長(zhǎng)Q-T間期綜合癥

1、長(zhǎng)Q-T間期綜合征正常值：成年人60-100次心率時(shí)，Q-T間期的對(duì)應(yīng)值為0.44s0.36s。Q-T間期延長(zhǎng)是指Q-T間期大于該心率正常Q-T間期最高值。正常Q-T間期與心率成反比。正常Q-Tc值男性為0.44s，女性及小兒為0.45s。T波終點(diǎn)確定的常用方法：T波與等電位線的交點(diǎn)。T波與U波之間的切跡。T波下降支切線（延長(zhǎng)線）與等電位線的交點(diǎn)。注意12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖從QRS起點(diǎn)到T波終點(diǎn)，取最長(zhǎng)的距離為Q-T間期。Q-T間期長(zhǎng)度與心率、年齡及性別有關(guān)，心率越快Q-T越短，反之就越長(zhǎng)T波終點(diǎn)確定的常用方法：T波與等電位線的交點(diǎn)。T波與U波之間的切跡。T波下降支切線（延長(zhǎng)線）與等電位線的交點(diǎn)。

2、注意12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖從QRS起點(diǎn)到T波終點(diǎn)，取最長(zhǎng)的距離為Q-T間期。Q-T間期長(zhǎng)度與心率、年齡及性別有關(guān)，心率越快Q-T越短，反之就越長(zhǎng)T波終點(diǎn)確定的常用方法：T波與等電位線的交點(diǎn)。T波與U波之間的切跡。T波下降支切線（延長(zhǎng)線）與等電位線的交點(diǎn)。注意12導(dǎo)聯(lián)同步心電圖從QRS起點(diǎn)到T波終點(diǎn)，取最長(zhǎng)的距離為Q-T間期。Q-T間期長(zhǎng)度與心率、年齡及性別有關(guān)，心率越快Q-T越短，反之就越長(zhǎng) 長(zhǎng)Q-T間期綜合征（LQTS）又稱為復(fù)極延遲綜合征，是指心電圖上QT間期延長(zhǎng)，伴有T波和（或）u波形態(tài)異常，臨床上表現(xiàn)為室性心律失常，暈厥和猝死的一組綜合征。病因長(zhǎng)Q-T間期綜合征的病因很多，包括先天性和獲得

3、性兩個(gè)方面。1.先天性長(zhǎng)Q-T間期綜合征包括常染色體顯性遺傳的Romano-Ward綜合征和常染色體隱性遺傳的JervellLange-Nielsen綜合征，前者聽(tīng)力正常，后者伴有先天性耳聾。關(guān)于先天性長(zhǎng)Q-T綜合征的原因曾有許多學(xué)者提出了不同的假說(shuō)，包括交感神經(jīng)支配不平衡，心肌復(fù)極異常，心臟內(nèi)神經(jīng)變性及先天性心肌酶缺乏等，目前認(rèn)為先天性長(zhǎng)Q-T綜合征是由于調(diào)控心室肌細(xì)胞膜復(fù)極化離子通道的基因發(fā)生突變所致。2.獲得性長(zhǎng)Q-T間期綜合征（1）藥物作用 近年來(lái)臨床藥理學(xué)的深入研究及心電監(jiān)護(hù)儀的廣泛應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)致Q-T間期延長(zhǎng)及Tdp尖端扭轉(zhuǎn)型室速的藥物越來(lái)越多，包括：抗心律失常藥：在各種致長(zhǎng)Q-T間

4、期綜合征的藥物中，以抗心律失常藥物最常見(jiàn)，其中，又以類抗心律失常藥最易引起長(zhǎng)Q-T間期綜合征，a類抗心律失常藥如奎尼丁，丙吡胺，普魯卡因胺可中度抑制傳導(dǎo)，延長(zhǎng)心室復(fù)極，是引起Tdp的確切的原因，而b類抗心律失常藥如利多卡因，妥卡安，美西律并不延長(zhǎng)心室復(fù)極，是否引起長(zhǎng)Q-T綜合征尚有爭(zhēng)議，c類抗心律失常藥如氟卡尼，恩卡尼等可輕度延長(zhǎng)心室復(fù)極，?？梢鹗倚孕膭?dòng)過(guò)速，但是否引起Tdp，認(rèn)識(shí)尚不一致，類抗心律失常藥物即受體阻滯藥中，僅Sotolol可致長(zhǎng)Q-T綜合征，類抗心律失常藥物和胺碘酮，已證實(shí)可致長(zhǎng)Q-T綜合征及Tdp，類抗心律失常藥即鈣拮抗藥中僅Bepridil可引起長(zhǎng)Q-T綜合征及Tdp。酚

5、噻嗪類藥。三環(huán)和四環(huán)抗抑郁藥，紅霉素注射劑及有機(jī)磷殺蟲劑等均可引起長(zhǎng)Q-T綜合征。（2）電解質(zhì)代謝紊亂 文獻(xiàn)報(bào)道低血鉀，低血鎂，低血鈣等都可引起長(zhǎng)Q-T綜合征，但以低血鉀最為常見(jiàn)，輕度血鉀降低時(shí)，Q-T間期延長(zhǎng)不明顯；中重度降低時(shí)，T波與u波融合，則發(fā)生長(zhǎng)Q-T綜合征。（3）緩慢型心律失常 是引起長(zhǎng)Q-T綜合征的常見(jiàn)原因，其中，最常見(jiàn)的是高度房室傳導(dǎo)阻滯或完全性房室傳導(dǎo)阻滯，國(guó)內(nèi)段氏報(bào)道致Tdp者占25.6%；其次為嚴(yán)重竇性心動(dòng)過(guò)緩，也可見(jiàn)于交界性心律，竇房阻滯。（4）中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病 腦外傷，腦血管意外，腦腫瘤等均可引起長(zhǎng)Q-T綜合征，尤其是蛛網(wǎng)膜下腔出血者最易發(fā)生。（5）冠心病 冠心病雖不

6、是長(zhǎng)Q-T綜合征的常見(jiàn)原因，但急性心肌梗死，變異性心絞痛的患者也可發(fā)生Q-T間期延長(zhǎng)及Tdp。（6）其他原因 強(qiáng)直性肌營(yíng)養(yǎng)不良，二尖瓣脫垂綜合征，原發(fā)性心肌病，心肌炎均可發(fā)生長(zhǎng)Q-T綜合征。2臨床表現(xiàn)長(zhǎng)Q-T間期綜合征的臨床表現(xiàn)主要為尖端扭轉(zhuǎn)室速引起的反復(fù)暈厥和猝死，大多數(shù)病人的癥狀發(fā)生在運(yùn)動(dòng)，情緒緊張，激動(dòng)時(shí)，暈厥一般持續(xù)12min，一部分病人猝死發(fā)生在睡眠時(shí)。1.病史凡出現(xiàn)發(fā)作性暈厥和猝死者均應(yīng)懷疑為長(zhǎng)Q-T綜合征，尤其是由運(yùn)動(dòng)，情緒激動(dòng)誘發(fā)的暈厥更提示可能存在長(zhǎng)Q-T綜合征，病史中詢問(wèn)發(fā)病年齡，發(fā)病前的誘因，對(duì)有否運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)，抑或使用奎尼丁，丙吡胺等抗心律失常藥物，或房室傳導(dǎo)阻滯等心

7、臟病史等方面應(yīng)詳細(xì)了解。2.心電圖主要的診斷依據(jù)男性QTc0.47s,女性QTc0.48s可做出獨(dú)立的診斷，若QTc介于0.410.46s之間，應(yīng)進(jìn)一步結(jié)合病史及其他診斷指標(biāo)。3.對(duì)于特發(fā)性長(zhǎng)Q-T綜合征1985年Schwartz提出的診斷標(biāo)準(zhǔn)是具有較大的臨床意義的。特發(fā)性長(zhǎng)Q-T綜合征的診斷標(biāo)準(zhǔn)：凡具有2項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)或1項(xiàng)主要標(biāo)準(zhǔn)+2項(xiàng)次要標(biāo)準(zhǔn)者即可診斷為特發(fā)性長(zhǎng)Q-T綜合征。3檢查1.Q-T間期測(cè)量選擇起點(diǎn)與終點(diǎn)較清楚的導(dǎo)聯(lián)，一般選用標(biāo)導(dǎo)聯(lián)，近年有人提倡以V3或V4導(dǎo)聯(lián)測(cè)量為佳，測(cè)量QRS波起點(diǎn)到T波終點(diǎn)的時(shí)間，一般成人不超過(guò)0.40s，但在判斷Q-T間期是否延長(zhǎng)時(shí)，必須考慮到心率因素，因?yàn)?/p>

8、心率快慢是復(fù)極時(shí)間長(zhǎng)短的主要決定因素，最通用的心率校正公式是1926年Bazett公式：QTc=QT/R-R，當(dāng)QT>0.44s時(shí)才考慮Q-T間期延長(zhǎng)。2.觀察ST和T波改變。3.尋找u波。4.心動(dòng)過(guò)速的診斷：長(zhǎng)Q-T綜合征發(fā)生心動(dòng)過(guò)速時(shí)可出現(xiàn)各種形態(tài)的室性心動(dòng)過(guò)速。4診斷上述標(biāo)準(zhǔn)未考慮到性別對(duì)Q-T間期的影響，忽略了一些可提示診斷的其他表現(xiàn)，故該作者于1993年提出了新的診斷標(biāo)準(zhǔn)，該標(biāo)準(zhǔn)采用項(xiàng)目評(píng)分的方法，記分范圍為0-9分，1分時(shí)，長(zhǎng)Q-T間期綜合征的可能性小；2-3分，長(zhǎng)Q-T綜合征的可能中等；4分時(shí)，長(zhǎng)Q-T間期綜合征的可能性較大。5治療長(zhǎng)Q-T綜合征是一種復(fù)雜而嚴(yán)重的心律失常，

9、尤其在尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速發(fā)作時(shí)，可頻發(fā)暈厥甚至猝死，必須及時(shí)地采取有效治療措施。由于不同類型的Q-T綜合征在治療措施方面有很大差別，現(xiàn)分別概述如下。1.間歇依賴性長(zhǎng)Q-T間期綜合征（1）去除病因 包括停用一切能延長(zhǎng)Q-T間期的藥物，如奎尼丁、普魯卡因胺、胺碘酮等。（2）提高基礎(chǔ)心率 間歇依賴性長(zhǎng)Q-T綜合征常在心率減慢的長(zhǎng)間歇后發(fā)生，提高基礎(chǔ)心率可防止Tdp的發(fā)作，基本措施包括：人工心臟起搏 臨時(shí)起搏治療間歇依賴性長(zhǎng)Q-T綜合征的扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速療效迅速可靠，預(yù)后較好，是一種可供選擇的治療手段。尤其適用于藥物治療效果不佳、Tdp反復(fù)發(fā)作伴有心室撲動(dòng)、心室顫動(dòng)或嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯患者及患有冠

10、心病、高血壓病而異丙腎上腺素為相對(duì)禁忌的患者。起搏治療間歇依賴性長(zhǎng)Q-T綜合征的基本原理在于提高心室率，消除長(zhǎng)間歇，使心肌復(fù)極趨向均勻，并可縮短Q-T間期，降低u波振幅，治療和預(yù)防尖端扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的發(fā)作。若患者為下列情況之一者，需置入永久性人工心臟起搏器：A.臨時(shí)人工心臟起搏控制后，一旦停用又反復(fù)發(fā)作，且藥物不能控制；B.Tdp反復(fù)發(fā)作并伴有心室撲動(dòng)或心室顫動(dòng)；C.伴有嚴(yán)重房室傳導(dǎo)阻滯（二度型及三度）；D.患有病態(tài)竇房結(jié)綜合征。異丙腎上腺素 異丙腎上腺素能使部分除極的心肌纖維復(fù)極，減少?gòu)?fù)極不均勻，縮短Q-T間期，是治療扭轉(zhuǎn)型室性心動(dòng)過(guò)速的第一線藥物。但必須注意，異丙腎上腺素能顯著增加心肌

11、氧耗量及心肌應(yīng)激性，改變周圍血管效應(yīng)，對(duì)急性心肌梗死、心絞痛、高血壓病患者不宜使用。阿托品 對(duì)高度房室結(jié)阻滯引起的間歇依賴性Tdp的患者使用阿托品有效，但對(duì)高度希氏束阻滯者應(yīng)用阿托品后可使心房率增快并加重阻滯程度，進(jìn)一步增加心動(dòng)過(guò)速的危險(xiǎn)性。對(duì)藥物引起Tdp而與房室傳導(dǎo)阻滯無(wú)關(guān)的長(zhǎng)Q-T綜合征患者，阿托品的療效不一，許多病例無(wú)效。（3）補(bǔ)鉀治療 體內(nèi)鉀鎂離子缺乏可使心肌復(fù)極延緩，心電圖上出現(xiàn)Q-T間期延長(zhǎng)，u波明顯，此為誘發(fā)Tdp的基礎(chǔ)。由于鉀離子主要在細(xì)胞內(nèi)，機(jī)體缺鉀時(shí)血鉀濃度不一定過(guò)低，但可引起Tdp，因此長(zhǎng)Q-T綜合征時(shí)應(yīng)補(bǔ)鉀。（4）硫酸鎂 鎂鹽治療Tdp已屢有報(bào)道，并認(rèn)為是一種簡(jiǎn)便、快

12、速而安全的治療方法。鎂鹽治療長(zhǎng)Q-T綜合征的機(jī)制尚未完全闡明。由于硫酸鎂使用后，心室率及Q-T間期無(wú)改變，說(shuō)明硫酸鎂不是縮短心室復(fù)極而對(duì)Tdp發(fā)揮治療作用。目前認(rèn)為，治療作用可能與下列幾個(gè)方面有關(guān)：鎂是鈣離子的天然拮抗藥，可能對(duì)早期后除極具有抑制作用。補(bǔ)充體內(nèi)的鎂缺乏?，F(xiàn)已知，鎂是人體細(xì)胞內(nèi)僅次于鉀離子即處于第2位的陽(yáng)離子，與體內(nèi)300多種酶的活性有關(guān)，機(jī)體缺乏鎂時(shí)，可導(dǎo)致這些酶，尤其是與ATP有關(guān)的酶功能不足。體內(nèi)的鎂離子有1%存在于血液中，即使缺鎂時(shí)，血鎂濃度仍可在正常水平，但可引起明顯的病理生理作用。如細(xì)胞膜的鈉鉀ATP酶功能不足，使鉀離子不能進(jìn)入細(xì)胞內(nèi)，鈉離子不能移出細(xì)胞外。從而誘發(fā)T

13、dp的發(fā)生。鎂離子可抑制交感神經(jīng)節(jié)，減低心肌應(yīng)激性，對(duì)消除異位心律亦有裨益。（5）維拉帕米 當(dāng)長(zhǎng)Q-T綜合征患者發(fā)生Tdp而且其他措施無(wú)效時(shí)，可試用維拉帕米，有時(shí)可取得明顯效果，但一般認(rèn)為，維拉帕米對(duì)長(zhǎng)Q-T綜合征患者不宜作為第一線用藥。維拉帕米治療長(zhǎng)Q-T綜合征的原理尚待進(jìn)一步探討，可能包括兩個(gè)方面：抑制心肌細(xì)胞膜鈣離子內(nèi)流而抑制早期后除極的發(fā)生；非競(jìng)爭(zhēng)性地降低交感神經(jīng)和增加迷走神經(jīng)張力的作用。（6）利多卡因 利多卡因治療長(zhǎng)Q-T綜合征的療效評(píng)價(jià)不一。有人認(rèn)為無(wú)效，但也有一些報(bào)道使用利多卡因治療Tdp成功。但需注意，利多卡因?qū)θ毖募∮醒娱L(zhǎng)復(fù)極作用，對(duì)房室傳導(dǎo)阻滯、病態(tài)竇房結(jié)綜合征以及基礎(chǔ)心

14、率緩慢者不宜使用。（7）直流電復(fù)律 直流電復(fù)律術(shù)用于長(zhǎng)Q-T綜合征尚有爭(zhēng)議。一種認(rèn)為電復(fù)律會(huì)損傷心肌使病情惡化，另一種認(rèn)為低能量的直流電電擊對(duì)心肌并無(wú)明顯損傷，故應(yīng)適時(shí)采用直流電復(fù)律術(shù)，以免轉(zhuǎn)為心室顫動(dòng)后導(dǎo)致更為嚴(yán)重的心肌損傷改變。但需注意，在低血鉀、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯、藥物中毒情況下慎用。2.特發(fā)性長(zhǎng)Q-T間期綜合征（1）避免劇烈體力活動(dòng)及精神刺激，以免誘發(fā)Tdp發(fā)作。（2）腎上腺素受體阻滯藥 阻滯藥是藥物治療的首選藥物，預(yù)防暈厥發(fā)作的有效率約75%80%。雖然各種受體阻滯藥均可選用，但最常用的是普萘洛爾（心得安），并應(yīng)長(zhǎng)期不間斷服用。（3）外科治療 2025%的長(zhǎng)Q-T綜合征病人在接受全劑量受體阻滯藥后仍有暈厥發(fā)作，則可行外科治療，行左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)切除術(shù)或左側(cè)交感神經(jīng)切除術(shù)，不僅可縮短Q-T間期，而且可消除Tdp，顯著提高室顫閾值。手術(shù)在腹膜外進(jìn)行，需切除左側(cè)星狀神經(jīng)節(jié)的下部及第一胸段的3-5個(gè)神經(jīng)節(jié)。保留星狀神