（小于小于0.340.34）。造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少）。造血細(xì)胞減少（特別是巨核細(xì)胞減少），非造血細(xì)胞比例），非造血細(xì)胞比例(bl)(bl)增加，并可見間質(zhì)水腫增加，并可見間質(zhì)水腫、出血甚至液性脂肪壞死。、出血甚至液性脂肪壞死。 骨髓活檢對再障的診斷比骨髓涂片更有價(jià)值骨髓活檢對再障的診斷比骨髓涂片更有價(jià)值。 第十八頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch)（四）其他（四）其他(qt)(qt)檢驗(yàn)檢驗(yàn)1骨髓鐵染色顯示細(xì)胞

10、內(nèi)、外鐵均增加。骨髓鐵染色顯示細(xì)胞內(nèi)、外鐵均增加。2中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高。3造血祖細(xì)胞培養(yǎng)造血祖細(xì)胞培養(yǎng): :細(xì)胞集落明顯減少細(xì)胞集落明顯減少/ /缺如。缺如。4免疫功能檢查異常。免疫功能檢查異常。5骨髓核素掃描可判斷整體造血功能。骨髓核素掃描可判斷整體造血功能。第十九頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血三、診斷三、診斷(zhndun)(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(zhndun)（一）診斷（一）診斷(zhndun)(zhndun) 2 2骨髓至少骨髓至少1 1個部個部位增生減低或重度減低位增生減

11、低或重度減低( (如增生活躍，須有如增生活躍，須有巨核細(xì)胞明顯減少巨核細(xì)胞明顯減少及淋巴細(xì)胞相對增及淋巴細(xì)胞相對增加加) )，骨髓小粒非造血，骨髓小粒非造血細(xì)胞增多細(xì)胞增多( (骨髓活檢骨髓活檢(hu jin)(hu jin)顯示顯示, ,造血組造血組織減少，脂肪組織增多織減少，脂肪組織增多) )。 1 1全血細(xì)胞減少全血細(xì)胞減少, ,網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少少, ,淋巴細(xì)胞相對增淋巴細(xì)胞相對增加。加。 3 3能除外引起全血能除外引起全血細(xì)胞減少的其他疾病細(xì)胞減少的其他疾病，如陣發(fā)性睡眠性血，如陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥、骨髓增紅蛋白尿癥、骨髓增生異常綜合征、自身生異常綜合征、自身

12、抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少、急性造血功能減少、急性造血功能停滯、骨髓纖維化、停滯、骨髓纖維化、急性白血病、惡性組急性白血病、惡性組織細(xì)胞病等。織細(xì)胞病等。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后，再進(jìn)一步分為急性或慢性型。根據(jù)上述標(biāo)準(zhǔn)診斷為再障后，再進(jìn)一步分為急性或慢性型。第二十頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血 急性急性(jxng)(jxng)再生障礙性貧血（重型再生障礙性貧血再生障礙性貧血（重型再生障礙性貧血-型）型）發(fā)病發(fā)病(f bng)(f bng)急急, ,貧血貧血呈進(jìn)行性加劇，伴有嚴(yán)呈進(jìn)行性加劇，伴有嚴(yán)重感染、內(nèi)臟出血。重感染、內(nèi)臟出血。(1)

13、(1)多部位增生減低多部位增生減低(jind)(jind)，三系造血，三系造血細(xì)胞明顯減少，非造細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞相對增多。如血細(xì)胞相對增多。如增生活躍，須有淋巴增生活躍，須有淋巴細(xì)胞增多。細(xì)胞增多。(2)(2)骨髓小粒中非造骨髓小粒中非造血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增血細(xì)胞及脂肪細(xì)胞增多。多。除血紅蛋白下降較快除血紅蛋白下降較快外，須具備以下三項(xiàng)外，須具備以下三項(xiàng)中之二項(xiàng)中之二項(xiàng)(1)(1)網(wǎng)織紅細(xì)胞網(wǎng)織紅細(xì)胞1%1%，絕對值絕對值151510109 9/L/L。(2)(2)白細(xì)胞明顯減少白細(xì)胞明顯減少, ,中性粒細(xì)胞絕對值中性粒細(xì)胞絕對值0.50.510109 9/L/L。(3)(3)血小板血小

14、板202010109 9/L/L。 臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)血象血象骨髓象骨髓象三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷第二十一頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血(pnxu)(pnxu)（包括非重型再障和重型再障（包括非重型再障和重型再障型）型） 1.1.臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 發(fā)病慢，貧血、感染、出血相對較輕。發(fā)病慢，貧血、感染、出血相對較輕。 2. 2.血象血象 血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、血紅蛋白下降速度較慢，網(wǎng)織紅細(xì)胞、白細(xì)胞、中性粒細(xì)胞及血小板減少，但達(dá)不到急性再障的程度。中性粒細(xì)胞及血小板減少，但達(dá)不到急性再障

15、的程度。 3 3骨髓象骨髓象 (1)(1) 三系或二系減少，至少三系或二系減少，至少1 1個部位增生不良，如增生良個部位增生不良，如增生良好，則淋巴細(xì)胞相對增多，紅系中常有晚幼紅（炭核）比好，則淋巴細(xì)胞相對增多，紅系中常有晚幼紅（炭核）比例增多，巨核細(xì)胞明顯減少。例增多，巨核細(xì)胞明顯減少。 (2)(2)骨髓小粒非造血骨髓小粒非造血(zo xu)(zo xu)細(xì)胞（如脂肪細(xì)胞）增多。細(xì)胞（如脂肪細(xì)胞）增多。 4.4.病程中如病情惡化，臨床、血象、骨髓象與急性再障相同病程中如病情惡化，臨床、血象、骨髓象與急性再障相同，則稱重型再障，則稱重型再障型。型。 三、診斷三、診斷(zhndun)(zhndu

16、n)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(zhndun)第二十二頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血（二）鑒別（二）鑒別(jinbi)(jinbi)診斷診斷出血及感染均較輕，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分不增高；網(wǎng)織紅細(xì)出血及感染均較輕，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分不增高；網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值常大于正常，骨髓中紅系增生胞絕對值常大于正常，骨髓中紅系增生(zngshng)(zngshng)較明顯；細(xì)胞內(nèi)較明顯；細(xì)胞內(nèi)、外鐵均減少；經(jīng)溶血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查可確診。、外鐵均減少；經(jīng)溶血性疾病的實(shí)驗(yàn)室檢查可確診。 AAAA與與MDSMDS中的難治性貧血（中的難治性貧血（RARA

17、）鑒別較困難）鑒別較困難(kn n(kn nn)n)。但。但RARA以病態(tài)造以病態(tài)造血為特征。血為特征。 2. 2.骨髓增生異常綜合征（骨髓增生異常綜合征（MDSMDS） 1. 1.陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNHPNH）三、診斷與鑒別診斷三、診斷與鑒別診斷第二十三頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血 骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病、骨髓轉(zhuǎn)移癌骨髓纖維化、急性白血病、惡性組織細(xì)胞病、骨髓轉(zhuǎn)移癌、巨幼細(xì)胞貧血、脾功能亢進(jìn)等疾病都可有外周血三系減少、巨幼細(xì)胞貧血、脾功能亢進(jìn)等疾病都可有外周血三系減少，但患者體征中的脾腫大、淋巴結(jié)腫

18、大、胸骨，但患者體征中的脾腫大、淋巴結(jié)腫大、胸骨(xingg)(xingg)壓痛壓痛；外周血有幼稚紅細(xì)胞和幼稚白細(xì)胞；骨髓象特征都與再障；外周血有幼稚紅細(xì)胞和幼稚白細(xì)胞；骨髓象特征都與再障明顯不同。明顯不同。 3 3其他其他(qt)(qt)疾病疾病三、診斷三、診斷(zhndun)(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(zhndun)第二十四頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血再生障礙危象（再生障礙危象（aplastic crisisaplastic crisis），簡稱再障危象），簡稱再障危象, ,是由于某是由于某種原因所致種原因所致(su

19、zh)(su zh)的骨髓造血功能急性停滯，血液中紅細(xì)的骨髓造血功能急性停滯，血液中紅細(xì)胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少。再障危象患者在原胞及網(wǎng)織紅細(xì)胞減少或全血細(xì)胞減少。再障危象患者在原有疾病，如慢性溶血性貧血、非溶血性血液病或非血液系有疾病，如慢性溶血性貧血、非溶血性血液病或非血液系統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性造血功能停滯，常先有短暫的感統(tǒng)疾病的基礎(chǔ)上出現(xiàn)急性造血功能停滯，常先有短暫的感染（如上呼吸道感染或胃腸炎），病毒感染可能是本病的染（如上呼吸道感染或胃腸炎），病毒感染可能是本病的主要原因。主要原因。某些藥物（如氯霉素、苯妥英鈉、磺胺類藥物、秋水仙堿等）也可某些藥物（如氯霉素、苯妥英鈉、磺胺

20、類藥物、秋水仙堿等）也可引起再障危象。引起再障危象。一、概述一、概述( (i i sh)sh)第二十五頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)i sh)臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn) 1.1.除原發(fā)疾病的癥狀外，當(dāng)紅系造血停滯時(shí)，可除原發(fā)疾病的癥狀外，當(dāng)紅系造血停滯時(shí)，可突然出現(xiàn)貧血或原有的貧血加重、乏力加劇。突然出現(xiàn)貧血或原有的貧血加重、乏力加劇。 2.2.當(dāng)粒系造血停滯和血小板減少時(shí)，可伴有高熱或當(dāng)粒系造血停滯和血小板減少時(shí)，可伴有高熱或原有發(fā)熱加重和有出血傾向原有發(fā)熱加重和有出血傾向(qngxing)(qngxing)。 3.3.本病預(yù)

21、后良好，多數(shù)在去除病因后本病預(yù)后良好，多數(shù)在去除病因后1 12 2周內(nèi)恢周內(nèi)恢復(fù)，治療目的在于幫助患者度過危象期。因此，及時(shí)正復(fù)，治療目的在于幫助患者度過危象期。因此，及時(shí)正確診斷至關(guān)重要。確診斷至關(guān)重要。第二十六頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) （一）血象（一）血象 1.Hb1.Hb、RBCRBC、HctHct明顯明顯(mngxin)(mngxin)減少，減少，HbHb常低至常低至30g/L30g/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞急劇下降或缺如，紅細(xì)胞形態(tài)取決于原發(fā)病。網(wǎng)織紅細(xì)胞急劇下降或缺如，紅細(xì)胞形態(tài)取決于原

22、發(fā)病。 2.2.伴有粒細(xì)胞減少時(shí)，淋巴細(xì)胞比例明顯升高，粒細(xì)伴有粒細(xì)胞減少時(shí)，淋巴細(xì)胞比例明顯升高，粒細(xì)胞胞質(zhì)內(nèi)可見中毒顆粒。有的可見異型淋巴細(xì)胞，偶見胞胞質(zhì)內(nèi)可見中毒顆粒。有的可見異型淋巴細(xì)胞，偶見組織細(xì)胞。組織細(xì)胞。 3.3.當(dāng)伴有巨核細(xì)胞造血停滯時(shí)，血小板明顯減少。當(dāng)伴有巨核細(xì)胞造血停滯時(shí)，血小板明顯減少。 第二十七頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第二十八頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch)（二）骨髓象（二）骨髓象 1.1.多數(shù)多數(shù)(dush)(dush

23、)增生活躍，有的增生減低或重度減低。增生活躍，有的增生減低或重度減低。 2.2.當(dāng)紅系造血停滯時(shí)，正常幼稚紅細(xì)胞少見，粒當(dāng)紅系造血停滯時(shí)，正常幼稚紅細(xì)胞少見，粒紅比值明顯增高，在骨髓涂片中可見巨大原始紅細(xì)紅比值明顯增高，在骨髓涂片中可見巨大原始紅細(xì)胞（胞（giant pro-erythroblastgiant pro-erythroblast）是其突出特點(diǎn)。）是其突出特點(diǎn)。 3.3.粒系和巨核細(xì)胞系大致正常。粒系和巨核細(xì)胞系大致正常。第二十九頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) 4. 4.當(dāng)伴有粒系造

24、血停滯時(shí)，正常粒細(xì)胞明顯減當(dāng)伴有粒系造血停滯時(shí)，正常粒細(xì)胞明顯減少，可見巨大早幼粒細(xì)胞。少，可見巨大早幼粒細(xì)胞。 5. 5.當(dāng)伴血小板減少時(shí)，可見巨核細(xì)胞減少，以當(dāng)伴血小板減少時(shí)，可見巨核細(xì)胞減少，以顆粒型巨核細(xì)胞多見，有退行性變。顆粒型巨核細(xì)胞多見，有退行性變。 6.6.如三系造血均停滯，骨髓如三系造血均停滯，骨髓( ( su) su)增生重度減低，增生重度減低，造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增加。造血細(xì)胞明顯減少，非造血細(xì)胞增加。 第三十頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第三十一頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血

25、第三十二頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) （三）診斷和鑒別診斷（三）診斷和鑒別診斷 本病的診斷須結(jié)合病史、用藥史、血象、骨髓象進(jìn)行綜合分本病的診斷須結(jié)合病史、用藥史、血象、骨髓象進(jìn)行綜合分析。如骨髓中出現(xiàn)特征性的巨大原始紅細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞，異型淋析。如骨髓中出現(xiàn)特征性的巨大原始紅細(xì)胞、早幼粒細(xì)胞，異型淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增多等，具有提示性診斷價(jià)值巴細(xì)胞和組織細(xì)胞增多等，具有提示性診斷價(jià)值(jizh)(jizh)。 需與急性再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血需與急性再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙

26、性貧血進(jìn)行鑒別。進(jìn)行鑒別。第三十三頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（純紅細(xì)胞再生障礙性貧血（pure red pure red cell aplasia, PRCAcell aplasia, PRCA，簡稱，簡稱(jinchng)(jinchng)純紅再純紅再障）障）, ,是由多種原因引起的骨髓以單純紅細(xì)胞是由多種原因引起的骨髓以單純紅細(xì)胞造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性綜合征。造血衰竭為特征的一組異質(zhì)性綜合征。一、概述一、概述( (i i sh)sh)第三十四頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一

27、、概述一、概述( (i sh)i sh)第三十五頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血一、概述一、概述( (i sh)i sh)第三十六頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) 1.1.正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少（正細(xì)胞正色素性貧血，網(wǎng)織紅細(xì)胞顯著減少（0.1%0.1%）或缺如。）或缺如。 2.2.白細(xì)胞和血小板正?；蜉p度減少，白細(xì)白細(xì)胞和血小板正常或輕度減少，白細(xì)胞分類胞分類(fn li)(fn li)正常，紅細(xì)胞和血小板形態(tài)正常正常，紅細(xì)胞和血小板形態(tài)正

28、常。 3.HCT 3.HCT減少，減少，MCVMCV、MCHMCH和和MCHCMCHC均正常。均正常。（一）血象（一）血象(xuxing)(xuxing) 第三十七頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第三十八頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) 1.1.有核細(xì)胞增生活躍。有核細(xì)胞增生活躍。 2.2.紅系各階段均明顯減少，幼稚紅細(xì)胞紅系各階段均明顯減少，幼稚紅細(xì)胞5%5%。 3. 3.粒系和巨核細(xì)胞系各階段均正常。紅系嚴(yán)重粒系和巨核細(xì)胞系各階段均正常。紅系嚴(yán)重(yn

29、zhng)(ynzhng)減少時(shí)，粒系的百分比相對增加，但各階段減少時(shí)，粒系的百分比相對增加，但各階段比例正常。個別患者巨核細(xì)胞可增多。比例正常。個別患者巨核細(xì)胞可增多。 4.4.三系細(xì)胞形態(tài)均正常，無病態(tài)造血。三系細(xì)胞形態(tài)均正常，無病態(tài)造血。 （二）骨髓（二）骨髓( ( su)su)象象第三十九頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第四十頁，共五十一頁。醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血第四十一頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血二、實(shí)驗(yàn)室檢查二、實(shí)驗(yàn)室檢查(jinch)(jinch) 1.Ham1.Ham試驗(yàn)和試驗(yàn)和Coo

30、mbsCoombs試驗(yàn)陰性。試驗(yàn)陰性。 2.2.血清血清(xuqng)(xuqng)總鐵結(jié)合力和鐵蛋白增加?？傝F結(jié)合力和鐵蛋白增加。 3.3.骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)BFU-EBFU-E及及CFU-ECFU-E減少。減少。 4.4.血清中可有多種抗體，如抗幼紅細(xì)胞抗體、抗血清中可有多種抗體，如抗幼紅細(xì)胞抗體、抗EPOEPO抗體等。抗體等。 （三）其他（三）其他(qt)(qt)檢檢驗(yàn)驗(yàn) 第四十二頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血三、診斷三、診斷(zhndun)(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(zhndun)第四十三頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血三、診斷三、診斷(zhndun)(zhndun)與鑒別診斷與鑒別診斷(zhndun)(zhndun)第四十四頁，共五十一頁。第 八 章 造血功能障礙性貧血醫(yī)學(xué)專題-造血功能障礙性貧血先天性再生先天性再生(zishng)(zishng)障礙性貧血（障礙性貧血（congenital congenital apiastic anemi