淺談系統(tǒng)性紅斑狼瘡

1、淺談系統(tǒng)性紅斑狼瘡病例分析病例分析n 賈翠翠，女，31歲，因“顏面部皮疹伴反復(fù)發(fā)熱1月余”入院。n 患者于1月前無(wú)明顯誘因出現(xiàn)顏面部、前胸、后背、肩部紅色皮疹，自覺無(wú)癢痛感，伴發(fā)熱，最高體溫38.7，伴全身乏力、周身疼痛，輕度脫發(fā)，伴雙膝疼痛，無(wú)口腔潰瘍、光敏現(xiàn)象，于平度人民醫(yī)院就診，查血常規(guī)無(wú)明顯異常，血沉40mm/L，未予明確診斷，未行特殊治療。后患者自服中草藥（具體不詳），雙膝疼痛較前好轉(zhuǎn)，但仍有皮疹，發(fā)熱?，F(xiàn)為求進(jìn)一步診治收住我院。n 既往體健。n 婚育史：月經(jīng)初潮年齡14歲，月經(jīng)周期2-3/18-30天，末次月經(jīng)11月13日，目前處于哺乳期。病例分析病例分析n 查體：顏面部、前胸、后

2、背、肩部可見紅色斑丘疹，部分融合成片，查體：顏面部、前胸、后背、肩部可見紅色斑丘疹，部分融合成片，淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，咽無(wú)充血，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大。心肺腹查體未淺表淋巴結(jié)無(wú)腫大，咽無(wú)充血，雙側(cè)扁桃體無(wú)腫大。心肺腹查體未見明顯異常。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。見明顯異常。四肢關(guān)節(jié)無(wú)紅腫，活動(dòng)自如，雙下肢無(wú)水腫。n 血沉血沉 40mm/L；血常規(guī)未見明顯異常。；血常規(guī)未見明顯異常。n 初步診斷初步診斷“結(jié)締組織?。拷Y(jié)締組織??？”病例分析病例分析n 入院后完善相關(guān)輔助檢查：入院后完善相關(guān)輔助檢查：2017-12-7血常規(guī)（血常規(guī)（24項(xiàng)）項(xiàng)）:白細(xì)白細(xì)胞胞:3.20 109/L、中性粒細(xì)胞、

3、中性粒細(xì)胞:2.25 109/L、血紅蛋白、血紅蛋白:117.00 g/L; 血沉血沉:30 mm/h；24h尿量尿量1.1L，尿蛋白，尿蛋白(24h):0.03 g/24H;生化全套生化全套(2017-12-7 10:48:22):乳酸脫氫酶乳酸脫氫酶:287 U/L、甘油三脂、甘油三脂:1.99 mmol/L;直接抗人球蛋白試驗(yàn)直接抗人球蛋白試驗(yàn):陽(yáng)性陽(yáng)性;ANA譜：譜：ANA1：80陽(yáng)性，抗陽(yáng)性，抗nRNP抗體（抗體（+）、抗）、抗Sm抗體（抗體（+），抗核小體抗體（），抗核小體抗體（+），抗組蛋），抗組蛋白抗體（白抗體（+），抗核小體），抗核小體P蛋白抗體（蛋白抗體（+），抗線粒體抗體

4、），抗線粒體抗體M2型型（+）；）；球蛋白球蛋白30.3%。余便常規(guī)、肝膽。余便常規(guī)、肝膽B(tài)超、心臟超聲、胸部超、心臟超聲、胸部CT等未見明顯異常。等未見明顯異常。n 入院后給予甲強(qiáng)龍入院后給予甲強(qiáng)龍40mg bid靜滴，并保胃、補(bǔ)鈣、改善循環(huán)等治靜滴，并保胃、補(bǔ)鈣、改善循環(huán)等治療，患者面部紅斑較前消退，未再出現(xiàn)發(fā)熱。療，患者面部紅斑較前消退，未再出現(xiàn)發(fā)熱。52021/4/26 SLE面部蝶形紅斑面部蝶形紅斑概念概念l是一種有多系統(tǒng)損壞的慢性自身免疫性疾病，其血清具有以抗核抗體為代表的多種自身抗體。以女性多見，尤其是2040歲育齡女性。72021/4/26一、病 因l 未明?？赡芘c遺傳、環(huán)境（

5、紫外線、藥物、化學(xué)試劑、微生物病原體）和雌激素有關(guān)82021/4/26二、發(fā)病機(jī)制二、發(fā)病機(jī)制l未完全清楚。免疫復(fù)合物的形成及沉 積是SLE發(fā)病的主要機(jī)制92021/4/26三、病 理 改 變一般病理改變l 壞死性血管炎l l特征性病理改變102021/4/26l9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.422.3.4Friday, March 04, 2022l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。22:55:0422:55:0422:553/4/2022 10:55:04 PMl11、人總是珍惜為得到。22.3.422:55:0422:55Mar-224-Mar-22l12、人亂于心

6、，不寬余請(qǐng)。22:55:0422:55:0422:55Friday, March 04, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。22.3.422.3.422:55:0422:55:04March 4, 2022l14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五下午10時(shí)55分4秒22:55:0422.3.4l15、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月下午10時(shí)55分22.3.422:55March 4, 2022l16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022年3月4日星期五22時(shí)55分4秒22:55:044 March 2022l17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍

7、要自強(qiáng)不息。下午10時(shí)55分4秒下午10時(shí)55分22:55:0422.3.4“洋蔥皮樣洋蔥皮樣”病變病變利利- -薩心內(nèi)膜炎薩心內(nèi)膜炎蘇木紫小體蘇木紫小體122021/4/26四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn) 全身癥狀全身癥狀 發(fā)熱、乏力、體重減輕發(fā)熱、乏力、體重減輕 骨關(guān)節(jié)肌肉骨關(guān)節(jié)肌肉 關(guān)節(jié)腫疼肌內(nèi)痛、肌炎關(guān)節(jié)腫疼肌內(nèi)痛、肌炎 皮膚粘膜皮膚粘膜 蝶形紅斑、盤狀紅斑蝶形紅斑、盤狀紅斑 光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍光過(guò)敏、脫發(fā)、口腔潰瘍 雷諾氏現(xiàn)象雷諾氏現(xiàn)象 腎臟損害腎臟損害 腎炎的全部臨床類型腎炎的全部臨床類型132021/4/26142021/4/26152021/4/26SLE網(wǎng)狀青斑162021/4

8、/26SLE雷諾現(xiàn)象雙手指因遇冷、情緒雙手指因遇冷、情緒激動(dòng)等而變色（白、紫、激動(dòng)等而變色（白、紫、紅）、疼痛紅）、疼痛172021/4/26四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn)l神經(jīng)系統(tǒng)損害神經(jīng)系統(tǒng)損害 各種神經(jīng)、精神性損害的表現(xiàn)各種神經(jīng)、精神性損害的表現(xiàn) 癲癇、精神癥狀、橫貫性脊髓炎樣改變癲癇、精神癥狀、橫貫性脊髓炎樣改變l血液系統(tǒng)損害血液系統(tǒng)損害 貧血、白細(xì)胞減少、血小板減貧血、白細(xì)胞減少、血小板減 少、溶血性貧血、淋巴結(jié)腫大少、溶血性貧血、淋巴結(jié)腫大l心血管損害心血管損害 心包炎、心肌炎、心律失常、心包炎、心肌炎、心律失常、 心內(nèi)膜炎、周圍血管炎心內(nèi)膜炎、周圍血管炎l 肺損害肺損害 胸膜炎、狼瘡肺

9、炎、肺間質(zhì)改變、胸膜炎、狼瘡肺炎、肺間質(zhì)改變、 肺動(dòng)脈高壓、肺出血肺動(dòng)脈高壓、肺出血182021/4/26四、臨床表現(xiàn)四、臨床表現(xiàn) 消化系統(tǒng)損害消化系統(tǒng)損害 惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、腹膜炎、腸系膜血管炎惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、腹水、腹膜炎、腸系膜血管炎l眼病變眼病變 眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出、干燥性角結(jié)膜炎眼底出血、乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出、干燥性角結(jié)膜炎l繼發(fā)性干燥綜合征繼發(fā)性干燥綜合征 口眼干燥、外分泌腺受累、抗口眼干燥、外分泌腺受累、抗SSASSA、抗、抗SSBSSB陽(yáng)性陽(yáng)性l抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征 血小板減少、動(dòng)靜脈血栓形成、習(xí)慣性自發(fā)流產(chǎn)血小板減少、動(dòng)靜脈血栓形成、

10、習(xí)慣性自發(fā)流產(chǎn)192021/4/26實(shí)驗(yàn)室檢查一一般檢查血常規(guī)：RBC、WBC、Plt尿常規(guī)：蛋白尿、管型血液生化檢查二、自身抗體檢測(cè)抗體 敏感性 特異性 說(shuō)明l抗核抗體 95% 65% 高滴度對(duì)診斷意義大l抗dsDNA抗體 70% 95% 對(duì)確診、判斷活動(dòng)性意義大l抗Sm抗體 25% 99% 標(biāo)記抗體、特異性最高l抗RNP抗體 40% 不高l抗SS-A(Ro)抗體 30% 低l抗SS-B(La)抗體 10% 低l抗rRNP抗體 15% 較高 陽(yáng)性者常有神經(jīng)系統(tǒng)損害l抗磷脂抗體 50% 含狼瘡抗凝物，抗心磷脂抗l 體，梅毒試驗(yàn)假陽(yáng)性。陽(yáng)性l 者易發(fā)生抗磷脂抗體綜合征212021/4/26實(shí)驗(yàn)室

11、檢查三其他檢查血清補(bǔ)體水平：C3、C4降低，有利SLE診斷并提示狼瘡活躍皮膚狼瘡帶試驗(yàn)（Lupus Band Test）腎活檢（Renal Biopsy）：狼瘡性腎炎其它：CT 、X線、超聲心動(dòng)圖222021/4/26狼瘡性腎炎大體標(biāo)本大體標(biāo)本免疫熒光免疫熒光232021/4/26狼瘡性腎炎的WHO病理分型l I型 微小病變型l II型 系膜增殖型lIII型 局灶節(jié)段增殖型lIV型 彌漫增殖型l V型 膜型lVI型 腎小球硬化型l 間質(zhì)型242021/4/26確診標(biāo)準(zhǔn)：符合確診標(biāo)準(zhǔn)：符合4 4項(xiàng)或項(xiàng)或4 4項(xiàng)項(xiàng)以上者，在除外感染、腫以上者，在除外感染、腫瘤和其他結(jié)蹄組織病后，瘤和其他結(jié)蹄組織病

12、后，可診斷可診斷SLESLE。分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)1.1.頰部紅斑頰部紅斑2.2.盤狀紅斑盤狀紅斑3.3.光過(guò)敏光過(guò)敏4.4.口腔潰瘍口腔潰瘍5.5.關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎6.6.漿膜炎漿膜炎7.7.腎臟病變腎臟病變8.8.神經(jīng)病變神經(jīng)病變9.9.血液學(xué)疾病血液學(xué)疾病10.10.免疫學(xué)異常免疫學(xué)異常11.11.抗核抗體抗核抗體ACR 97年年SLE分類標(biāo)準(zhǔn)分類標(biāo)準(zhǔn)252021/4/26臨床標(biāo)準(zhǔn)臨床標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)1 急性或亞急性皮膚型狼瘡急性或亞急性皮膚型狼瘡2 慢性皮膚型狼瘡慢性皮膚型狼瘡3 口鼻部潰瘍口鼻部潰瘍4 脫發(fā)脫發(fā)5 關(guān)節(jié)炎關(guān)節(jié)炎6 漿膜炎：胸膜炎和心包炎漿膜炎：胸膜炎和心包炎7 腎臟病

13、變：腎臟病變：24h尿蛋白尿蛋白0.5g0.5g或有紅細(xì)或有紅細(xì)胞管型胞管型8 8 神經(jīng)病變：癲癇、精神病、多發(fā)性單神神經(jīng)病變：癲癇、精神病、多發(fā)性單神經(jīng)炎、經(jīng)炎、 脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、急性精神脊髓炎、外周或顱神經(jīng)病變、急性精神混亂混亂 狀態(tài)狀態(tài)9 9 溶血性貧血溶血性貧血1010至少一次白細(xì)胞減少（至少一次白細(xì)胞減少（4 410109 9/L/L）或）或淋巴淋巴 細(xì)胞減少細(xì)胞減少（1 110109 9/L/L）1111至少一次血小板減少（至少一次血小板減少（10010010109 9/L/L）1 ANA陽(yáng)性陽(yáng)性2 抗抗dsDNA抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性（ELISA方法需方法需2次陽(yáng)性）次陽(yáng)性）

14、3 抗抗Sm抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性4 抗磷脂抗體陽(yáng)性：狼瘡抗磷脂抗體陽(yáng)性：狼瘡抗抗 凝物陽(yáng)性，或梅毒血清凝物陽(yáng)性，或梅毒血清學(xué)學(xué) 實(shí)驗(yàn)假陽(yáng)性，或中高水實(shí)驗(yàn)假陽(yáng)性，或中高水平平 陽(yáng)性的抗心磷脂抗體，陽(yáng)性的抗心磷脂抗體，或或 2糖蛋白糖蛋白1陽(yáng)性陽(yáng)性5 補(bǔ)體降低：補(bǔ)體降低：C3、C4或或 CH506 直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn)直接抗人球蛋白實(shí)驗(yàn) （Coombs）陽(yáng)性）陽(yáng)性（無(wú)（無(wú)溶血溶血 性貧血）性貧血）確診標(biāo)準(zhǔn)：確診標(biāo)準(zhǔn)：1 滿足上述滿足上述4項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)，包括至少包括至少1項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)項(xiàng)臨床標(biāo)準(zhǔn)和和1項(xiàng)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)；項(xiàng)免疫學(xué)標(biāo)準(zhǔn)；或或2 腎活檢證實(shí)狼瘡性腎腎活檢證實(shí)狼瘡性腎炎，同時(shí)炎，同時(shí)ANA陽(yáng)性或陽(yáng)性或抗

15、抗dsDNA抗體陽(yáng)性抗體陽(yáng)性262021/4/26鑒別診斷：l RA、皮炎、癲癇、精神病、ITP、原發(fā)性腎小球病變、藥物性狼瘡等272021/4/26SLE病情活動(dòng)性評(píng)價(jià)SLE疾病活動(dòng)指數(shù)（ SLEDAI）積分是最常用的判斷標(biāo)準(zhǔn)：癲癇、精神病、器質(zhì)性腦病、視覺異常、顱神經(jīng)病變、狼瘡性頭痛、腦血管意外、血管炎每項(xiàng) 8分；關(guān)節(jié)炎、肌炎、管型尿、血尿、蛋白尿、膿尿每項(xiàng) 4 分；新發(fā)紅斑、脫發(fā)、黏膜潰瘍、胸膜炎、心包炎、低補(bǔ)體血癥、抗DNA抗體滴度增高每項(xiàng) 2 分；發(fā)熱、血小板減少、白細(xì)胞減少每項(xiàng) 1 分。分值越高，病情活動(dòng)度越高282021/4/26治療尚不能根治，治療個(gè)體化，可達(dá)到長(zhǎng)期緩解。治療原

16、則：急性期積極用藥誘導(dǎo)緩解，盡快控制病情活動(dòng)；病情緩解后調(diào)整用藥，并維持緩解治療，保護(hù)重要臟器功能減少副作用。292021/4/26藥物治療l對(duì)癥治療：NSAIDs等對(duì)癥藥物l皮質(zhì)激素l免疫抑制劑l免疫球蛋白l生物制劑l其他302021/4/261 1、明確診斷，、明確診斷，2 2、評(píng)估、評(píng)估SLESLE疾病嚴(yán)重程度和活動(dòng)性，疾病嚴(yán)重程度和活動(dòng)性，3 3、擬訂、擬訂SLESLE常規(guī)治療方案，常規(guī)治療方案，4 4、處理難控制的病例，、處理難控制的病例，5 5、搶救、搶救SLESLE危重癥危重癥, ,6 6、處理或防治藥物副作用，、處理或防治藥物副作用，7 7、處理、處理SLESLE患者面對(duì)的特殊

17、情況，如妊娠、手術(shù)等患者面對(duì)的特殊情況，如妊娠、手術(shù)等診治思路診治思路312021/4/26l9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.422.3.4Friday, March 04, 2022l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。22:55:0522:55:0522:553/4/2022 10:55:05 PMl11、人總是珍惜為得到。22.3.422:55:0522:55Mar-224-Mar-22l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。22:55:0522:55:0522:55Friday, March 04, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事來(lái)懲罰自己。22.3.422.3.422:5

18、5:0522:55:05March 4, 2022l14、抱最大的希望，作最大的努力。2022年3月4日星期五下午10時(shí)55分5秒22:55:0522.3.4l15、一個(gè)人炫耀什么，說(shuō)明他內(nèi)心缺少什么。2022年3月下午10時(shí)55分22.3.422:55March 4, 2022l16、業(yè)余生活要有意義，不要越軌。2022年3月4日星期五22時(shí)55分5秒22:55:054 March 2022l17、一個(gè)人即使已登上頂峰，也仍要自強(qiáng)不息。下午10時(shí)55分5秒下午10時(shí)55分22:55:0522.3.4謝謝大家謝謝大家322021/4/26l9、 人的價(jià)值，在招收誘惑的一瞬間被決定。22.3.422.3.4Friday, March 04, 2022l10、低頭要有勇氣，抬頭要有低氣。22:55:0522:55:0522:553/4/2022 10:55:05 PMl11、人總是珍惜為得到。22.3.422:55:0522:55Mar-224-Mar-22l12、人亂于心，不寬余請(qǐng)。22:55:0522:55:0522:55Friday, March 04, 2022l13、生氣是拿別人做錯(cuò)的事