多發(fā)性硬化癥(1)

1、多發(fā)性硬化癥什么是多發(fā)性硬化癥？w 多發(fā)性硬化癥是一種中樞神經(jīng)系統(tǒng)疾病，典型發(fā)展過程呈慢性或間歇性，對肌體的影響可由有關(guān)的較小的軀體煩惱發(fā)展至較大的主要功能的喪失，隨著疾病的發(fā)展，最終可導(dǎo)致患者肌肉協(xié)調(diào)性喪失，視力減弱，功能失控。隨著近幾年多發(fā)性硬化癥發(fā)率逐漸增加，所以了解多發(fā)性硬化癥刻不容緩?！径喟l(fā)性硬化癥的病因又有哪些】ww 病因一、遺傳因素：家族史-調(diào)查顯示在多發(fā)性硬化癥患者的親屬中患有該病(或者另外一種結(jié)締組織病如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎)的比例要高于普通人群，故家族遺傳傾向與本病發(fā)病有關(guān)。w病因二、性別：本病女性患者多于男性，尤其是育齡婦女發(fā)病率高，故雌激素對本病發(fā)病可

2、能具有一定的作用。w病因三、環(huán)境因素：目前已經(jīng)明確一些化學(xué)物質(zhì)可以引起硬皮病樣的改變，如硅、聚氯乙烯、有機(jī)溶劑、博萊霉素、環(huán)氧樹脂、L色氨酸、噴他佐辛等，在長期接觸這些物質(zhì)的人群中本病患病率較高。w病因四、免疫功能異常：本病患者存在較為廣泛的免疫功能異常：本病常與系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎等自身免疫性疾病并存或者先后發(fā)生;病程中有時可出現(xiàn)其他自身免疫性疾病，如自身免疫性溶血性貧血、橋本氏甲狀腺炎等;實驗室檢查如淋巴組織功能、病變組織病理活檢、血清抗體、組織因子等均可提示存在免疫功能異常。w病因五、感染因素：近年來有研究表明，某些病毒的自身組分與系統(tǒng)性硬化癥的特征性自身抗體所針對的靶

3、抗原具有同源性，提示病毒抗原與患者自身抗原交叉引起的免疫反應(yīng)可能促使疾病發(fā)生。【剖析多發(fā)性硬化癥的臨床癥狀】w w 一、肢體癱瘓：多發(fā)性硬化肢體癱瘓最為多見，發(fā)生率為83%以上。開始為下肢無力、疲勞、沉重感，繼而變?yōu)榀d攣性截癱、四肢癱，亦有偏癱或單癱，伴有腹壁反射消失、腱反射亢進(jìn)和病理反射陽性。w二、共濟(jì)失調(diào)：半數(shù)患者表現(xiàn)為斷續(xù)性言語、四肢意向性震顫、隨意運動及步態(tài)的共濟(jì)失調(diào)。眼球震顫、意向性震顫和吟詩樣語言稱為Charcot三主征，先前認(rèn)為此為MS臨床診斷標(biāo)準(zhǔn)，但以后發(fā)現(xiàn)Charcot三主征僅見于部分MS晚期患者。w三、眼球震顫與眼肌麻痹：約半數(shù)患者有眼球震顫，以水平性最多見，亦有水平加垂直

4、、水平加旋轉(zhuǎn)及垂直加旋轉(zhuǎn)等。約1/3患者有眼肌麻痹。最常見者為核間性眼肌麻痹，為內(nèi)側(cè)縱束受累所致。MS多表現(xiàn)為雙側(cè)，復(fù)視是其常見主訴。若遇患者同時存在核間性眼肌麻痹和眼球震顫，則應(yīng)高度懷疑患有MS的可能。w四、視神經(jīng)受累：約46%以上的MS患者發(fā)生視神經(jīng)炎，多從一側(cè)開始，再侵犯另一側(cè)，亦有雙眼在短時間內(nèi)先后受累，表現(xiàn)為視物模糊、中心暗點、視野缺損、色覺異常、眼球轉(zhuǎn)動時球后疼痛等。臨床分型w 美國多發(fā)性硬化學(xué)會1996年根據(jù)病程將該病分為以下四型（表格1），該分型與多發(fā)性硬化的治療決策有關(guān)。w 表格1 多發(fā)性硬化的臨床分型w 復(fù)發(fā)-緩解型（relapsing remitting，R-R） 臨床最

5、常見，約占85%，疾病早期出現(xiàn)多次復(fù)發(fā)和緩解，可急性發(fā)病或病情惡化，之后可以恢復(fù)，兩次復(fù)發(fā)間病情穩(wěn)定 w 繼發(fā)進(jìn)展型（secondary-progressive，SP） R-R型患者經(jīng)過一段時間可轉(zhuǎn)為此型，患病25年后80%的患者轉(zhuǎn)為此型，病情進(jìn)行性加重不再緩解，伴或不伴急性復(fù)發(fā)原發(fā)進(jìn)展型 w 原發(fā)進(jìn)展型（primary-progressive，PP） 約占10%，起病年齡偏大（4060歲），發(fā)病后輕偏癱或輕截癱在相當(dāng)長時間內(nèi)緩慢進(jìn)展，發(fā)病后神經(jīng)功能障礙逐漸進(jìn)展，出現(xiàn)小腦或腦干癥狀 w 進(jìn)展復(fù)發(fā)型（primary-relapsing，PR） 臨床罕見，在原發(fā)進(jìn)展型病程基礎(chǔ)上同時伴急性復(fù)發(fā) 【多

6、發(fā)性硬化癥會對患者造成哪些嚴(yán)重危害 】w 1、心臟損害：心臟的損害是其癥狀中較為常見的，可以出現(xiàn)心包、心肌或心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的病變。肺部損害造成的肺動脈高壓也可加重心臟的病變，在疾病晚期可出現(xiàn)心力衰竭。常見臨床表現(xiàn)有心包積液、心肌受損、心率失常等。其中心包積液較常見，但往往沒有明顯癥狀，病情發(fā)展較為緩慢，超聲心動圖可明確診斷。w 2、肺損害：這方面主要表現(xiàn)為對患者胸膜炎、胸腔積液、肺動脈高壓、肺間質(zhì)纖維化及限制性肺的傷害等?；颊叱Ｒ娍人?、氣短、運動后呼吸困難等癥狀。在疾病早期，這些表現(xiàn)并不明顯，胸部X線和肺功能檢查有助于診斷及了解病情。w 3、胃腸道損害：對于多發(fā)性硬化癥患者來說，腸胃的表現(xiàn)常常被

7、誤診，其主要為胸骨后燒灼痛、反酸及吞咽食物后的哽噎感等。胃腸道的這些非特異性表現(xiàn)常常不會引起患者的重視，尤其是在疾病早期。當(dāng)發(fā)展至晚期，患者可出現(xiàn)全胃腸道功能減低的表現(xiàn)如腹脹、間歇性腹瀉、便秘等。w w 4、腎臟損害：腎臟損害也是癥狀重較為常見的一種，多發(fā)性硬化癥腎臟損害也是硬皮病的主要死亡原因之一，提示預(yù)后不佳，故應(yīng)引起早期重視。早期的腎損害表現(xiàn)為輕度的蛋白尿或鏡下血尿，逐漸發(fā)展可業(yè)引起腎功能不全。部分病人可出現(xiàn)急性腎衰竭、少尿或無尿(臨床上稱硬皮病腎危象)，或急驟進(jìn)展的惡性高血壓，可有頭痛、視物模糊、惡心、嘔吐等表現(xiàn)。w 5、除了上述的一些損害外，還有一些其他的臟器損害，專家說，系統(tǒng)性硬化

8、還可引起其他系統(tǒng)損害，如神經(jīng)系統(tǒng)的周圍神經(jīng)病、三叉神經(jīng)痛;肝臟并發(fā)的膽汁性肝硬化、鈣化;部分患者出現(xiàn)抗甲狀腺抗體，可伴有甲狀腺功能低下等。輔助檢查w腦脊液檢查、誘發(fā)電位和磁共振成像三項檢查對多發(fā)性硬化的診斷具有重要意義。w 1.腦脊液（CSF）檢查可為MS臨床診斷提供重要證據(jù)。w（1）CSF單個核細(xì)胞（mononuclear cell，MNC）數(shù)：輕度增高或正常，一般在15106/L以內(nèi)，約1/3急性起病或惡化的病例可輕至中度增高，通常不超過50106/L，超過此值應(yīng)考慮其他疾病而非MS。約40%MS病例CSF蛋白輕度增高。w（2）IgG鞘內(nèi)合成檢測：MS的CSF-IgG增高主要為CNS內(nèi)合成

9、，是CSF重要的免疫學(xué)檢查。CSF-IgG指數(shù)：是IgG鞘內(nèi)合成的定量指標(biāo)，見于約70%以上MS患者，測定這組指標(biāo)也可計算CNS24小時IgG合成率，意義與IgG指數(shù)相似；CSF-IgG寡克隆帶（oligoclonal bands，OB）CSF-IgG寡克隆區(qū)帶（oligoclonal bands，OB）：是IgG鞘內(nèi)合成的定性指標(biāo)，OB陽性率可達(dá)95%以上。但應(yīng)同時檢測CSF和血清，只有CSF中存在OB而血清缺如才支持MS診斷。w 2.誘發(fā)電位包括視覺誘發(fā)電位（VEP）、腦干聽覺誘發(fā)電位（BAEP）和體感誘發(fā)電位（SEP）等，50%90%的MS患者可有一項或多項異常。w 3. MRI檢查分辨

10、率高，可識別無臨床癥狀的病灶，使MS診斷不再只依賴臨床標(biāo)準(zhǔn)?？梢姶笮〔灰活悎A形的T1低信號、T2高信號，常見于側(cè)腦室前角與后角周圍、半卵圓中心及胼胝體，或為融合斑，多位于側(cè)腦室體部；腦干、小腦和脊髓可見斑點狀不規(guī)則T1低信號及T2高信號斑塊；病程長的患者多數(shù)可伴腦室系統(tǒng)擴(kuò)張、腦溝增寬等腦白質(zhì)萎縮征象。治療原則w 多發(fā)性硬化治療的主要目的是抑制炎性脫髓鞘病變進(jìn)展，防止急性期病變惡化及緩解期復(fù)發(fā)，晚期采取對癥和支持療法，減輕神經(jīng)功能障礙帶來的痛苦。其主要治療原則如下：w 1.疾病復(fù)發(fā)，損傷嚴(yán)重者應(yīng)使用大劑量糖皮質(zhì)激素靜脈滴注；w 2.所有RR型MS患者都應(yīng)長期給予免疫調(diào)節(jié)治療；w 3.SP型MS患

11、者需早期給予積極治療；w 4.PP型MS患者對于改善病情的治療反應(yīng)不佳；w 5.MS是一種終身疾病，近期沒有關(guān)于終止治療的病例。如果病人不能耐受一種治療，或治療失敗，需采用另一種治療；w 6.需在臨床上和/或通過MRI檢測病人的疾病活動性。應(yīng)在功能出現(xiàn)不可逆損傷之前開始改變或增加治療。具體治療方法w 1.復(fù)發(fā)-緩解（R-R）型多發(fā)性硬化w （1）急性期治療w 皮質(zhì)類固醇w 靜脈注射免疫球蛋白w 血漿置換w （2）緩解期治療w 美國FDA批準(zhǔn)的4大類藥物用于RRMS穩(wěn)定期，干擾素、醋酸格拉替雷、那他株單抗、芬戈莫德。w 2.繼發(fā)進(jìn)展（SP）型和進(jìn)展復(fù)發(fā)型（PR）MS治療：w 3.原發(fā)進(jìn)展型多發(fā)性

12、硬化采用特異性免疫調(diào)節(jié)治療無效，主要是對癥治療。血漿置換對暴發(fā)病例可能有用，但隨機(jī)對照試驗顯示對慢性病例療效不佳。w 4.對癥治療對癥治療w （1）疲勞癥狀：應(yīng)保證足夠的臥床休息，避免過勞，尤其在急性復(fù)發(fā)期。疲勞是許多患者常見的主訴，有時用金剛烷胺（100mg早晨和中午口服）或選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑如氟西汀、西酞普蘭等可能有效。w （2）膀胱、直腸功能障礙：氯化氨基甲酰甲基膽堿（bethanechol chloride）氯化氨基甲酰甲基膽堿（bethanechol chloride）對尿潴留可能有用，無效時可間斷導(dǎo)尿。監(jiān)測殘余尿量是預(yù)防感染的重要措施。尿失禁可選用溴丙胺太林。w （3）嚴(yán)

13、重痙攣性截癱和大腿痛性屈肌痙攣：口服巴氯芬（baclofen）巴氯芬（baclofen）或安置微型泵及內(nèi)置導(dǎo)管鞘內(nèi)注射可能有效。姿勢性震顫用異煙肼300mg/d口服，每周增加300mg，直至1200mg/d，合用吡哆醇100mg/d可有改善；少數(shù)病例用卡馬西平或氯硝西泮有效。【多發(fā)性硬化癥患者飲食上要注意哪些】w 保證營養(yǎng)充足 均衡的飲食w 少吃脂肪、油、糖、鹽,多吃瘦肉 魚類 豆制品 水果 蔬菜和含鈣豐富的食物O 精神狀態(tài)好時,可增加食量,小口吃飯,細(xì)嚼慢咽,少量多餐。w 吞咽或咀嚼困難者的指導(dǎo)w 在MS 晚期癥狀中,可以表現(xiàn)為球麻痹,飲水嗆咳,進(jìn)食困難。w1)吞咽障礙者應(yīng)首選糊狀食物,或使

14、用加稠劑。w2)選擇匙面小柄長柄粗的湯匙。w3)應(yīng)選擇杯口不接觸鼻部的杯子。w4)應(yīng)該選擇廣口平底瓷碗,同時可使用防滑墊。w 吞咽困難者還要注意進(jìn)食的體位。能坐起來的患者,要在坐位進(jìn)食,不能坐起的患者喂食時床頭抬高最少30頭部前屈,喂食者站于患者患側(cè),以健側(cè)吞咽,禁忌平躺體位喂食。插胃管者宜選擇稀流質(zhì)或濃流質(zhì),牛奶 蛋羹 肉湯 嬰兒米糊均可,每個月去醫(yī)院換一次胃管,每次喂流質(zhì)前要回抽胃液,確定在胃里才能喂。疾病預(yù)后w 急性發(fā)作后患者至少可部分恢復(fù)，但復(fù)發(fā)的頻率和嚴(yán)重程度難于預(yù)測。提示預(yù)后良好的因素包括女性、40歲以前發(fā)病、臨床表現(xiàn)視覺或體感障礙等，出現(xiàn)錐體系或小腦功能障礙提示預(yù)后較差。盡管最終

15、可能導(dǎo)致某種程度功能障礙，但大多數(shù)MS患者預(yù)后較樂觀，約半數(shù)患者發(fā)病后10年只遺留輕度或中度功能障礙，病后存活期可長達(dá)2030年，但少數(shù)可于數(shù)年內(nèi)死亡。疾病護(hù)理w 焦慮抑郁的干預(yù)w （1） 建立良好的家庭支持系統(tǒng)w MS 病程長,病情反復(fù),治療時間長,給家庭和患者帶來巨大的精神壓力和經(jīng)濟(jì)壓力，長期的壓力導(dǎo)致患者情緒異常。焦慮抑郁影響患者的治療和康復(fù)。良好的社會支持系統(tǒng)能減少患者不良情緒的發(fā)生,保證患者的及時治療,延緩病情。4w （2）自我減壓,保持良好的心態(tài)w 患者要自我調(diào)節(jié)心態(tài),選擇適合自己的減壓方式?？梢韵蚺笥?同學(xué)傾訴,找到渠道發(fā)泄自己的不滿和憤怒。選擇自己喜歡的運動方式并堅持,剛發(fā)病還

16、未有肢體功能障礙的患者可以選擇慢跑 游泳 打太極拳,也可以自我放松, 聽一些輕快的音樂。w 積極配合治療,做好藥物自我觀察w 激素是治療MS 最常見而重要的藥物,服用時必須按照醫(yī)囑逐漸減量至停藥,不能隨意增加或減少,甚至停藥。激素常見副作用有 肥胖 高血壓 骨質(zhì)疏松 胃十二指腸潰瘍等，患者要注意觀察血壓 大便顏色 胃部有無不適情況,有異常及時就醫(yī)。w -干擾素的全身性副作用 類似流感樣癥狀,頭痛、發(fā)熱 、寒戰(zhàn)、關(guān)節(jié)或肌肉疼痛,一般在開始用藥時最明顯,治療的第一或第二個月就逐漸減輕,典型的在用藥3 -4 小時出現(xiàn)。局部副作用有注射部位出現(xiàn)局灶性紅暈,可持續(xù)數(shù)周,嚴(yán)重者可發(fā)生壞死,但不多見。這些癥

17、狀通常都不嚴(yán)重,不用擔(dān)心,會慢慢減輕消失。注射干擾素由家屬或患者進(jìn)行皮下或肌肉注射,每次注射需變換部位。w 預(yù)防尿路感染和便秘w MS 患者的大小便障礙明顯，應(yīng)保證充足的水分?jǐn)z入,每天至少喝水1500 -2000 ml,睡前2 h不宜喝水O。尿失禁者可用尿墊及時更換，每天清洗會陰2 次，尿儲留者可采用間歇導(dǎo)尿（間隔4 -6 h）如尿液渾濁應(yīng)多喝水并就醫(yī)。認(rèn)識早期尿路感染的癥狀和體征:尿頻、尿急、尿痛。w 預(yù)防便秘:食用高纖維食物如芭蕉 并在腹部呈順時針方向按摩以促進(jìn)腸道運動。w 肢體功能鍛煉w 目的延緩病情進(jìn)展和減少復(fù)發(fā)，維持和改善各種功能，最大限度地提高患者的生活質(zhì)量。w （1）原則 早期開

18、始：康復(fù)治療應(yīng)在疾病的早期，病情有所緩解時就開始。w 循序漸進(jìn)：治療內(nèi)容要有計劃，持續(xù)有規(guī)律的康復(fù)可以幫助患者恢復(fù)肌肉的張力，增加肌肉耐力和骨骼的強(qiáng)度，幫助患者調(diào)節(jié)情緒波動，安穩(wěn)睡眠，預(yù)防和治療抑郁癥。w 因人而異：治療方式和強(qiáng)度要根據(jù)疾病累及的部位和嚴(yán)重程度而定。w 針對性治療：一側(cè)肢體功能障礙，可利用健側(cè)肢體幫助患肢活動，上肢功能障礙，可以借助下肢活動帶動上肢鍛煉；下肢功能障礙，可以借助上肢活動，比如輪椅和床上活動，幫助下肢鍛煉。開始時強(qiáng)度宜小，逐步加大運動量。w（2）康復(fù)評定w 神經(jīng)功能障礙。運動功能評定(關(guān)節(jié)活動范圍評定、肌方、肌張力)。日常生活自理能力評定。神經(jīng)功能評定。w（3）改善運動功能w關(guān)節(jié)功能訓(xùn)練：重點是維持正常的關(guān)節(jié)活動范圍和糾正畸形姿勢。一般采取主動和被動運動方法，對關(guān)節(jié)囊緊張者應(yīng)重點應(yīng)用關(guān)節(jié)松動手法，出現(xiàn)攣縮可考慮使用持續(xù)牽拉，也可以利用夾板幫助患者維持最理想的姿勢；肌力訓(xùn)練：可以采用抗阻運動和有氧耐力訓(xùn)練，但應(yīng)根據(jù)患者具體的身體狀況確定訓(xùn)練的強(qiáng)度、類型、頻率等。由于患者易疲勞和不耐熱，運動常受限制?？朔霓k法是在運動期間加入15分鐘的休息，并把體力活動盡量安排在很少使體溫升高的冷環(huán)境中進(jìn)行；緩解肌痙攣：伸肌痙攣為主，可以進(jìn)行軀干的屈曲轉(zhuǎn)動活動，螺旋形或?qū)蔷€的四肢運動模式是訓(xùn)練的重點。其他如拍