重癥肌無(wú)力的癥狀病因和護(hù)理康復(fù)題庫(kù)

1、重癥肌無(wú)力的癥狀病因和護(hù)理康復(fù)現(xiàn)在養(yǎng)生保健已經(jīng)成為時(shí)代熱門(mén)的話(huà)題，很多的人都非常的重視自己的健康! 但是仍然有很多的疾病在危害著人們的健康，你們知道重癥肌無(wú)力是什么嗎?重癥肌無(wú)力的癥狀又有哪些呢，重癥肌無(wú)力治療有哪些好的方法呢?趕緊來(lái)看看下文詳細(xì)的介紹吧!目錄一、重癥肌無(wú)力的概況簡(jiǎn)介三、重癥肌無(wú)力的早期癥狀五、重癥肌無(wú)力患者的表現(xiàn)癥狀七、重癥肌無(wú)力的飲食是什么二、重癥肌無(wú)力的檢查方法有哪些四、重癥肌無(wú)力的病因及發(fā)病機(jī)制六、重癥肌無(wú)力如何護(hù)理八、 3 種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)幫助重癥肌無(wú)力康復(fù)一、重癥肌無(wú)力的概況簡(jiǎn)介重癥肌無(wú)力 (MG)是一種由神經(jīng)- 肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病，臨床主要表現(xiàn)

2、為部分或全身骨骼肌無(wú)力和易疲勞，活動(dòng)后癥狀加重，經(jīng)休息后癥狀減輕。患病率為77 150/100 萬(wàn)，年發(fā)病率為4 11/100 萬(wàn)。女性患病率大于男性，約3： 2，各年齡段均有發(fā)病，兒童1 5 歲居多。病因重癥肌無(wú)力的發(fā)病原因分兩大類(lèi)，一類(lèi)是先天遺傳性，極少見(jiàn) , 與自身免疫無(wú)關(guān); 第二類(lèi)是自身免疫性疾病，最常見(jiàn)。發(fā)病原因尚不明確，普遍認(rèn)為與感染、藥物、環(huán)境因素有關(guān)。同時(shí)重癥肌無(wú)力患者中有 65% 80%有胸腺增生， 10% 20%伴發(fā)胸腺瘤。臨床表現(xiàn)重癥肌無(wú)力發(fā)病初期患者往往感到眼或肢體酸脹不適， 或視物模糊， 容易疲勞， 天氣炎熱或月經(jīng)來(lái)潮時(shí)疲乏加重。隨著病情發(fā)展，骨骼肌明顯疲乏無(wú)力，顯著

3、特點(diǎn)是肌無(wú)力于下午或傍晚勞累后加重，晨起或休息后減輕，此種現(xiàn)象稱(chēng)之為“晨輕暮重”。1. 重癥肌無(wú)力患者全身骨骼肌均可受累，可有如下癥狀(1) 眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活。(2) 表情淡漠、苦笑面容、講話(huà)大舌頭、構(gòu)音困難，常伴鼻音。(3) 咀嚼無(wú)力、飲水嗆咳、吞咽困難。(4) 頸軟、抬頭困難，轉(zhuǎn)頸、聳肩無(wú)力。(5) 抬臂、梳頭、上樓梯、下蹲、上車(chē)?yán)щy。2. 臨床分型(1) 改良的 Osseman分型法 I 型眼肌型 ; IIA 型輕度全身型， 四肢肌群常伴眼肌受累， 無(wú)假性球麻痹的表現(xiàn)， 即無(wú)咀嚼和吞咽困難構(gòu)音不清。 IIB 型四肢肌群常伴眼肌受累，有假性球麻痹的表現(xiàn)，多在半

4、年內(nèi)出現(xiàn)呼吸困難。III型 ( 重度激進(jìn)型 ) 發(fā)病迅速， 多由數(shù)周或數(shù)月發(fā)展到呼吸困難。 IV 型 ( 遲發(fā)重癥型 ) 多在 2 年左右由 I 型、 IIA 型、 IIB 型演變。 V 型肌萎縮型，少見(jiàn)。(2) 肌無(wú)力危象是指重癥肌無(wú)力患者在病程中由于某種原因突然發(fā)生的病情急劇惡化，呼吸困難， 危及生命的危重現(xiàn)象。根據(jù)不同的原因，MG危象通常分3 種類(lèi)型：肌無(wú)力危象大多是由于疾病本身的發(fā)展所致。也可因感染、過(guò)度疲勞、精神刺激、月經(jīng)、分娩、手術(shù)、外傷而誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為患者的肌無(wú)力癥狀突然加重，出現(xiàn)吞咽和咳痰無(wú)力，呼吸困難，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。膽堿能危象見(jiàn)于長(zhǎng)期服用較大劑量的“溴吡斯的

5、明”的患者，或一時(shí)服用過(guò)多，發(fā)生危象之前常先表現(xiàn)出惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動(dòng)、焦慮等精神癥狀。反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變，但突然對(duì)該藥失效而出現(xiàn)了嚴(yán)重的呼吸困難。也可因感染、電解質(zhì)紊亂或其他不明原因所致。以上 3 種危象中肌無(wú)力危象最常見(jiàn)，其次為反拗性危象，真正的膽堿能危象甚為罕見(jiàn)。檢查1. 新斯的明試驗(yàn)成年人一般用新斯的明 1 1.5mg 肌注，若注射后 10 15 分鐘癥狀改善， 30 60 分鐘達(dá)到高峰，持續(xù) 2-3 小時(shí)，即為新斯的明試驗(yàn)陽(yáng)性。2. 胸腺 CT和 MRI可以發(fā)現(xiàn)胸腺增生或胸腺瘤，必要時(shí)應(yīng)行強(qiáng)化掃描進(jìn)一步明確。

6、3. 重復(fù)電刺激重復(fù)神經(jīng)電刺激為常用的具有確診價(jià)值的檢查方法。 利用電極刺激運(yùn)動(dòng)神經(jīng)， 記錄肌肉的反映電位振幅，若患者肌肉電位逐漸衰退，提示神經(jīng)肌肉接頭處病變的可能。4. 單纖維肌電圖單纖維肌電圖是較重復(fù)神經(jīng)電刺激更為敏感的神經(jīng)肌肉接頭傳導(dǎo)異常的檢測(cè)手段。 可以在重復(fù)神經(jīng)電刺激和臨床癥狀均正常時(shí)根據(jù)“顫抖”的增加而發(fā)現(xiàn)神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)的異常，在所有肌無(wú)力檢查中，靈敏度最高。5. 乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)乙酰膽堿受體抗體滴度的檢測(cè)對(duì)重癥肌無(wú)力的診斷具有特征性意義。 80% 90%的全身型和 60%的眼肌型重癥肌無(wú)力可以檢測(cè)到血清乙酰膽堿受體抗體。 抗體滴度的高低與臨床癥狀的嚴(yán)重程度并不完全一致。治

7、療1. 藥物治療(1) 膽堿酯酶抑制劑是對(duì)癥治療的藥物，治標(biāo)不治本，不能單藥長(zhǎng)期應(yīng)用，用藥方法應(yīng)從小劑量漸增。常用的有甲基硫酸新斯的明、溴吡斯的明。(2) 免疫抑制常用的免疫抑制劑為：A; 環(huán)磷酸胺 ; 他克莫司。(3) 血漿置換腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：強(qiáng)的松、 甲基強(qiáng)的松龍等; 硫唑嘌呤; 環(huán)抱素通過(guò)將患者血液中乙酰膽堿受體抗體去除的方式，治療方式，療效不超過(guò) 2 個(gè)月。暫時(shí)緩解重癥肌無(wú)力患者的癥狀，如不輔助其他(4) 靜脈注射免疫球蛋白人類(lèi)免疫球蛋白中含有多種抗體，可以中和自身抗體、調(diào)節(jié)免疫功能。其效果與血漿置換相當(dāng)。(5) 中醫(yī)藥治療重癥肌無(wú)力的中醫(yī)治療越來(lái)越受到重視。重癥肌無(wú)力屬“痿癥”

8、范疇。根據(jù)中醫(yī)理論，在治療上加用中醫(yī)中藥， 可以減少免疫抑制劑帶來(lái)的副作用，在重癥肌無(wú)力的治療上起著保駕護(hù)航的作用，而且能重建自身免疫功能之功效。2. 胸腺切除手術(shù)患者 90%以上有胸腺異常，胸腺切除是重癥肌無(wú)力有效治療手段之一。適用于在1660 歲之間發(fā)病的全身型、 無(wú)手術(shù)禁忌證的重癥肌無(wú)力患者，大多數(shù)患者在胸腺切除術(shù)后可獲顯著改善。合并胸腺瘤的患者占10% 15%，是胸腺切除術(shù)的絕對(duì)適應(yīng)證。預(yù)后重癥肌無(wú)力患者預(yù)后較好，小部分患者經(jīng)治療后可完全緩解，大部分患者可藥物維持改善癥狀，絕大多數(shù)療效良好的患者能進(jìn)行正常的學(xué)習(xí)、工作和生活。預(yù)防1. 可能使重癥肌無(wú)力加重或復(fù)發(fā)的因素常見(jiàn)誘因有感染、手術(shù)

9、、 精神創(chuàng)傷、全身性疾病、過(guò)度疲勞、女性生理期前后、妊娠、分娩、 吸煙、飲酒、胸腺瘤復(fù)發(fā)等。2. 重癥肌無(wú)力患者慎用藥物(1) 抗生素類(lèi)，慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、四環(huán)素、土霉素、桿菌酞、多粘菌素、妥布霉素、喹諾酮類(lèi)、大環(huán)內(nèi)酯類(lèi)慎用。(2) 降脂藥慎用。(3) 非那根、安定、安熱靜、嗎啡、乙醚、麻醉肌松劑、普魯卡因、氨基甙類(lèi)藥物。(4) 奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、冬眠寧、奮乃靜。(5) 箭毒、琥珀膽堿。(6) 胸腺素、卡增舒、秉寧克通、免疫增強(qiáng)劑。(7) 蟾酥及中成藥，如：六神丸、喉疾靈等、珍珠層粉。(8) 不要隨便給兒童重癥肌無(wú)力患者服用市面出售的各種自稱(chēng)含有增強(qiáng)免疫作用的口服液。重癥肌

10、無(wú)力的診斷依據(jù)是什么重癥肌無(wú)力是常見(jiàn)的神經(jīng)內(nèi)科疾病，該病會(huì)影響患者的日常生活，帶來(lái)了很多不便。那么，對(duì)于診斷重癥肌無(wú)力有哪些依據(jù)呢?專(zhuān)家介紹說(shuō)， 重癥肌無(wú)力屬于一種神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙的慢性疾病，既是說(shuō)支配肌肉收縮的神經(jīng)在多種病因的影響下，不能將“信號(hào)”正常傳遞到肌肉，使肌肉喪失了收縮功能。所以臨床上就出現(xiàn)了眼瞼下垂、復(fù)視、斜視，表情肌和咀嚼肌無(wú)力表現(xiàn)為表情淡漠、不能鼓腮吹氣等，延髓肌無(wú)力則出現(xiàn)語(yǔ)言不利、伸舌不靈、進(jìn)食困難、飲食嗆咳等。專(zhuān)家表示， 重癥肌無(wú)力可根據(jù)肌無(wú)力的部位分為眼肌型、延髓肌型和全身型。眼肌型的臨床特征是睜眼無(wú)力，眼瞼下垂。眼球運(yùn)動(dòng)受限，出現(xiàn)斜視和復(fù)視，重者眼球固定不動(dòng)。眼

11、內(nèi)肌一般不受影響，瞳孔反射多正常。延髓型 ( 或球型 ) 表現(xiàn)為面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累，咀嚼無(wú)力，吞咽困難，舌運(yùn)動(dòng)不自如; 軟腭肌無(wú)力，發(fā)音呈鼻音 ; 談話(huà)片刻后音調(diào)低沉或聲嘶。全身型表現(xiàn)為抬頭困難，常用手托住頭顱; 胸悶氣短，行走乏力，不能久行，咳嗽無(wú)力、呼吸困難，重癥可因呼吸肌麻痹。專(zhuān)家指出，診斷重癥肌無(wú)力的依據(jù)為部分或全身骨骼肌易疲勞，波動(dòng)性肌無(wú)力，活動(dòng)后加重、休息后減輕和晨輕暮重特點(diǎn)， 體檢無(wú)其他神經(jīng)系統(tǒng)體征， 低頻重復(fù)電刺激波幅遞減， 膽堿酯酶抑制藥治療有效和對(duì)箭毒類(lèi)藥物超敏感等藥理學(xué)特點(diǎn)。診斷困難病例可采用疲勞 (Jolly) 試驗(yàn)、騰喜龍或新斯的明試驗(yàn)、 AchR-A

12、b 測(cè)定、神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查等。二、重癥肌無(wú)力的檢查方法有哪些重癥肌無(wú)力是神經(jīng)內(nèi)科疾病中常見(jiàn)的一種病，重癥肌無(wú)力的檢查診斷方法都有哪些呢?1、肌肉的體積和外觀(guān)患者在日常生活中要注重休息，飲食均衡。 那么對(duì)于要注意觀(guān)察肌肉是否出現(xiàn)萎縮，如果出現(xiàn)病情，應(yīng)注意確定部位和范圍與對(duì)稱(chēng)的部位進(jìn)行診斷。2、步態(tài)觀(guān)察骨盆帶機(jī)的重癥肌無(wú)力患者由于脊柱前突， 難以維持身體重心平衡， 出現(xiàn)搖擺步態(tài)， 左右搖擺如同鴨子。臀中肌患病的患者行走時(shí)，軀干向患病側(cè)左右搖擺。3、關(guān)節(jié)活動(dòng)病變關(guān)節(jié)的診斷是不能缺少的?；顒?dòng)患者的關(guān)節(jié)，仔細(xì)檢查患者的每塊肌肉觀(guān)察有無(wú)病態(tài)疲勞，意病變的部位和程度。觀(guān)察患者疲勞試驗(yàn)的方法是，使患者患病部

13、位的肌肉持續(xù)收縮，如平舉雙手，觀(guān)察疲勞的程度和時(shí)間、持續(xù)蹲站觀(guān)察有無(wú)疲勞現(xiàn)象。4、病史診斷注詢(xún)問(wèn)重癥肌無(wú)力患者時(shí)應(yīng)注意患者的年齡，有無(wú)勞累、 飲酒過(guò)多的情況，是否有中毒的病史或脊髓灰質(zhì)炎的容易混淆的疾病史，確保正確的診斷。(1) 疲勞試驗(yàn) (Jouy 試驗(yàn) ) ：受累肌肉重復(fù)活動(dòng)后使肌無(wú)力明顯加重。(2)AchR_Ab 滴度增高支持MG的診斷，特異性可達(dá)99%，敏感性為88%;但調(diào)度正常不能排除診斷。(3) 神經(jīng)重復(fù)電刺激檢查：分別用低頻 ( 5Hz) 高頻 (10Hz 以上 ) 重復(fù)刺激尺神經(jīng)、腋神經(jīng)或面神經(jīng)，如出現(xiàn)動(dòng)作電位波幅遞減肥 10%以上為陽(yáng)性。約 80%MG患者在低頻刺激時(shí)出現(xiàn)陽(yáng)性

14、反應(yīng) ; 應(yīng)停用抗膽堿酯酶藥 24 小時(shí)后檢查，否則可出現(xiàn)假陰性(4) 抗膽堿配酶藥物試驗(yàn)。新斯的明試驗(yàn)新斯的明 1 2 毫克肌注， 20 分鐘后肌力改善為陽(yáng)性，可持續(xù)2 小時(shí) ; 阿托品 0.4 毫克肌注可拮抗流涎增多、腹瀉和惡心等毒草堿樣反應(yīng);依酚氯銨試驗(yàn)騰喜龍 10mg用注射用水稀釋至1 毫升，靜脈注射， 先給予 2 毫克試驗(yàn)劑量， 如可耐受在30 秒內(nèi)注8305重癥肌無(wú)力的臨床癥狀有哪些重癥肌無(wú)力 (MyastheniaGravis，MG)是一種由神經(jīng)- 肌肉接頭處傳導(dǎo)障礙所引起的自體免疫性疾病，特點(diǎn)是骨骼肌無(wú)力和易疲勞性。患者輕則眼瞼下垂，復(fù)視或斜視，眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活; 重則四肢無(wú)力，

15、全身疲倦，呼吸氣短，頸軟頭傾，吞咽困難，飲水反嗆，咀嚼乏力，語(yǔ)言構(gòu)音不清，生活不能自理，使患者喪失勞動(dòng)力; 嚴(yán)重的會(huì)引起呼吸困難，發(fā)生危象，危及生命。重癥肌無(wú)力的平均年發(fā)病率約為 7.40/ 百萬(wàn)人 ( 女性 7.14/ 百萬(wàn)人，男性 7.66/ 百萬(wàn)人 ) ，患病率約為 1/5000 ，在各個(gè)年齡階段均可發(fā)病，發(fā)病率呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，在 40 歲之前女性發(fā)病高于男性 ( 男：女為 3： 7) ，在 4050 歲之間男女發(fā)病率相當(dāng)，在 50 歲之后男性發(fā)病率略高于女性 ( 男：女為 3： 2) 。臨床癥狀1、眼皮下垂、視力模糊、復(fù)視、斜視、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)不靈活;2、講話(huà)大舌頭，鼻音重，聲音沙啞，構(gòu)音不清

16、;3、咀嚼無(wú)力，無(wú)法攪拌食物，食物吞咽困難;4、喝水飲嗆，或從鼻孔流出;5、無(wú)力咳痰，呼吸困難，發(fā)生窒息;6、抬頭無(wú)力，舉臂無(wú)力，走路無(wú)力，難以跑跳，無(wú)法完成重復(fù)性的動(dòng)作;7、舉臂困難，走路困難，下蹲、爬樓、上車(chē)、蹬高困難。重癥肌無(wú)力是目前各種自體免疫性疾病中研究得最為清楚的病種之一，抗原、抗體最為明確， 免疫學(xué)發(fā)病機(jī)制相對(duì)較為清楚，有可能成為攻克自身免疫性疾病的突破口。病情具有可逆性，只要及時(shí)、恰當(dāng)治療，較易達(dá)到“臨床痊愈”或臨床近期痊愈。重癥肌無(wú)力不影響人的壽命，而只要預(yù)防得當(dāng)，病人也能夠最大限度地避免復(fù)發(fā)及危象的發(fā)生，遠(yuǎn)離生命威脅。因此，病人與家屬正確認(rèn)識(shí)重癥肌無(wú)力的疾病特點(diǎn)，及時(shí)、恰當(dāng)

17、、堅(jiān)持治療，病人完全有可能“與疾病和平相處”，回歸正常生活。三、重癥肌無(wú)力的早期癥狀重癥肌無(wú)力，不常見(jiàn)的神經(jīng)科疾病。發(fā)病率不高。但一發(fā)生，就不會(huì)輕易收手。導(dǎo)致患者活動(dòng)不能最為常見(jiàn)，另外，還有別的例如復(fù)視、眼瞼下垂等。具體詳述如下。1、全身無(wú)力全身無(wú)力從外表看好像沒(méi)病一樣，常感到嚴(yán)重的全身無(wú)力，不僅肩不能抬，手不能提，蹲下去站不起來(lái)，有的連洗臉和梳頭都不能。但休息一會(huì)常明顯好轉(zhuǎn)，而干活后明顯加重。這就是重癥肌無(wú)力的早期癥狀。2、復(fù)視復(fù)視即視物重影，一個(gè)東西看成兩個(gè)，若遮住一只眼睛則看到的是一個(gè)，需要以歪頭、斜頸，以便使復(fù)視消失。這是重癥肌無(wú)力的最典型癥狀。3、咀嚼無(wú)力牙齒好好的，但咬東西沒(méi)勁，連

18、咬饅頭都感費(fèi)力。更別說(shuō)吞咽了，而這也是早期重癥肌無(wú)力癥狀。4、眼瞼下垂即眼皮耷拉早期多為一側(cè)，晚期常為兩側(cè)，也可左右交替地出現(xiàn)眼瞼下垂。早晨輕、下午重為其特征。中醫(yī)辨證：四種重癥肌無(wú)力癥狀重癥肌無(wú)力，臨床上稱(chēng)肌無(wú)力為免疫性疾病，由于個(gè)人免疫系統(tǒng)出問(wèn)題，導(dǎo)致肌肉無(wú)力，無(wú)法控制的一種情況。而中醫(yī)所認(rèn)為的肌無(wú)力，就呈現(xiàn)為下列幾種情況。1、脾胃虛弱型眼瞼下垂， 肢體痿軟無(wú)力， 逐漸加重、 遇勞則甚， 休息后可緩解、 乏力倦怠、 少氣懶言、 飲食減少、進(jìn)食嗆咳、甚者吞咽困難。大便溏薄、面浮無(wú)華、舌體胖、苔薄白、脈細(xì)弱。2、肝腎陰虛型眼瞼下垂，斜視或復(fù)視，下肢軟弱無(wú)力，不能久立，甚則行動(dòng)不利，肌肉瘦削，腰

19、脊酸軟、耳鳴目渾。女子月經(jīng)不調(diào)，男子遺精陽(yáng)痿，潮熱盜汗。舌紅少苦、脈細(xì)數(shù)。3、脾腎陽(yáng)虛型眼瞼下垂或四肢無(wú)力，甚至全身無(wú)力，容易疲乏、畏寒肢冷、腰膝酸軟、小便頻數(shù)或夜尿多，大便稀溏或完谷不化，舌質(zhì)淡、邊有齒痕，舌苔薄白、脈沉細(xì)。4、氣血兩虛型眼瞼下垂或全身無(wú)力，面色萎黃或蒼白，肢體瘦弱，飲食量少，聲低氣短、頭暈乏力，女子月經(jīng)不調(diào)，量少色淡、舌質(zhì)淡嫩、舌苔薄白、脈細(xì)弱。三種重癥肌無(wú)力危象重癥肌無(wú)力危象， 屬于重癥肌無(wú)力的一個(gè)變種。 一般重癥肌無(wú)力發(fā)展到較為嚴(yán)重的時(shí)候就會(huì)出現(xiàn)危象。另外，重癥肌無(wú)力危象的會(huì)對(duì)患者造成嚴(yán)重的威脅。所以，在了解過(guò)重癥肌無(wú)力的癥狀后，了解下重癥肌無(wú)力危象的種類(lèi)也很關(guān)鍵。1、

20、膽堿能危象這種重癥肌無(wú)力危象即新斯的明過(guò)量危象，多在一時(shí)用藥過(guò)量后發(fā)生，除上述呼吸困難等癥狀外，尚有乙酰膽堿蓄積過(guò)多癥狀，包括了毒堿樣中毒癥狀，如嘔吐、腹痛、腹瀉等，煙堿樣中毒癥狀以及中樞神經(jīng)癥狀，如焦慮、失眠、精神錯(cuò)亂、意識(shí)不清、描搐、昏迷等。2、反拗性危象難以區(qū)別危象性質(zhì)又不能用停藥或加大藥量改善癥狀者。多在長(zhǎng)期較大劑量用藥后發(fā)生。這也是常見(jiàn)的重癥肌無(wú)力危象。3、肌無(wú)力危象即新斯的明不足危象，由各種誘因和藥物減量誘發(fā)。呼吸微弱、發(fā)紺、煩躁、吞咽和核痰困難、語(yǔ)言低微直至不能出聲， 最后呼吸完全停止。 可反復(fù)發(fā)作或遷延成慢性。 這是重癥肌無(wú)力危象中比較常見(jiàn)的一種。溫馨提示有關(guān)于重癥肌無(wú)力危象的

21、種類(lèi)就是以上三種了， 不能說(shuō)比較常見(jiàn)。 因?yàn)樵谂R床上對(duì)于重癥肌無(wú)力這種疾病沒(méi)有一個(gè)確切的定義，但了解一些也有有必要的。四、重癥肌無(wú)力的病因及發(fā)病機(jī)制重癥肌無(wú)力在普遍人群中的發(fā)病率為0.5-5/10萬(wàn)，可發(fā)生在任何年齡，但以青年女性和老年男性居多。第一高峰為 20 歲，第二高峰約50 歲，男女比例為1： 2，而青年病人中此比例達(dá)1： 4。橫紋肌無(wú)力、疲乏、日重暮輕，活動(dòng)后加重，休息后減輕為此病的主要癥狀。本病為自身免疫性疾病，病因尚不十分清楚， 可能由于感染或外界環(huán)境因素作用于易感人體，引起胸腺異常，導(dǎo)致乙酰膽堿受體抗原決定簇發(fā)生變化，致T 細(xì)胞致敏，產(chǎn)生相應(yīng)抗體，抗體與骨鉻肌上的乙酰膽堿受體發(fā)

22、生交叉反應(yīng)引起自身免疫反應(yīng)性疾病，在補(bǔ)體的參與下， 抗體受體復(fù)合物溶解受體，并在淋巴因子和殺傷性 T 細(xì)胞的作用下破壞受體，從而使有效的乙酰膽堿受體的數(shù)量減少。Patrick 和 1indstrom應(yīng)用 AchR 作為抗原成功地制成了MG動(dòng)物模型，為 MG的免疫學(xué)說(shuō)提供了有力的證據(jù)。在 MG動(dòng)物模型 Lewis 大鼠血清中可檢測(cè)到AchR Ab，并證明其抗體結(jié)合部位就在突肋后腥AchR，用免疫熒光技術(shù)發(fā)現(xiàn)AchR數(shù)量減少，在80%一 90%MG患者外周血中可檢測(cè)到AchR特異性抗體，證明 GMR的發(fā)病與自身免疫有關(guān)。MG患者常合并甲狀原功能亢進(jìn)、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、惡性貧血和天瘡瘡等自身免疫性疾病

23、，也是提示MG與自身免疫有關(guān)。正常情況下， 當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)到達(dá)神經(jīng)末梢時(shí)，許多囊泡同時(shí)釋放大量的乙酰膽堿，但只有一小部分和終板膜上的乙酰膽堿受體結(jié)合而產(chǎn)生有效的終板電位，大部分被乙酰膽堿酯酶水解或被神經(jīng)再攝取。本病出于終板的乙酰膽堿受體減少，從而減少丁乙酰膽堿與受體結(jié)合的機(jī)率，使大量的乙酰服堿被乙酰膽堿酯酶水解和在突觸間隙中流失。當(dāng)神經(jīng)沖動(dòng)連續(xù)發(fā)放時(shí)，由于乙酰膽堿的釋放量下降，使越來(lái)越多的肌纖維不能產(chǎn)生有效的終板電位，以致骨路肌呈病態(tài)疲勞現(xiàn)象。五、重癥肌無(wú)力患者的表現(xiàn)癥狀重癥肌無(wú)力是一種非常嚴(yán)重的疾病， 此病的特點(diǎn)就是會(huì)呈漸進(jìn)性， 越來(lái)越嚴(yán)重的同時(shí)， 患上此病的患者就會(huì)出現(xiàn)明顯不能控制肌肉的情況，

24、相當(dāng)明顯。無(wú)法控制肌肉，其實(shí)是重癥肌無(wú)力所導(dǎo)致的，也可以算是重癥肌無(wú)力的癥狀表現(xiàn)。重癥肌無(wú)力的癥狀，可以從下面幾點(diǎn)來(lái)理解。1、起病隱匿本病在各種年齡均可發(fā)病， 女性多于男性， 大多數(shù)累及所有橫紋肌， 尤其是顱神經(jīng)運(yùn)動(dòng)核所支配的肌群。病肌呈病態(tài)疲勞，在連續(xù)發(fā)生無(wú)力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后見(jiàn)好轉(zhuǎn)。因此每日的癥狀都是波動(dòng)性的。早晨較輕，勞動(dòng)后和傍晚加重。故有晨輕下午重的特點(diǎn)，最早和最易受累的肌肉為眼外肌，其次為延髓肌、肢體肌、肋間肌、頸肌、咀嚼肌等。2、無(wú)法控制眼外肌眼外肌受累最多見(jiàn)，往往為最早出現(xiàn)的平頭，表現(xiàn)為眼瞼下垂、斜視、復(fù)視，或眼球固定，但支配瞳孔的眼內(nèi)肌不受侵犯，故瞳孔無(wú)改變。3、面癱癥狀病

25、人表現(xiàn)面部缺乏表情，形若面具狀。咀嚼無(wú)力，吞咽困難及構(gòu)音不清。4、肢無(wú)力四肢及軀干受累，表現(xiàn)為肢體無(wú)力，步行困難。甚至需要臥床休息。重癥肌無(wú)力是神經(jīng)肌肉接頭處傳遞障礙而引起的慢性疾病。主要臨床特點(diǎn)為受累骨筋肌極易疲勞，經(jīng)休息或抗膽堿醋酶藥物治療后癥狀部分好轉(zhuǎn)。六、重癥肌無(wú)力如何護(hù)理重癥肌無(wú)力是自身免疫性疾病，發(fā)病與體液免疫、細(xì)胞免疫有關(guān)，有的發(fā)病與胸腺瘤有關(guān); 部分發(fā)病與病毒感染、 遺傳因素有關(guān)。 其發(fā)病機(jī)理尚未完全明確。 近來(lái)研究發(fā)現(xiàn)重癥肌無(wú)力患者于神經(jīng)肌肉接頭處存在乙酰膽堿受體的抗體損害突觸后膜，使受體顯著減少，乃導(dǎo)致神經(jīng)肌肉傳導(dǎo)障礙。多數(shù)病例常伴有其他免疫性疾病，如甲亢、紅斑狼瘡、類(lèi)風(fēng)濕

26、性關(guān)節(jié)炎等結(jié)締組織疾病。主要在肌肉和胸腺肌纖維間有界限清楚的“淋巴溢出”，可有散在和局限性肌纖維萎縮及變性。部分病人還有局限性或全心肌炎。 晚期病例的骨鉻肌可發(fā)生萎縮。 成人重癥肌無(wú)力局限于眼型者不影響生命， 累及延髓、呼吸肌者較易擴(kuò)展成全身型，進(jìn)展迅速的全身型與暴發(fā)型易致危象，預(yù)后兇險(xiǎn)。1. 臥床休息，保持床鋪清潔、舒適 . 協(xié)助大小便，避免過(guò)度疲勞皮涼、感染、創(chuàng)傷、激怒等，按時(shí)翻身，預(yù)防褥瘡發(fā)生。2. 給予營(yíng)養(yǎng)豐富易消化的飲食，以增進(jìn)體質(zhì)。吞咽困難，咀嚼無(wú)力者，給流質(zhì)或半流質(zhì)，必要時(shí)給鼻飼， 注意嚴(yán)格掌握在注射膽堿酯酶藥物后15min 再進(jìn)食， 如注射進(jìn)食過(guò)早或藥效消失后進(jìn)食，易發(fā)生嗆咳，

27、造成窒息或吸人性肺炎。3. 重癥肌無(wú)力患者咀嚼、吞咽困難，伸舌不能，咽反射消失，口腔內(nèi)常留些食物殘?jiān)又谇环置谖镞^(guò)多 . 易引起口腔感染，必須保持口腔清潔，口腔護(hù)理2 次 /d 。4. 因重癥肌無(wú)力患者長(zhǎng)期臥床，易形成褥瘡。故應(yīng)做好皮膚護(hù)理、每日用50%紅花酒按摩皮膚受壓部位，嚴(yán)防褥瘡的發(fā)生。5. 避免或消除可能導(dǎo)致危象的誘因。 重癥肌無(wú)力患者， 由于某種誘因常導(dǎo)致危象的發(fā)生， 常見(jiàn)的誘固有強(qiáng)烈和精神創(chuàng)傷、 肺炎等各種感染， 人工流產(chǎn) . 分娩或月經(jīng)期， 應(yīng)用阻斷神經(jīng)肌肉化學(xué)傳遞的藥物，如慶大霉素、鏈霉素、多粘菌素等 ; 應(yīng)用麻醉、鎮(zhèn)靜又催眠等藥物 . 如普魯卡因、巴比妥類(lèi)藥物或水合氯醛灌腸

28、等， 應(yīng)用箭毒類(lèi)藥物， 各種創(chuàng)傷及手術(shù)等。 在護(hù)理重癥肌無(wú)力患者時(shí)應(yīng)盡量避免或消除上述誘因遇到某種不可避免的誘因如手術(shù)或分娩等情況時(shí)， 應(yīng)采取必要的預(yù)防措施， 如向患者講清病情， 消除其緊張心理，避免給予大量麻醉或催眠藥，預(yù)防并積極治療繼發(fā)感染。6. 預(yù)防肺部感染。出現(xiàn)肌無(wú)力危象后，因呼吸肌麻痹，咳嗽反射減弱或消失，呼吸道分泌物增多又不能自行排除，故肺部感染不易控制，為防止肺部感染，患者出現(xiàn)吞咽困難時(shí)應(yīng)及早給予鼻飼，以防誤咽。在發(fā)生嚴(yán)重肺部感染時(shí)，應(yīng)早期做氣管切開(kāi)，以利于排痰，根據(jù)痰培養(yǎng)的致病菌種，選擇應(yīng)用大劑量抗生素 ; 翻身拍背、吸痰，定期氣管內(nèi)滴注抗生素、生理鹽水及糜蛋白酶，利于痰的濕化

29、。此外，氣管插管換藥時(shí)，應(yīng)注意嚴(yán)格無(wú)菌。七、重癥肌無(wú)力的飲食是什么重癥肌無(wú)力一種自身免疫性疾病，主要是因神經(jīng)、 肌肉接頭間傳遞功能障礙所引起的。均發(fā)病于不同年齡，但是兒童會(huì) uodyu 青少年，女性會(huì)比男性多。那么重癥肌無(wú)力的飲食是什么呢 ?就讓小編為您詳細(xì)介紹。一、飲食指導(dǎo)患者一定要根據(jù)自己病情， 適當(dāng)照顧飲食習(xí)慣， 作好飲食指導(dǎo)， 出院時(shí)給重癥肌無(wú)力病人飲食指導(dǎo)處方，使患者能自覺(jué)地配合飲食治療。二、重癥肌無(wú)力的飲食之飲食烹調(diào)方法結(jié)合飲食性質(zhì)，選擇蒸、煮、漿、燒、燴、燜、煨、炒、煎等不同的烹調(diào)方法。飯菜宜色、香、味、形俱佳，美味可口，品種多樣化，以利增進(jìn)食欲，有助于消化吸收。同時(shí)注意符合季節(jié)

30、的變換。三、特殊飲食要求無(wú)力患者臥床休息，減少活動(dòng)，避免發(fā)生低血糖等。重癥肌無(wú)力患者的飲食原則重癥肌無(wú)力患者的飲食事項(xiàng)為少食寒涼的食物，避免食用芥菜、 劍花、 綠豆、海帶、紫菜、西洋菜、黃花菜、西瓜之寒涼品，苦品食品也應(yīng)少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。重肌無(wú)力癥，中國(guó)內(nèi)地稱(chēng)為“重癥肌無(wú)力”，醫(yī)學(xué)學(xué)名為MyastheniaGravis，簡(jiǎn)稱(chēng) M.G。此乃神經(jīng)肌的疾病引致肌肉顫動(dòng)、軟弱及容易疲勞。這是一種自我免疫系統(tǒng)的紊亂，它會(huì)阻礙抗體的循環(huán)，阻塞乙酰膽素感受體在突觸后神經(jīng)肌的接合點(diǎn)。臨床主要特征是局部或全身橫紋肌于活動(dòng)時(shí)易于疲勞無(wú)力，經(jīng)休息或用抗膽鹼酯酶藥物后可以緩解。也可累及心肌與平滑肌，表現(xiàn)出相應(yīng)

31、的內(nèi)臟癥狀。專(zhuān)家提示，重癥肌無(wú)力患者的日常生活中需注意遵循如下幾個(gè)飲食原則：1、“飲”少喝冷飲以免損傷脾胃，多喝溫度適宜的溫水(37-45) 攝氏度為最佳 ) 或少量溫飲料， 溫水多喝湯類(lèi)。溫水在人體內(nèi)能最快的帶動(dòng)人體的血液循環(huán)，有助于吸收與排泄。2、“食”重癥肌無(wú)力患者的飲食事項(xiàng)： 少食寒涼的食物， 避免食用芥菜、 劍花、 綠豆、海帶、紫菜、 西洋菜、黃花菜、西瓜之寒涼品，苦品食品也應(yīng)少吃，苦能瀉熱、容易傷胃。菜心、韭菜、生姜、蓮藕、番茄、土豆、栗子、核桃仁、花生等蔬菜類(lèi)、魚(yú)類(lèi)、蛋類(lèi)、奶類(lèi)是重癥肌無(wú)力患者日常膳食中重要的食品。3、“擇”即有選擇性的飲食一些水果類(lèi)、肉類(lèi)食品等。重癥肌無(wú)力患者的

32、飲食，適合食用以下水果：蘋(píng)果、橙子、柚子、葡萄楊梅、石榴、桃子、枇杷果、桂圓等，肉類(lèi)包括牛肉、豬肉、狗肉、兔肉、雞肉等，此類(lèi)食品對(duì)于重癥肌無(wú)力患者起到一定滋補(bǔ)、緩急的作用。4、“補(bǔ)”根據(jù)臨床表現(xiàn)將病癥分為脾胃虛弱、氣血兩虛、 肝腎虧虛和脾腎兩虛四個(gè)常見(jiàn)證型，患者脾胃虛損，重癥肌無(wú)力患者的飲食宜多食甘溫補(bǔ)益之品，能起到補(bǔ)益、和中、緩急的作用，比如：服用銀魚(yú)湯、砂藕粉、蓮子糯米羹、雞湯、枸杞子湯等。日常生活中預(yù)防重癥肌無(wú)力的方法重癥肌無(wú)力是日常生活中常見(jiàn)的疾病，該病給患者帶來(lái)了很大影響，不止是日常生活還有身體健康。我們知道重癥肌無(wú)力是平時(shí)不注重飲食而引起的， 再有就是母體遺傳的。 那么我們要在日常生活中怎樣預(yù)防重癥肌無(wú)力的發(fā)生呢 ?1、做到合理的飲食合理的和充足的是保證人體生長(zhǎng)發(fā)育的必要條件。中醫(yī)上講： “五味入口， 藏于胃， 以養(yǎng)五藏氣” 。不足即缺少，影響氣血生化，則導(dǎo)致體質(zhì)虛弱，相反，過(guò)量又可損傷脾胃，日久導(dǎo)致體質(zhì)下降。2、勞逸有度每天要適當(dāng)?shù)男菹?，重癥肌無(wú)力的發(fā)病與過(guò)度勞累有很大關(guān)系，該病患者往往與勞累過(guò)度，度，日夜操勞，或因奔波而起居失常，耗傷氣血，體質(zhì)下降外邪乘虛而入導(dǎo)致本病發(fā)生和發(fā)展。3、保持精神愉快用眼過(guò)穩(wěn)定的精神情緒能打敗各種疾病，精神情志活動(dòng)與人體的生理變化有密切關(guān)系，精志舒暢， 精神愉快，則氣