腎臟囊性疾病 課件

1、1、單純性腎囊腫與多囊腎單純性腎囊腫與多囊腎 （1）多囊腎：）多囊腎： 多囊腎分為多囊腎分為 嬰兒型多囊腎（常染色體隱性遺傳）嬰兒型多囊腎（常染色體隱性遺傳）成人型多囊腎（常染色體顯性遺傳）成人型多囊腎（常染色體顯性遺傳）CT、MR：成人型多囊腎表現(xiàn)為兩腎彌散：成人型多囊腎表現(xiàn)為兩腎彌散性大小不等的囊腫，腎體積增大，增強(qiáng)后性大小不等的囊腫，腎體積增大，增強(qiáng)后可分辨受壓變薄的殘余腎皮質(zhì)和腎盂腎盞可分辨受壓變薄的殘余腎皮質(zhì)和腎盂腎盞受壓變形情況，影像學(xué)表現(xiàn)典型，診斷明受壓變形情況，影像學(xué)表現(xiàn)典型，診斷明確。確。成人型多囊腎成人型多囊腎（2）單純性腎囊腫）單純性腎囊腫 單純腎囊腫最為常見，近年的研究

2、說明它單純腎囊腫最為常見，近年的研究說明它是由腎小管憩室發(fā)展而來(lái)，隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)現(xiàn)是由腎小管憩室發(fā)展而來(lái)，隨年齡增長(zhǎng)，發(fā)現(xiàn)遠(yuǎn)端小管和集合管憩室的數(shù)周有增多現(xiàn)象，腎遠(yuǎn)端小管和集合管憩室的數(shù)周有增多現(xiàn)象，腎囊腫的發(fā)生率隨之增加。囊腫的發(fā)生率隨之增加。單純腎囊腫單純腎囊腫MR 單純腎囊腫單純腎囊腫2、腎盂旁囊腫、腎盂旁囊腫 腎盂旁囊腫從組織學(xué)與起源上分為腎盂旁囊腫從組織學(xué)與起源上分為2種：種： （1）起源于腎竇的囊腫：腎盂周圍囊腫，組織學(xué)）起源于腎竇的囊腫：腎盂周圍囊腫，組織學(xué)來(lái)源為腎實(shí)質(zhì)或陳舊性含尿囊腫。來(lái)源為腎實(shí)質(zhì)或陳舊性含尿囊腫。 （2）起源于腎竇外侵入腎竇的囊腫命名為腎盂旁）起源于腎竇外侵入

3、腎竇的囊腫命名為腎盂旁囊腫。研究表明其為淋巴管源性的，是淋巴管擴(kuò)張或淋囊腫。研究表明其為淋巴管源性的，是淋巴管擴(kuò)張或淋巴管梗阻所致，組織學(xué)上腎盂周轉(zhuǎn)囊腫壁為內(nèi)皮細(xì)胞和巴管梗阻所致，組織學(xué)上腎盂周轉(zhuǎn)囊腫壁為內(nèi)皮細(xì)胞和淋巴細(xì)胞。淋巴細(xì)胞。 但目前臨床上較為接受的是將以上二種均稱為腎盂旁但目前臨床上較為接受的是將以上二種均稱為腎盂旁囊腫。囊腫。雙側(cè)腎盂囊腫雙側(cè)腎盂囊腫右側(cè)腎盂囊腫右側(cè)腎盂囊腫右側(cè)腎盂囊腫右側(cè)腎盂囊腫3、腎囊性淋巴管瘤、腎囊性淋巴管瘤 腎囊性淋巴管瘤又稱腎臟淋巴囊腫，該病病因不明腎囊性淋巴管瘤又稱腎臟淋巴囊腫，該病病因不明，許多學(xué)者認(rèn)為淋巴管瘤實(shí)際上是淋巴管畸形，是，許多學(xué)者認(rèn)為淋巴管

4、瘤實(shí)際上是淋巴管畸形，是胚胎發(fā)育時(shí)部分淋巴管未能與淋巴系統(tǒng)溝通而形成胚胎發(fā)育時(shí)部分淋巴管未能與淋巴系統(tǒng)溝通而形成的囊性改變，也有人認(rèn)為是炎癥纖維化阻塞淋巴管的囊性改變，也有人認(rèn)為是炎癥纖維化阻塞淋巴管形成淋巴管擴(kuò)張。形成淋巴管擴(kuò)張。 臨床表現(xiàn)主要為血尿、腰部鈍痛、腎絞痛和臨床表現(xiàn)主要為血尿、腰部鈍痛、腎絞痛和腎部腫塊，也有無(wú)癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)者，囊性淋腎部腫塊，也有無(wú)癥狀而偶然發(fā)現(xiàn)者，囊性淋巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血導(dǎo)致囊腫巴管瘤可合并囊腔感染、破裂或出血導(dǎo)致囊腫體積增大。體積增大。 CT檢查常規(guī)表現(xiàn)為腎被膜下或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性包塊檢查常規(guī)表現(xiàn)為腎被膜下或腎實(shí)質(zhì)內(nèi)囊性包塊，通常為低密度，邊緣清晰

5、，密度均勻，可單發(fā)，通常為低密度，邊緣清晰，密度均勻，可單發(fā)或多發(fā)，或彌漫分布于腎周呈環(huán)形均勻密度，邊或多發(fā)，或彌漫分布于腎周呈環(huán)形均勻密度，邊界清楚，囊液界清楚，囊液CT值可以從水到漿液、血性液及鈣值可以從水到漿液、血性液及鈣化，化，CT也可見由于淋巴管阻塞進(jìn)行性擴(kuò)張而導(dǎo)致也可見由于淋巴管阻塞進(jìn)行性擴(kuò)張而導(dǎo)致的分隔薄厚不勻的多腔病變，偶爾腫瘤外緣可見的分隔薄厚不勻的多腔病變，偶爾腫瘤外緣可見鈣化灶，鈣化灶， 雙側(cè)腎淋巴管瘤，腎實(shí)質(zhì)受壓，患者出現(xiàn)高血壓雙側(cè)腎淋巴管瘤，腎實(shí)質(zhì)受壓，患者出現(xiàn)高血壓雙側(cè)腎囊性淋巴管瘤雙側(cè)腎囊性淋巴管瘤 組織學(xué)檢查在囊壁內(nèi)發(fā)現(xiàn)平滑肌，囊壁由扁平內(nèi)皮組織學(xué)檢查在囊壁內(nèi)發(fā)

6、現(xiàn)平滑肌，囊壁由扁平內(nèi)皮細(xì)胞包繞，囊壁和囊腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞具有診斷意細(xì)胞包繞，囊壁和囊腔內(nèi)發(fā)現(xiàn)淋巴細(xì)胞具有診斷意義義 腎淋巴管瘤表現(xiàn)為腎被膜下囊性包塊時(shí)需與腎周積腎淋巴管瘤表現(xiàn)為腎被膜下囊性包塊時(shí)需與腎周積液或積膿相鑒別。腎周積液多因外傷致腎挫裂傷出液或積膿相鑒別。腎周積液多因外傷致腎挫裂傷出血、積聚于腎被膜下形成，患者有明確外傷史血、積聚于腎被膜下形成，患者有明確外傷史腎周積膿多由血行感染引起，單側(cè)多見，腎實(shí)質(zhì)腎周積膿多由血行感染引起，單側(cè)多見，腎實(shí)質(zhì)可有炎性表現(xiàn)且膿腔壁厚，炎癥常導(dǎo)致腎周或腎可有炎性表現(xiàn)且膿腔壁厚，炎癥常導(dǎo)致腎周或腎旁脂肪內(nèi)不規(guī)則，軟組織密度影，吉氏筋膜增厚旁脂肪內(nèi)不規(guī)則，

7、軟組織密度影，吉氏筋膜增厚，而囊性淋巴管瘤壁多薄，腎實(shí)質(zhì)僅為推擠改變，而囊性淋巴管瘤壁多薄，腎實(shí)質(zhì)僅為推擠改變，腎實(shí)質(zhì)及腎周均無(wú)炎性改變。，腎實(shí)質(zhì)及腎周均無(wú)炎性改變。 左側(cè)腎周積膿，包膜邊緣毛糙左側(cè)腎周積膿，包膜邊緣毛糙4、多房囊性腎瘤、多房囊性腎瘤 多房囊性腎瘤是一種少見的腎囊性病變，它有囊腫多房囊性腎瘤是一種少見的腎囊性病變，它有囊腫成份，其壁和間隔內(nèi)含有胚胎性間葉組織和形成不良成份，其壁和間隔內(nèi)含有胚胎性間葉組織和形成不良的腎小管和腎小球原基，所以事實(shí)上它是中腎胚基殘的腎小管和腎小球原基，所以事實(shí)上它是中腎胚基殘余成分發(fā)展而來(lái)，余成分發(fā)展而來(lái)，半數(shù)發(fā)生在半數(shù)發(fā)生在5歲以下。歲以下。影像學(xué)

8、表現(xiàn)：影像學(xué)表現(xiàn)： B超、超、CT、MR均可見其囊性成分與實(shí)性成分同時(shí)均可見其囊性成分與實(shí)性成分同時(shí)存在，存在，CT、MR通過橫斷面及冠狀面成像可以清晰通過橫斷面及冠狀面成像可以清晰顯示病變的結(jié)構(gòu)特征：顯示病變的結(jié)構(gòu)特征： （1）邊界清晰的多房囊性占位，囊腫聚集于腎臟）邊界清晰的多房囊性占位，囊腫聚集于腎臟的側(cè)面不是彌漫分布于腎實(shí)質(zhì)中，另一腎多表現(xiàn)正的側(cè)面不是彌漫分布于腎實(shí)質(zhì)中，另一腎多表現(xiàn)正常。常。 （2）囊間隔厚薄不一，增強(qiáng)后間隔有統(tǒng)一中度強(qiáng)）囊間隔厚薄不一，增強(qiáng)后間隔有統(tǒng)一中度強(qiáng)化?；?（3）囊內(nèi)容物均勻或不均勻，因其內(nèi)容物成份不）囊內(nèi)容物均勻或不均勻，因其內(nèi)容物成份不同導(dǎo)致同導(dǎo)致CT

9、值或值或MR信號(hào)各異。信號(hào)各異。 5、囊性腎癌、囊性腎癌 囊性腎癌好發(fā)于中老年人，約占腎癌的囊性腎癌好發(fā)于中老年人，約占腎癌的2%15%。病理。病理組織學(xué)可將囊性腎癌分為組織學(xué)可將囊性腎癌分為4種類型，單房囊腫性囊性腎種類型，單房囊腫性囊性腎癌，多房囊腫性囊性腎癌，腎癌囊性壞死，單純癌，多房囊腫性囊性腎癌，腎癌囊性壞死，單純性腎囊腫惡變性腎囊腫惡變 腫塊多表現(xiàn)為囊壁厚薄不均，有向囊內(nèi)凸出的壁結(jié)節(jié)，腫塊多表現(xiàn)為囊壁厚薄不均，有向囊內(nèi)凸出的壁結(jié)節(jié)，大小不一，增強(qiáng)后觀察更明顯大小不一，增強(qiáng)后觀察更明顯腎癌壞死囊性變腎癌壞死囊性變腎良惡性囊性病變鑒別診斷腎良惡性囊性病變鑒別診斷 CT、MR和超聲診斷單

10、純囊腫并不困難，但對(duì)于和超聲診斷單純囊腫并不困難，但對(duì)于復(fù)雜性囊腫及腫瘤合并囊性病變時(shí)診斷有一定的復(fù)雜性囊腫及腫瘤合并囊性病變時(shí)診斷有一定的難度。為了更好地了解腎臟囊性病變的病理情況難度。為了更好地了解腎臟囊性病變的病理情況，Bosniak根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)及對(duì)應(yīng)的處理方式根據(jù)其影像學(xué)表現(xiàn)及對(duì)應(yīng)的處理方式分為四型。分為四型。腎臟囊性病變腎臟囊性病變Bosniak分級(jí)分級(jí) Bosniak分級(jí)臨床對(duì)策：分級(jí)臨床對(duì)策： 級(jí)：?jiǎn)渭冃粤夹阅I囊腫，不需手術(shù)及隨診；級(jí)：?jiǎn)渭冃粤夹阅I囊腫，不需手術(shù)及隨診； 級(jí)：小、復(fù)雜性、高密度腎囊腫，囊壁光滑、薄，可級(jí)：小、復(fù)雜性、高密度腎囊腫，囊壁光滑、薄，可有小的鈣化，通

11、常不需手術(shù)，但需嚴(yán)密隨診；有小的鈣化，通常不需手術(shù)，但需嚴(yán)密隨診； 級(jí)：較復(fù)雜腎囊腫并伴一些惡性特點(diǎn)，需要對(duì)不同的級(jí)：較復(fù)雜腎囊腫并伴一些惡性特點(diǎn)，需要對(duì)不同的個(gè)體應(yīng)用不同的方法，可能需要手術(shù)；個(gè)體應(yīng)用不同的方法，可能需要手術(shù)； 級(jí)：明確的惡性囊性腫物，邊界不規(guī)則，有實(shí)性成分級(jí)：明確的惡性囊性腫物，邊界不規(guī)則，有實(shí)性成分，必須行外科手術(shù)治療。，必須行外科手術(shù)治療。惡性病變影像學(xué)特點(diǎn)：惡性病變影像學(xué)特點(diǎn)：（1）囊壁增厚，不規(guī)則，囊壁有結(jié)節(jié)影突向囊內(nèi)，增）囊壁增厚，不規(guī)則，囊壁有結(jié)節(jié)影突向囊內(nèi)，增強(qiáng)后囊壁及結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。彩色多普勒在癌性的囊壁強(qiáng)后囊壁及結(jié)節(jié)明顯強(qiáng)化。彩色多普勒在癌性的囊壁及結(jié)節(jié)上測(cè)

12、到功靜脈血流，其中動(dòng)脈顯示與葉間動(dòng)脈及結(jié)節(jié)上測(cè)到功靜脈血流，其中動(dòng)脈顯示與葉間動(dòng)脈一致的血流。一致的血流。（2）分隔厚度不均，常大于）分隔厚度不均，常大于1mm，與囊壁交界處呈結(jié)，與囊壁交界處呈結(jié)節(jié)狀增厚。節(jié)狀增厚。（3）鈣化：鈣化量和形態(tài)對(duì)良惡性病變的鑒別很重要）鈣化：鈣化量和形態(tài)對(duì)良惡性病變的鑒別很重要，良性囊壁鈣化多呈形、量少，薄為細(xì)，惡性鈣化常，良性囊壁鈣化多呈形、量少，薄為細(xì)，惡性鈣化常為廣泛，相大。為廣泛，相大。 （4）囊液：囊性腎癌的囊內(nèi)密度不均勻，可出現(xiàn)）囊液：囊性腎癌的囊內(nèi)密度不均勻，可出現(xiàn)障礙，絮狀物及大塊凝血塊，出現(xiàn)此征象時(shí)應(yīng)高度障礙，絮狀物及大塊凝血塊，出現(xiàn)此征象時(shí)應(yīng)高

13、度警惕，惡性可能。警惕，惡性可能。 （5）病變與正常腎實(shí)質(zhì)的分界不清，與腫瘤缺）病變與正常腎實(shí)質(zhì)的分界不清，與腫瘤缺乏包膜及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)有關(guān)。乏包膜及浸潤(rùn)性生長(zhǎng)有關(guān)。通過以上病例可以看出，腎臟囊性病變的種類較多，通過以上病例可以看出，腎臟囊性病變的種類較多，影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，正確的診斷關(guān)系到治療方案的影像學(xué)表現(xiàn)多種多樣，正確的診斷關(guān)系到治療方案的選擇和預(yù)后，因此，掌握各種影像學(xué)技術(shù)的特點(diǎn)，針選擇和預(yù)后，因此，掌握各種影像學(xué)技術(shù)的特點(diǎn)，針對(duì)不同的疾病選擇最佳的檢查手段和檢查程序，才能對(duì)不同的疾病選擇最佳的檢查手段和檢查程序，才能提高影像診斷的準(zhǔn)確性。提高影像診斷的準(zhǔn)確性。黃色肉芽腫性腎盂腎炎黃色

14、肉芽腫性腎盂腎炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP) 又叫泡沫細(xì)胞肉芽腫, 腎盂腎炎黃色瘤及腫瘤樣黃色肉芽腫腎盂腎炎等, 是一種少見類型的慢性腎盂腎炎。 中年女性好發(fā), 多為單側(cè)發(fā)病?；紓?cè)腰部脹痛, 腰腹部腫塊, 反復(fù)尿路感染、低熱、血沉加快等, 多伴有結(jié)石和腎功能不同程多伴有結(jié)石和腎功能不同程度受損度受損。尿液檢查88% 以上出現(xiàn)膿尿和蛋白尿, 尿培養(yǎng)陽(yáng)性率為74% 88% , 常為大腸桿菌和變形桿菌, 80%晨尿離心沉渣涂片可找到泡沫細(xì)胞。 病理上炎癥始于腎盂, 再延伸破壞周圍髓質(zhì)和皮質(zhì), 形成多個(gè)膿腔, 膿腔周圍有黃色肉芽組織圍繞而得名。病

15、變可局限于腎內(nèi)或同時(shí)向周圍廣泛延伸, 根據(jù)病變的范圍, 分為彌漫型和局限型。 (1) 腎臟增大, 輪廓不規(guī)則, 失去正常結(jié)構(gòu); (2)腎實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)囊性腫塊, 多以腎盂腎盞為中心, 代表病變的壞死腔和擴(kuò)張的腎盂腎盞，負(fù)值的出現(xiàn)是由于病變組織內(nèi)含有大量含脂質(zhì)的泡沫細(xì)胞, 增強(qiáng)后病灶周邊有強(qiáng)化; (3)部分病例可見斑塊狀甚至鹿角狀結(jié)石;黃色肉芽腫性腎盂腎炎黃色肉芽腫性腎盂腎炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP) (4)腎竇脂肪組織減少, 為慢性炎性組織取代; (5)腎周筋膜增厚, 腎周間隙模糊, 嚴(yán)重者可累及腰大肌、腹后壁形成膿腫, 甚至皮膚瘺形成;

16、(6)患側(cè)腎臟功能減低, 皮質(zhì)變薄, 增強(qiáng)后強(qiáng)化程度減低, 且分泌延遲。黃色肉芽腫性腎盂腎炎黃色肉芽腫性腎盂腎炎( xan thogranulomatous pyelonephritis,XGP)腎腎 臟臟 淋淋 巴巴 瘤瘤 惡性淋巴瘤(包括霍奇金病及N H L) 是臨床較常見的一種惡性腫瘤, 主要累及淋巴結(jié), 但也可累及腎臟, 其中大多數(shù)為N H L, 且大部分起源于B 細(xì)胞(占90 % ) , 少部分起源于T 細(xì)胞(10 % )。 腎淋巴瘤均缺乏腎臟病變的臨床表現(xiàn), 均無(wú)少尿、血尿、浮腫、排尿障礙等癥狀, 腎功能、電解質(zhì)及尿常規(guī)檢查也呈陰性結(jié)果。 腎臟淋巴瘤為少血供腫瘤少血供腫瘤，但臨床上腎臟淋巴瘤發(fā)生壞壞死相對(duì)比較少見死相對(duì)比較少見，在CT上，病灶密度常較均勻，增強(qiáng)掃描呈輕-中度強(qiáng)化。 依侵犯的病理機(jī)制不同, 影像學(xué)表現(xiàn)主要分四型: 單發(fā)結(jié)節(jié)型 多結(jié)節(jié)型 彌漫潤(rùn)型 腹膜后淋巴結(jié)病變直接侵犯腎。腎腎 臟臟 淋淋 巴巴 瘤瘤 型單發(fā)結(jié)節(jié)型，CT 平掃呈腎實(shí)質(zhì)內(nèi)軟組織密度結(jié)節(jié)影，邊界清楚，信號(hào)均勻，少見液化壞死區(qū)。增強(qiáng)后結(jié)節(jié)輕度強(qiáng)化，低于同期腎實(shí)質(zhì)密度，且與正常強(qiáng)化的殘余腎組織有明顯分界； 型多發(fā)結(jié)節(jié)型，直徑13 cm，臨床上最多見，占全部腎臟淋巴瘤的70%左右，CT 平掃雙腎多