小兒先天性心臟病

1、小兒先天性心臟病什么是先天性心臟??？ 先天性心臟病是指在人胚胎發(fā)育時期(懷孕初期2-3個月內(nèi))，由于心臟及大 血管的形成障礙而引起的局部解剖結(jié)構(gòu)異常，或出生后應自動關(guān)閉的通道未能閉合(在胎兒屬正常)的心臟疾病，主要表現(xiàn)為心功能不全、紫紺以及發(fā)育不良等。 目錄 房缺 室缺 動脈導管未閉 法洛四聯(lián)癥 法洛三聯(lián)癥 肺動脈口狹窄 主動脈口狹窄 肺靜脈異位引流 主肺動脈間隔缺損 主動脈縮窄 三尖瓣下移畸形法洛四聯(lián)癥 肺動脈口狹窄 心室間隔缺損 主動脈右位（騎跨于缺損的心室間隔上） 右心室肥大 心臟結(jié)構(gòu) 心臟是一個復雜的中心臟是一個復雜的中空器官空器官 小兒常發(fā)心臟?。合刃撼０l(fā)心臟?。合忍煨孕呐K病天性心

2、臟?。╟ongenital heart disease, CHD） 成人常發(fā)心臟?。褐喑扇顺０l(fā)心臟?。褐鄻佑不孕呐K病樣硬化性心臟?。╝thero-sclerotic heart disease ）心臟瓣膜 心臟有四個瓣膜：主動脈瓣、二尖瓣、三尖瓣和肺動脈瓣。瓣膜的作用是控制血液在心臟的流動方向。心臟瓣膜的打開與關(guān)閉就產(chǎn)生心音。胎兒血液循環(huán)途徑通過動脈導管通過動脈導管通過卵圓孔通過卵圓孔血氧含量較高血氧含量較高血氧含量較低血氧含量較低通過靜脈導管通過靜脈導管下腔靜脈下腔靜脈右心房右心房右心室右心室左心房左心房左心室左心室升主動脈升主動脈心腦及上半身心腦及上半身肺動脈肺動脈降主動脈降主動脈下半身

3、下半身上半身靜脈血上半身靜脈血上腔靜脈上腔靜脈臍靜脈動脈血臍靜脈動脈血門靜脈靜脈血門靜脈靜脈血母體母體下半身靜脈血下半身靜脈血肺循環(huán)肺循環(huán)病史1.母妊娠史：孕期母妊娠史：孕期3個月內(nèi)感染、使用藥個月內(nèi)感染、使用藥物接觸射線、毒物史物接觸射線、毒物史2.癥狀患兒可表現(xiàn)出嬰兒期喂養(yǎng)困難，吮乳癥狀患兒可表現(xiàn)出嬰兒期喂養(yǎng)困難，吮乳費力，氣促咳嗽，易嘔吐、多汗，活動或費力，氣促咳嗽，易嘔吐、多汗，活動或哭鬧后短暫性或持續(xù)性青紫，嚴重可突然哭鬧后短暫性或持續(xù)性青紫，嚴重可突然發(fā)生暈厥，患兒生長發(fā)育遲緩。發(fā)生暈厥，患兒生長發(fā)育遲緩。 3.肺部反復出現(xiàn)肺部反復出現(xiàn)“肺炎肺炎”樣體征。樣體征。 遺傳學 先天性心

4、臟病,只是指在胎兒發(fā)育期，由于發(fā)育得不是非常理想,導致了先天性的心臟病， 先天性的心臟病,其實遺傳的機率不是很高。出現(xiàn)先天性心臟病的原因，主要可能與孕婦高齡懷孕、服用一些不當?shù)乃幬锘蚴鞘苓^什么驚嚇、生活不安定、休息不佳等等因素有關(guān)，而患者的子代則很少有先天性心臟病的可能。 先天性心臟病目前來說主要與母親孕期病毒感染、接觸放射線等環(huán)境因素有關(guān)，而與遺傳關(guān)系不大。絕大多數(shù)患者的親屬都沒有患先天性心臟病。但也有少數(shù)報道稱家族聚集性的存在先心病的案例。 體格檢查1.一般表現(xiàn)：輕型先天性心臟病一般情況好，可無特殊臨床癥狀，重癥者體格發(fā)育落后，嚴重者智能發(fā)育也可能受影響，患兒可出現(xiàn)鼻尖、口唇、指（趾）甲床

5、青紫，如并發(fā)心衰者，可出現(xiàn)肝臟增大，肝頸靜脈回流征陽性，亦可能伴有其他先天性畸形存在。 2.心臟檢查 （1）望診：心前區(qū)有隆起，胸廓發(fā)育畸形，心前區(qū)搏動彌散。 （2）觸診：可觸及細震顫（應注意位置及發(fā)生時期，收縮期或舒張期），有時也可觸及心尖抬舉性沖動感。 （3）叩診：可粗略估計心臟的大小及位置等。 （4）聽診：注意第一、二心音的強弱，亢進或減弱，雜音的性質(zhì)、時程、響度、位置及傳導方向等。 3.周圍血管征：比較上、下肢動脈搏動及血壓，脈壓寬，伴有毛細血管搏動和股動脈搏動增強可提示動脈導管未閉。 特殊檢查1.X線檢查：可了解心房、心室和大血管的位置、形態(tài)、輪廓、搏動以及有無肺門“舞蹈”，心胸比例

6、，有無肺充血等情況。 2.心電圖：可準確反應心臟位置，心房、心室有無肥厚，以及心臟傳導系統(tǒng)的情況。 3.超聲心動圖：為一種非損傷，無痛檢查法，可精確顯示心臟內(nèi)部結(jié)構(gòu)及血流方向，常用有M型超聲心動圖，二維或三維超聲心動圖，多普勒彩色血流顯像等。 4.心導管檢查：分右心、左心導管檢查兩種，檢查方法是x線透視下，用不透放射線的塑料導管通過肘部貴要靜脈或腹股溝部大隱靜脈，經(jīng)上腔或下腔靜脈人右心房，再達右心室，肺動脈，可了解心腔及大血管不同部位的氧含量和壓力變化，并明確有無分流及分流部位。 5.其他：可做心血管造影，放射性核素心血管造影，磁共振成像等。 診斷的目的不僅要確立有無先天性心臟病，要進一步明確

7、類型，確定治療方案。 治療原則 無臨床癥狀或癥狀輕者，不一定需手術(shù)治療，如果發(fā)生充血性心力衰竭者應給予內(nèi)科治療，病情穩(wěn)定時尋求擇期手術(shù)。亦可以通過介入性導管關(guān)閉缺損，常見有扣式雙盤堵塞裝置、蚌狀傘或蘑菇傘裝置等。 先天性心臟病分類常見先天性心臟病常見先天性心臟病非紫紺型非紫紺型紫紺型紫紺型左向右分流型左向右分流型 房間隔缺損房間隔缺損 室間隔缺損室間隔缺損 動脈導管未閉動脈導管未閉無分流型無分流型 肺動脈狹窄肺動脈狹窄 主動脈狹窄主動脈狹窄 主動脈縮窄主動脈縮窄 二尖瓣反流二尖瓣反流右向左分流型右向左分流型法洛四聯(lián)癥法洛四聯(lián)癥完全性大動脈錯位完全性大動脈錯位癥狀心衰心衰新生兒心衰被視為一種急癥

8、，通常大多數(shù)是由于患兒有較嚴重的心臟缺損。其臨床表現(xiàn)是由于肺循環(huán)、體循環(huán)充血，心輸出量減少所致?；純好嫔n白，憋氣，呼吸困難和心動過速，心率每分鐘可達160次-190次，血壓常偏低?？陕牭奖捡R律。肝大，但外周水腫較少見。 紫紺紫紺其產(chǎn)生是由于右向左分流而使動靜脈血混合。在鼻尖、口唇、指(趾)甲床最明顯。 蹲踞蹲踞患有紫紺型先天性心臟病的患兒，特別是法樂氏四聯(lián)癥的患兒，常在活動后出現(xiàn)蹲踞體征，這樣可增加體循環(huán)血管阻力從而減少心隔缺損產(chǎn)生的右向左分流，同時也增加靜脈血回流到右心，從而改善肺血流。 肺動脈高壓肺動脈高壓當間隔缺損或動脈導管未閉的病人出現(xiàn)嚴重的肺動脈高壓和紫紺等綜合征時，被稱為艾森曼格

9、氏綜合癥。臨床表現(xiàn)為紫紺，紅細胞增多癥，杵狀指(趾)，右心衰竭征象，如頸靜脈怒張、肝腫大、周圍組織水腫，這時病人已喪失了手術(shù)的機會，唯一等待的是心肺移植?；颊叽蠖鄶?shù)在40歲以前死亡。 癥狀 杵狀指杵狀指(趾趾)和紅細胞增多癥和紅細胞增多癥 紫紺型先天性心臟病幾乎都伴杵狀指(趾)和紅細胞增多癥。杵狀指(趾)的機理：肢體末端慢性缺氧、代謝障礙、中毒性損傷。手指或足趾末端增生、肥厚、呈杵狀膨大。 發(fā)育障礙發(fā)育障礙 先天性心臟病的患兒往往發(fā)育不正常,表現(xiàn)為瘦弱、營養(yǎng)不良、發(fā)育遲緩等。 其它其它 胸痛、暈厥、猝死。部分患兒則有體循環(huán)方面的癥狀，例如排汗量異常（通常表現(xiàn)為大大超出正常同齡人的量） 并發(fā)癥

10、一、肺炎 二、心力衰竭 三、肺動脈高壓 四、感染性心內(nèi)膜炎 五、缺氧發(fā)作 六、腦血栓和腦膿腫 治療方法 先天性心臟病治療方法有兩種：手術(shù)治療與介入治療。 （1）手術(shù)治療為主要治療方式，實用于各種簡單先天性心臟?。ㄈ纾菏议g隔缺損、房間隔缺損、動脈導管未閉等）及復雜先天性心臟?。ㄈ纾汉喜⒎蝿用}高壓的先心病、法樂氏四聯(lián)征以及其他有紫紺現(xiàn)象的心臟?。?。 介入治療為近幾年發(fā)展起來的一種新型治療方法，主要適用于動脈導管未閉、房間隔缺損及部分室間隔缺損不合并其他需手術(shù)矯正的畸形患兒可考慮行介入治療。兩者的區(qū)別主要在于，手術(shù)治療適用范圍較廣，能根治各種簡單、復雜先天性心臟病，但有一定的創(chuàng)傷，術(shù)后恢復時間較長，

11、少數(shù)病人可能出現(xiàn)心律失常、胸腔、心腔積液等并發(fā)癥，還會留下手術(shù)疤痕影響美觀。而介入治療適用范圍較窄，價格較高，但無創(chuàng)傷，術(shù)后恢復快，無手術(shù)疤痕。 治療方法 治療時醫(yī)生穿刺病人血管(一般采用大腿根部血管)，通過特制的直徑為24毫米的鞘管，在X線和超聲的引導下，將大小合適的封堵器送至病變部位封堵缺損或未閉合的動脈導管，以達到治療目的。通過臨床實踐證實，先心病介入封堵具有創(chuàng)傷小、手術(shù)時間短（約1小時）、恢復快（術(shù)后第二天即可下床）、不需特殊麻醉及體外循環(huán)、住院周期短（約1周）等優(yōu)點。只有當病人年齡小、不能配合手術(shù)者才需要全身麻醉。該封堵術(shù)的適應癥很廣，房間隔缺損、動脈導管未閉、室間隔缺損均可以采用介

12、入方法進行治療。介入治療先心病也有其局限性，不適合于已有右向左分流、嚴重肺動脈高壓、合并需要外科矯正的畸形、邊緣不佳的巨大缺損等。 關(guān)于先天性心臟病的介入治療關(guān)于先天性心臟病的介入治療 自從1967年P(guān)ortmann采用泡沫塑料封堵先天性動脈導管未閉以來，先天性心臟病介入治療走過了漫長的道路。隨著病例的增加及經(jīng)驗的積累，操作技術(shù)日益成熟，在大型醫(yī)療單位已成為治療先天性心臟病的常規(guī)方法。國內(nèi)近50所醫(yī)院開展了此類手術(shù)。 動脈導管未閉 目前我國采用進口Ampatzer封堵器已完成動脈導管未閉封堵術(shù)2500余例，技術(shù)成功率98.4%。嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為1.6%（其中溶血1.36%，封堵器脫落0.2%

13、，心包填塞0.04%），死亡率僅0.04%。 房間隔缺損 目前我國采用進口Ampatzer封堵器治療房間隔缺損封堵術(shù)達3500余例，技術(shù)成功率98.1%。嚴重并發(fā)癥發(fā)生率為0.9%（包括封堵器脫落0.5%，心包堵塞0.4%），死亡率僅0.2%。 關(guān)于先天性心臟病的介入治療關(guān)于先天性心臟病的介入治療 室間隔缺損 多年來室間隔缺損封堵術(shù)一直是介入治療的難點，其原因除缺損解剖部位特殊外，還缺少理想的封堵器，致使該技術(shù)發(fā)展緩慢。2002年美國AGA公司開發(fā)研制出一種新型自膨脹非對稱性雙盤狀膜部室間隔缺損封堵器，經(jīng)過國內(nèi)外近一年的臨床應用，取得了滿意的效果。 先心病介入治療與外科手術(shù)相比有如下優(yōu)點： 1

14、 無需在胸背部切口，僅在腹股溝部留下一個針眼（3mm左右）。由于創(chuàng)傷小，痛苦小，術(shù)后幾天就能愈合，不留疤痕；也無需打開胸腔，更不需切開心臟。 2 治療時無需實施全身外循環(huán)，深低溫麻醉。患兒僅需不插管的基礎(chǔ)麻醉就能配合，大齡患兒僅需局部麻醉。這樣，可避免體外循環(huán)和麻醉意外的發(fā)生，也不會對兒童的大腦發(fā)育產(chǎn)生影響。 3 由于介入治療出血少，不需要輸血，從而避免了輸血可能引起的不良反應。 4 相比外科手術(shù)，介入治療手術(shù)時間較短，住院時間短，術(shù)后恢復快。一般在30分鐘至1個小時左右就開始進飲，術(shù)后20小時就可下床活動，住院13天即可出院，局麻的患兒可在門診完成。 5 目前，對合適做介入治療的患兒，各種介

15、入治療的成功率在98%以上，術(shù)后并發(fā)癥少于外科手術(shù)。它就像外科手術(shù)一樣，可起到根治效果。 最佳治療時間最佳治療時間 手術(shù)最佳最佳治療時間取決于多種因素，其中包括先天畸形的復雜程度、患兒的年齡及體重、全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)等。一般簡單先天性心臟，建議1-5歲，因為年齡過小，體重偏低，全身發(fā)育及營養(yǎng)狀態(tài)較差，會增加手術(shù)風險；年齡過大，心臟會代償性增大，有的甚至會出現(xiàn)肺動脈壓力增高，同樣會增加手術(shù)難度，術(shù)后恢復時間也較長。對于合并肺動脈高壓、先天畸形嚴重且影響生長發(fā)育、畸形威脅患兒生命、復雜畸形需分期手術(shù)者手術(shù)越早越好，不受年齡限制。 術(shù)后護理術(shù)后護理 呼吸機的配合：心臟手術(shù)病人一般都要上呼吸機，麻醉清

16、醒后，病人會感到咽部不舒服，不能講話，病人需主動配合。頭部切勿過多轉(zhuǎn)動，不要隨意吞咽，尤其是嬰幼兒呼吸道粘膜反復磨擦可引起聲門出血，對于不配合的小兒，可給予鎮(zhèn)靜劑。如有需求，如大、小便、咯痰等，可用手語告訴護士。為防止肺內(nèi)感染，護士要定時給呼吸機的病人進行氣管內(nèi)吸痰，會有氣短，疼痛等不適的感覺，要忍耐一下。 除氣插管后的配合：病情平穩(wěn)脫離呼吸機，用面罩或鼻導管繼續(xù)吸氧。此時病人應保持安靜。術(shù)后有效咯痰時病人是預防肺內(nèi)感染或肺不張等并發(fā)癥的重要環(huán)節(jié)，應積極配合。病人疼痛而不敢咯痰時，可給予止痛藥。要保持呼吸道通暢，以防肺內(nèi)感染或肺不張造成的更大痛苦。 家庭護理家庭護理 盡量讓孩子保持安靜，避免過分哭鬧，保證充足的睡眠。大些的孩子生活要有規(guī)律，動靜結(jié)合，既不能在外邊到處亂跑（嚴格禁止跑跳和劇烈運動），也不必整天躺在床上，晚上睡眠一定要保證，以減輕心臟負擔。 心功能不全的孩子往往出汗較多，需保持皮膚清潔，夏天勤洗澡，冬天用熱毛