神經病學總論

1、 主要研究腦、脊髓、周主要研究腦、脊髓、周圍神經及骨骼肌疾病。圍神經及骨骼肌疾病。對這些疾病的病因、發(fā)對這些疾病的病因、發(fā)病機理、病理、臨床癥病機理、病理、臨床癥狀、診斷、治療、預后狀、診斷、治療、預后及預防進行研究。及預防進行研究。 主要研究腦的主要研究腦的認知、情感、意志認知、情感、意志和行為等異常精神和行為等異常精神活動，與神經病學活動，與神經病學有區(qū)別又有聯系有區(qū)別又有聯系。神經系統(tǒng)功能紊亂可引起其他器官功能障礙神經系統(tǒng)功能紊亂可引起其他器官功能障礙如：腦卒中可影響心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)。如：腦卒中可影響心血管系統(tǒng)、消化系統(tǒng)。其他系統(tǒng)疾病也可引起神經系統(tǒng)功能紊亂。其他系統(tǒng)疾病也可引起神經

2、系統(tǒng)功能紊亂。如：心臟病、糖尿病常合并腦梗塞，如：心臟病、糖尿病常合并腦梗塞， 肝、腎病變引起肝、腎病變引起EP、精神癥狀。、精神癥狀。缺損癥狀缺損癥狀 神經受損時，正常功能減弱或缺失。神經受損時，正常功能減弱或缺失。刺激癥狀刺激癥狀 神經結構受激惹引起過度興奮。神經結構受激惹引起過度興奮。釋放癥狀釋放癥狀 高級中樞受損后，受其制約的低級高級中樞受損后，受其制約的低級 中樞出現功能亢進。中樞出現功能亢進。斷聯休克癥狀斷聯休克癥狀 腦休克腦休克 中風急性期癱瘓肢體張力低，腱反射消失。中風急性期癱瘓肢體張力低，腱反射消失。脊髓休克脊髓休克 急性時受損平面以下弛緩性癱瘓。急性時受損平面以下弛緩性癱瘓

3、。資料收集資料收集 詳細了解病史、體格檢查詳細了解病史、體格檢查定位診斷定位診斷 用神經解剖生理知識來用神經解剖生理知識來 分析體檢所得的陽性體分析體檢所得的陽性體 征，初步確定病變的部位征，初步確定病變的部位定性診斷定性診斷 根據病史、起病方式、根據病史、起病方式、 病程、伴發(fā)癥狀來判斷病程、伴發(fā)癥狀來判斷 疾病的性質疾病的性質電子計算機斷層掃描（電子計算機斷層掃描（CTCT）核磁共振成像（核磁共振成像（MRIMRI）磁共振血管造影（磁共振血管造影（MRAMRA）數字減影血管造影（數字減影血管造影（DSADSA）正電子發(fā)射斷層掃描（正電子發(fā)射斷層掃描（PETPET）腦電圖（腦電圖（EEG)E

4、EG)腦電地形圖（腦電地形圖（BAEMBAEM）誘發(fā)電位（誘發(fā)電位（EPEP）神經傳導速度（神經傳導速度（NCVNCV）經顱多普勒（經顱多普勒（TCDTCD）失語癥、失用癥、失認癥失語癥、失用癥、失認癥視覺障礙和眼球活動障礙視覺障礙和眼球活動障礙 旋暈和聽覺障礙旋暈和聽覺障礙 暈厥和癇性發(fā)作暈厥和癇性發(fā)作 意識障礙意識障礙感覺障礙感覺障礙癱瘓癱瘓不自主動作不自主動作共濟失調共濟失調構音障礙（構音障礙（dysarthria) 由于發(fā)音器官神經肌肉的病變由于發(fā)音器官神經肌肉的病變,造成發(fā)造成發(fā)音器官肌無力及運動不協調所致音器官肌無力及運動不協調所致失語癥失語癥 (sphasia) 由于腦損害所致的

5、語言交流能力障礙由于腦損害所致的語言交流能力障礙語言運動中樞語言運動中樞 位于額下回后部位于額下回后部 書寫中樞書寫中樞 位于額中回后部位于額中回后部 語言感覺中樞語言感覺中樞 位于顳上回后部位于顳上回后部閱讀中樞閱讀中樞 位于頂葉角回位于頂葉角回 根據失語癥臨床特點及病灶部位進行分類根據失語癥臨床特點及病灶部位進行分類 常見的失語癥種類常見的失語癥種類 Broca 失語性失語性 命名性失語命名性失語 Wernicke 失語失語 完全性失語完全性失語 傳導性失語傳導性失語 皮質下失語皮質下失語 經皮質性失語經皮質性失語 臨床表現臨床表現 口語表達障礙最口語表達障礙最 為明顯，而理解為明顯，而理

6、解 能力相對較好能力相對較好。病變部位病變部位 優(yōu)勢半球優(yōu)勢半球Broca區(qū)區(qū) （額下回后部）（額下回后部） 皮質下白質、腦室皮質下白質、腦室 周圍白質、頂葉及周圍白質、頂葉及 島葉。島葉。臨床表現臨床表現 口語理解嚴重障礙、答非所問、口語理解嚴重障礙、答非所問、 空話連篇、難以理解空話連篇、難以理解病變部位病變部位優(yōu)勢半球優(yōu)勢半球Werniche區(qū)（顳上回后部）區(qū)（顳上回后部） 臨床表現臨床表現 口語清晰，理解正?？谡Z清晰，理解正常 復述不成比例受損復述不成比例受損 病變部位病變部位 優(yōu)勢半球頂葉緣上回皮質優(yōu)勢半球頂葉緣上回皮質 深部白質內的弓狀纖維深部白質內的弓狀纖維 經皮質運動性失語經皮

7、質運動性失語(TCMA)(TCMA)經皮質感覺性失語經皮質感覺性失語(TCSA)(TCSA)經皮質混合性失語經皮質混合性失語(MTA)(MTA) 臨床表現臨床表現 以命名不能為主要以命名不能為主要特征，不能說出所特征，不能說出所提供物品的名稱。提供物品的名稱。 病變部位病變部位 優(yōu)勢半球顳中回后優(yōu)勢半球顳中回后部、顳枕交界區(qū)部、顳枕交界區(qū)病變部位病變部位 優(yōu)勢半球較大范圍的病變優(yōu)勢半球較大范圍的病變 如大腦中動脈分布區(qū)的大片病灶如大腦中動脈分布區(qū)的大片病灶臨床表現臨床表現 所有語言功能均有明顯障礙所有語言功能均有明顯障礙丘腦性失語丘腦性失語 音量小、語調低、找詞困音量小、語調低、找詞困 難，可

8、伴錯語。難，可伴錯語。底節(jié)性失語底節(jié)性失語 自發(fā)性言語受限，且音量自發(fā)性言語受限，且音量 小、語調低。小、語調低。 病變部位病變部位 優(yōu)勢半球皮質下結構的病變優(yōu)勢半球皮質下結構的病變 如丘腦及基底節(jié)如丘腦及基底節(jié) 指患者在無意識及智能障礙情況下，無指患者在無意識及智能障礙情況下，無肢體癱瘓、共濟失調、肌張力障礙和感覺障礙肢體癱瘓、共濟失調、肌張力障礙和感覺障礙時，不能完成本來已經形成習慣的動作。時，不能完成本來已經形成習慣的動作。 如：不能按指令完成洗臉、刷牙、穿衣等。如：不能按指令完成洗臉、刷牙、穿衣等。臨床表現臨床表現 日常生活不受影響，但不能按指日常生活不受影響，但不能按指 令完成復雜的

9、隨意動作或模仿動令完成復雜的隨意動作或模仿動 作，如洗臉、刷牙、穿衣等。作，如洗臉、刷牙、穿衣等。病變部位病變部位 左側頂葉緣上回、運動區(qū)及運動前區(qū)左側頂葉緣上回、運動區(qū)及運動前區(qū)臨床表現臨床表現 對復雜精巧動作失去應有的正確對復雜精巧動作失去應有的正確 觀念，如吃飯、穿衣、刷牙或吸觀念，如吃飯、穿衣、刷牙或吸 煙等動作，患者不知所措。煙等動作，患者不知所措。病變部位病變部位 多見于左側頂葉后部、緣上回及多見于左側頂葉后部、緣上回及 胼胝體病損，胼胝體病損，病病 因因 多為腦部彌漫性病變多為腦部彌漫性病變 臨床表現臨床表現 空間關系結構運用障礙?？臻g關系結構運用障礙。 如排列、建筑和繪畫等。如

10、排列、建筑和繪畫等。病變部位病變部位 非優(yōu)勢半球頂葉的角回病變，與非優(yōu)勢半球頂葉的角回病變，與 枕葉間聯合纖維中斷所致。枕葉間聯合纖維中斷所致。 偶見于額葉病變。偶見于額葉病變。 臨床表現臨床表現 動作笨拙、失去執(zhí)行精巧、熟練動動作笨拙、失去執(zhí)行精巧、熟練動 作的能力，如患者不能書寫、扣衣作的能力，如患者不能書寫、扣衣 和彈琴等。和彈琴等。 病變部位病變部位 雙側或對側皮質運動區(qū)（雙側或對側皮質運動區(qū)（4 4、6 6區(qū)）區(qū)） 及其發(fā)出的纖維、胼胝體前部病變及其發(fā)出的纖維、胼胝體前部病變 臨床表現臨床表現 不能按指令或模仿完成面部動作不能按指令或模仿完成面部動作 如眨眼、舔唇、伸舌、吹滅火柴如眨

11、眼、舔唇、伸舌、吹滅火柴 等精細動作。等精細動作。 病變部位病變部位 左側頂葉緣上回及左側聯合運動左側頂葉緣上回及左側聯合運動 皮質區(qū)。皮質區(qū)。 臨床表現臨床表現 患者不能正確的穿脫衣褲，可合并結患者不能正確的穿脫衣褲，可合并結 構失用癥、偏側忽略或失語。構失用癥、偏側忽略或失語。病變部位病變部位 右側頂葉病變，與空間定向障礙有關右側頂葉病變，與空間定向障礙有關 指患者無視覺、聽覺、觸覺、智能指患者無視覺、聽覺、觸覺、智能及意識障礙等情況下，不能辨認熟悉及意識障礙等情況下，不能辨認熟悉的物體，但可通過其他的感覺通道進的物體，但可通過其他的感覺通道進行認識。行認識。臨床表現臨床表現 對眼前看到的

12、、原來熟悉的對眼前看到的、原來熟悉的 物品不能正確認識、描述和物品不能正確認識、描述和 命名。命名。病變部位病變部位 多見于后枕葉、紋狀體周圍區(qū)多見于后枕葉、紋狀體周圍區(qū) 和角回病變。和角回病變。 臨床表現臨床表現 患者聽力正常，不能辨認原患者聽力正常，不能辨認原 來熟悉的聲音來熟悉的聲音病變部位病變部位 雙側聽覺聯絡皮質雙側聽覺聯絡皮質 雙側顳上回中部皮質雙側顳上回中部皮質 左側顳葉皮質下白質左側顳葉皮質下白質 臨床表現臨床表現 患者觸覺、本體感覺和溫度患者觸覺、本體感覺和溫度 覺等情況下，不能通過用手覺等情況下，不能通過用手 觸摸來辨認原來熟悉的物品。觸摸來辨認原來熟悉的物品。病變部位病變

13、部位 雙側頂葉角回、緣上回雙側頂葉角回、緣上回 臨床表現臨床表現 患者對自體部位失認、偏側患者對自體部位失認、偏側 肢體忽視、病覺缺失、幻肢肢體忽視、病覺缺失、幻肢 癥及半側肢體失存癥。癥及半側肢體失存癥。病變部位病變部位 右側頂葉病變右側頂葉病變 臨床表現臨床表現 雙側手指失認雙側手指失認 肢體左右定向障礙肢體左右定向障礙 失寫和失算失寫和失算病變部位病變部位 左側頂葉角回病變左側頂葉角回病變 視網膜視網膜 視神經視神經視交叉視交叉 視束視束外側膝狀體外側膝狀體 視視放射放射枕葉視中樞枕葉視中樞突然視力喪失突然視力喪失 眼動脈或視網膜中央動脈閉塞眼動脈或視網膜中央動脈閉塞 一過性黑朦：一過性

14、黑朦： 頸內動脈頸內動脈TIA 發(fā)作發(fā)作 眼型偏頭痛眼型偏頭痛進行性視力障礙進行性視力障礙 球后視神經炎、視神經脊髓炎、多發(fā)性硬化球后視神經炎、視神經脊髓炎、多發(fā)性硬化 顱內腫瘤、動脈瘤等。顱內腫瘤、動脈瘤等。Foster-kennedy syndrome 病變同側嗅覺喪失、原發(fā)性視神經萎縮、病變同側嗅覺喪失、原發(fā)性視神經萎縮、 對側視乳頭水腫。對側視乳頭水腫。 見于額葉底部腫瘤。見于額葉底部腫瘤。雙眼一過性視力障礙雙眼一過性視力障礙 見于雙側枕葉中樞見于雙側枕葉中樞TIA發(fā)作發(fā)作 皮質盲（皮質盲（corcical blindness) 光反射存在、無瞳孔散大。光反射存在、無瞳孔散大。雙眼進行

15、性視力障礙雙眼進行性視力障礙 見于見于 中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經病變中毒或營養(yǎng)缺乏性視神經病變 原發(fā)性視神經萎縮原發(fā)性視神經萎縮 慢性視乳頭水腫（腫瘤、血腫、炎癥）慢性視乳頭水腫（腫瘤、血腫、炎癥） 雙眼顳側偏盲雙眼顳側偏盲 視交叉中部受損視交叉中部受損見于垂體瘤、顱咽管瘤等見于垂體瘤、顱咽管瘤等 對側同向偏盲對側同向偏盲 見于視束、外側膝狀見于視束、外側膝狀視放射的完全損害及枕葉視放射的完全損害及枕葉中樞的損害中樞的損害 黃斑回避黃斑回避（macular sparing)macular sparing) 枕葉中樞損害枕葉中樞損害表現為對側同向偏盲表現為對側同向偏盲 中心視野保留中心視野保留對側

16、視野同向象限偏盲對側視野同向象限偏盲 視放射下部病變引起對側同向視放射下部病變引起對側同向上象限偏盲（顳葉后部病變）上象限偏盲（顳葉后部病變） 視放射上部病變引起對側同向視放射上部病變引起對側同向下象限偏盲（頂葉病變）下象限偏盲（頂葉病變） 動眼神經麻痹動眼神經麻痹 (paralysis of oculomotor nerve ) 滑車神經麻痹滑車神經麻痹 (paralysis of trochlear nerve) 外展神經麻痹外展神經麻痹 (paralysis of abducens nerve) 腦干內顱神經核病變腦干內顱神經核病變 所致的眼肌麻痹所致的眼肌麻痹 特點：特點：眼肌麻痹常為

17、不完全性眼肌麻痹常為不完全性常累及鄰近結構，而出現常累及鄰近結構，而出現其他的神經系統(tǒng)癥狀。其他的神經系統(tǒng)癥狀。 病變累及內側縱束病變累及內側縱束病變后產生眼球水平性同向活動障礙病變后產生眼球水平性同向活動障礙 前核間性眼肌麻痹前核間性眼肌麻痹 后核間性眼肌麻痹后核間性眼肌麻痹 一個半綜合癥一個半綜合癥 ( 眼球正?；顒訛閮蓚妊矍虻膮f同運動眼球正常活動為兩側眼球的協同運動 如：向左側視系左側外直肌與右側內直如：向左側視系左側外直肌與右側內直 肌共同收縮的結果。肌共同收縮的結果。內側縱束：把一側的外直肌與對側的內收肌內側縱束：把一側的外直肌與對側的內收肌 聯系起來，并與腦橋的側視中樞聯聯系起來，

18、并與腦橋的側視中樞聯 系，共同完成眼球的側向活動。系，共同完成眼球的側向活動。 眼球水平性同向運動眼球水平性同向運動(凝視凝視)障礙障礙表現為：單眼的內直肌或外直肌的分離性麻痹表現為：單眼的內直肌或外直肌的分離性麻痹 如：側視時一側眼球外展，而對側眼球不如：側視時一側眼球外展，而對側眼球不 能內收或一側眼球能內收而對側眼球能內收或一側眼球能內收而對側眼球 不能外展，多合并分離性水平眼震。不能外展，多合并分離性水平眼震。多見于：腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化多見于：腦干腔隙性梗死或多發(fā)性硬化 臨床表現臨床表現 雙眼向一側注視時，同側眼球雙眼向一側注視時，同側眼球 外展外展(可伴有眼震可伴有眼震)，對

19、側眼球，對側眼球 不能內收，雙眼集合運動正常不能內收，雙眼集合運動正常 見見 于于 一側內側縱束上行纖維受損一側內側縱束上行纖維受損臨床表現臨床表現 雙眼向一側注視時，同側眼雙眼向一側注視時，同側眼 球不能外展，對側眼球可以球不能外展，對側眼球可以 內收。內收。見見 于于 一側內側縱束下行纖維受損一側內側縱束下行纖維受損 一側腦橋被蓋部病變一側腦橋被蓋部病變 損害副外展神經核或腦橋旁中線網狀結損害副外展神經核或腦橋旁中線網狀結構（構（PPRFPPRF）造成向病灶側的凝視麻痹，即同）造成向病灶側的凝視麻痹，即同側眼球不能外展，對側眼球不能內收。側眼球不能外展，對側眼球不能內收。若病變同時累及內側

20、縱束：若病變同時累及內側縱束：同側眼球也不能同側眼球也不能內收，僅對側眼球可以外展。內收，僅對側眼球可以外展。眼球側視中樞眼球側視中樞額中回后部額中回后部視覺反射性協同運動區(qū)視覺反射性協同運動區(qū)枕葉枕葉聽覺反射性協同運動區(qū)聽覺反射性協同運動區(qū)顳上回后部顳上回后部 腦干側視中樞腦干側視中樞 位于同側外展神經核附近位于同側外展神經核附近 受對皮質側視中樞支配受對皮質側視中樞支配 雙眼垂直性協同性運動中樞雙眼垂直性協同性運動中樞 位于四疊體或其附近核位于四疊體或其附近核 管理兩眼垂直性協同運動管理兩眼垂直性協同運動會聚核會聚核 司眼球的會聚運動司眼球的會聚運動 皮質側視中樞皮質側視中樞 位于額中回后

21、部位于額中回后部 病變后雙眼水平同向活動障病變后雙眼水平同向活動障礙，即凝視麻痹礙，即凝視麻痹（gaze palsy) 又稱核上性眼肌麻痹。又稱核上性眼肌麻痹。 破壞性病灶破壞性病灶 兩眼向病灶側凝視兩眼向病灶側凝視 刺激性病灶刺激性病灶 兩眼向病灶對側的同向偏斜兩眼向病灶對側的同向偏斜 表現為：雙眼向上垂直運動不能表現為：雙眼向上垂直運動不能 由于：上丘的眼球垂直同向運動由于：上丘的眼球垂直同向運動 皮質下中樞損害所致皮質下中樞損害所致 常見于：松果體瘤等中腦上端病變常見于：松果體瘤等中腦上端病變上丘刺激性病變：可出現雙眼發(fā)作性轉上丘刺激性病變：可出現雙眼發(fā)作性轉 向上方，稱為動眼危象。向上

22、方，稱為動眼危象。可見于：腦炎后、帕金森綜合征或服用可見于：腦炎后、帕金森綜合征或服用 酚噻嗪藥物引起。酚噻嗪藥物引起。瞳孔對光反射通路瞳孔對光反射通路 視網膜一視神視網膜一視神經經視交叉一視視交叉一視束束中腦頂蓋前中腦頂蓋前區(qū)區(qū)EdingerWestphal核核 動眼動眼神經神經 睫狀神經節(jié)睫狀神經節(jié)節(jié)后纖維節(jié)后纖維瞳孔括瞳孔括約肌約肌 指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反應指注視近物時雙眼會聚及瞳孔縮小的反應 會聚不能：會聚不能：可見于帕金森病及中腦病變可見于帕金森病及中腦病變 縮瞳反應喪失：縮瞳反應喪失：可見于白喉可見于白喉(睫狀神經損傷睫狀神經損傷) 或累及中腦的炎癥?；蚶奂爸心X的炎癥。 表現為對光反射消失而調節(jié)反射存在表現為對光反射消失而調節(jié)反射存在 由于頂蓋前區(qū)的光反射徑路受損所致。由于頂蓋前區(qū)的光反射徑路受損所致。 多見于神經梅毒，偶見于多發(fā)性硬化、多見于神經梅毒，偶見于多發(fā)性硬化、 眼部帶狀皰疹等。眼部帶狀皰疹等。 又稱強直性瞳孔又稱強直性瞳孔(tonic pupil) 多表現一側瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射瞳多表現一側瞳孔散大，只在暗處強光持續(xù)照射瞳孔才出現緩慢的收縮，光照停止后瞳孔緩慢