胸部高分辨CT

1、胸部疾病中高分辨CT的影像特征本內(nèi)容以W. Richard Webb 教授編寫的肺部高分辨CT為主要參考資料，就具有不同特征性的常見(jiàn)病種和疑難病例，從肺部疾病的四個(gè)側(cè)面（網(wǎng)狀、結(jié)節(jié)狀、高密度和低密度影等）進(jìn)行了較為詳盡的闡述，除高分辨CT的特點(diǎn)之外，還包括臨床表現(xiàn)、病理特征及鑒別診斷，對(duì)從事呼吸專業(yè)的醫(yī)師具有較高的參考價(jià)值。鑒于時(shí)間倉(cāng)促，錯(cuò)誤在所難免，不令賜教，以今后更正或改進(jìn)之。另外，本資料為內(nèi)部交流，嚴(yán)禁出版和流通，否則，如因版權(quán)等引起的糾紛后果自負(fù)。 高占成 編 譯 2000年12月19日正常影像第1例34y，一免疫缺陷的女性，咳嗽，鼻竇炎。在4個(gè)層面上的HRCT肺窗顯示見(jiàn) (圖1，圖2

2、，圖3，圖4)判定該患：(a)正常；(b) 異常診斷：正常肺影象注：HRCT顯示正常，雖然HRCT并不能除外肺疾患，也絕不可能作到這一點(diǎn)，但HRCT檢查從總體上來(lái)說(shuō)，發(fā)現(xiàn)彌漫性肺病的敏感性為95%左右。討論正常動(dòng)脈、支氣管和靜脈在肺內(nèi)，支氣管和肺動(dòng)脈分支密切相關(guān)，呈相互平行關(guān)系。當(dāng)取縱軸位成像時(shí)，中心肺動(dòng)脈正常時(shí)顯示圓形或橢圓形高密度影，并伴隨管徑大小相似的薄壁支氣管影。當(dāng)沿其走行方向成像時(shí)，支氣管和血管大致呈圓柱狀，和/或隨其分支逐漸變細(xì)，這依賴于可見(jiàn)階段的長(zhǎng)短。盡管血管影比鄰近的支氣管影稍大，特別是下肺區(qū)更明顯，但任何肺動(dòng)脈直徑都應(yīng)和其鄰近的支氣管管徑大致相等。若所見(jiàn)的支氣管管徑大于鄰近的

3、動(dòng)脈常提示存在支氣管擴(kuò)張，但在部分正常人也可見(jiàn)到支氣管稍大于鄰近肺動(dòng)脈。無(wú)論在橫切面或縱切面，所見(jiàn)的肺動(dòng)脈分支的外壁光滑，與周圍肺組織界限清晰。大的支氣管壁經(jīng)一側(cè)肺組織和其腔內(nèi)的空氣對(duì)比，從而顯示其管壁光滑、厚度均一。用HRCT估計(jì)支氣管壁的厚度帶有一定的主觀性，并且依賴于窗位的設(shè)定。其管壁應(yīng)較薄，大約為其管徑的1/10。因?yàn)橹夤茈S其分支逐漸變細(xì)，管壁變薄，故在周邊區(qū)很難發(fā)現(xiàn)。離胸膜表面<1cm的支氣管在正常情況下，在HRCT中并不顯示。支氣管和肺動(dòng)脈一同包繞在結(jié)締組織鞘內(nèi)，后者稱之為支氣管血管周圍結(jié)締組織。肺動(dòng)脈一般分為大小相似的兩支，但肺靜脈則多源于許多呈直角走行的小分支，并與支氣

4、管無(wú)關(guān)。胸膜表面和葉間裂除非胸膜位于肺葉間裂，否則其本身無(wú)法看到。胸膜表面應(yīng)該是光滑的，邊界清晰。正常葉間裂厚度不超過(guò)1 mm，表面光滑、一致，邊界清楚。第二例 57y 女性，因可疑小氣道疾病行HRCT檢查 (圖1, 圖2).判定該掃描：(a) 正常；(b) 異常注：該患顯示大血管、器官和肺葉間裂正常，同時(shí)次級(jí)肺小葉也顯示正常診斷：正常肺影象討論次級(jí)肺小葉肺由許多次級(jí)肺小葉組成，每一次級(jí)肺小葉為形狀不規(guī)則的多面體。在某種程度上，其形狀和大小均存在差異，測(cè)量直徑約在1-2.5 cm 之間。其營(yíng)養(yǎng)由小支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈供應(yīng)；而且其邊界部分在不同的肺區(qū)也有差別，被含有肺靜脈和淋巴分支的小葉結(jié)締組織分

5、隔。每一次級(jí)小葉由數(shù)個(gè)肺泡組成，常為12個(gè)或更少。了解肺小葉的解剖和結(jié)構(gòu)十分有助于分析HRCT。不論正常還是異常肺組織、肺病、特別是間質(zhì)性肺病，HRCT中可顯示次級(jí)肺小葉有許多特征，出現(xiàn)相應(yīng)的特征性改變。小葉間隔次級(jí)小葉以小葉間隔的結(jié)締組織分隔，從胸膜表面向肺內(nèi)延伸。正常人的肺周邊也可見(jiàn)一些正常間隔，但常不明顯；正常小葉間隔最多見(jiàn)于鄰近前胸部沿縱隔胸膜處。如可見(jiàn)，則常見(jiàn)延伸至胸膜表面。小葉中心可見(jiàn)肺動(dòng)脈呈點(diǎn)狀影。小葉中央?yún)^(qū)小葉的中心部分（小葉中央?yún)^(qū)）包含有供應(yīng)小葉的肺動(dòng)脈和細(xì)小支氣管分支。小葉中央動(dòng)脈可見(jiàn)呈一線狀、分支狀或點(diǎn)樣致密影，距胸膜表面5-10 mm，即使不能發(fā)現(xiàn)小葉間隔，小葉中央動(dòng)脈

6、也常可確認(rèn)。小葉中央細(xì)支氣管正常不能發(fā)現(xiàn)，在小葉周邊有時(shí)可見(jiàn)肺靜脈。肺實(shí)質(zhì)除大支氣管、血管、葉間裂外，正常情況下在HRCT中很難發(fā)現(xiàn)其他結(jié)構(gòu)。與空氣（氣管和支氣管）相比，在相應(yīng)的窗面上，肺實(shí)質(zhì)略呈灰色。HRCT肺掃描的衰減是在深吸氣時(shí)獲得，相對(duì)均一，但與非墜積部分的肺相比，肺的墜積部分密度略增高。正常肺灰階度的測(cè)定范圍為-700-900 HU，但在診斷時(shí)并不采用HU值。第3例 56y 男性，石棉接觸史，運(yùn)動(dòng)耐力下降，HRCT 如下圖1, 圖 2是否正常? (a) 是；(b) 不正常注：從仰位掃描顯示背部肺呈異常密度增高影 (圖1)，但在仰位，并不能決定背部肺是否異常。血管和支氣管所見(jiàn)正常，右斜

7、裂邊界清楚。 俯臥位掃描圖3.該患是否患有肺疾患? (a) 是；(b) 不注：俯臥位掃描(圖3)顯示背部肺正常影象。在距胸膜5-10mm處可見(jiàn)動(dòng)脈影，未見(jiàn)小葉間隔。并未見(jiàn)肺疾患征象。診斷：正常肺墜積致密影討論絕大多數(shù)情況下，仰臥位進(jìn)行的掃描即可滿足需要，但有時(shí)為了區(qū)別背部肺的輕微病變和正常墜積性肺不張之間的區(qū)別，需采取俯臥位掃描。無(wú)論是正常還是異常個(gè)體，肺不張常見(jiàn)于肺的墜積部分，產(chǎn)生所謂的“墜積性致密影”。在仰臥位和俯臥位獲得的掃描圖象中，墜積性致密影與真正肺疾患很容易區(qū)別，后者無(wú)論墜積與否，均保持不變；而前者在俯臥位時(shí)則不會(huì)產(chǎn)生墜積性致密影。故有些CT檢查中心常規(guī)取患者的俯臥位進(jìn)行掃描。俯臥

8、位HRCT掃描往往只在出現(xiàn)墜積性致密影時(shí)采用，并需仔細(xì)觀察，或進(jìn)行重新掃描。對(duì)大多數(shù)患者來(lái)說(shuō)，取2 mm 厚度在仰臥位和俯臥位進(jìn)行掃描即可滿足需要。應(yīng)該指出墜積性致密影只在病人肺部正常或僅有輕微異常時(shí)才會(huì)影響診斷。但若病人有明顯異常，如蜂窩肺或彌漫性肺病，墜積性致密影則對(duì)診斷結(jié)果影響甚微。如病人在普通胸片可見(jiàn)中度至重度肺病，則無(wú)需行俯臥位掃描。另外，病人胸片正常或接近正常，應(yīng)仔細(xì)觀察仰位掃描或直接作俯臥位掃描。 另一病人的仰臥位掃描 (圖4) 顯示肺背部高密度影，遂進(jìn)行俯臥位掃描 (圖5)。該患是否有肺疾患? (a) 是；(b) 否注：俯臥位 (圖5) 仍可見(jiàn)背部異常增高的致密影，提示早期狼瘡

9、相關(guān)性肺間質(zhì)纖維化。第4例45y女性出現(xiàn)氣短 (圖1, 圖2)其掃描圖象：(a) 正常；(b) 異常注：掃描顯示正常(圖1)。肺動(dòng)脈清楚、大小正常，氣管壁薄且比鄰進(jìn)的肺動(dòng)脈細(xì)，葉間裂薄、界清、平滑?？梢?jiàn)部分小葉間隔，但不明顯。最周邊血管距胸膜表面5-10 mm。未見(jiàn)小葉內(nèi)支氣管，肺實(shí)質(zhì)衰減度一致。肺前胸部分可見(jiàn)“星狀”和“雙軌狀”偽影。診斷：正常偽影一般說(shuō)來(lái)，HRCT 基于其所見(jiàn)，將肺疾患分為4大類別，包括網(wǎng)狀致密影、結(jié)節(jié)和結(jié)節(jié)樣致密影、肺密度增加和肺密度減低性疾患（包括囊性病變、肺氣腫、和氣道異常）。這4類疾病將逐一討論。1 HRCT的網(wǎng)狀高密度影改變第5例 60y 女性，乳腺癌史，進(jìn)行性呼

10、吸困難，HRCT掃描見(jiàn) (圖1, 圖2, 圖3, 圖4)該患主要的異常所見(jiàn)是？(a) 小葉間隔增厚；(b) 不規(guī)則網(wǎng)狀致密影；(c)疤痕注：雙肺明顯小葉間隔增厚，以右肺為主。通過(guò)肺小葉輪廓的特點(diǎn)可確認(rèn)異常的網(wǎng)狀致密影為小葉間隔。在其中一個(gè)肺小葉中心部位可見(jiàn)一肺動(dòng)脈分支。間隔輪廓顯示平滑，意外發(fā)現(xiàn)右前胸小量氣胸（近期胸膜活檢所致）。除小葉間隔增厚外，還有支氣管血管周圍結(jié)締組織增厚，稱之為“支氣管周圍套袖征”或支氣管壁增厚。小葉間隔增厚以右側(cè)為主。在較低的掃描層面上，可見(jiàn)大結(jié)節(jié)和左側(cè)斜裂增厚。最可能的診斷是？(a) 肺水腫；(b) 癌淋巴管擴(kuò)散；(c) 藥物性肺纖維化注：有癌癥病史的患者出現(xiàn)氣短時(shí)

11、，如本例所見(jiàn)，HRCT 發(fā)現(xiàn)平滑的小葉間隔增厚，即為典型的淋巴管癌病征象，而且?？勺龀鲈\斷。通常相關(guān)的發(fā)現(xiàn)包括支氣管血管周圍間質(zhì)增厚、葉間裂增厚、結(jié)節(jié)樣變和胸腔積液等。病變常呈非對(duì)稱性。在臨床實(shí)踐中，多無(wú)需行肺活檢?；颊呷鐭o(wú)惡性腫瘤史，可經(jīng)HRCT引導(dǎo)或經(jīng)支氣管進(jìn)行活檢，對(duì)淋巴管癌病患者的陽(yáng)性率高。診斷：乳腺癌淋巴擴(kuò)散伴小葉間隔增厚討論因液體、纖維組織或細(xì)胞間質(zhì)浸潤(rùn)在HRCT中的表現(xiàn)常見(jiàn)網(wǎng)狀高密度影改變。最容易見(jiàn)到的網(wǎng)狀形式為小葉間隔增厚。盡管間質(zhì)性肺病患者常見(jiàn)小葉間隔增厚，但作為主要的表現(xiàn)形式卻并不常見(jiàn)，而且可與其相鑒別的疾病有限。HRCT如見(jiàn)許多清晰的小葉間隔，則幾乎一直表明存在肺間質(zhì)的異

12、常，正?；颊邇H見(jiàn)少許小葉間隔。間隔增厚可見(jiàn)于間質(zhì)水腫、炎癥或纖維化。在肺的周邊部分，增厚的小葉間隔約12cm長(zhǎng)，可在部分或整個(gè)肺葉中顯現(xiàn)，通常延伸至胸膜下。在肺的中心部分，增厚的小葉間隔可清楚顯示小葉的輪廓，其直徑為12.5cm，呈多邊形或六邊形。被增厚的小葉間隔分割的小葉中?？梢?jiàn)點(diǎn)狀或分支狀的肺動(dòng)脈影。在不同的病理過(guò)程中，增厚的小葉間隔可呈平滑、結(jié)節(jié)狀或不規(guī)則狀。小葉間隔如平滑增厚常見(jiàn)于癌癥或淋巴瘤的淋巴管播散、間質(zhì)肺水腫、肺泡蛋白沉積癥（呈磨玻璃樣致密影改變）和某些感染。結(jié)節(jié)狀或“串珠狀”的小葉間隔增厚見(jiàn)于癌腫或淋巴瘤的淋巴管播散、結(jié)節(jié)病和矽肺。間質(zhì)纖維化患者中，HRCT常顯示小葉間隔不規(guī)

13、則增厚，同時(shí)肺結(jié)構(gòu)變形。小葉間隔與胸膜下結(jié)締組織相連，通常增厚的小葉間隔與胸膜下結(jié)締組織增厚有關(guān)。胸膜下結(jié)締組織增厚在位于與胸壁或縱隔相連的肺組織附近很難識(shí)別，但在葉間裂附近則很容易見(jiàn)到。葉間裂處中兩層胸膜下結(jié)締組織十分鄰近，此處任何部位胸膜下的異常，均為其他部位厚度的2倍。因此，“葉間裂增厚”即可代表胸膜下結(jié)締組織增厚。如為光滑增厚，則可能很難與葉間積液相鑒別；如為不規(guī)則或結(jié)節(jié)樣增厚，則診斷間質(zhì)異常較為容易。一般來(lái)說(shuō)，胸膜下結(jié)締組織增厚的鑒別診斷與小葉間隔增厚的疾病相同。第6例73y，男性，咳嗽、氣短，HRCT在5個(gè)層面上的掃描為 (圖 1，圖2，圖3，圖4，圖5)是否以小葉間隔增厚為主要表

14、現(xiàn)? (a) 是；(b)非注：所有掃描層面均顯示累及右肺的小葉間隔增厚，左肺正常。值得注意的是由于存在小葉間隔增厚，在許多肺小葉中可見(jiàn)小葉中心肺動(dòng)脈分支。這也有助于確定這些線是否為增厚的小葉間隔。小葉間隔呈平滑或結(jié)節(jié)狀? (a)平滑；(b)結(jié)節(jié)注：小葉間隔的輪廓顯示光滑 (圖3)，未見(jiàn)可見(jiàn)的結(jié)節(jié)。小葉間隔的厚度輕微改變可反映在出現(xiàn)肺靜脈。另外還可見(jiàn)什么改變?是否存在支氣管血管周圍間質(zhì)增厚？(a) 是；(b)否注：除小葉間隔增厚外，支氣管血管周圍間質(zhì)也有明顯增厚，在右肺可見(jiàn)“氣管袖套征”或氣管壁增厚。如與正常左側(cè)相比，很容易發(fā)現(xiàn)。是否存在胸膜下結(jié)締組織增厚？(a) 是；(b)否注：在右肺斜裂可見(jiàn)

15、增厚的胸膜。最可能的診斷是？(a)肺水腫；(b) 間質(zhì)纖維化；(c)癌性淋巴管播散注：病變顯示單側(cè)分布，為典型的癌性淋巴管擴(kuò)散。軟組織窗顯示右肺門腫塊、隆突下淋巴結(jié)腫大和右側(cè)胸腔積液，為典型的支氣管肺癌表現(xiàn)。診斷：癌性淋巴管播散，右肺門支氣管肺癌伴小葉間隔增厚討論肺淋巴管癌病 (PLC)是指腫瘤在肺內(nèi)淋巴系統(tǒng)內(nèi)生長(zhǎng)。常發(fā)生于肺、乳腺、胃、胰腺、前列腺、宮頸或甲狀腺，以及原發(fā)部位未明的轉(zhuǎn)移性腺癌。PLC由于血源性播散到肺，繼發(fā)間質(zhì)和淋巴系統(tǒng)浸潤(rùn)，在此情況下，腫瘤從肺門或縱隔淋巴結(jié)直接進(jìn)入淋巴系統(tǒng)播散。常見(jiàn)氣短，可見(jiàn)于胸部影象學(xué)表現(xiàn)異常之前。HRCT中，PLC常以小葉間隔增厚、斜裂增厚和氣管血管周

16、圍結(jié)締組織增厚等為特征。增厚的小葉間隔常表現(xiàn)平滑，但有時(shí)可見(jiàn)間隔呈結(jié)節(jié)樣改變。因?yàn)椴糠址谓Y(jié)構(gòu)健存，小葉間隔增厚后的小葉，在外型上仍表現(xiàn)正常。PLC病人在HRCT的所見(jiàn)考慮有4種原因，分別為：(1)腫瘤阻塞肺靜脈或淋巴管；(2)間質(zhì)中出現(xiàn)腫瘤；(3)血管或淋巴管從遠(yuǎn)端擴(kuò)張延伸至中心血管或淋巴管形成瘤栓；(4)間質(zhì)水腫或因腫瘤繼發(fā)間質(zhì)纖維化。近50%患者，PLC的異常表現(xiàn)多見(jiàn)于局灶、單側(cè)，而非雙側(cè)。這有助于PLC與其他引起小葉間隔增厚的疾病加以區(qū)別。肺門淋巴結(jié)腫大約有50%的病人在CT上可見(jiàn)。除小葉間隔和葉間裂增厚外，肺門旁肺內(nèi)的血管和支氣管周圍間質(zhì)增厚（“支氣管周圍袖套征”）常見(jiàn)淋巴管癌病。因?yàn)?/p>

17、支氣管血管周圍間質(zhì)增厚很難與支氣管壁和肺動(dòng)脈的高密度影相鑒別，這主要通過(guò)HRCT加以區(qū)別： 1) 支氣管壁增厚；2) 肺動(dòng)脈分支直徑增粗。支氣管壁增厚或“支氣管周圍袖套征”最容易顯示。當(dāng)伴小葉間隔增厚，增厚的支氣管血管周圍間質(zhì)在不同的疾病可見(jiàn)平滑、結(jié)節(jié)或不規(guī)則狀。支氣管血管周圍間質(zhì)平滑增厚最常見(jiàn)于癌癥的淋巴管播散和間質(zhì)性肺水腫；支氣管血管周圍間質(zhì)結(jié)節(jié)樣增厚在結(jié)節(jié)病和癌癥的淋巴管播散。 第7例79y 男性，淋巴瘤，胸部影像異常，HRCT肺窗掃描見(jiàn) (圖1，圖2，圖3，圖4，圖5圖6)。HRCT是否可見(jiàn)小葉間隔增厚？(a)是；(b)否注：在雙肺的所有層面均可見(jiàn)對(duì)稱性小葉間隔平滑增厚。是否存在支氣管

18、血管周圍間質(zhì)增厚？(a) 是；(b)否注：除小葉間隔增厚外，還存在支氣管血管周圍間質(zhì)增厚，本例表現(xiàn)為雙側(cè)和對(duì)稱性。是否存在胸膜下增厚？(a)是；(b)否注：胸膜下間質(zhì)增厚存在，可見(jiàn)葉間裂增厚最可能的診斷是？(a) 肺水腫；(b)肺間質(zhì)纖維化；(c)淋巴瘤淋巴管擴(kuò)散診斷：淋巴瘤淋巴管擴(kuò)散，伴小葉間隔增厚肺淋巴管癌病所見(jiàn)也可于淋巴瘤病人的間質(zhì)浸潤(rùn)，包括小葉間隔增厚、葉間裂增厚、支氣管血管周圍間質(zhì)增厚。淋巴管癌病如本例可見(jiàn)于斑片或彌漫改變，某些良性淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)性疾病，如間質(zhì)性淋巴細(xì)胞性肺炎（LIP）也可見(jiàn)此征象。第8例58y男性，患心臟病和持續(xù)性胸片異常，俯臥位掃描見(jiàn)(圖1，圖2)。HRCT可見(jiàn)小葉

19、間隔增厚？(a)是；(b) 否注：兩層掃描均可見(jiàn)小葉間隔增厚兩肺對(duì)稱受累。注鄰近膈肌附近小葉隔增厚下肺最明顯。是否存在支氣管血管周圍間質(zhì)增厚？(a)是；(b)否注：除小葉間隔增厚外，明顯支氣管血管周圍間質(zhì)增厚。本例所見(jiàn)也為雙側(cè)對(duì)稱性異常。是否存在胸膜下間質(zhì)增厚？(a)是；(b)否注：在所示平面并未見(jiàn)葉間裂，而且也難以估計(jì)胸膜下間質(zhì)增厚最可能的診斷是：(a)肺水腫；(b)肺間質(zhì)纖維化；(c) 淋巴管癌病注：因有心臟病史，異常改變較具特征性，而且主要以下肺小葉間隔為主，故最可能診斷為肺水腫。診斷：肺水腫伴小葉間隔增厚討論靜水壓增高性肺水腫通常導(dǎo)致小葉間隔增厚和磨玻璃樣致密改變，但有些病例以小葉間隔

20、增厚或磨玻璃樣改變?yōu)橹?。靜水壓增高性肺水腫有在肺門周圍和墜積性分布的趨勢(shì)，但并非所有病例均見(jiàn)。肺門旁周圍支氣管血管間質(zhì)增厚（支氣管袖套征）和葉間裂增厚也常見(jiàn)。肺水腫患者常無(wú)需行HRCT掃描，其診斷常需結(jié)合臨床癥狀和胸部影像。因此，熟悉肺水腫的HRCT 表現(xiàn)可有助于避免誤診。第9例53y 女性，表現(xiàn)輕度氣短和胸部X-線異常，HRCT所見(jiàn)(圖1，圖2，圖3，圖4，圖5，圖6)。是否存在小葉間隔增厚？(a)是？(b)否注：無(wú)論在仰位或俯位均見(jiàn)小葉間隔增厚主要見(jiàn)于肺底。增厚的間隔光滑還是結(jié)節(jié)樣變？(a)光滑？(b) 結(jié)節(jié)？注：一些增厚的間隔在輪廓上表現(xiàn)結(jié)節(jié)狀，同時(shí)應(yīng)注意葉間裂和周邊胸膜下結(jié)締組織明顯結(jié)

21、節(jié)樣改變。同時(shí)也可見(jiàn)支氣管血管周圍間質(zhì)增厚?？赡艿脑\斷包括：（a）肺水腫；(b) 間質(zhì)纖維化；(c) 淋巴瘤淋巴管播散；(d) 結(jié)節(jié)病注：小葉間隔和葉間裂結(jié)節(jié)樣增厚可見(jiàn)于淋巴瘤淋巴管播散和結(jié)節(jié)病。診斷：結(jié)節(jié)病伴小葉間隔結(jié)節(jié)樣增厚討論小葉間隔結(jié)節(jié)樣增厚可見(jiàn)于淋巴管癌病、結(jié)節(jié)病和矽肺。結(jié)節(jié)病時(shí)，小葉間隔結(jié)節(jié)樣增厚提示間質(zhì)內(nèi)存在肉芽腫，在HRCT上大多數(shù)病人發(fā)現(xiàn)之，但該患如此廣泛的表現(xiàn)并不多見(jiàn)。結(jié)節(jié)樣肉芽腫常引起支氣管血管周圍結(jié)締組織結(jié)節(jié)樣增厚，而且廣泛的支氣管血管周圍結(jié)節(jié)樣增厚更具特征性，高度提示本病。另外小葉間隔增厚也是結(jié)節(jié)病的典型表現(xiàn)。第10例42y男性，輕度氣短數(shù)年，HRCT見(jiàn)(圖1，圖2)

22、.可見(jiàn)小葉間隔增厚？(a) 是；(b)非注：雙側(cè)均可見(jiàn)小葉間隔增厚，并伴肺結(jié)構(gòu)變形。后者表現(xiàn)為葉間裂不規(guī)則和扭曲。本患小葉間隔增厚提示肺間質(zhì)纖維化。診斷：終末期結(jié)節(jié)病伴纖維化和小葉間隔增厚討論盡管小葉間隔增厚常見(jiàn)于肺間質(zhì)纖維化，但除一些結(jié)節(jié)病患者外，其他形式的疾病占大多數(shù)。結(jié)節(jié)病患者中，如在活動(dòng)期表現(xiàn)間隔肉芽腫樣變，則以間隔纖維化為主。與纖維化相關(guān)的間隔增厚的特征是輪廓不規(guī)則和肺結(jié)構(gòu)變形。結(jié)節(jié)病的其他纖維化表現(xiàn)常見(jiàn)有收縮性支氣管擴(kuò)張、纖維組織呈塊樣聚集、囊性變和蜂窩樣變等 ，這些表現(xiàn)常與間隔增厚相伴行。第11例68y女性，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，近2年出現(xiàn)進(jìn)行性氣短，仰臥HRCT見(jiàn)(圖1，圖2，圖3，

23、圖4，圖5，圖6)。這些掃描主要的異常發(fā)現(xiàn)是：(a) 小葉間隔增厚；(b) 蜂窩肺；注：盡管在一些異常區(qū)域可見(jiàn)小葉間隔增厚，但在肺周邊區(qū)的所有層面上均可見(jiàn)以蜂窩肺表現(xiàn)為主。蜂窩肺所反應(yīng)的組織類型是什麼？(a) 間質(zhì)水腫；(b) 間質(zhì)細(xì)胞性滲出；(c)間質(zhì)纖維化注：HRCT所見(jiàn)的蜂窩肺表明存在明顯的間質(zhì)纖維化。診斷：類風(fēng)濕肺病，伴纖維化和蜂窩樣變討論廣泛肺間質(zhì)和肺泡纖維化在HRCT上可見(jiàn)蜂窩樣變或蜂窩肺。蜂窩樣變是在HRCT所見(jiàn)的第2種網(wǎng)狀改變（第1種為小葉間隔增厚）。病理上，蜂窩樣變是指出現(xiàn)小囊腔，一般其內(nèi)壁為支氣管上皮，增厚的壁主要為致密的結(jié)締組織；這提示出現(xiàn)“終末期”肺，見(jiàn)于所有可導(dǎo)致嚴(yán)重

24、肺纖維化的疾病。蜂窩樣變?cè)贖RCT中表現(xiàn)為囊樣變，很容易辨認(rèn)，從而建立肺纖維化之診斷 (圖2)。 HRCT上，蜂窩樣囊性的直徑大小可為幾毫米幾厘米不等，平均約1 cm；其壁的特征為清晰，1-3 mm厚。相鄰的典型蜂窩囊腫有共同的壁間隔，稱之為“中間狀網(wǎng)狀形式”。這有別于前述因小葉間隔增厚形成大的的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)及小葉內(nèi)的結(jié)締組織增厚形成的小網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)。蜂窩樣囊腫不管其病因如何，常主要分布于肺周邊部分和胸膜下肺區(qū)。盡管周邊部存在廣泛異常，但肺門旁肺仍可見(jiàn)正常表現(xiàn)。典型的胸膜下蜂窩樣囊腫發(fā)生于數(shù)層相鄰區(qū)域，使之有別于胸膜下肺氣腫（間隔旁肺氣腫），后者出現(xiàn)的胸膜下囊腫以單層多見(jiàn)。當(dāng)表現(xiàn)蜂窩樣改變時(shí)，肺活檢常

25、顯示尋常性間質(zhì)性肺炎 (UIP)或“終末期肺”。因蜂窩樣表現(xiàn)十分具有特征性，此時(shí)已無(wú)需行病理活檢。如需行肺活檢，可利用CT定位，避開(kāi)重癥蜂窩肺區(qū)在病變較輕或能夠確立診斷的其他異常表現(xiàn)區(qū)進(jìn)行。蜂窩樣肺的鑒別診斷包括：特發(fā)性肺纖維化 (IPF)，占約60%；自身免疫病，如硬皮病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 (本例)；石棉肺；過(guò)敏性肺炎終末期；藥物性；有時(shí)也見(jiàn)于結(jié)節(jié)病。第12例74y女性，進(jìn)行性氣短6個(gè)月及胸片異常，HRCT 見(jiàn) (圖1，圖2，圖3)。最明顯的異常所見(jiàn)為？(a) 小葉間隔增厚；(b)蜂窩肺；(c) 胸膜下氣腫注：肺的蜂窩樣所見(jiàn)為主要表現(xiàn)。如上例所示，蜂窩樣囊腫以分布在周邊和胸膜下肺為主 (Fig

26、ure 2)，典型的胸膜下蜂窩樣囊腫可見(jiàn)胸膜下相鄰的數(shù)層相鄰的囊樣變。當(dāng)發(fā)現(xiàn)類似的蜂窩肺時(shí)，肺活檢顯示尋常性間質(zhì)性肺炎 (UIP) 或“終末期肺”。因?yàn)榉涓C樣囊性變已具特征性，無(wú)需進(jìn)一步行肺活檢。最可能的診斷為？(a) 特發(fā)性肺纖維化(IPF)；(b) 自身免疫病(如類風(fēng)濕性肺病)；(c) 終末期過(guò)敏性肺炎；(d)石棉肺；(e)藥物相關(guān)的肺損傷；(f) 結(jié)節(jié)病注：特發(fā)性肺纖維化。蜂窩樣變的鑒別診斷包括：IPF，占60%；自身免疫病如硬皮病和類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；石棉肺；終末性過(guò)敏性肺炎；藥物導(dǎo)致的纖維化；結(jié)節(jié)病等。絕大多數(shù)病例，HRCT并不能加以區(qū)別，基于其發(fā)生率，IPF的可能性最大。診斷：特發(fā)性肺

27、間質(zhì)纖維化伴蜂窩樣變討論IPF的發(fā)生年齡最常見(jiàn)于4060y。IPF患者典型的表現(xiàn)為進(jìn)行性氣短和干咳，查體2550%患者可見(jiàn)杵狀指，聽(tīng)診于吸氣末可聞羅音 (所謂的Velcro羅音)更具有特征性，IPF預(yù)后差，從出現(xiàn)癥狀起，平均生存期4年左右。病理上，IPF患者的典型組織表現(xiàn)為尋常性間質(zhì)性肺炎(UIP)。90%的IPF患者以蜂窩樣變?yōu)橹鳎涓C樣囊腫的直徑范圍界于220mm不等，也可更大，其特征表現(xiàn)為HRCT可見(jiàn)囊壁共享，胸膜下肺數(shù)層囊性變。IPF的另一明顯表現(xiàn)是斑片狀分布，輕度和重度纖維化、輕度和重度活動(dòng)性炎癥共存，同一病患、同一側(cè)肺、甚或同一肺葉，均可有正常肺存在。而且，最具診斷意義的是IPF常

28、以周邊區(qū)、胸膜下區(qū)(圖2)和肺底為主(圖3)，蜂窩樣改變集中于胸膜下是IPF的特征性表現(xiàn)。HRCT上，IPF以網(wǎng)狀高密度表現(xiàn)為特征，可見(jiàn)不規(guī)則的纖維化區(qū)域，反映的典型病理類型為UIP。下圖為一尸解后的IPF肺結(jié)構(gòu)。IPF和其他引起彌漫性肺纖維化的疾病在RHCT的主要特征常見(jiàn)為蜂窩樣變，最常見(jiàn)于周邊肺。嚴(yán)重纖維化區(qū)域，支氣管擴(kuò)張和扭曲，形成牽拉性支氣管擴(kuò)張，這些支氣管輪廓不規(guī)則，形似“開(kāi)塞鉆（cork-screw）”樣?？梢?jiàn)小葉間隔增厚，典型呈不規(guī)則樣，但并不明顯。HRCT中，在病變較少的肺區(qū)也可見(jiàn)小葉內(nèi)結(jié)締組織增厚，導(dǎo)致細(xì)網(wǎng)狀改變。例1386y男性，慢性髓性白血病，用氨甲喋磷治療，現(xiàn)主訴氣短，

29、HRCT見(jiàn)圖 (圖1，圖2，圖3，圖4，圖5).該患是否表現(xiàn)為纖維化和UIP? (a) 是；(b)非注：發(fā)現(xiàn)UIP的指征包括：蜂窩肺；葉間裂不規(guī)則；不規(guī)則葉間裂增厚；牽拉性支氣管擴(kuò)張最可能的診斷是：(a) IPF；(b) 白血病肺浸潤(rùn)；(c)藥物相關(guān)性肺損傷注：該患纖維化的形式無(wú)特異性，也可由IPF引起，但因近期有MTX治療的歷史，因此很可能是藥物相關(guān)性纖維化。白血病所致的肺部受累的表現(xiàn)可與癌腫肺淋巴管播散的表現(xiàn)相似，并以間隔增厚為主要表現(xiàn)。診斷：藥物相關(guān)性肺損傷，伴纖維化和蜂窩樣變討論許多藥物可引起肺損傷，導(dǎo)致肺實(shí)質(zhì)的多種病理反應(yīng)，包括彌漫性肺泡損傷、伴纖維化的間質(zhì)性肺炎、肺水腫、ARDS、

30、嗜酸性粒細(xì)胞性肺炎、BOOP、肺出血和肉芽腫性疾患。及時(shí)認(rèn)識(shí)藥物引起的肺臟合并癥非常重要，因?yàn)樵缙谒幬锏姆尾繐p傷可在停藥后完全恢復(fù)。伴肺纖維化的UIP是藥物相關(guān)性肺損傷的普通表現(xiàn)形式?？梢鸱螕p傷的藥物有許多，但最常見(jiàn)于細(xì)胞毒性化療藥物如bleomycin, busulfan, vincristine, methotrexate, adriamycin和carmustine (BCNU)等。藥物損傷最常見(jiàn)的形式在HRCT上為纖維化，在影像學(xué)上與IPF并無(wú)區(qū)別，以不規(guī)則網(wǎng)狀致密影、蜂窩樣、結(jié)構(gòu)扭曲、牽拉擴(kuò)張和/或?qū)嵶優(yōu)樘卣?。HRCT的異常多為雙側(cè)、對(duì)稱，以下肺受累明顯，周邊肺和胸膜下也可見(jiàn)異常分

31、布。第14例63y男性，硬皮病史，進(jìn)行性氣短，HRCT見(jiàn)(圖1，圖2). HRCT發(fā)現(xiàn)包括：小葉間隔增厚、牽拉性支氣管擴(kuò)張、胸膜下蜂窩樣變和葉間裂不規(guī)則 是否存在肺纖維化？(a)是；(b)非注：蜂窩樣變?cè)\斷為纖維化。牽拉性支氣管擴(kuò)張也強(qiáng)烈提示纖維化，小葉間隔增厚和葉間裂不規(guī)則為非特異性表現(xiàn)，不能依此作為纖維化的診斷依據(jù)。診斷：硬皮病，伴肺纖維化、蜂窩樣變和牽拉性支氣管擴(kuò)張討論硬皮病幾乎在所有病例均可導(dǎo)致不同程度的纖維化。硬皮病的患者僅1%出現(xiàn)肺部癥狀，但在尸解時(shí)，肺臟受累者高達(dá)約75%。如類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎患者，雖然胸部影像正常，但也可能已伴有肺動(dòng)能異常。影像學(xué)出現(xiàn)間質(zhì)性異常者達(dá)25%左右。硬皮病

32、除出現(xiàn)纖維化外，也常與肺血管炎和肺動(dòng)脈高壓有關(guān)。HRCT所見(jiàn)的間質(zhì)纖維化與IPF十分相似，包括蜂窩肺（60%）和間隔增厚 (45%)等。蜂窩樣變最常見(jiàn)于基底部、背部和周邊部，并以小的不規(guī)則囊性變?yōu)樘卣鳎部梢?jiàn)磨玻璃樣改變。硬皮病患者CT的其他表現(xiàn)包括彌漫性胸膜增厚（占30%）和無(wú)癥狀性食道擴(kuò)張（40-80%）。出現(xiàn)食道擴(kuò)張可有助于與其他彌漫性間質(zhì)性肺病進(jìn)行鑒別。硬皮病患者，HRCT若表現(xiàn)為磨玻璃則提示存在炎性反應(yīng)，若以網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)為主則強(qiáng)烈提示存在纖維化。進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥相關(guān)性UIP與IPF所致的UIP相比，進(jìn)展程度較慢，預(yù)后較好。與IPF相似，對(duì)有明顯磨玻璃樣外觀者的治療效果比有明顯網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)者更

33、佳。第15例61y女性，進(jìn)行性呼吸困難，HRCT見(jiàn)(圖1).在這一掃描層上可見(jiàn)下列那些？(a)蜂窩改變；(b)胸膜下線；(c)病變?yōu)橹苓吅托啬は路植迹?d)以上各項(xiàng)注：(d) 胸膜下可見(jiàn)小囊樣變，為典型的輕度蜂窩改變的表現(xiàn)，平行于胸膜表面的不規(guī)則線，即稱之為胸膜下線，可清晰可見(jiàn)周邊和胸膜下分布的異常病變。本例最可能的診斷是？(a) IPF；(b) 自身免疫病及類風(fēng)濕肺；(c) 終末期過(guò)敏性肺炎；(d) 石棉肺；(e) 藥物相關(guān)性肺損傷；(f) 結(jié)節(jié)病注：IPF。在缺乏病史提示以下特殊診斷時(shí)，IPF常最為可能，發(fā)生率占60%的病例。診斷：IPF 伴蜂窩樣變和胸膜下線討論典型的胸膜下線為數(shù)毫米厚，

34、距胸膜表面<1cm，并與胸膜平行。常見(jiàn)于肺纖維化，但很少為單一的表現(xiàn)形式，常伴網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)增加、牽拉性支氣管擴(kuò)張或蜂窩樣改變等。有些病患中，蜂窩樣囊性變較多在某種程度上也可出現(xiàn)不規(guī)則胸膜下線樣改變。在下垂肺部分中，由于肺不張樣改變也出現(xiàn)胸膜下線。仰臥位時(shí)，下肺背部有時(shí)可見(jiàn)。但此改變是暫時(shí)的或一過(guò)性的，于俯臥位時(shí)即可消失。第16例34y男性，進(jìn)行性氣短，仰臥及俯臥HRCT見(jiàn)圖 (圖1，圖2，圖3，圖4，圖5，圖6).本病主要的異常為：(a) 蜂窩樣；(b)小葉內(nèi)間質(zhì)增厚注：該患未見(jiàn)蜂窩樣表現(xiàn)。在肺周邊區(qū)可見(jiàn)細(xì)小的不規(guī)則網(wǎng)狀改變，代表小葉內(nèi)間質(zhì)增厚。一些肺纖維化患者可以此表現(xiàn)為主，本例其他的纖維

35、化所見(jiàn)包括牽拉性支氣管擴(kuò)張。該表現(xiàn)的鑒別診斷與蜂窩樣變一致。診斷：IPF，伴小葉內(nèi)間質(zhì)增厚討論一些病人伴早期或輕度纖維化，HRCT并非一定以蜂窩樣變?yōu)橹?，HRCT所見(jiàn)的細(xì)網(wǎng)狀形式稱為小葉內(nèi)間質(zhì)增厚。這些細(xì)線的存在表現(xiàn)為“蜘蛛網(wǎng)”或“花邊樣”外觀，本例可能與支氣管牽拉性擴(kuò)張有關(guān)。第17例71y男性，進(jìn)行性氣短，仰臥和俯臥HRCT 見(jiàn)圖(圖1，圖2，圖3，圖4，圖5，圖6).本例的主要異常表現(xiàn)為：(a)蜂窩樣；(b) 小葉內(nèi)結(jié)締組織增厚注：蜂窩樣變?cè)诒纠⒉幻黠@。纖細(xì)而不規(guī)則的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)主要分布于肺的周邊，表示小葉內(nèi)結(jié)締組織增厚。一些肺纖維化的病人，也可以此表現(xiàn)為主。該病人的其他纖維化所見(jiàn)包括牽拉性

36、支氣管擴(kuò)張、不規(guī)則性小葉間隔增厚。該表現(xiàn)的鑒別診斷與蜂窩樣變一致。診斷：IPF伴小葉內(nèi)結(jié)締組織增厚第18例55y一意大利臘腸廠工人，進(jìn)行性氣短，HRCT見(jiàn)圖(圖1，圖2).最可能的診斷是：(a) IPF；(b)自身免疫病 (即類風(fēng)濕性肺病)；(c)終末期過(guò)敏性肺炎；(d)石棉肺；(e)藥物相關(guān)性肺損傷；(f)結(jié)節(jié)病注：上述任何診斷都有可能。HRCT掃描見(jiàn)周邊蜂窩樣變，IPF在發(fā)生幾率上最有可能，但該患職業(yè)史中有與肉類產(chǎn)品接觸史，從而有可能為終末期過(guò)敏性肺炎。診斷：終末期過(guò)敏性肺炎伴蜂窩樣變討論過(guò)敏性肺炎 (HP)是一種過(guò)敏性肺疾病，與吸入抗原（包括多種有機(jī)粉塵，如農(nóng)民肺）有關(guān)。不論對(duì)有機(jī)抗原的

37、反應(yīng)如何，其胸片和病理異常改變十分相似；這些異?？煞譃榧毙浴喖毙院吐?。HP的急性和亞急性期通常表現(xiàn)為斑片或結(jié)節(jié)樣磨玻璃狀。HP慢性期以纖維化為特征性表現(xiàn)，可在接觸后數(shù)月或數(shù)年發(fā)生。慢性HP患者HRCT可見(jiàn)不規(guī)則網(wǎng)狀致密影，提示存在纖維化、牽拉性支氣管擴(kuò)張或明顯呈蜂窩樣變。有些病例的纖維化呈斑片分布，有些則以胸膜下或支氣管血管周圍纖維化為主。蜂窩樣變占約25%，分布于胸膜下，與IPF相似。如發(fā)現(xiàn)斑片狀纖維化區(qū)主要累及肺門旁而非胸膜下，有時(shí)即可根據(jù)其分布特點(diǎn)除外IPF。慢性HP患者發(fā)現(xiàn)纖維化的區(qū)域以中肺區(qū)最常見(jiàn)，或均勻分布于整個(gè)上、中、下肺野，肺底相對(duì)較少。但某些慢性HP患者HRCT所見(jiàn)與IP

38、F一致。在臨床實(shí)踐中，應(yīng)結(jié)合病史和實(shí)驗(yàn)室檢查進(jìn)行鑒別HP和IPF。19例 34y女性，SLE，間質(zhì)性肺病伴進(jìn)行性肺功能異常，仰臥和俯臥位HRCT見(jiàn) (圖1，圖2，圖3，圖4，圖5，圖6).該患能診斷纖維化嗎？(a)能；(b) 不能注：仰臥和俯臥位HRCT顯示諸多種纖維化征象，包括：輕度蜂窩樣變；牽拉性支氣管擴(kuò)張；小葉內(nèi)間質(zhì)增厚；小葉間隔增厚；沿胸膜下分布診斷：SLE伴纖維化和蜂窩樣變討論SLE常累及胸膜和肺組織，胸膜炎或胸膜纖維化在尸解患者中可高達(dá)85%，胸片常見(jiàn)胸腔積液。有時(shí)50%以上SLE有肺疾患，但與其他結(jié)締組織病相似的間質(zhì)性肺炎和纖維化相對(duì)少見(jiàn)，僅占百分之幾，其表現(xiàn)難以與IPF鑒別。例

39、2065y女性，類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，伴輕度呼吸困難，俯臥HRCT見(jiàn)圖(圖1，圖2).該患能診斷纖維化嗎？(a) 能；(b)不能注：于仰臥和俯臥位HRCT中所見(jiàn)的輕度纖維化的指征有：牽拉性支氣管擴(kuò)張；小葉內(nèi)間隔增厚；胸膜下線。診斷：類風(fēng)濕肺，伴輕度肺纖維化和小葉內(nèi)結(jié)締組織增厚討論許多膠原血管病可引起慢性的間質(zhì)性肺炎的臨床表現(xiàn)、影像學(xué)、HRCT及病理特征，與IPF并無(wú)明顯區(qū)別。胸膜增厚和胸腔積液也常見(jiàn)，與間質(zhì)纖維化最相關(guān)的2種膠原血管性疾病是類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和進(jìn)行性系統(tǒng)硬化癥 (硬皮病)。類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎 (RA) 常見(jiàn)的胸部異常表現(xiàn)包括：間質(zhì)性肺炎和纖維化、胸腔積液或胸膜肥厚、生物壞死性結(jié)節(jié) (類風(fēng)濕性

40、)。盡管RA的肺功能異常多達(dá)40%，但半數(shù)以上病人胸片正常。RA中肺纖維化是一種常見(jiàn)表現(xiàn)，在影像學(xué)上RA發(fā)現(xiàn)肺間質(zhì)改變的發(fā)生率占10%。在組織學(xué)、影像學(xué)和RHCT上，RA伴間質(zhì)纖維化的表現(xiàn)常難以和IPF區(qū)別。90%患者關(guān)節(jié)炎的臨床癥狀先于肺纖維化發(fā)生，且RF陽(yáng)性。在RA患者中，HRCT最常見(jiàn)的異常改變?yōu)榉涓C肺。即使胸片正常，HRCT也可見(jiàn)異常。HRCT的其他非特異性異常改變包括：結(jié)節(jié)（直徑3 mm 3 cm），主要位于胸膜下 (類風(fēng)濕結(jié)節(jié)) (20%)、支氣管異常和支氣管擴(kuò)張 (20%)、實(shí)變(5%)、淋巴結(jié)腫大(10%)和胸膜及胸膜腔異常(15%)。例2126y女性，混合結(jié)締組織病，雙肺底羅

41、音，肺功能為限制性通氣障礙，仰臥和俯臥位HRCT見(jiàn)圖(圖1，圖2，圖3，圖4，圖5，圖6). 你能診斷纖維化嗎？(a)能；(b)非注：仰臥和俯臥位HRCT中可見(jiàn)許多輕度纖維化征象，包括：牽拉性支氣管擴(kuò)張；小葉內(nèi)間質(zhì)增厚；病灶胸膜下分布 (圖1).診斷：MCTD伴肺纖維化和小葉間質(zhì)增厚討論MCTD是指硬皮、SLE和多發(fā)性肌炎皮肌炎等相互重疊。其特征表現(xiàn)為循環(huán)性抗核抗體、抗核糖核蛋白抗體陽(yáng)性，但這些抗體在其他結(jié)締組織病中并不常見(jiàn)，MCTD常在影像學(xué)和功能上表現(xiàn)有間質(zhì)性肺病和/或胸腔積液。一些研究表明其發(fā)生率高達(dá)90%。2/3以上MCTD患者存在肺功能異常，但胸部影像學(xué)異常并不常見(jiàn)，發(fā)生率約20%。

42、MCTD的間質(zhì)性肺病與UIP或IPF在組織學(xué)、影像學(xué)和HRCT上的表現(xiàn)一致。例2281y 男性，石棉接觸史，呼吸困難，異常胸部影像學(xué)改變，仰臥和俯臥HRCT見(jiàn)圖 (圖1，圖2，圖3，圖4，圖5，圖6).是否存在纖維化？(a)是；(b)否注：發(fā)現(xiàn)的纖維化包括：牽拉性支擴(kuò)；小葉內(nèi)間質(zhì)增厚；胸膜下分布；不規(guī)則小葉間隔增厚診斷：石棉肺伴牽拉性支擴(kuò)和小葉內(nèi)間質(zhì)增厚討論與石棉纖維吸入相關(guān)性的肺病稱之為“石棉肺”。病理上，石棉肺是指與石棉小體或石棉纖維相關(guān)的肺間質(zhì)纖維化。但在臨床中所獲得的組織標(biāo)本中石棉的沉著少見(jiàn)，這一診斷常為推測(cè)性，主要基于間接證據(jù)，包括結(jié)合胸部影像學(xué)異常、限制性通氣功能障礙、體格檢查和已

43、知石棉接觸史等。盡管并無(wú)臨床或影像學(xué)的特異標(biāo)準(zhǔn)遵循，但若在某一有明顯石棉接觸史的個(gè)體中發(fā)現(xiàn)上述多種異常，即可認(rèn)為是石棉肺的證據(jù)。石棉肺的診斷十分困難，僅根據(jù)一些體征或功能異常即作出診斷并不確切。5%有石棉接觸史的肺纖維化患者可合并其他種類的疾病。除非發(fā)展至疾病晚期，否則僅有少數(shù)石棉肺患者出現(xiàn)癥狀和體征。同樣，肺功能并非發(fā)現(xiàn)早期或輕度石棉肺的敏感指標(biāo)。胸片常有助于診斷，但對(duì)發(fā)現(xiàn)早期病變十分有限。石棉肺的臨床癥狀和胸片表現(xiàn)出異常，多在接觸石棉10年之后才發(fā)病，有時(shí)潛伏期甚至長(zhǎng)達(dá)40余年。依疾病的嚴(yán)重程度不同，石棉肺在HRCT上的表現(xiàn)多樣。一般講，HRCT所見(jiàn)與IPF相似，反映存在肺纖維化。盡管石棉

44、肺的表現(xiàn)并無(wú)特異性，但如出現(xiàn)典型的壁層胸膜增厚伴肺纖維化，則高度提示這一診斷。肺纖維化主要分布于基底部、背部和胸膜下。石棉肺在HRCT的早期異常表現(xiàn)為小葉中心、支氣管周圍纖維化；胸膜下肺可見(jiàn)“點(diǎn)狀”致密影，呈簇狀，若有增多則形成胸膜下線。胸膜下線也反映臨近胸膜斑處可能存在肺不張，從而加重了周邊肺網(wǎng)狀樣改變的表現(xiàn)。當(dāng)肺纖維化從周邊區(qū)向剩余健康肺葉發(fā)展時(shí)，可見(jiàn)其他纖維化表現(xiàn)，依其病變的程度不同包括小葉間隔增厚、小葉內(nèi)結(jié)締組織增厚、牽拉性支氣管擴(kuò)張、肺結(jié)構(gòu)扭曲和蜂窩樣變等。典型的蜂窩樣變主要見(jiàn)于肺的周邊和背部。普遍認(rèn)為HRCT比胸片發(fā)現(xiàn)石棉肺更敏感。明顯石棉接觸史患者，若胸片無(wú)石棉肺征象，HRCT也

45、可見(jiàn)5%30%的異常。值得注意的是石棉肺患者HRCT可見(jiàn)多種纖維化表現(xiàn)，其分布常位于兩側(cè)，在某種程度上較為對(duì)稱。局部或單側(cè)HRCT的異常不應(yīng)考慮本診斷。但有時(shí)石棉肺并無(wú)可見(jiàn)的胸膜斑，此時(shí)診斷石棉肺應(yīng)謹(jǐn)慎，除非HRCT發(fā)現(xiàn)胸膜增厚。胸片提示石棉肺并伴其他異常表現(xiàn)時(shí)，HRCT對(duì)排除本病也十分有價(jià)值。普通胸片上懷疑有間質(zhì)病變的患者中，近20%經(jīng)HRCT發(fā)現(xiàn)有肺氣腫、明顯的血管病變、胸膜病變或支氣管擴(kuò)張等。許多石棉接觸史患者伴呼吸衰竭多為吸煙者，常伴肺氣腫；另外，HRCT還可估計(jì)肺氣腫相對(duì)分布的范圍和纖維化的程度。例23石棉接觸史患者，軟組織窗HRCT見(jiàn)(圖1，圖2，圖3，圖4)。 在4個(gè)層面上可見(jiàn)典

46、型的與石棉肺相關(guān)的胸膜肥厚，包括胸膜肥厚和鈣化：肋骨內(nèi)側(cè)、肋間肌內(nèi)側(cè)、脊柱旁、膈肌胸膜 診斷：石棉相關(guān)性疾病討論壁層胸膜增厚常見(jiàn)石棉職業(yè)接觸史者，壁層胸膜斑是最常見(jiàn)的表現(xiàn)，也最具特征性。表現(xiàn)為局限的不連續(xù)的胸膜增厚，主要位于后外側(cè)肋間胸膜表面和膈肌表面，但典型病例很少累及肺尖和肋膈角石棉相關(guān)性胸膜增厚在HRCT有典型的表現(xiàn)，增厚的胸膜表現(xiàn)光滑、界清，僅12mm厚。早期胸膜增厚是不連續(xù)的，而且異常部位很容易與鄰近正常組織相鑒別。胸膜增厚區(qū)或胸膜斑常見(jiàn)于鄰近肋骨或椎體的內(nèi)側(cè)面。如表現(xiàn)雙側(cè)胸膜斑或局限性胸膜增厚，特別是有胸膜鈣化表現(xiàn)時(shí)，強(qiáng)烈提示石棉接觸史。約15%患者于HRCT上可見(jiàn)胸膜鈣化，即使未

47、完全鈣化，也可見(jiàn)石棉相關(guān)性胸膜增厚處鄰近肋間肌，并有輕度密度增高。HRCT上，很容易在肋骨內(nèi)側(cè)發(fā)現(xiàn)增厚的壁層胸膜。正常時(shí)胸膜、胸膜外脂肪和胸廓內(nèi)筋膜菲薄，在HRCT上難以發(fā)現(xiàn)。盡管正常最內(nèi)側(cè)的肋間內(nèi)肌在HRCT上可見(jiàn)鄰近肋骨，在肋骨間有12mm厚的條帶，但不經(jīng)過(guò)內(nèi)側(cè)，不應(yīng)與增厚的胸膜混淆。通過(guò)多處出現(xiàn)明顯的胸膜外脂肪層（約1-4mm厚），使肥厚的胸膜和鄰近的胸壁結(jié)構(gòu)分隔，諸如肋骨或最內(nèi)側(cè)肋間內(nèi)肌等。HRCT檢查很容易診斷胸膜肥厚。HRCT上根據(jù)胸膜外脂肪可見(jiàn)增厚的胸膜為不連續(xù)的線樣斑，可發(fā)現(xiàn)很小的胸膜增厚。增厚的胸膜也很容易在脊柱旁發(fā)現(xiàn)。解剖上，脊柱旁肋間肌缺如，只不過(guò)存在非常薄層的脊柱旁脂肪

48、，任何明顯的條帶樣致密影出現(xiàn)均表示胸膜增厚。HRCT上，脊柱旁胸膜增厚常見(jiàn)于石棉相關(guān)性胸膜疾病。膈肌胸膜常在石棉相關(guān)性胸膜疾病中受累，但因膈肌基本與掃描層面相平行，其表面上的非鈣化斑在HRCT上很難發(fā)現(xiàn)。有些病人膈肌胸膜斑可見(jiàn)位于肺底的后肋膈角，這一部位的胸膜疾病肯定為壁層胸膜受累，因?yàn)榉蔚撞績(jī)H有壁層胸膜存在。胸膜增厚仍可累及葉間裂，導(dǎo)致局部肺內(nèi)胸膜斑，但較少見(jiàn)。除非發(fā)現(xiàn)葉間裂平面，否則這些胸膜斑與肺內(nèi)結(jié)節(jié)十分相似。彌漫性胸膜增厚是另一種常見(jiàn)的接觸石棉后的表現(xiàn)，彌漫性胸膜增厚提示增厚的臟層和壁層胸膜融合，它常與既往發(fā)生石棉相關(guān)性良性胸腔積液有關(guān)。胸膜疾病的嚴(yán)重程度和表現(xiàn)與石棉沉積的嚴(yán)重程度有明

49、顯的相關(guān)性。十分重要的是，胸膜增厚和胸膜斑常見(jiàn)，并無(wú)肺纖維化。石棉沉積癥有時(shí)也可不出現(xiàn)胸膜斑，但較為少見(jiàn)。石棉接觸史患者診斷胸膜肥厚時(shí)，HRCT比胸片更敏感，同時(shí)對(duì)區(qū)別真性胸膜疾病和胸膜外脂肪墊更為準(zhǔn)確，后者在平片上與胸膜增厚十分相似。例2458y男性，石棉接觸史，肺和軟組織窗掃描見(jiàn)圖 (圖1，圖2，圖3).HRCT在軟組織窗層面上可見(jiàn)典型的石棉接觸后的后胸壁胸膜增厚，肺窗掃描可見(jiàn)肺底不規(guī)則線樣致密影，小葉內(nèi)間質(zhì)增厚或牽拉性支擴(kuò)，無(wú)蜂窩樣變征象。該患胸膜增厚有典型的石棉接觸史，你能診斷肺石棉沉著癥嗎？(a)是；(b)非注（b）：本例所見(jiàn)的線性致密斑（稱之為肺實(shí)質(zhì)帶）常見(jiàn)于存在胸膜肥厚患者，但并

50、不一定與肺纖維化相關(guān)。診斷：石棉接觸史伴胸膜疾病和肺實(shí)質(zhì)帶（parenchymal band）討論“肺實(shí)質(zhì)帶”用于描述一非逐漸減小的線性致密影，數(shù)厘米長(zhǎng)，可見(jiàn)于有胸膜疾病或肺纖維化。肺實(shí)質(zhì)帶常為數(shù)毫米厚，輪廓不規(guī)則，鄰近肺實(shí)質(zhì)和支氣管血管結(jié)構(gòu)明顯扭曲，常位于肺周邊部與胸膜表面相連，其影象類似“烏鴉爪”樣。據(jù)報(bào)道，肺實(shí)質(zhì)帶最常見(jiàn)于石棉相關(guān)性肺和胸膜疾病、結(jié)節(jié)病性間質(zhì)纖維化、矽肺相關(guān)性進(jìn)行性重癥纖維化和結(jié)核性疤痕等。石棉相關(guān)性疾病者，肺實(shí)質(zhì)帶可反映肺纖維化、或與胸膜斑或胸膜肥厚相關(guān)性肺不張。石棉接觸史患者如發(fā)現(xiàn)胸膜增厚，肺實(shí)質(zhì)帶本身并不代表存在肺石棉沉著癥。因胸膜疾病以基底部受累為主，肺實(shí)質(zhì)帶的分

51、布也有相似之處。某些病人的肺實(shí)質(zhì)帶也可見(jiàn)于圓形肺不張。石棉接觸史患者，于肥厚的胸膜下可見(jiàn)胸膜下線。常提示肺不張而非石棉肺。例25 67y男性，石棉接觸史，胸片表現(xiàn)異常，HRCT見(jiàn)(圖1，圖2).是否存在石棉肺？(a)是；(b)否注（b）：HRCT在肺窗可見(jiàn)不規(guī)則線樣致密影（“烏鴉爪”），無(wú)蜂窩樣變、小葉內(nèi)間質(zhì)增厚或牽拉性支擴(kuò)證據(jù)。掃描所見(jiàn)并不能表明患肺石棉沉著癥，本例所見(jiàn)的線樣致密影（肺實(shí)質(zhì)帶）常見(jiàn)于石棉相關(guān)性胸膜增厚，但并不一定與肺纖維化相關(guān)，而代表與胸膜肥厚、或局部疤痕相關(guān)的局限性肺不張。診斷：石棉接觸后胸膜病變和肺實(shí)質(zhì)帶討論石棉接觸史患者俯臥位的掃描中，如在鄰近胸膜增厚處可見(jiàn)一條細(xì)薄的胸

52、膜下線，常表明局限性肺不張而非石棉肺。例2656y男性，有明顯職業(yè)性石棉接觸史，呼吸困難，胸片正常，仰臥位軟組織窗和俯臥位肺窗掃描見(jiàn)(圖1，圖2，圖3).是否有石棉肺相關(guān)性胸膜肥厚？(a) 是；(b)否注：胸膜接觸史典型，在前胸可見(jiàn)局限性鈣化性胸膜斑，盡管胸膜斑常位于后胸部，但該患仍高度提示本病俯臥位肺窗掃描可否診斷為肺纖維化？(a) 是；(b)否注：右側(cè)背部胸膜下有輕度間隔增厚和網(wǎng)狀改變，但與鄰近胸膜增厚無(wú)關(guān)。這一輕度異?？商崾緸槭薹蔚淖钤缙诟淖儯狈Ω鞔_的異常，且左側(cè)無(wú)類似所見(jiàn)，故很難做出纖維化或石棉肺的確定性診斷。診斷：石棉接觸史，可能伴纖維化討論HRCT上，因病變程度不同，石棉肺

53、可有許多表現(xiàn)。一般來(lái)說(shuō)，HRCT所見(jiàn)反映存在間質(zhì)纖維化，且與IPF的表現(xiàn)相似。石棉肺雖無(wú)特異性表現(xiàn)，但如有肺纖維化存在的典型的壁層胸膜增厚，仍高度提示本病。纖維化所見(jiàn)集中于基底部、背部和胸膜下。疾病早期，支氣管周圍纖維化的出現(xiàn)可導(dǎo)致中心小動(dòng)脈明顯異常，引起肺周邊區(qū)呈網(wǎng)狀改變。應(yīng)值得注意的是，石棉肺患者HRCT可見(jiàn)許多肺纖維化征象，病變累及雙側(cè)，近似對(duì)稱。局部或單側(cè)HRCT異常并無(wú)診斷石棉肺的足夠證據(jù)。例2757y女性，進(jìn)行性呼吸困難數(shù)年，胸片異常，仰臥和俯臥HRCT見(jiàn) (圖1，圖2，圖3，圖4，圖5).是否存在肺纖維化？(a)是；(b)否注：該患表現(xiàn)有肺纖維化的許多征象，包括：雙上肺廣泛牽拉性

54、支擴(kuò)；不規(guī)則網(wǎng)狀致密影和與其相關(guān)的肺結(jié)構(gòu)扭曲；肺底部蜂窩樣變是否為典型的IPF分布？(a)是；(b) 否注：除背部蜂窩樣變外，該患缺乏IPF樣周邊、下肺和胸膜下分布為主的特征，呈典型的結(jié)節(jié)病末期表現(xiàn)。診斷：結(jié)節(jié)病末期，伴牽拉性支擴(kuò)和蜂窩樣變討論結(jié)節(jié)病時(shí)，進(jìn)行性纖維化常導(dǎo)致支氣管血管周圍出現(xiàn)致密的纖維組織樣腫塊，上葉最為典型。因組織回縮，支氣管和血管呈簇狀聚集，支氣管擴(kuò)張（即牽拉性支擴(kuò)）；出現(xiàn)這一征象的其他疾病有矽肺、結(jié)核和滑石粉肺。上葉支氣管后移，表示上葉后段肺體積減小，常為早期表現(xiàn)的征象。結(jié)節(jié)病患者蜂窩樣變主要累及中上葉部位，肺底相對(duì)較少見(jiàn)，但有些病例也可與IPF相似。例2846y男性，呼吸

55、困難、咯血史，HRCT見(jiàn)(圖1，圖2，圖3，圖4，圖5，圖6).是否存在肺纖維化？(a)是；(b)否注：該患可見(jiàn)許多肺纖維化表現(xiàn)。其表現(xiàn)是否為典型的IPF？(a) 是；(b)否注：缺乏典型的胸膜下蜂窩樣或網(wǎng)狀改變，病變并無(wú)以基底部、胸膜下和背部分布為的特征。纖維化所見(jiàn)包括：肺窗和軟組織窗上可見(jiàn)中心性、支氣管血管纖維樣腫塊相關(guān)的牽拉性支擴(kuò)；小葉間隔不規(guī)則增厚；葉間裂扭曲；肺囊性或大皰性改變，有時(shí)稱“間隔旁肺氣腫”；上葉為主，基底部少見(jiàn) (圖5)。最可能的診斷是？(a)IPF；(b)結(jié)節(jié)病；(c) 石棉肺；(d) 過(guò)敏性肺炎；(e)結(jié)核病 注：典型終末期結(jié)節(jié)病表現(xiàn)另外一個(gè)重要的發(fā)現(xiàn)，最可能是：(a

56、) 曲菌瘤；(b)大的結(jié)節(jié)病樣肉芽腫；(c) 肺癌；(d)牽拉性支擴(kuò)伴粘液栓。注：本例為典型的存在于囊腫或囊腔中的曲菌瘤病。診斷：終末期結(jié)節(jié)病，伴牽拉性支擴(kuò)和囊腫，合并曲菌病討論20-25%的 結(jié)節(jié)病患者，肉芽腫愈合后導(dǎo)致纖維化。隨著纖維化的發(fā)展，不規(guī)則網(wǎng)狀致密影（包括不規(guī)則小葉間隔增厚）常變的更為突出。進(jìn)行性纖維化導(dǎo)致中心性肺門旁支氣管和血管聚集，這與纖維組織塊的形成有關(guān)，最典型的病變位于上葉。這一所見(jiàn)常與支氣管擴(kuò)張相關(guān)（即牽拉性支擴(kuò)）；其他出現(xiàn)這一表現(xiàn)的疾病有矽肺、結(jié)核和滑石粉肺。主支氣管和上葉支氣管后移提示存在上葉后段肺體積減小。終末期結(jié)節(jié)病纖維化所見(jiàn)的病變分布缺乏類似IPF典型的以胸膜下、背部和下葉為主的特征。中心性和上葉為主的纖維化提示結(jié)節(jié)病。真性空洞性