平山病的MRI表現(xiàn)及對臨床診斷的意義

1、平山病的MRI表現(xiàn)及對臨床診斷的意義【關(guān)鍵詞】 平山病 MRI表現(xiàn) 臨床診斷平山病是一種原因不明的良性自限性運(yùn)動神經(jīng)元疾病1，1959年由日本學(xué)者平山惠造首先報(bào)道2，它多好發(fā)于青春期男性,主要臨床表現(xiàn)是前臂尺側(cè)肌萎縮,病側(cè)上肢呈斜坡樣改變,臨床上又稱青少年上肢遠(yuǎn)端肌萎縮癥。本病較為罕見,但近年國內(nèi)亦可見報(bào)道，對本病認(rèn)識逐漸深入。MRI屈頸位檢查已被影像及臨床醫(yī)師公認(rèn)為該病有效的檢查手段，本文2例病例報(bào)道經(jīng)北京天壇醫(yī)院臨床診斷后又經(jīng)MRI屈頸位檢查符合平山病MRI表現(xiàn),并通過復(fù)習(xí)國內(nèi)外相關(guān)文獻(xiàn),進(jìn)一步明確平山病的MRI影像學(xué)表現(xiàn)及對臨床診斷的意義。 1 臨床資料 例1，男，17歲，右手小指、無名

2、指無力8個(gè)月，左手小指、無名指無力2個(gè)月，查體見右手骨間肌、大小魚際肌萎縮,以尺側(cè)萎縮明顯，前臂尺側(cè)肌肉萎縮較重,橈側(cè)肌肉不受影響,上肢呈斜坡樣改變，左側(cè)不顯著。MRI屈頸位檢查顯示：C4下緣至掃描野內(nèi)可見脊髓后方索條狀等T1等T2信號，C5上緣至C7下緣范圍病灶較粗，其內(nèi)信號不均勻，可見流空信號影，脊髓受壓，椎管前后徑最窄為6mm。MRI屈頸位增強(qiáng)檢查顯示：脊髓后方索條狀等T1等T2信號均勻明顯強(qiáng)化。MRI診斷：符合平山病MRI表現(xiàn)。 例2，男，20歲，右手肌萎縮2年余，顱神經(jīng)檢查（），右上肢萎縮，右上下肢肌力，左側(cè)未見明顯異常；查體見右手骨間肌、大小魚際肌萎縮,以尺側(cè)萎縮明顯，前臂尺側(cè)肌肉

3、萎縮較重,橈側(cè)肌肉不受影響,上肢呈斜坡樣改變。MRI屈頸位平掃檢查顯示：C5T1水平脊髓變細(xì)，其前后徑約為4mm、4.5mm、6mm；并可見C5T1水平相應(yīng)部位脊髓后方硬膜外脂肪間隙增寬，其內(nèi)可見不規(guī)則異?；祀s信號（似伴血管流空信號影）致脊髓受壓前移及脊髓腹側(cè)蛛網(wǎng)膜下腔變窄，亦可見上胸段硬膜外脂肪間隙增寬，其內(nèi)可見不規(guī)則異常混雜信號。MRI屈頸位增強(qiáng)檢查顯示：C5T1水平脊髓后方可見不規(guī)則欠均勻強(qiáng)化。MRI診斷:C5T1水平硬膜外靜脈叢擴(kuò)張，符合平山病MRI表現(xiàn)。 2 討論 平山惠造提出的平山病的臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)為:(l)臨床表現(xiàn):青春早期隱襲起病,男性多見;局限于上肢遠(yuǎn)端,表現(xiàn)為手指及腕無力,伴

4、手和前臂遠(yuǎn)端肌群萎縮;寒冷麻痹和手指伸展時(shí)出現(xiàn)震顫;癥狀為單側(cè)或以一側(cè)明顯;無感覺異常、無顱神經(jīng)損害及括約肌功能障礙;病后數(shù)年內(nèi)病情進(jìn)行性加重,但85%的患者病情在5年內(nèi)停止發(fā)展。(2)輔助檢查:肌電圖檢查顯示萎縮肌肉呈神經(jīng)源性損害,對側(cè)無萎縮的同名肌肉也可見神經(jīng)源性損害,但周圍神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常;臨床影像學(xué)：頸椎X線平片正常,但脊髓造影有時(shí)可見下頸髓輕度萎縮。(3)判定標(biāo)準(zhǔn):肯定診斷:具備“臨床表現(xiàn)”及“輔助檢查”所有項(xiàng);可能診斷:缺少“臨床表現(xiàn)”中除第項(xiàng)以外的1項(xiàng),但具備“輔助檢查”所有項(xiàng);可疑診斷:缺少“臨床表現(xiàn)”中除第項(xiàng)以外的2項(xiàng)以上,但具備“輔助檢查”所有項(xiàng),并除外其他可能相關(guān)疾病。

5、MRI影像學(xué)表現(xiàn)及對臨床診斷意義:隨著MRI的臨床應(yīng)用及對本病認(rèn)識的逐漸深入，MRI屈頸位檢查已被大家公認(rèn)為是該病有效的檢查手段，因常規(guī)頸MRI及CT檢查常僅見頸髓下段輕度萎縮或頸髓變直、正常的生理前曲消失等，均未發(fā)現(xiàn)髓內(nèi)及硬脊膜外間隙異常信號，而通過MRI屈頸位能特征性顯示常規(guī)體位不能顯示的硬膜外腔的異常信號和增強(qiáng)的異常靜脈血管,因此,屈頸MRI平掃+增強(qiáng)是平山病診斷有效的檢查手段,不僅在對平山病的診斷和鑒別診斷中具重要作用,而且在探討和理解平山病的病因和病理理機(jī)制中也具有重要價(jià)值3。 因此，隨著醫(yī)學(xué)界對平山病認(rèn)識的深入，筆者認(rèn)為，做為影像科醫(yī)師，通過對平山病MRI影像學(xué)表現(xiàn)及對臨床診斷意義

6、的了解，可以使我們更好地為臨床診斷提供幫助，當(dāng)臨床醫(yī)生高度懷疑平山病時(shí)，我們可以采取MRI的影像檢查方式對平山病進(jìn)行診斷和鑒別診斷，當(dāng)常規(guī)頸MRI及CT檢查常僅見頸髓下段輕度萎縮時(shí)，我們應(yīng)進(jìn)行必要的屈頸MRI平掃+增強(qiáng)檢查，并提醒臨床醫(yī)師進(jìn)一步做相關(guān)檢查排除平山病?！緟⒖嘉墨I(xiàn)】 1 Hirayama K,TsubakI T,Toyokura Y,et al.Juvenile muscular at rophy of unilateral upper extremityJ.Neurology,1963,13(3):373-380.2 Hirayama K.Non-progressive juvenile spinal muscular atrophy of the distal upper limb(Hirayama's disease).In:De Jong JM-BV,ed.Handbook of clinical neurologyJ.