先天性脊柱裂近期分類(lèi)及手術(shù)治療現(xiàn)狀 醫(yī)學(xué)論文

1、    先天性脊柱裂近期分類(lèi)及手術(shù)治療現(xiàn)狀 醫(yī)學(xué)論文              先天性脊柱裂包括一組疾病，是小兒椎管發(fā)育過(guò)程中產(chǎn)生的各種異常表現(xiàn)，定義為軀干中線(xiàn)間質(zhì)、骨、神經(jīng)結(jié)構(gòu)融合不全或不融合。其表現(xiàn)形式多種多樣。由于MRI的產(chǎn)生以及對(duì)該病認(rèn)識(shí)的不斷加深，已弄清很多種類(lèi)型。 目前 國(guó)內(nèi)分類(lèi) 方法 很多，各家說(shuō)法不一，給診斷、 治療 以及交流帶來(lái)困難。為此，我們復(fù)習(xí)國(guó)外有關(guān) 文獻(xiàn) ，將國(guó)外先天性脊柱裂近期分類(lèi)及手術(shù)治療現(xiàn)狀作一介紹。 一

2、、分類(lèi) 本文由中國(guó)論文范文收集整理。先天性脊柱裂根據(jù)病變的程度不同，大體上將有椎管 內(nèi)容 物膨出者稱(chēng)顯性脊柱裂，反之則稱(chēng)隱性脊柱裂13。 1. 顯性脊柱裂，根據(jù)病理形態(tài)又可分為： (1) 脊髓脊膜膨出(myelomening-ocele)：指脊膜膨出通過(guò)較大的椎管缺損，向后突出。膨出脊膜囊內(nèi)含神經(jīng)組織、軟脊膜、蛛網(wǎng)膜和腦脊液。該神經(jīng)組織包括脊髓、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支。膨出脊膜囊處的脊髓很象原始的神經(jīng)板，有時(shí)分裂成兩根，一根在膨出脊膜囊底部的椎管腔內(nèi)，一根向背側(cè)疝入到膨出脊膜囊內(nèi)。該發(fā)育不良的脊髓又稱(chēng)基板(placode)。脊髓低位，被牽拉栓系4。 此型外觀上有一背部腫塊，腫塊表面為一菲薄囊壁

3、，無(wú)皮膚覆蓋。有的腫塊表面有不正常皮膚，該皮膚色青，無(wú)皮下組織，真皮層呈瘢痕樣變性，直接與囊壁相粘連。若囊腫不高出皮面，表面呈現(xiàn)一紫紅色的肉芽面，又稱(chēng)脊髓外翻(myelocele)5，6。如果合并有脊髓縱裂型，分裂的一根或兩根脊髓都可以發(fā)生脊髓脊膜膨出，此時(shí)稱(chēng)半脊髓脊膜膨出(hemimyelomeningocele)4。 此型好發(fā)于腰、腰骶段，神經(jīng)損害癥狀最嚴(yán)重，往往同時(shí)伴有雙下肢功能障礙、足畸形、膀胱肛門(mén)括約肌功能障礙、脊柱畸形等，Chiari 畸形及腦積水發(fā)生率很高(99%)，其次為脊髓積水(40%80%)、脊髓縱裂(30%40%)及蛛網(wǎng)膜囊腫(20%)等5，6。椎體畸形以及神經(jīng)肌肉發(fā)育不

4、平衡造成的脊柱彎曲也很多見(jiàn)。 此型發(fā)病率很高，北美統(tǒng)計(jì)1 000個(gè)新生兒中約有2名患有此病。由于該病易于診斷，為了預(yù)防感染，國(guó)外主張應(yīng)在患兒出生2448小時(shí)內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。 (2) 脂肪脊髓脊膜膨出(lipomye-lomeningocele)：此型表現(xiàn)形式多樣，因此，又可將其分為2種亞型24。 型：為椎管腔局部膨大，通過(guò)椎管缺損向背側(cè)突出，形成一高出皮面的腫塊。腫塊表面皮膚完整，內(nèi)含腦脊液，脊髓(又稱(chēng)基板)、馬尾神經(jīng)及畸形神經(jīng)分支也可突出到囊腫內(nèi)，與囊壁發(fā)生粘連，脊髓因此被牽拉、栓系。此型特征為腫塊表面含有皮下脂肪或脂肪瘤，但可以不進(jìn)入囊腫內(nèi)。 型：此型外觀與型相象，但背側(cè)局部膨出硬脊膜被皮下脂

5、肪瘤完全侵蝕。失去正常結(jié)構(gòu)，大量脂肪通過(guò)椎管缺損涌入椎管腔內(nèi)，與脊髓粘連、混合生長(zhǎng)，該脊髓發(fā)育畸形，失去正常圓椎結(jié)構(gòu)，變得細(xì)長(zhǎng)，位于椎管腔內(nèi)，其末端位于腰骶部甚至骶尾部，并且背側(cè)裂開(kāi)，脂肪瘤或脂肪組織長(zhǎng)入到裂開(kāi)的脊髓內(nèi)。由于長(zhǎng)入脊髓內(nèi)的脂肪與皮下脂肪相互連接，脊髓因而受到牽拉。 上述兩型脂肪脊髓脊膜膨出外觀上均為背部一腫塊，表面覆蓋著正常皮膚，有的最初體積較小，以后隨著年齡增大或在短期內(nèi)迅速增大。其體積小者通常呈圓形，較大者多不規(guī)則，有的有一細(xì)頸樣蒂，有的基底寬闊。膨出物的表面，有的皮膚上有疏密不一的長(zhǎng)毛或/和異常色素沉著，有的表現(xiàn)為毛細(xì)血管瘤，有的在膨出物上或其附近有深淺不一的皮膚凹陷。脂肪

6、脊髓脊膜膨出可發(fā)生在脊柱任何節(jié)段，多見(jiàn)于腰骶、腰部或胸腰段。臨床上可有不同程度的下肢癱瘓、足畸形、步態(tài)異常及膀胱肛門(mén)括約肌功能障礙。有的合并Chiari 畸形(10%)、脊髓積水(10%)、椎體畸形等。 (3) 脊髓囊狀突出(myelocystocele)：指脊髓囊性擴(kuò)大，通過(guò)椎管缺損向背側(cè)膨出。膨出囊腫實(shí)質(zhì)上為囊性擴(kuò)大的中央管，并且由硬脊膜、腦脊液以及發(fā)育不良的脊髓組成，脊髓因此被牽拉7。脊髓囊狀突出好發(fā)于腰骶部，若表面無(wú)皮膚覆蓋，稱(chēng)脊髓囊狀突出(myelocystocele)，若有皮膚及脂肪覆蓋，稱(chēng)脂肪脊髓囊狀突出(lipomyelocyst ocele)。該脂肪組織僅位于皮下，不進(jìn)入囊腫

7、內(nèi)，與囊腫壁有一明顯分界。臨床表現(xiàn)有下肢感覺(jué)運(yùn)動(dòng)障礙，括約肌功能障礙，可同時(shí)合并有消化道系統(tǒng)、泌尿生殖系統(tǒng)、脊柱椎體畸形及Chiari 畸形。 (4) 脊膜膨出(meningocele)：特點(diǎn)是脊膜自骨缺損處向外膨出，囊內(nèi)含腦脊液，無(wú)脊髓及馬尾神經(jīng)。根據(jù)脊膜膨出方向不同，又可分為以下5種類(lèi)型，其中除背部單純脊膜膨出外，其余4型均可歸結(jié)到隱性脊柱裂里面2，3，8。 背部單純脊膜膨出(simple posterior meningocele)：膨出脊膜向背部突出，表面有皮膚覆蓋。多位于腰骶部，有時(shí)也會(huì)發(fā)生在頸部或胸部。 骶內(nèi)脊膜膨出(intrasacral meningocele)：骶管內(nèi)硬脊膜和蛛網(wǎng)膜向硬脊膜外突出，形成一個(gè)小的憩室，該憩室通過(guò)頸口與硬膜下腔相通。有時(shí)囊內(nèi)壓力高，可壓迫神經(jīng)根，產(chǎn)生癥狀。 骶前脊膜膨出(anterior sacral meningocele)：膨出的硬脊膜和蛛網(wǎng)膜通過(guò)骶骨腹側(cè)缺損，向骶前膨出，稱(chēng)骶前脊膜膨出。囊內(nèi)一般無(wú)神經(jīng)組織，有時(shí)神經(jīng)根也會(huì)疝入到囊腔內(nèi)，產(chǎn)生臨床癥狀。 關(guān)鍵詞:治療,現(xiàn)狀,手術(shù),分類(lèi),脊柱,近期,醫(yī)學(xué)論文,先天性脊柱裂近期分類(lèi)及手術(shù)治療現(xiàn)狀 內(nèi)容摘要:先天性脊柱裂包括一組疾病，是小兒椎管發(fā)育過(guò)程中產(chǎn)生