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文檔簡(jiǎn)介
1、 過(guò)敏性紫癜(又稱亨-舒綜合征)是一種以小血管炎為主要病理改變的全身性血管炎綜合征。以皮膚紫癜、關(guān)節(jié)腫痛、腹痛、便血及血尿、蛋白尿等綜合表現(xiàn)為本病的重要特征。尤以皮膚紫癜最有特點(diǎn)。遺傳遺傳免疫異常免疫異常環(huán)環(huán) 境境發(fā)病發(fā)病感染 :細(xì)菌 病毒食物 :牛奶 雞蛋 魚蝦 其他藥物 :抗生素 磺胺類 解熱鎮(zhèn)痛其他 :花粉 蟲咬 預(yù)防接種各 種 刺 激 因 子具 有 遺 傳 背 景 的 個(gè) 體B 淋 巴 細(xì) 胞 克 隆 擴(kuò) 增大 量 I g A 和 I g G 系 統(tǒng) 性 血 管 炎 1. 全身性小血管炎(微動(dòng)脈、微靜脈、毛細(xì)血管)是本病基礎(chǔ)病變。 皮膚 真皮層小血管周圍有中性粒細(xì)胞、嗜酸性細(xì)胞侵潤(rùn),漿
2、液和紅細(xì)胞外滲以致間質(zhì)水腫,血管壁可有纖維素樣壞死。 腸道 因微血管血栓形成出血壞死。 2. 腎臟改變 多為局灶性腎小球病變,毛細(xì)血管內(nèi)皮增生,局部纖維化和血栓形成,灶性壞死,可有新月體形成。 嚴(yán)重時(shí)整個(gè)腎小球均受累,呈彌漫性腎小球腎炎改變。局 部 的 纖 維 化新 月 體 的 形 成 3. 免疫熒光檢查:腎小管毛細(xì)血管有膜性和廣泛性增殖性改變,并可見及IgA顆粒纖維蛋白沉積。免疫熒光可見: IgA顆粒纖維蛋白沉積 患者孫東岳,男,7歲。因右下腹痛2天于2012年1月14日14:27收入普外科?;颊哂趦商烨盁o(wú)明顯誘因出現(xiàn)腹痛,位于右側(cè)腹部持續(xù)性鈍痛,1天前于我院就診,給予抗生素類藥物靜脈點(diǎn)滴,
3、效果好轉(zhuǎn)。于1月14日上述癥狀再次發(fā)作,門診診斷為腹痛待診腸系膜淋巴結(jié)炎?闌尾炎?3月前患猩紅熱就診于淄博市第三醫(yī)院,治愈。 查體:腹部平坦,無(wú)腹壁靜脈曲張,無(wú)胃腸型及蠕動(dòng)波,腹肌軟,右下腹有壓痛,無(wú)反跳痛,肝臟肋下未觸及,未捫及包塊,Murphy氏征陰性,叩診呈鼓音,移動(dòng)性濁音陰性,腸鳴音正常,未聽及血管雜音。 2012年1月13日WBC:1210*9L N:78.9% RBC:510*12/L HBC:149g/L PLT:33810*9/L 腹部B超:腸系膜淋巴結(jié)腫大 2012年1月14日 WBC:9.610*9L 嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.34%(0.5-5)血小板計(jì)數(shù)30410*9L(1
4、00-300) 凝血酶原時(shí)間14.3s(10-14) 初步診斷:腹痛原因待診腸系膜淋巴結(jié)炎?闌尾炎 患者于1月16日雙下肢出現(xiàn)皮疹,經(jīng)我科醫(yī)師會(huì)診后意見考慮為過(guò)敏性紫癜待查,轉(zhuǎn)入我科繼續(xù)治療 2012年1月18日患兒雙下肢及臀部散在栗粒狀皮疹,鮮紅色壓之不退色,疹間皮膚正常。WBC:810*9L 嗜酸性粒細(xì)胞百分比0.1%(0.5-5)血小板計(jì)數(shù)27010*9L(100-300) 2012年1月19日患兒經(jīng)脫敏支持治療,腹痛減輕,腹部查體無(wú)陽(yáng)性體征,病情好轉(zhuǎn)。 2012年1月20日患兒右下腹痛明顯,右下腹壓痛無(wú)反跳痛,原有皮疹變淡,無(wú)新皮疹出現(xiàn)。行腹部B超示右下腹回盲部管狀低回聲,考慮闌尾炎?
5、急請(qǐng)普外科醫(yī)生會(huì)診,闌尾炎的診斷尚不充分。 2012年1月23日患者今日感頭痛,輕度鈍痛。體溫36.5考慮與大劑量激素應(yīng)用有關(guān)。今日激素減量 2012年1月28日患者出現(xiàn)咳嗽,干咳無(wú)痰?;純耗壳坝泻粑栏腥?,加用頭孢米諾抗感染治療。查尿液 紅細(xì)胞3.2/HP(0-3) 2012年1月29日患兒夜間出現(xiàn)上腹痛,伴惡心,嘔吐物為胃內(nèi)容物,腹平軟,劍突下壓痛,腸鳴音活躍,腹部B超未見明顯異常?;純焊雇磁c進(jìn)食不當(dāng)有關(guān),囑注意飲食。給予臨時(shí)液體500ml補(bǔ)充進(jìn)食不足。患兒家長(zhǎng)述靜滴頭孢米諾后腹部加重,停用。 2012年1月30日患兒偶有腹痛,下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血
6、?;純耗壳坝猩虾粑栏腥荆^(guò)敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。 2012年1月30日患兒偶有腹痛,下肢隱約有新皮疹出現(xiàn)。近2-3天有低熱。體溫37.3.咽部充血。患兒目前有上呼吸道感染,過(guò)敏性紫癜病情有復(fù)發(fā)。今日給予病毒唑治療。囑節(jié)制飲食。自備感冒中成藥。 2012年2月2日患兒家長(zhǎng)要求去上級(jí)醫(yī)院診治,上級(jí)醫(yī)院考慮腹痛與過(guò)敏性紫癜所致 2012年2月6日左下肢隱約出現(xiàn)新皮疹,大便發(fā)黑,病情反復(fù),停用米樂(lè)松改為地塞米松抗過(guò)敏治療。 2012年2月8日患兒病情好轉(zhuǎn),大便為黃色軟便,無(wú)新皮疹出現(xiàn),將激素減量改為強(qiáng)的松口服。 1皮膚完整性受損 與血管炎有關(guān) 2疼痛 與
7、關(guān)節(jié)腫痛、腸道變態(tài) 反應(yīng)性炎癥有關(guān) 3潛在并發(fā)癥 消化道出血、紫癜性腎炎 4焦慮 與擔(dān)心預(yù)后有關(guān) 5知識(shí)缺乏 患兒父母缺乏有關(guān)疾 病的知識(shí) 本病多見于714歲兒童。急性起病,始發(fā)癥狀以皮膚紫癜為主, 少數(shù)病例以腹痛、腎臟癥狀首先出現(xiàn) ,各種癥狀可有不同組合, 在起病前13周常有上呼吸道感染史。下肢可見紫紅色斑丘疹下肢可見紫紅色斑丘疹 1. 皮膚紫癜:反復(fù)的皮膚紫癜為本病的主要表現(xiàn)。 好發(fā)部位 皮疹特點(diǎn) 2. 消化道癥狀:約2/3患兒出現(xiàn)消化道癥狀,一般出現(xiàn)在紫癜發(fā)生1周內(nèi),部分病例發(fā)生在皮膚紫癜出現(xiàn)以前(易誤診) 反復(fù)出現(xiàn)陣發(fā)性劇烈的腹部絞痛, 惡心、嘔吐、嘔血和便血 可并發(fā)腸套疊、腸梗阻、腸
8、穿孔及出血性小腸炎。 3. 關(guān)節(jié)癥狀:約1/3患兒出現(xiàn)膝、踝、肘、腕等關(guān)節(jié)腫痛,活動(dòng)受限. 成一過(guò)性,多在數(shù)日內(nèi)消失,不遺留關(guān)節(jié)畸形。 4. 腎臟表現(xiàn):國(guó)內(nèi)報(bào)道約30%60%的患兒出現(xiàn)腎臟損害。 常在紫癜后24周內(nèi)出現(xiàn),也可出現(xiàn)在紫癜消失后或疾病的靜止期。 癥狀輕重不一 大多數(shù)患兒多能完全恢復(fù),約%發(fā)展為慢性腎炎,0.10.2 %發(fā)生腎功能不全。 5. 其他癥狀:中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變是本病潛在威脅之一,偶可發(fā)生顱內(nèi)出血,還可出現(xiàn)血管神經(jīng)性水腫,肌肉內(nèi)、結(jié)膜下及肺出血、反復(fù)鼻衄、急性闌尾炎、心肌炎及睪丸炎等。 血小板計(jì)數(shù)、出血和凝血時(shí)間、血管退縮試驗(yàn)和骨髓檢查均正常。 血白細(xì)胞正?;蛟黾?,中性和嗜酸
9、性粒細(xì)胞可增高,血白細(xì)胞正?;蛟黾?,中性和嗜酸性粒細(xì)胞可增高,一般無(wú)貧血,血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高一般無(wú)貧血,血小板計(jì)數(shù)正常甚至升高 約半數(shù)患兒的毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)陽(yáng)性。 尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型尿常規(guī)可有紅細(xì)胞、蛋白、管型 有消化道癥狀的患兒,可有大便潛血陽(yáng)性。 血沉正?;蛟隹煅琳;蛟隹?約半數(shù)患兒急性期血清IgA、IgM 濃度增高。 皮膚紫癜癥狀典型者,診斷并不困難,同時(shí)伴有急性腹痛、關(guān)節(jié)痛及尿液改變對(duì)診斷有較大幫助;非典型病例,尤其在紫癜出現(xiàn)前出現(xiàn)其他系統(tǒng)癥狀時(shí),易誤診。 本病無(wú)特效療法,主要采取支持對(duì)癥等綜合治療, 盡可能尋找并避免接觸過(guò)敏原,積極治療感染。 1. 一般治療: 急性
10、期臥床休息;有腎臟損傷,短時(shí)間內(nèi)不要參加體育課,紫癜平時(shí)不出,一活動(dòng)就出一點(diǎn),并且是很細(xì)小的紅點(diǎn),這種紫癜引起腎臟損傷的可能性很小 有消化道出血或腹痛較重時(shí),可禁食或流食; 有感染時(shí)加用抗生素; 注意尋找和避免接觸過(guò)敏原。 2. 對(duì)癥治療: 有蕁麻疹或血管神經(jīng)性水腫時(shí),應(yīng)用抗組胺藥物和鈣劑; 腹痛時(shí)加用解痙攣藥物。 3. 抗血小板凝集藥物: 潘生丁、阿司匹林等。 4. 抗凝治療: 協(xié)和醫(yī)院兒科報(bào)道小劑量肝素預(yù)防紫癜性腎炎。 5. 腎上腺皮質(zhì)激素: 不能改變腎臟病變,不能改善預(yù)后,對(duì)皮疹無(wú)效,急性期對(duì)腹痛消化道出血,關(guān)節(jié)腫痛可予緩解。腎上腺皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素:可迅速緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀可迅速
11、緩解腹痛和關(guān)節(jié)痛癥狀 但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生但不能預(yù)防腎臟損害的發(fā)生 亦不能影響預(yù)后亦不能影響預(yù)后潑尼松潑尼松: (12)mg/(kg.d),分次口服,分次口服 癥狀緩解后即可停用癥狀緩解后即可停用紫癜性腎炎紫癜性腎炎: 聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療聯(lián)合免疫抑制劑環(huán)磷酰胺等治療使用激素的指征: 嚴(yán)重的消化道病變,如消化道出血 腎病綜合癥表現(xiàn) 急進(jìn)性腎炎 關(guān)節(jié)腫痛 6. 腎功能衰竭 : 可采用血漿置換及血液透析治療。 7. 對(duì)于嚴(yán)重的病例 : 可用大劑量丙種球蛋白沖擊治療,重癥紫癜性腎炎可加用免疫抑制劑。 (一)皮膚護(hù)理 觀察皮疹形態(tài)、顏色、數(shù)量、部位和有無(wú)反復(fù)出現(xiàn)。皮疹有癢感,應(yīng)保持皮膚清潔
12、,防擦傷,防患兒抓傷,如有破潰及時(shí)處理,防止出血和感染。穿柔軟、透氣性好寬松的棉質(zhì)內(nèi)衣,并經(jīng)常換洗。保持床單位清潔、干燥、避免使用堿性肥皂等過(guò)敏原。進(jìn)行穿刺時(shí),應(yīng)避開紫癜部位,防止出血感染。 (二)飲食 勿食用致敏性食物,多食富含維生素C、K的食物。忌食辛辣刺激食品,要注意避免進(jìn)食粗糙、堅(jiān)硬和對(duì)胃腸道有機(jī)械性刺激的食物。腎型紫癜患兒,應(yīng)予低鹽飲食 (三)疼痛 腹痛患兒可臥床休息。觀察有無(wú)腹絞痛、嘔血、血便,注意大便的性狀,有時(shí)外觀正常但隱血陽(yáng)性。腹痛者禁止腹部熱敷以防腸出血。腹型紫癜患兒應(yīng)給予無(wú)動(dòng)物蛋白、無(wú)渣的流質(zhì)飲食,同時(shí)注意患兒面色、脈搏、血壓的變化。 關(guān)節(jié)疼痛的患兒應(yīng)觀察疼痛及腫脹的情況
13、,保持患肢功能位置,協(xié)助患兒選用舒適體位,同時(shí)做好日常生活護(hù)理。 (四)監(jiān)測(cè)病情 1觀察有無(wú)腹痛、便血等情況,同時(shí)注意腹部體征并及時(shí)報(bào)告和處理,有消化道出血時(shí),應(yīng)臥床休息,限制飲食,給予無(wú)渣流食,出血量多時(shí)禁食,經(jīng)靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng) 2觀察尿色,尿量,定時(shí)做尿常規(guī)檢查,若有血尿和蛋白尿,提示紫癜性腎炎,按腎炎護(hù)理。 輕癥710天痊愈;重者病程可長(zhǎng)達(dá)數(shù)周及數(shù)月,甚至一年以上。絕大部分患者預(yù)后良好,發(fā)生腎衰者或顱內(nèi)出血者預(yù)后不良。 健康教育 以通俗易通的語(yǔ)言教會(huì)家長(zhǎng)和患兒觀察病情,合理調(diào)配飲食,避免接觸過(guò)敏原;防抓傷,擦傷;注意個(gè)人衛(wèi)生,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng),增強(qiáng)體質(zhì),從而增強(qiáng)機(jī)體抵抗力,急性期控制活動(dòng) 有腎臟損傷,短時(shí)間內(nèi)不要參加體育課。紫癜性腎炎患兒出院時(shí)要叮囑家屬追蹤尿檢36個(gè)月,在發(fā)病的前2-3個(gè)月內(nèi)每1-2星期檢查一次尿常規(guī),危險(xiǎn)期過(guò)后可以間隔長(zhǎng)一點(diǎn)。 1預(yù)防感冒
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