川畸病診斷進(jìn)展

1、 提高不典型提高不典型KD診斷率診斷率 防止醫(yī)療糾紛防止醫(yī)療糾紛 川畸病心血管并發(fā)癥診斷川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展和治療進(jìn)展 首都兒科研究所首都兒科研究所 吳鐵吉吳鐵吉 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 簡(jiǎn)介：簡(jiǎn)介：又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，又稱皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥，1967年日本川年日本川畸富治首先報(bào)導(dǎo)畸富治首先報(bào)導(dǎo).病因，發(fā)病機(jī)理不明，是以全身血管病因，發(fā)病機(jī)理不明，是以全身血管炎為主要病變的急性熱性發(fā)疹性疾病。多侵犯大中動(dòng)炎為主要病變的急性熱性發(fā)疹性疾病。多侵犯大中動(dòng)脈脈,其中冠脈瘤和狹窄最為重要其中冠脈瘤和狹窄最為重要.可導(dǎo)致缺血性心臟病可導(dǎo)致缺血

2、性心臟病,心肌梗死或突猝死心肌梗死或突猝死。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 流行病學(xué)流行病學(xué): 年齡年齡:80%小于歲小于歲,90%小于小于2歲歲,高峰高峰1-2歲歲,發(fā)病年齡與發(fā)病年齡與病情輕重有關(guān)病情輕重有關(guān).1歲以下是歲以下是1歲以上歲以上4倍倍, 6個(gè)月以下合并冠脈改變最高個(gè)月以下合并冠脈改變最高,. 1歲以下歲以下35%;1-2歲月歲月13-18%;大于大于2歲為歲為10%; 8歲以上者占本病發(fā)病率歲以上者占本病發(fā)病率10%,但冠脈改變?yōu)榈诿}改變?yōu)?1%. 危險(xiǎn)因素危險(xiǎn)因素:男性男性;年齡年齡9歲歲,高熱持續(xù)時(shí)間高熱持續(xù)時(shí)間10天天,在起病菌在起

3、病菌10天內(nèi)用藥天內(nèi)用藥. 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 病因病因：不明，但發(fā)病呈一定的流行性，地方性，臨不明，但發(fā)病呈一定的流行性，地方性，臨床表現(xiàn)床表現(xiàn):發(fā)熱，皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)，特別是病毒發(fā)熱，皮疹等，推測(cè)與感染有關(guān)，特別是病毒感染，近年來(lái)少數(shù)感染，近年來(lái)少數(shù) 報(bào)告支原體可引起類似本病的報(bào)告報(bào)告支原體可引起類似本病的報(bào)告。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 發(fā)病機(jī)理：發(fā)病機(jī)理：急性期存在明顯免疫調(diào)節(jié)異常，免疫急性期存在明顯免疫調(diào)節(jié)異常，免疫活性細(xì)胞激活活性細(xì)胞激活,從而產(chǎn)生過(guò)多的炎性因子從而產(chǎn)生過(guò)多的炎性因子,導(dǎo)致全

4、身循環(huán)導(dǎo)致全身循環(huán)中的免疫效應(yīng)性細(xì)胞向血管局部浸潤(rùn)中的免疫效應(yīng)性細(xì)胞向血管局部浸潤(rùn),引起全身小血管引起全身小血管炎癥性損傷炎癥性損傷,是是KD的基本免疫病理改變的基本免疫病理改變。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 病理改變病理改變：全身性非特異性血管炎。病程早期為全全身性非特異性血管炎。病程早期為全身性微血管炎，兩周后表現(xiàn)為主動(dòng)脈分支的內(nèi)膜炎，身性微血管炎，兩周后表現(xiàn)為主動(dòng)脈分支的內(nèi)膜炎，尤其是冠狀動(dòng)脈多易受累，形成動(dòng)脈瘤。尤其是冠狀動(dòng)脈多易受累，形成動(dòng)脈瘤。 急性期后動(dòng)急性期后動(dòng)脈瘤消退或存在，后者可有血栓形成，或血管狹窄，脈瘤消退或存在，后者可有血栓形成，

5、或血管狹窄，阻塞，再通。可表現(xiàn)心肌炎，心肌膜炎及心包炎阻塞，再通。可表現(xiàn)心肌炎，心肌膜炎及心包炎(98%)。亦可發(fā)生全身器官血管受累。肺亦可發(fā)生全身器官血管受累。肺,消化，神經(jīng)，腎，血消化，神經(jīng)，腎，血液液,關(guān)節(jié)及皮膚等。關(guān)節(jié)及皮膚等。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展 premature atherosclerosis regression fatal early regression ischemic HD myocardial infarction (34%) (90% 發(fā)熱初發(fā)熱初-10天天. 5、頸淋巴結(jié)炎、頸淋巴結(jié)炎 5075%,直徑直徑1.5cm。

6、5天天. C：疾病不能被其他疾病解釋。疾病不能被其他疾病解釋。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 非典型非典型KD診斷：診斷：分以下兩類型。分以下兩類型。 1、診斷標(biāo)、診斷標(biāo)6項(xiàng)只有項(xiàng)只有4項(xiàng)或項(xiàng)或3項(xiàng)，但在病程項(xiàng)，但在病程UCG或或ANGIO證明有冠脈瘤者證明有冠脈瘤者(多見(jiàn)于多見(jiàn)于8歲年長(zhǎng)兒歲年長(zhǎng)兒) 2、診斷標(biāo)準(zhǔn)、診斷標(biāo)準(zhǔn)6項(xiàng)中只有項(xiàng)中只有4項(xiàng)，但可見(jiàn)冠脈動(dòng)脈壁輝度增項(xiàng)，但可見(jiàn)冠脈動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)強(qiáng)(此型冠脈擴(kuò)張少見(jiàn)此型冠脈擴(kuò)張少見(jiàn))。應(yīng)除外其他感染疾病。應(yīng)除外其他感染疾病(病毒性病毒性感染，溶血性鏈菌感染感染，溶血性鏈菌感染). 3.在嬰兒時(shí)期在嬰兒時(shí)期,

7、先天性冠狀動(dòng)脈異常有下例先天性冠狀動(dòng)脈異常有下例3種表現(xiàn)種表現(xiàn):冠冠狀動(dòng)脈起源異常狀動(dòng)脈起源異常;冠狀動(dòng)脈瘺冠狀動(dòng)脈瘺;冠狀動(dòng)起源部狹窄冠狀動(dòng)起源部狹窄. 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 非典型非典型KD診斷的參考項(xiàng)目診斷的參考項(xiàng)目 BCG接種處再現(xiàn)紅斑接種處再現(xiàn)紅斑 血小板顯著增多，如顯少危險(xiǎn)信號(hào)。血小板顯著增多，如顯少危險(xiǎn)信號(hào)。 CRP、ESR明顯增加明顯增加. UCG：冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或動(dòng)脈壁輝度增強(qiáng) 心臟雜音：心臟雜音：(MR或心包磨擦音或心包磨擦音) 低蛋白血癥、低鈉血癥。低蛋白血癥、低鈉血癥。 凡小嬰兒發(fā)熱凡小嬰兒發(fā)熱,眼紅

8、眼紅,嘴紅想到本病嘴紅想到本病,淋巴結(jié)大考淋巴結(jié)大考基本可診斷基本可診斷.加上血小板高及白細(xì)胞高可診斷加上血小板高及白細(xì)胞高可診斷. 類川崎樣綜合癥類川崎樣綜合癥: HIV陽(yáng)性者陽(yáng)性者,發(fā)現(xiàn)有脈管炎現(xiàn)象發(fā)現(xiàn)有脈管炎現(xiàn)象,心肌梗死心肌梗死,但尸解無(wú)冠狀但尸解無(wú)冠狀動(dòng)脈粥硬化及脂班塊改變動(dòng)脈粥硬化及脂班塊改變; 單核細(xì)胞白血病單核細(xì)胞白血病, 11歲男孩急性在治療過(guò)程中出現(xiàn)持續(xù)歲男孩急性在治療過(guò)程中出現(xiàn)持續(xù)高熱高熱,淋巴結(jié)腫大淋巴結(jié)腫大,球結(jié)膜充血球結(jié)膜充血,皮疹類等皮疹類等.肢端紅腫肢端紅腫,脫脫,X發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大發(fā)現(xiàn)心臟擴(kuò)大,超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)冠脈擴(kuò)張超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)冠脈擴(kuò)張,在給在給IVIG,激激素

9、治療后素治療后,除冠脈擴(kuò)張外所有癥狀均可得到改善除冠脈擴(kuò)張外所有癥狀均可得到改善,這些癥這些癥狀不能用化療藥物治療能解釋狀不能用化療藥物治療能解釋.除此之外除此之外 抗驚藥痛可寧抗驚藥痛可寧:亦可引起類似癥狀亦可引起類似癥狀. 慢性慢性EB病毒病毒:感染兒童可有感染兒童可有KD臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn).川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 病變的診斷病變的診斷: 最準(zhǔn)確的方法是冠脈造影最準(zhǔn)確的方法是冠脈造影; 血管內(nèi)超聲血管內(nèi)超聲:提供血管壁結(jié)構(gòu)提供血管壁結(jié)構(gòu),血管內(nèi)膜增厚及鈣化程度血管內(nèi)膜增厚及鈣化程度及管腔內(nèi)徑等及管腔內(nèi)徑等. 超聲心動(dòng)圖超聲心動(dòng)圖發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)現(xiàn)冠狀

10、動(dòng)脈瘤:左冠狀主干左冠狀主干(LMT)97%;右右冠脈冠脈(RCA)近端近端100%;左冠狀動(dòng)脈前降支左冠狀動(dòng)脈前降支(LAD)72%. RCA遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端35%LAD遠(yuǎn)端遠(yuǎn)端36%;左冠脈旋支左冠脈旋支(LCX)14%. UCG對(duì)冠脈瘤發(fā)現(xiàn)為對(duì)冠脈瘤發(fā)現(xiàn)為76%;對(duì)狹窄及血栓性病變對(duì)狹窄及血栓性病變:18%. 核素核素:充盈稀疏提示心肌缺血充盈稀疏提示心肌缺血; 核素心肌斷層顯影核素心肌斷層顯影(SPECT/負(fù)荷負(fù)荷SPECT)川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 實(shí)驗(yàn)室實(shí)驗(yàn)室 WBC增高增高,核左移可見(jiàn)中毒顆粒核左移可見(jiàn)中毒顆粒,50-70血小板增高血小板增高,血沉

11、血沉 增快增快,CRP陽(yáng)性陽(yáng)性,30%尿蛋白陽(yáng)性尿蛋白陽(yáng)性. 鑒別診斷鑒別診斷 本病易誤為以下疾?。罕静∫渍`為以下疾病： 病毒性感染綜合癥、猩紅熱、滲出性紅斑等發(fā)熱出疹性疾病，急病毒性感染綜合癥、猩紅熱、滲出性紅斑等發(fā)熱出疹性疾病，急性淋巴結(jié)炎、原發(fā)性腹膜炎、腸梗阻、急性肝炎、膽囊炎、腸道性淋巴結(jié)炎、原發(fā)性腹膜炎、腸梗阻、急性肝炎、膽囊炎、腸道感染。感染。 對(duì)發(fā)熱原因不明的小兒應(yīng)警惕非典型對(duì)發(fā)熱原因不明的小兒應(yīng)警惕非典型KD存在的可能。存在的可能。 對(duì)不明發(fā)熱伴其他對(duì)不明發(fā)熱伴其他12個(gè)主癥，或伴心血管及其他系統(tǒng)癥狀者，個(gè)主癥，或伴心血管及其他系統(tǒng)癥狀者，需重視本病存在的可能。需重視本病存在的

12、可能。 冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張是本病特征性改變。發(fā)現(xiàn)小嬰兒冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張即可冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張是本病特征性改變。發(fā)現(xiàn)小嬰兒冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張即可診斷本病。診斷本病。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥：心血管并發(fā)癥： 心臟和冠狀動(dòng)脈受累多發(fā)生在起病心臟和冠狀動(dòng)脈受累多發(fā)生在起病16周。周。 全身小動(dòng)脈及心臟，冠脈，部分形成動(dòng)脈瘤。全身小動(dòng)脈及心臟，冠脈，部分形成動(dòng)脈瘤。 冠冠 脈鈣化，狹窄，血栓形成致心肌梗死，脈鈣化，狹窄，血栓形成致心肌梗死， 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥：心血管并發(fā)癥： 冠狀動(dòng)脈病發(fā)生的高危因素：冠狀動(dòng)脈

13、病發(fā)生的高危因素： 8歲；歲； 病程病程14天的反復(fù)發(fā)熱；天的反復(fù)發(fā)熱； WBC3萬(wàn)；萬(wàn)； ESR101mm/h; ESR及及CRP持續(xù)增高且超過(guò)持續(xù)增高且超過(guò)30天或有反復(fù)；天或有反復(fù)；ECG異常異常Q； 心肌梗死癥狀。心肌梗死癥狀。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 KD心血管并發(fā)癥表現(xiàn)譜心血管并發(fā)癥表現(xiàn)譜 冠狀動(dòng)脈冠狀動(dòng)脈 (%) 一過(guò)性擴(kuò)張一過(guò)性擴(kuò)張(急性期急性期) 247/923 26.7% 冠狀動(dòng)脈瘤冠狀動(dòng)脈瘤 263/1545 17.0 原田原田 計(jì)分法計(jì)分法(IVIG) 14/190 7.3 全身動(dòng)脈瘤全身動(dòng)脈瘤(腋，骼，腎腋，骼，腎) 23/1

14、545 1.7 心包炎或心包積液心包炎或心包積液 212/1236 17.1 心肌炎心肌炎 50% 心肌梗死心肌梗死 21/1540 1.3 死亡死亡 8/1545 0.5 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并癥心血管并癥 一、冠狀動(dòng)脈瘤：一、冠狀動(dòng)脈瘤： 冠狀動(dòng)脈炎致擴(kuò)張，部分發(fā)展成瘤。急性后期炎癥消冠狀動(dòng)脈炎致擴(kuò)張，部分發(fā)展成瘤。急性后期炎癥消退，動(dòng)脈瘤消退；動(dòng)脈瘤持續(xù)存在，部分發(fā)展成狹窄，退，動(dòng)脈瘤消退；動(dòng)脈瘤持續(xù)存在，部分發(fā)展成狹窄，閉塞，缺血心肌病，或心肌梗死。閉塞，缺血心肌病，或心肌梗死。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療

15、進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥心血管并發(fā)癥 冠狀動(dòng)脈瘤的診斷：冠狀動(dòng)脈瘤的診斷： 冠狀動(dòng)脈造影：可確定類型，彌漫型、球囊型、梭狀型及小瘤及冠狀動(dòng)脈造影：可確定類型，彌漫型、球囊型、梭狀型及小瘤及擴(kuò)張。擴(kuò)張。 二維超聲：正常冠脈內(nèi)徑：二維超聲：正常冠脈內(nèi)徑：3歲歲2.5mm;9歲歲3mm;14歲歲0.3或超過(guò)以上范圍提示擴(kuò)張?；虺^(guò)以上范圍提示擴(kuò)張。 如超過(guò)如超過(guò)4周仍擴(kuò)張或瘤樣改變則為動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑周仍擴(kuò)張或瘤樣改變則為動(dòng)脈瘤，內(nèi)徑8mm為巨大動(dòng)脈為巨大動(dòng)脈瘤。瘤。 電子束電子束CT 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥心血管并發(fā)癥 冠狀動(dòng)脈瘤的自然過(guò)程冠狀動(dòng)

16、脈瘤的自然過(guò)程 Kato等對(duì)等對(duì)KD急性期急性期810例冠脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤例冠脈造影發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤192例例(20.1%),其中其中171例經(jīng)例經(jīng)11.5年后再造影發(fā)現(xiàn)年后再造影發(fā)現(xiàn)99例消失例消失(57.81%),余余72例仍有異常，個(gè)別發(fā)展成狹窄或阻塞，例仍有異常，個(gè)別發(fā)展成狹窄或阻塞，引起心肌缺血或心肌梗死引起心肌缺血或心肌梗死。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥心血管并發(fā)癥 二、冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)心肌梗死二、冠狀動(dòng)脈瘤并發(fā)心肌梗死 并發(fā)心肌梗死的高危因素并發(fā)心肌梗死的高危因素 冠動(dòng)脈瘤最在直徑冠動(dòng)脈瘤最在直徑8mm以上；以上； 冠狀動(dòng)脈瘤為

17、囊狀、念珠狀香腸狀；冠狀動(dòng)脈瘤為囊狀、念珠狀香腸狀； 急性期持發(fā)熱急性期持發(fā)熱21天以上；天以上； 急性期單獨(dú)使用皮質(zhì)激素；急性期單獨(dú)使用皮質(zhì)激素； 發(fā)病年齡在發(fā)病年齡在2歲以上。歲以上。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥心血管并發(fā)癥 臨床特點(diǎn)：臨床特點(diǎn)： 多在休息安靜時(shí)突然發(fā)生；休克、強(qiáng)烈哭叫、胸痛、多在休息安靜時(shí)突然發(fā)生；休克、強(qiáng)烈哭叫、胸痛、腹痛，嘔吐等。嬰兒主要表現(xiàn)為呼吸困難。心力衰竭，腹痛，嘔吐等。嬰兒主要表現(xiàn)為呼吸困難。心力衰竭，心律失常；無(wú)癥狀者占較大比率心律失常；無(wú)癥狀者占較大比率(37%)；預(yù)后與梗死次；預(yù)后與梗死次數(shù)及冠動(dòng)脈阻塞

18、的部位有關(guān)數(shù)及冠動(dòng)脈阻塞的部位有關(guān)。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥心血管并發(fā)癥 心肌梗死的心電圖診斷心肌梗死的心電圖診斷 心電能圖證實(shí)心肌梗死者約占心電能圖證實(shí)心肌梗死者約占85%；異常；異常Q，存活者存活者為為91%，主要出現(xiàn)在，主要出現(xiàn)在II、III、aVF；死亡占死亡占86%(32/37)，肢導(dǎo)，肢導(dǎo)10例，心前例，心前16例；例；Q/R0.3占占94%，QS占占17%(12/72存活存活)，占，占28%(7/25死亡死亡) 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥心血管并發(fā)癥 三、冠狀動(dòng)脈狹窄三、冠

19、狀動(dòng)脈狹窄 發(fā)生在發(fā)生在47周冠脈瘤之后，節(jié)段性、限局性。周冠脈瘤之后，節(jié)段性、限局性。 節(jié)段性主要發(fā)生在右冠脈、左前降支。左回旋支。節(jié)段性主要發(fā)生在右冠脈、左前降支。左回旋支。 限局性狹窄病變多在一年后發(fā)生。限局性狹窄病變多在一年后發(fā)生。 阻塞性阻塞性9.6% 節(jié)段性節(jié)段性14.2%，限局性，限局性% 11.3%。 致無(wú)癥狀缺血性心肌病，勞力性心狡痛較少。致無(wú)癥狀缺血性心肌病，勞力性心狡痛較少。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 心血管并發(fā)癥心血管并發(fā)癥 冠狀動(dòng)脈狹窄的診斷冠狀動(dòng)脈狹窄的診斷：負(fù)荷心電圖：負(fù)荷心電圖(年幼以藥物為年幼以藥物為主主)。 血管內(nèi)超聲

20、。血管內(nèi)超聲。 多巴酚丁胺負(fù)荷超聲心動(dòng)圖：最大劑量多巴酚丁胺負(fù)荷超聲心動(dòng)圖：最大劑量3ug/kg/min,可可發(fā)現(xiàn)節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。發(fā)現(xiàn)節(jié)段性室壁運(yùn)動(dòng)異常。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期治療急性期治療 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期治療急性期治療 治療目的：治療目的：控制全身血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形控制全身血管炎癥，防止冠狀動(dòng)脈瘤形成及血栓性阻塞。成及血栓性阻塞。 一、阿斯匹林：一、阿斯匹林： 機(jī)理：抗炎，抗血小板，抑制環(huán)氧化酶機(jī)理：抗炎，抗血小板，抑制環(huán)氧化酶. 劑量：劑量：3050mg/kg.d，熱退

21、后熱退后510mg/kg.d。 時(shí)間：時(shí)間：2個(gè)月。個(gè)月。 美國(guó)：美國(guó)：80100mg/lg.d。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期治療急性期治療 二、二、靜脈注射丙種球球蛋白：發(fā)病靜脈注射丙種球球蛋白：發(fā)病7天內(nèi)天內(nèi)。 效果：效果： 單用單用ASP冠脈擴(kuò)大性改變冠脈擴(kuò)大性改變3545%； ASP及及IVIG發(fā)生率發(fā)生率1525%。 已形成冠脈瘤者聯(lián)用已形成冠脈瘤者聯(lián)用IVIG，瘤退縮較單用組早。，瘤退縮較單用組早。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期治療急性期治療 IVIG適應(yīng)癥適應(yīng)癥： 美國(guó)心臟協(xié)會(huì)提出全部美國(guó)心

22、臟協(xié)會(huì)提出全部KD均用均用 日本采用計(jì)分法：日本采用計(jì)分法：WBC12000;血小板血小板40mg);細(xì)胞紅壓積細(xì)胞紅壓積0.35；血漿蛋白；血漿蛋白3.5g;年齡年齡30度度)；CRP不降；白細(xì)胞數(shù)不降；血漿蛋不降；白細(xì)胞數(shù)不降；血漿蛋白降低白降低(3g/dL)；血小板數(shù)減少；血血小板數(shù)減少；血FDP-E/D dimer和和 2微球蛋白不下降；冠狀動(dòng)脈輝度增強(qiáng)。微球蛋白不下降；冠狀動(dòng)脈輝度增強(qiáng)。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期治療急性期治療 IVIG不反應(yīng)者對(duì)策不反應(yīng)者對(duì)策 用用IVIG 12g/kg。但大分子蛋白輸入使血粘稠度增加。但大分子蛋白輸入

23、使血粘稠度增加。 甲強(qiáng)龍站擊：甲強(qiáng)龍站擊：30mg/kg,于于12小時(shí)內(nèi)靜脈滴注，小時(shí)內(nèi)靜脈滴注，13g天，天，臨床有效，冠脈動(dòng)脈病變停止進(jìn)展。臨床有效，冠脈動(dòng)脈病變停止進(jìn)展。 烏司他丁：烏司他?。?0005000U/kgX2次，連用次，連用59天。天。 抗細(xì)胞因子：血漿置換；已酮可可堿。抗細(xì)胞因子：血漿置換；已酮可可堿。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期治療急性期治療 皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素：有爭(zhēng)論，有人認(rèn)為潑尼松冠狀瘤發(fā)生率有爭(zhēng)論，有人認(rèn)為潑尼松冠狀瘤發(fā)生率為為65%；有人與；有人與ASP合用并無(wú)發(fā)生冠脈瘤危險(xiǎn)。靜脈合用并無(wú)發(fā)生冠脈瘤危險(xiǎn)。靜脈用潑尼松與用

24、潑尼松與IVIG合用安全、有效，并防止冠脈瘤發(fā)生。合用安全、有效，并防止冠脈瘤發(fā)生。劑量為潑尼松龍劑量為潑尼松龍2mg/kg.d連用連用5天，后改口服原劑量致天，后改口服原劑量致CRP陰性。減量至一周停藥。不被公認(rèn)。陰性。減量至一周停藥。不被公認(rèn)。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期治療急性期治療 心肌梗死發(fā)作：心肌梗死發(fā)作： 尿激酶：靜脈：尿激酶：靜脈：12萬(wàn)國(guó)萬(wàn)國(guó)IU/kg， 重組織型纖溶酶原激活劑。重組織型纖溶酶原激活劑。 并發(fā)癥：出血，停止，抗纖溶酶藥物，并發(fā)癥：出血，停止，抗纖溶酶藥物，6氨基乙酸等。氨基乙酸等。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病

25、心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期后治療急性期后治療 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期后治療急性期后治療 超聲心動(dòng)圖檢查正常者，可停用超聲心動(dòng)圖檢查正常者，可停用ASP。冠動(dòng)脈擴(kuò)大者冠動(dòng)脈擴(kuò)大者為輕度為輕度(內(nèi)徑內(nèi)徑34mm)發(fā)病發(fā)病3060日多可恢復(fù)正常，仍日多可恢復(fù)正常，仍殘留者易形成血栓，故宜以抗血栓為主。殘留者易形成血栓，故宜以抗血栓為主。 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期后治療急性期后治療 阿斯匹：阿斯匹：小劑量抑制血小板聚集，大量劑量促進(jìn)血小小劑量抑制血小板聚集，大量劑量促進(jìn)血小板聚集。劑量板聚集

26、。劑量510mmg/kg.d,或或25mmg/kg,12天天1次。次。 氟比洛定：氟比洛定：非甾體藥，抑制血小板功能強(qiáng)，肝損耗小，非甾體藥，抑制血小板功能強(qiáng)，肝損耗小，劑量劑量24mg/kg.d，3 /kg.d,23次?？寡“遄饔萌醮??？寡“遄饔萌?，不不主張單用。次。主張單用。次。 潘生?。号松。嚎梢种屏姿岫?，環(huán)磷酸腺苷增高，抗血可抑制磷酸二脂酶，環(huán)磷酸腺苷增高，抗血小板作用。小板作用。56mg/kg.d. / 川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治川畸病心血管并發(fā)癥診斷和治療進(jìn)展療進(jìn)展 急性期后治療急性期后治療 冠狀動(dòng)脈狹窄病變經(jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)冠狀動(dòng)脈狹窄病變經(jīng)皮穿刺冠狀動(dòng)脈內(nèi)成形術(shù)

27、冠狀動(dòng)脈病變外科手術(shù)治療。冠狀動(dòng)脈病變外科手術(shù)治療。 死亡原因死亡原因;多發(fā)生在病程多發(fā)生在病程2個(gè)月內(nèi)個(gè)月內(nèi),心肌梗塞最多心肌梗塞最多;冠狀動(dòng)冠狀動(dòng)脈瘤破裂及心力衰脈瘤破裂及心力衰,此外心肌炎及嚴(yán)重的心律失常也是此外心肌炎及嚴(yán)重的心律失常也是死亡的原因死亡的原因. 病例討論病例討論 病例謫要病例謫要 男，男， 6歲。因發(fā)熱歲。因發(fā)熱6天，腹痛天，腹痛4天入院。天入院。 入院前入院前5天，發(fā)熱，天，發(fā)熱，39度，咽痛，伴雙頜下腫痛，度，咽痛，伴雙頜下腫痛， 按腮腺炎治療按腮腺炎治療無(wú)效。入院前無(wú)效。入院前4天腹痛，陣發(fā)性加重。白細(xì)胞天腹痛，陣發(fā)性加重。白細(xì)胞17000，中性粒細(xì)胞，中性粒細(xì)胞0

28、.72，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為淋巴結(jié)炎，腸蛔蟲(chóng)癥，治療無(wú)效。入院前，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為淋巴結(jié)炎，腸蛔蟲(chóng)癥，治療無(wú)效。入院前2天腹瀉，水樣便，仍高熱，體溫達(dá)天腹瀉，水樣便，仍高熱，體溫達(dá)40度，伴腹痛。嘔吐度，伴腹痛。嘔吐1次，綠次，綠色水樣物。大便鏡檢少量膿細(xì)胞，腹部色水樣物。大便鏡檢少量膿細(xì)胞，腹部B超示膽囊炎，肝脾稍大。超示膽囊炎，肝脾稍大。 病后患兒精神、食欲差，無(wú)咳喘。病后患兒精神、食欲差，無(wú)咳喘。 查體：查體：T39.5度，度，RR26，HR100。神清，略煩燥，無(wú)黃疸。右神清，略煩燥，無(wú)黃疸。右頸及頜下各觸及頸及頜下各觸及1.5X1.5cm淋巴結(jié)，無(wú)熱痛。雙眼結(jié)膜充血。心淋巴結(jié)，無(wú)熱痛。雙眼結(jié)膜充血。心肺無(wú)異常。全腹壓痛，以右下腹明顯，無(wú)肌緊張及反跳痛。肛查肺無(wú)異常。全腹壓痛，以右下腹明顯，無(wú)肌緊張及反跳痛。肛查正常。正常。