生物化學：第4章 糖代謝

1、 第二篇第二篇 物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)物質(zhì)代謝及其調(diào)節(jié)代謝途徑代謝途徑（metabolic pathway）：）： 有嚴格順序的一系列生化反應。有嚴格順序的一系列生化反應。 u 廣義的新陳代謝：物質(zhì)的消化、吸收，在細廣義的新陳代謝：物質(zhì)的消化、吸收，在細 胞內(nèi)的化學變化和代謝產(chǎn)物的排泄等等。胞內(nèi)的化學變化和代謝產(chǎn)物的排泄等等。 u 狹義的新陳代謝（狹義的新陳代謝（中間代謝中間代謝）：指物質(zhì)吸收）：指物質(zhì)吸收 到細胞后，在細胞內(nèi)的化學變化的過程。到細胞后，在細胞內(nèi)的化學變化的過程。包括章節(jié)包括章節(jié)糖代謝糖代謝脂類代謝脂類代謝生物氧化生物氧化氨基酸代謝氨基酸代謝核苷酸代謝核苷酸代謝 代謝相互聯(lián)系和調(diào)節(jié)代

2、謝相互聯(lián)系和調(diào)節(jié)結構篇章結構篇章：組成、結構、理化性質(zhì)：組成、結構、理化性質(zhì)代謝篇章代謝篇章：具體的代謝途徑：具體的代謝途徑器官或部位、合成原料或終產(chǎn)物、關鍵酶、器官或部位、合成原料或終產(chǎn)物、關鍵酶、能量的情況、生理意義等等能量的情況、生理意義等等Metabolism of Carbohydrates糖糖 代代 謝謝糖即碳水化合物，其化學本質(zhì)為多羥醛糖即碳水化合物，其化學本質(zhì)為多羥醛或 多 羥 酮 類 及 其 衍 生 物 或 多 聚 物 ?；?多 羥 酮 類 及 其 衍 生 物 或 多 聚 物 。 C Cn n(H(H2 2O)O)n n糖的化學糖的化學（二）糖的分類及其結構（二）糖的分類及其

3、結構*單糖單糖 葡萄糖葡萄糖(glucose) 已醛糖已醛糖核糖核糖(ribose) 戊醛糖戊醛糖 蔗糖：蔗糖： 葡萄糖葡萄糖 果糖果糖麥芽糖麥芽糖乳糖：半乳糖乳糖：半乳糖 葡萄糖葡萄糖 *寡糖寡糖常見的幾種常見的幾種二糖二糖有有*多糖多糖 常見的多糖有常見的多糖有淀淀 粉粉 (starch)糖糖 原原 (glycogen)纖維素纖維素 (cellulose)第第 一一 節(jié)節(jié) 概概 述述一、糖的生理功能一、糖的生理功能氧化供能氧化供能 作為人體主要碳源作為人體主要碳源 重要組成成分重要組成成分磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑淀粉淀粉（少量二糖（少量二糖 蔗糖、乳糖）蔗糖、乳糖）小腸小腸 胰淀粉酶胰淀粉

4、酶（作用作用 1 1，4 4糖苷鍵糖苷鍵）線性和分支的寡糖（線性和分支的寡糖（極限糊精極限糊精）小腸粘膜細胞刷狀緣小腸粘膜細胞刷狀緣各種酶如麥芽糖酶、各種酶如麥芽糖酶、 糊精酶、糊精酶、蔗糖酶、乳糖酶蔗糖酶、乳糖酶單糖（主要是葡萄糖）單糖（主要是葡萄糖）小腸上段小腸上段吸收吸收 通過門靜脈通過門靜脈肝臟肝臟合成肝糖原合成肝糖原通過肝靜脈進入體循環(huán)通過肝靜脈進入體循環(huán) 血中的單糖血中的單糖二、二、消消化化吸吸收收血糖（血糖（blood sugerblood suger）：指血中的葡萄糖：指血中的葡萄糖 （血中的單糖，主要指葡萄糖）（血中的單糖，主要指葡萄糖）血糖濃度：血糖濃度： 正常值正常值3.

5、93.96.1 mmol/L6.1 mmol/L恒定的意義：恒定的意義： 保證腦組織的能量供應保證腦組織的能量供應來源與去路來源與去路： 三、糖代謝的概括三、糖代謝的概括血血糖糖食食 物物 糖糖 消化消化吸收吸收 肝糖原肝糖原 糖原分解糖原分解 非糖物質(zhì)非糖物質(zhì) 糖異生糖異生 氧化氧化分解分解 COCO2 2 + H+ H2 2O O 糖原合成糖原合成 肝（?。┨窃危。┨窃?磷酸戊糖途徑等磷酸戊糖途徑等 其它糖其它糖 脂肪、氨基酸脂肪、氨基酸 飽食、空腹、饑餓飽食、空腹、饑餓 不同狀態(tài)下，維持血糖濃度恒定不同狀態(tài)下，維持血糖濃度恒定肝肝GnGn：9090100g 100g 肌肌GnGn：

6、200200400g400g3.93.96.1 6.1 mmol/Lmmol/L四、本章內(nèi)容四、本章內(nèi)容v 糖的分解代謝糖的分解代謝v 糖原的合成與分解糖原的合成與分解v 糖異生糖異生無氧分解無氧分解有氧氧化有氧氧化磷酸戊糖途徑磷酸戊糖途徑 第第 二二 節(jié)節(jié) 糖的無氧分解糖的無氧分解( (糖酵解糖酵解) ) 在缺氧情況下，在缺氧情況下，G G生成丙酮酸進而還原成乳酸的生成丙酮酸進而還原成乳酸的過程。過程。糖酵解糖酵解：（：（glycolysisglycolysis） (Embden-Meyerhof Pathway EMP)(Embden-Meyerhof Pathway EMP)糖酵解途徑糖

7、酵解途徑一、糖酵解的反應過程一、糖酵解的反應過程反應部位：反應部位： 胞液（胞漿）胞液（胞漿）反應流程：反應流程：1010步步己糖激酶己糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 6-6-磷酸果糖磷酸果糖1.6-1.6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1.3-1.3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸磷酸甘油磷酸甘油酸激酶酸激酶3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷磷酸酸二二羥羥丙丙酮酮底物水平磷酸化底物水平磷酸化磷酸化磷酸化水解水解能量能量ATPATP的生成的生成底物水平磷酸化底物水平磷

8、酸化 氧化磷酸化氧化磷酸化直接將底物分子中能量直接將底物分子中能量轉(zhuǎn)移轉(zhuǎn)移ADP(GDP)ADP(GDP)，生成，生成ATP(GTP)ATP(GTP)的過程。的過程。呼吸鏈電子傳遞過程中釋放呼吸鏈電子傳遞過程中釋放的能量，使的能量，使ADPADP磷酸化生成磷酸化生成ATPATP的過程的過程能量能量ADP + Pi ATP 磷酸化磷酸化1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸丙酮酸琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酸琥珀酸細胞內(nèi)三個底物水平磷酸化反應細胞內(nèi)三個底物水平磷酸化反應E EE EE E乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸乳酸脫氫酶乳酸

9、脫氫酶NADNAD+ +必須不斷再生必須不斷再生有氧有氧下通過氧化磷酸化再生下通過氧化磷酸化再生無氧無氧通過使丙酮酸還原再生通過使丙酮酸還原再生準備階段準備階段放能階段放能階段v 1 1分子分子G G 經(jīng)糖酵解經(jīng)糖酵解 產(chǎn)生：產(chǎn)生：2 2 分子分子ATPATPE E1 1: :己糖激酶己糖激酶 E E2 2: 6-: 6-磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 E E3 3: : 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 NADNAD+ + 乳乳 酸酸 糖酵解的代謝途徑糖酵解的代謝途徑GlcGlcG-6-PG-6-PF-6-PF-6-PF-1, 6-2PF-1, 6-2P-ATP -ATP -ATP-ATP1,3-1,

10、3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸 丙丙 酮酮 酸酸 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 NADNAD+ + NADH+H NADH+H+ + +ATP +ATP +ATP+ATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 E2E2E1E1E3E3NADH+HNADH+H+ + 二、糖酵解的調(diào)節(jié)二、糖酵解的調(diào)節(jié)關鍵酶（限速酶）關鍵酶（限速酶） 整條通路中活性最低的酶整條通路中活性最低的酶 常常催化單向反應（不可逆）常常催化單向反應（不可逆） 受多種效應劑調(diào)節(jié)受多種效應劑調(diào)節(jié)種類種類 HK HK GK GK 分布分布 各組織各組織

11、肝肝專一性專一性 不高不高( (各種己糖各種己糖) ) 高（高（G G）KmKm（mmol/Lmmol/L） 0.1 100.1 10產(chǎn)物產(chǎn)物G-6-P G-6-P 抑制抑制 無無1. 1. 己糖激酶己糖激酶 HKHK糖酵解中糖酵解中最關鍵的酶最關鍵的酶( (限速酶限速酶) )， 是一個變構酶，受變構調(diào)節(jié)是一個變構酶，受變構調(diào)節(jié)2. 2. 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶1 1 （ PFKPFK1 1）變構抑制劑：變構抑制劑：ATPATP、檸檬酸、檸檬酸變構激活劑：變構激活劑：AMPAMP、ADPADP、F-2F-2，6-2P6-2PPFKPFK最強的激活劑最強的激活劑F-2,6-2PF-2,6-2P

12、3. 3. 丙酮酸激酶（丙酮酸激酶（PKPK）變構酶變構酶 激活劑激活劑 F1,62P 抑制劑抑制劑 ATP、Ala當細胞內(nèi)當細胞內(nèi)ATPAlaATPAlaPFK-1PFK-1 PK PK F-1,6- 2P PK F-6-P、G-6-P HK糖酵解糖酵解三、糖酵解生理意義三、糖酵解生理意義1.1.機體缺氧下快速供能主要方式機體缺氧下快速供能主要方式2.2.某些正常組織獲能方式某些正常組織獲能方式 （紅細胞、視網(wǎng)膜等）（紅細胞、視網(wǎng)膜等） 反應部位反應部位 對氧的需求：對氧的需求： 三個不可逆反應，三個三個不可逆反應，三個關鍵酶關鍵酶G G G-6-P G-6-P ATPATP ADP ADP

13、 己糖激酶己糖激酶 ATP ATP ADP ADP F-6-P F-6-P F-1,6-2P F-1,6-2P 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1 -1 ADP ADP ATP ATP PEP PEP 丙酮酸丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 四、糖酵解小結四、糖酵解小結 產(chǎn)能的方式、數(shù)量、部位產(chǎn)能的方式、數(shù)量、部位方式：底物水平磷酸化方式：底物水平磷酸化數(shù)量：數(shù)量：從從G G開始開始 2 22-2= 2-2= 2ATP2ATP從從GnGn開始開始 2 22-1= 2-1= 3ATP3ATP 終產(chǎn)物：乳酸終產(chǎn)物：乳酸己糖激酶己糖激酶 磷酸果糖激酶磷酸果糖激酶-1-1 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 GnG G1 1

14、P P6-6-磷酸果糖磷酸果糖1.6-1.6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖6-6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖3-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛1.3-1.3-二磷二磷酸甘油酸酸甘油酸磷酸甘油磷酸甘油酸激酶酸激酶3-3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸磷磷酸酸二二羥羥丙丙酮酮 第第 三三 節(jié)節(jié) 糖的有氧氧化糖的有氧氧化 Aerobic Oxidation of Carbohydrate乳酸乳酸丙酮酸丙酮酸概念：概念： 體內(nèi)體內(nèi)G G或或GnGn在有氧條件下徹底分解成在有氧條件下徹底分解成COCO2 2、H H2 2O O的過程。的過程?？偡磻剑嚎偡磻剑?C C6

15、6H H1212O O6 66 6O O2 2 6H 6H2 2O O6 6COCO2 2686Kcal(30686Kcal(30或或3232ATPATP)一、有氧氧化的反應過程一、有氧氧化的反應過程 酵解途徑酵解途徑 丙酮酸氧化脫羧丙酮酸氧化脫羧 三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化三羧酸循環(huán)及氧化磷酸化 胞液途徑胞液途徑 線粒體途徑線粒體途徑 丙酮酸丙酮酸乙酰乙酰CoACoA（二）丙酮酸氧化脫羧（二）丙酮酸氧化脫羧（三）（三）TCATCA和氧化磷酸化和氧化磷酸化總反應式總反應式: （二）丙酮酸的氧化脫羧生成乙酰（二）丙酮酸的氧化脫羧生成乙酰CoA丙酮酸脫氫酶復合體的組成丙酮酸脫氫酶復合體的組成 酶酶E1

16、：丙酮酸脫氫酶：丙酮酸脫氫酶E2：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶：二氫硫辛酰胺轉(zhuǎn)乙酰酶E3：二氫硫辛酰胺脫氫酶：二氫硫辛酰胺脫氫酶HSCoANAD+ 輔輔 酶酶 TPP 硫辛酸（硫辛酸（ ) HSCoA FAD, NAD+SSL含有含有VB1VB1、VB2VB2、VPPVPP、硫辛酸、泛酸、硫辛酸、泛酸242424241212柔柔軟軟長長臂臂( (t triric carboxylic arboxylic a acid cid c cycle TCAC)ycle TCAC)Hans KrebsHans Krebs（三）乙酰（三）乙酰CoACoA進入三羧酸循環(huán)以及氧化磷酸化進入三羧酸循環(huán)以及氧化磷酸化 從

17、乙酰從乙酰CoACoA與草酰與草酰乙酸縮合形成含有乙酸縮合形成含有3 3個羧基的檸檬酸開個羧基的檸檬酸開始，通過一系列代始，通過一系列代謝反應，乙?；鶑刂x反應，乙?；鶑氐籽趸?，草酰乙酸底氧化，草酰乙酸得以再生的過程得以再生的過程 三羧酸循環(huán)，三羧酸循環(huán)，檸檬酸循環(huán)檸檬酸循環(huán)，KrebsKrebs循環(huán)循環(huán) 反應過程反應過程 共有共有8 8步反應步反應單向反應單向反應脫氫、脫脫氫、脫羧、單向羧、單向NADHNADHNADHNADHFADH2FADH2NADHNADH琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酸琥珀酸底物水平底物水平磷酸化磷酸化1,3-1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸 磷酸甘油酸激酶磷酸甘油酸

18、激酶 3- 3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸 丙酮酸激酶丙酮酸激酶 丙酮酸丙酮酸琥珀酰琥珀酰CoA CoA 琥珀酰琥珀酰CoACoA合成酶合成酶 琥珀酸琥珀酸細胞內(nèi)三個底物水平磷酸化反應細胞內(nèi)三個底物水平磷酸化反應 琥珀酸琥珀酸 延胡索酸延胡索酸* * *琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶 輔基輔基FADFAD TCA TCA中唯一在內(nèi)膜上中唯一在內(nèi)膜上琥珀酸脫氫酶琥珀酸脫氫酶二、二、 TCAC TCAC 小結小結1. 1. 反應部位：反應部位：2. TCAC2. TCAC每循環(huán)一次每循環(huán)一次 脫羧二次脫羧二次 產(chǎn)生產(chǎn)生2 CO2 CO2 2 脫氫四次脫氫四次 產(chǎn)生產(chǎn)生3 NAD

19、H3 NADH1 FADH1 FADH2 2 底物水平磷酸化一次底物水平磷酸化一次 產(chǎn)生產(chǎn)生1 GTP1 GTP1 ATP1 ATP3. ATP3. ATP的情況的情況氧化磷酸化、底物水平磷酸化氧化磷酸化、底物水平磷酸化3 NADH3 NADHFADHFADH2 2ATPATP 2.5 2.5 3 31.51.5 1 11 11010ATPATP方式：方式：數(shù)目數(shù)目： *1 1分子乙酰分子乙酰CoACoA經(jīng)經(jīng)TCACTCAC徹底氧化：徹底氧化： 產(chǎn)生產(chǎn)生10 10 分子分子ATPATP1 1分子丙酮酸徹底分解產(chǎn)生多少分子丙酮酸徹底分解產(chǎn)生多少ATPATP？NADH+H+ H2O、2.5ATP

20、O H2O、1.5ATP FADH2 O * * *線粒體中線粒體中1 1分子分子NADHNADH，F(xiàn)ADHFADH2 2與與ATPATP關系關系* * *胞液中胞液中1 1分子分子NADHNADH與與ATPATP關系關系1.5 or 1.5 or 2.52.5ATPATP4. TCAC4. TCAC是一個不可逆的過程是一個不可逆的過程5. 5. 草酰乙酸起催化劑的作用草酰乙酸起催化劑的作用6. 6. 關鍵酶：關鍵酶：檸檬酸合酶、檸檬酸合酶、IDHIDH、 -KG-KG脫氫酶復合體脫氫酶復合體TCACTCAC最關鍵的酶最關鍵的酶7. TCAC7. TCAC的生理意義的生理意義 是三大營養(yǎng)素徹底

21、分解的是三大營養(yǎng)素徹底分解的最終代謝通路最終代謝通路脂脂肪肪碳水化合物碳水化合物糖糖葡萄糖葡萄糖蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)氨基酸氨基酸丙丙酮酮酸酸乙酰乙酰輔酶輔酶A A脂肪酸脂肪酸甘油甘油TCATCA 是三大物質(zhì)是三大物質(zhì)聯(lián)系的樞紐聯(lián)系的樞紐NADH+H+ H2O、2.5ATP O H2O、1.5ATP FADH2 O * * *線粒體中線粒體中1 1分子分子NADHNADH，F(xiàn)ADHFADH2 2與與ATPATP關系關系* * *胞液中胞液中1 1分子分子NADHNADH與與ATPATP關系關系1.5or2.5ATP1.5or2.5ATP胞液階段：胞液階段：2ATP + 2NADH2ATP + 2NADH

22、2+2+3 3oror5 55 57 7ATPATP線粒體階段：線粒體階段：2NADH + (3NADH+FADH2NADH + (3NADH+FADH2 2+ GTP+ GTP） 2 2（12.512.5）2525ATPATP總計總計303032ATP32ATP1 1分子葡萄糖分子葡萄糖有氧氧化產(chǎn)生有氧氧化產(chǎn)生ATPATP的情況的情況將所有與能將所有與能量有關的步量有關的步驟總結驟總結糖酵解糖酵解丙酮酸氧化脫羧丙酮酸氧化脫羧三羧酸循環(huán)三羧酸循環(huán)總反應式：總反應式： C C6 6H H1212O O6 66 6O O2 2 6H 6H2 2O O6 6COCO2 2686Kcal(30686K

23、cal(30或或3232ATPATP)方式：氧化磷酸化、底物水平磷酸化方式：氧化磷酸化、底物水平磷酸化數(shù)目：數(shù)目：1 1分子分子G G徹底分解產(chǎn)生徹底分解產(chǎn)生3030或或3232分子分子ATPATP糖酵解糖酵解有氧氧化有氧氧化反應部位反應部位對氧需求對氧需求終產(chǎn)物終產(chǎn)物ATPATP數(shù)目數(shù)目方式方式關鍵酶關鍵酶生理意義生理意義五、巴士德效應五、巴士德效應(Pasteur effect)(Pasteur effect)概念：概念： 指糖的有氧氧化對糖酵解的抑制作用指糖的有氧氧化對糖酵解的抑制作用 第第 四四 節(jié)節(jié) 葡萄糖的其他代謝途徑葡萄糖的其他代謝途徑一、磷酸戊糖途徑生成一、磷酸戊糖途徑生成NA

24、DPHNADPH和磷酸戊糖和磷酸戊糖 Pentose Phosphate Pathway Pentose Phosphate Pathway PPPPPP途徑途徑1、反應過程、反應過程反應部位：反應部位：胞液胞液氧化階段氧化階段 非非氧氧化化階階段段 5-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C C5 55-5-磷酸木酮糖磷酸木酮糖 C C5 57-7-磷酸景天糖磷酸景天糖 C C7 73-3-磷酸甘油醛磷酸甘油醛 C C3 34-4-磷酸赤蘚糖磷酸赤蘚糖 C C4 46-6-磷酸果糖磷酸果糖 C C6 66-6-磷酸果糖磷酸果糖 C C6 63-3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛 C C3 36-6-磷酸葡萄糖磷

25、酸葡萄糖(C(C6 6) )3 3 6-6-磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯磷酸葡萄糖酸內(nèi)酯(C(C6 6) )3 3 6-6-磷酸葡萄糖酸磷酸葡萄糖酸(C(C6 6) )3 3 5-5-磷酸核酮糖磷酸核酮糖(C(C5 5) ) 3 3 5-5-磷酸核糖磷酸核糖 C C5 53NADP3NADP+ + 3NADPH+3H3NADPH+3H+ + 6-6-磷酸葡萄糖脫氫酶磷酸葡萄糖脫氫酶 3NADP3NADP+ + 3NADPH+3H3NADPH+3H+ + COCO2 22磷酸戊糖磷酸戊糖途徑途徑細胞質(zhì)中細胞質(zhì)中l(wèi) 磷酸戊糖磷酸戊糖磷酸戊糖為磷酸戊糖為代表性中間產(chǎn)物代表性中間產(chǎn)物l 支路支路糖酵解在磷酸己糖處

26、糖酵解在磷酸己糖處分生出的新途徑分生出的新途徑2、生理意義、生理意義 產(chǎn)生了產(chǎn)生了 5磷酸核糖磷酸核糖和和NADPH 為核酸的生物合成提供核糖為核酸的生物合成提供核糖 提供提供NADPHNADPH作為供氫體參與多種代謝反應作為供氫體參與多種代謝反應1. NADPH是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體，如脂肪酸是體內(nèi)許多合成代謝的供氫體，如脂肪酸2. NADPH參與體內(nèi)羥化反應，如生物轉(zhuǎn)化參與體內(nèi)羥化反應，如生物轉(zhuǎn)化3. NADPH能維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)能維持谷胱甘肽的還原狀態(tài)GSH過氧過氧化物酶化物酶H2O2 2GSH 2H2O GSSG GSH還原酶還原酶NADPH+H+ NADP+ 第第 五五 節(jié)

27、節(jié) 糖原的合成與分解糖原的合成與分解 Glycogenesis and Glycogenolysis占占7 7占占93糖原分子中的兩種連接鍵糖原分子中的兩種連接鍵糖原（糖原（glycogen）一、糖原合成一、糖原合成(glycogenesis)(glycogenesis)1. 1. 概念：概念： 由單糖合成糖原的過程由單糖合成糖原的過程2. 2. 主要器官：主要器官： 肝、肌肝、肌3. 3. 反應部位：反應部位： 胞液胞液4.4.反應過程：反應過程： 包括包括G G數(shù)目增加、分支點增加數(shù)目增加、分支點增加 5.5.關鍵酶：關鍵酶： 糖原合酶糖原合酶6.G6.G活性形式（活性形式（G G供體）供

28、體）：UDPGUDPG1. 葡萄糖磷酸化生成葡萄糖磷酸化生成6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖glucokinase2. 6-2. 6-磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成磷酸葡萄糖轉(zhuǎn)變成1-1-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 3. 3. 尿苷二磷酸葡萄糖（尿苷二磷酸葡萄糖（UDPGUDPG）生成）生成 * UDPG可看作可看作“活性葡萄糖活性葡萄糖”，在體內(nèi)充作葡萄，在體內(nèi)充作葡萄糖供體。糖供體。G(33.5 KJ/mol)焦磷酸焦磷酸 活性底物（原料）活性底物（原料）糖原合成糖原合成 UDPGDNA 合成合成 RNA 合成合成 protein 合成合成 糖原糖原n + UDPG 糖原糖原n+1 + UDP 糖原合酶糖原合酶4.

29、-1,4-糖苷鍵式結合糖苷鍵式結合 糖原合酶糖原合酶不能起始不能起始糖原的從頭合成糖原的從頭合成5. 5. 糖原分枝的形成糖原分枝的形成 糖原引物糖原引物糖原合酶糖原合酶至少至少11個葡萄糖殘基個葡萄糖殘基67 個個 葡萄糖殘基葡萄糖殘基4 個葡萄糖殘基個葡萄糖殘基遠遠(淀粉1,4 1,6轉(zhuǎn)葡糖基酶)分支酶分支酶糖原糖原 糖原的合成糖原的合成G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n 二、糖原分解二、糖原分解(glycogenolysis)(glycogenolysis)1. 概念：肝糖原分解成為

30、葡萄糖的過程概念：肝糖原分解成為葡萄糖的過程2.2. 反應部位：胞液反應部位：胞液3.3. 反應過程：包括反應過程：包括G G數(shù)目減少、分支點減少數(shù)目減少、分支點減少 4.4. 關鍵酶：關鍵酶：磷酸化酶磷酸化酶1.1.糖原磷酸化酶糖原磷酸化酶2.2.糖原脫支酶糖原脫支酶脫脫支支酶酶游離葡萄糖游離葡萄糖 G-1-P: 85% ,主要產(chǎn)物 游離葡萄糖 : 15%3.3.磷酸葡萄糖變位酶磷酸葡萄糖變位酶4.4.葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶6-磷酸葡萄糖磷酸葡萄糖 葡萄糖葡萄糖 Pi 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶磷酸酶 （肝）（肝） 肌肉中沒有肌肉中沒有 糖原的分解糖原的分解G-1-P 糖原糖原n+

31、1 G-6-P G Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 糖酵解糖酵解肌肌 糖原的合成與分解糖原的合成與分解G-1-P UTP UDPG PPi 糖原糖原n+1 UDP G-6-P G 糖原合酶糖原合酶 己糖己糖(葡萄糖葡萄糖)激酶激酶 糖原糖原n Pi 磷酸化酶磷酸化酶 葡萄糖葡萄糖-6-磷酸酶（肝）磷酸酶（肝） 糖原糖原n 肌肉中沒有肌肉中沒有三、糖原合成、分解的生理意義三、糖原合成、分解的生理意義肝糖原肝糖原：作為糖的儲備，：作為糖的儲備，維持血糖濃度恒定維持血糖濃度恒定肌糖原肌糖原：作為一種燃料用于：作為一種燃料用于產(chǎn)生產(chǎn)生ATPATP四、糖原

32、合成與分解的調(diào)節(jié)四、糖原合成與分解的調(diào)節(jié) 糖原合酶、磷酸化酶糖原合酶、磷酸化酶受變構、受變構、共價修飾共價修飾 雙重調(diào)節(jié)。雙重調(diào)節(jié)。磷酸化酶磷酸化酶EEP磷酸化酶磷酸化酶b b低活性低活性磷酸化酶磷酸化酶a高活性高活性磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶EEP低活性低活性高活性高活性蛋白激酶蛋白激酶A（PKA）磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶 1. 1. 共價調(diào)節(jié)共價調(diào)節(jié)糖原合酶糖原合酶EEP蛋白激酶蛋白激酶A （PKAPKA）磷蛋白磷酸酶磷蛋白磷酸酶糖原合酶糖原合酶a高活性高活性糖原合酶糖原合酶b低活性低活性腺苷酸環(huán)化酶腺苷酸環(huán)化酶 （無活性）（無活性）腺苷酸

33、環(huán)化酶（有活性）腺苷酸環(huán)化酶（有活性） 胰高血糖素胰高血糖素+ 受體受體 ATP cAMP PKA(無活性無活性) 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶 糖原合酶糖原合酶 糖原合酶糖原合酶-P PKA(有活性有活性) 磷酸化酶磷酸化酶b 磷酸化酶磷酸化酶a-P 磷酸化酶磷酸化酶b激酶激酶-P 糖原分解加強糖原分解加強糖原合成抑制糖原合成抑制G蛋白蛋白 +第第 六六 節(jié)節(jié) 糖糖 異異 生生Gluconeogenesis 概念：概念： 肝中由非糖物質(zhì)（如有機酸、甘油、肝中由非糖物質(zhì)（如有機酸、甘油、 生糖氨基酸）轉(zhuǎn)變?yōu)樯前被幔┺D(zhuǎn)變?yōu)镚 G或或GnGn的過程的過程主要器官主要器官： 肝、肝、 腎（饑餓、酸

34、中毒）腎（饑餓、酸中毒）一、糖異生途徑一、糖異生途徑 酵解途徑中有酵解途徑中有3 3個由關鍵酶催化的個由關鍵酶催化的不不可逆反應可逆反應。在糖異生時，須由另外。在糖異生時，須由另外的反應和酶代替。的反應和酶代替。 糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應糖異生途徑與酵解途徑大多數(shù)反應是共有的、可逆的；是共有的、可逆的；GlcG-6-PF-6-PF-1,6-2PATPADPATPADP1,3-二磷酸甘油酸二磷酸甘油酸3-磷酸甘油酸磷酸甘油酸2-磷酸甘油酸磷酸甘油酸丙酮酸丙酮酸磷酸二磷酸二羥丙酮羥丙酮3-磷酸磷酸甘油醛甘油醛ADPATPADPATP磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸能障能障1. 丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷

35、酸烯醇式丙酮酸丙酮酸轉(zhuǎn)變成磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP ATP ADP CO2 GTP GDPCO2 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶(pyruvate carboxylase)，輔酶，輔酶為生物素（反應在為生物素（反應在線粒體線粒體） 磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶 (PEPCK) （反應在線粒體、胞液）（反應在線粒體、胞液）丙酮酸丙酮酸 丙酮酸丙酮酸 草酰乙酸草酰乙酸 丙酮酸羧化酶丙酮酸羧化酶 ATP + COATP + CO2 2 ADP ADP 蘋果酸蘋果酸 NADH NADH NADNAD+ + 天冬氨酸天冬氨酸 谷氨酸谷氨酸 -酮戊二酸酮戊二酸 天冬

36、氨酸天冬氨酸 蘋果酸蘋果酸 草酰乙酸草酰乙酸 PEP PEP 磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶磷酸烯醇型丙酮酸羧激酶 GTP GTP GDP + COGDP + CO2 2 線線粒粒體體胞胞液液能障能障1+1+膜障膜障磷酸烯醇式丙酮酸磷酸烯醇式丙酮酸丙酮酸丙酮酸草酰乙酸草酰乙酸PEPCKPEPCKPKPKPCPC+ATP+ATP-ATP-ATP-GTP-GTP丙酮酸羧化支路丙酮酸羧化支路能障能障2 2. 1,6-. 1,6-雙磷酸果糖雙磷酸果糖 轉(zhuǎn)變?yōu)檗D(zhuǎn)變?yōu)?6-6-磷酸果糖磷酸果糖 果糖雙磷酸酶果糖雙磷酸酶 （肝、腎）（肝、腎）能障能障3 3. 6-. 6-磷酸葡萄糖水解為葡萄糖磷酸葡萄糖水解為葡萄糖 Pi Pi 葡萄糖葡萄糖-6-6-磷酸酶磷酸酶 （肝、腎）（肝、腎） 糖原糖原糖異生糖異生非糖物質(zhì)進入糖異生的途徑非糖物質(zhì)進入糖異生的途徑糖異生的原料首先轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物糖異生的原料首先轉(zhuǎn)變成糖代謝的中間產(chǎn)物 生糖氨基酸生糖氨基酸 - -酮酸酮酸 -NH-NH2 2 甘油甘油 - -磷酸甘油磷酸甘油 磷酸二羥丙酮磷酸二羥丙酮 乳酸乳酸 丙酮酸丙酮酸 2H 2H 二、糖異生的調(diào)節(jié)二、糖異生的調(diào)節(jié) 作用物的互變作用