顱內靜脈竇和腦靜脈血栓形成的病因及建立診斷的探討

1、顱內靜脈竇和腦靜脈血栓形成的病因及建立診斷的探討         11-06-07 11:19:00     編輯：studa20【摘要】  目的 研究顱內靜脈竇血栓形成(CVST)的病因、臨床特征、影像學改變，分析病因的組成及建立早期診斷的影響因素。方法 回顧分析35例CVST患者的臨床資料和影像學特點，包括病因、臨床表現(xiàn)、影像學異常表現(xiàn)等。結果 CVST的病因復雜多樣，以非炎癥性病因多見(77.1%);臨床表現(xiàn)無特異性，少部分患者腰穿可無顱壓增高;CT檢查80%

2、患者可見異常，所有患者MRI結合增強和MRV均顯示不同程度的靜脈竇回流異常，影像學提示嚴重的6例多發(fā)性靜脈竇血栓形成，4例與原發(fā)性血小板增多癥相關。結論 CVST臨床無特異性，如臨床遇急性或亞急性顱高壓征、局灶神經(jīng)功能缺失、癲等表現(xiàn)，病史追查發(fā)現(xiàn)有血液高凝狀態(tài)、纖溶活性下降、感染、血管內膜損傷等相關因素，即便臨床上高顱壓癥狀不突出、腰穿未能提示顱壓升高，仍需考慮此病的可能;MRI結合MRV檢查可作為CVST早期診斷的首選方法。對于多發(fā)的靜脈竇血栓形成更應積極追查病因。 【關鍵詞】  顱內靜脈竇血栓形成;病因;診斷顱內靜脈竇和腦靜脈血栓形成(CVT)是缺血性腦血管疾病的一種特殊類型，由

3、于病變部位各異且臨床表現(xiàn)復雜多變，缺乏特異性,為臨床的診斷帶來困難;即使近年來，隨著人們對該病認識的增強和非創(chuàng)傷性診斷技術的提高，該病的誤診率仍高。同時，該病復雜之處還在于80%能找到病因1，但病因繁多, 故病因追查不僅關系到本病病程、轉歸，亦關系到下一步維持用藥、預防復發(fā)等。本文對我院35例CVT患者的臨床資料進行回顧性分析，進一步探討其病因、發(fā)病機制和各種影響早期診斷的因素。1 臨床資料1.1 病例收集 本組病例均為200601200812我院神經(jīng)內科住院確診患者，其中男19例，女16例，男比女為1.11;年齡1676歲，平均33.9歲，其中1545歲26例(74.3%)，其余9例在45歲

4、以上;急性(1周內)11例，亞急性(1個月內)10例，慢性(>1個月)14例。1.2 主要癥狀和體征 頭痛30例(85.7%)，惡心、嘔吐18例(51.4%)，抽搐8例(22.9%)，意識障礙5例(14.3%)，眩暈3例(8.6%)，發(fā)熱8例(22.9%);視盤水腫15例(42.9%)，失語2例(5.7%)，肢體癱瘓10例(28.6%)，其中一側或單肢體癱9例, 兩側肢體癱2例; 腦膜刺激征陽性6例(17.1%);精神異常3例(8.6%);腦神經(jīng)受損1例(2.9%)。1.3 腦脊液檢查 所有患者診治期間于院外或本院均行至少一次以上腰穿，除8例病程過程中一次或多次腰穿腦脊液壓力始終<

5、200mmH2O外，其余27例(77.1%)均>200mmH2O，外觀淡黃色3例，血性腦脊液1例，白細胞數(shù)升高6例(15577×106/L)，蛋白升高(5301727.1ng/ml)，糖降低1例。1.4 影像學檢查 16例行頭顱CT平掃，所有病例均行磁共振成像(magnetic resonance imaging, MRI)及磁共振靜脈血管成像(magnetic resonance venography, MRV)，其中，同時行磁共振TDP增強掃描10例，同時行磁共振動脈血管成像(MRA)10例，其中病程中多次予復查MRV+MRI的13例，同時行數(shù)字剪影腦血管造影(digita

6、l subtraction angiography, DSA)8例。CT異常者8例：腦積水、腦實質水腫各1例，后縱裂池高密度影3例;3例患者同時伴有腦實質多灶/單灶低密度或混雜密度損害，以后頭部為主。MRI可見相應靜脈竇不同程度流空信號消失，靜脈竇區(qū)域斑點狀短T1，長T2信號10例;單灶或多灶實質病變22例：其中雙側頂枕/頂/枕葉9例，雙側額顳頂3例，雙基底節(jié)區(qū)3例，雙側小腦2例，一側頂/枕葉5例。MRV顯示上矢狀竇部分或完全不顯影9例，同時合并一側橫竇、乙狀竇不顯影4例;4例橫竇不顯影，13例橫竇和乙狀竇不顯影或顯影不佳、充盈缺損(其中右側7例，左側4例，雙側2例);一側橫竇、乙狀竇不顯影合

7、并同側頸內靜脈變細2例，全腦靜脈竇不顯影4例。8例DSA檢查，腦動靜脈循環(huán)時間均延長，以靜脈期為主，4例一側橫竇、乙狀竇未顯影及同側頸內靜脈充盈不佳，細小，2例上矢狀竇完全或部分不顯影，合并周圍側枝循環(huán)靜脈增粗，3例全腦靜脈竇不顯影。10例行MRA檢查正常。2 病因追查2.1 方法 所有病例均經(jīng)詳細病史、誘因詢問，均行血常規(guī)、生化全套、凝血功能、紅細胞沉降率、C反應蛋白、抗“O”、補體、C3/C4、類風濕因子、自身抗體十項(抗核抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體、抗心磷脂抗體等)、同型半胱氨酸、鉤體顯凝試驗、囊蟲酶標檢查，部分病例還進一步行甲狀腺功能、性激素水平、狼瘡細胞、骨髓穿刺病理檢查、組織病理、

8、基因檢測等其他相關檢查。2.2 結果 藥物相關：服用避孕藥后1例(2.9%)，使用激素后2例(5.7%);腫瘤相關：顱外惡性腫瘤2例(5.7%);內科疾病相關：肝硬化并門脈高壓1例(2.9%)，原發(fā)性血小板增高4例(11.4%)，系統(tǒng)性紅斑狼瘡2例(5.7%)，亞急性甲狀腺炎1例(2.9%)，糖尿病、高脂血癥各1例(各占2.9 %);感染性疾病相關：鉤體病、梅毒各1例(各占2.9%)，活動性乙型肝炎1例(2.9%)，活動性肺結核2例(5.7%)，背部膿腫、中耳炎、細菌性海綿竇炎各1例(各占2.9%);手術相關：子宮肌瘤術后1例(2.9%);妊娠相關：產(chǎn)褥期3例(8.6%)，順產(chǎn)產(chǎn)后1例(2.9

9、%);其他：長期嗜煙2例(5.7%)，原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎1例(2.9%)，8例病因不明確(22.9%)。3 討論3.1 病因探討 CVST 80%的患者有發(fā)病誘因, 根據(jù)病變性質及臨床特點將其分為炎癥型和非炎癥型兩類。炎癥型均繼發(fā)于感染病灶如顏面部皮膚及器官感染等。非炎癥型常見原因有: (1) 內分泌失衡、妊娠及產(chǎn)褥熱(期)，長期口服避孕藥等2;(2) 全身衰竭、脫水、糖尿病性高滲性昏迷等;(3) 腦心血液循環(huán)障礙;(4) 血液病;(5) 顱腦外傷、外科手術;(6) 腦膜瘤、腦膜轉移瘤;(7) 其他不明原因。另外，有學者將病因分類為先天性和后天性因素,孕產(chǎn)、口服避孕藥、凝血紊亂及感染等前述的病因多屬于后天因素,而先天性因素包括:蛋白S 缺乏、蛋白C 缺乏、抗凝血酶缺乏、凝血酶原基因突變、活性蛋白C 抵抗3、肝素輔助因子缺乏、先天性異常纖溶酶原血癥、遺傳性高半胱氨酸血癥等4，先天性病因一般認為可造成多種原因如紅細胞增多、血黏度增加、血流變慢以及蛋白C、蛋白S 缺乏導致的高凝狀態(tài)?？傮w上，CVST的發(fā)病常認為主要與以下機制有關：(1)血液成分的改變和血液高凝：易于在具有許多橫隔、小梁解剖結構的上矢狀竇內形成血栓5。(2) 血流動力學因素：大腦上靜脈的主要干支，血流方向與靜脈竇