先心病的護(hù)理..

先心病的護(hù)理,學(xué)習(xí)目的,掌握先心病的病因和預(yù)防掌握常見(jiàn)先心病的病理、治療和預(yù)后掌握先心病的護(hù)理,先天性心臟?。╟ongenitalheartdisease，CHD，先心病）是胎兒期心臟及大血管發(fā)育異常而致的先天畸形，是小兒最常見(jiàn)的心臟病。,【病因和預(yù)防】,可分為內(nèi)因和外因兩類，以后者為多見(jiàn)。內(nèi)在因素主要與遺傳有關(guān)，可為染色體異?；蚨嗷蛲蛔円稹Ｍ患彝ブ锌捎袛?shù)人同患某一種先天性心臟病也說(shuō)明其與遺傳因素有關(guān)。,【病因和預(yù)防】,外在因素中較重要的為宮內(nèi)感染，特別是母孕早期患病毒感染如：風(fēng)疹、流行性感冒、流行性腮腺炎和柯薩奇病毒感染等。其他如：孕母缺乏葉酸，接觸放射線，服用藥物（抗癌藥，抗癲癇藥等），代謝性疾病（糖尿病、高鈣血癥、苯丙酮尿癥等），宮內(nèi)缺氧等均可能與發(fā)病有關(guān)。,【病因和預(yù)防】,加強(qiáng)孕婦的保健特別是在妊娠早期適量補(bǔ)充葉酸，積極預(yù)防風(fēng)疹、流感等病毒性疾病，以及避免與發(fā)病有關(guān)的因素接觸，保持健康的生活方式等都對(duì)預(yù)防先天性心臟病具有積極的意義。,臨床常見(jiàn)的先天性心臟病,一、室間隔缺損（VSD）二、房間隔缺損（ASD)三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA)四、法洛四聯(lián)癥（TOF),一、室間隔缺損（VSD）是先心病最常見(jiàn)類型，占50%。,自然閉合率：20-50,VSD,RV血量多，肺動(dòng)脈高壓,晚期持續(xù)性青紫.,LV血量少，體循環(huán)供血不足。,VSD,病理生理,室缺的大小和預(yù)后,515mm5%手術(shù)肺炎心衰15%手術(shù)心衰30%手術(shù)2歲肺動(dòng)脈高壓28%子女風(fēng)險(xiǎn)率3.34.1%,小,中,大,VSD臨床癥狀,1.缺損小（roger病）：無(wú)癥狀2.缺損大：（1）肺循環(huán)充血的表現(xiàn)（易感染、心衰)（2）體循環(huán)缺血的表現(xiàn)（發(fā)育緩、多汗、消瘦、乏力、喂養(yǎng)困難、氣短）（3）聲音嘶?。簲U(kuò)大的左房或擴(kuò)張的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)（4）晚期出現(xiàn)艾森曼格綜合征：肺動(dòng)脈高壓,VSD臨床體征,心臟體征望：心尖搏動(dòng)彌漫觸：常觸及收縮期震顫叩：心界擴(kuò)大聽：胸骨左緣3-4肋間聞及-級(jí)全收縮期雜音。,VSD,室間隔缺損VSD,輔助檢查X線：肺血增多，肺門舞蹈，肺動(dòng)脈段突出，LV、RV增大，主動(dòng)脈弓小。EKG：LV、RV肥大.超聲心動(dòng)圖：可見(jiàn)缺損部位、大小及分流方向。心導(dǎo)管檢查：RV血氧含量高于RA，導(dǎo)管可通過(guò)缺損進(jìn)入左心室。,VSD合并癥和治療,合并癥支氣管肺炎、心衰、肺水腫、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療小型缺損：不一定手術(shù)治療中型缺損：5-6歲做手術(shù)。大型缺損并反復(fù)心衰者：可在6月-2歲內(nèi)做手術(shù)。介入治療,二、房間隔缺損（ASD）占先心病總數(shù)5-10%,三、房間隔缺損（ASD）,3mm：多在3月內(nèi)自閉58mm：未閉者應(yīng)在上學(xué)前手術(shù),三、房間隔缺損（ASD）,肺循環(huán)血流量增多體循環(huán)血流量減少,病理生理,臨床表現(xiàn)癥狀：分流量小者無(wú)癥狀，分流量大者易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦。體征：L2、3肋間-柔和的SM。,房間隔缺損（ASD）,輔助檢查,X線：肺血管影增多、肺動(dòng)脈干凸出、肺門舞蹈征、RA及RV大、主動(dòng)脈結(jié)縮小EKG：不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥厚。超聲心動(dòng)圖：左房、右室流出道增大，主動(dòng)脈內(nèi)徑縮小。心導(dǎo)管檢查：右心房血氧含量高于上下腔靜脈平均血氧含量、異常通路。,房間隔缺損（ASD）,ASD并發(fā)癥和治療,并發(fā)癥支氣管肺炎、心衰等治療學(xué)齡前手術(shù)介入性心導(dǎo)管術(shù)應(yīng)用雙面蘑菇傘關(guān)閉缺損，適用繼發(fā)孔型房缺,三、動(dòng)脈導(dǎo)管未閉（PDA）,1、肺循環(huán)充血2、體循環(huán)供血不足3、肺動(dòng)脈高壓時(shí)，產(chǎn)生右向左分流，出現(xiàn)下半身青紫差異性青紫,病理生理,（PDA）,臨床表現(xiàn)1、易患肺炎、心衰；發(fā)育遲緩、多汗、消瘦、乏力、聲音嘶?。〝U(kuò)大的肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)）。2、胸骨左緣上方可聽到響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，占整個(gè)收縮期與舒張期。3、周圍血管體征：頸動(dòng)脈搏動(dòng)增強(qiáng)，脈壓加大，毛細(xì)血管搏動(dòng)，水沖脈等。,（PDA）,X線：肺血管影增多、肺動(dòng)脈干凸出、肺門舞蹈征、左房、室增大。心電圖：左房、室肥厚。超聲心動(dòng)圖：可顯示未閉動(dòng)脈導(dǎo)管管徑、長(zhǎng)度與血流方向。心導(dǎo)管檢查：肺動(dòng)脈血氧含量高于右心室，異常通道。,輔助檢查,PDA并發(fā)癥和治療,并發(fā)癥肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎治療新生兒期服消炎痛，學(xué)齡期手術(shù)。藥物治療:早產(chǎn)兒用消炎痛0.1-0.2mg/KgPO8-12h后重復(fù)1-2次24h不超過(guò)0.6mg/Kg,PDA,介入治療,手術(shù)治療,PDA患者植入雙傘后,動(dòng)脈導(dǎo)管未閉的預(yù)后,主動(dòng)脈血流向肺動(dòng)脈可影響小兒生長(zhǎng)發(fā)育并發(fā)呼吸道感染、心衰、細(xì)菌性心內(nèi)膜炎當(dāng)今介入手術(shù)成功率高，風(fēng)險(xiǎn)小,四、法洛四聯(lián)癥（TOF）,占先心病總數(shù)10%。最常見(jiàn)紫紺型先天性心臟病。,病理解剖,（1）肺動(dòng)脈狹窄（2）室間隔缺損（3）主動(dòng)脈騎跨（4）右心室肥厚,（TOF）,（TOF）,肺動(dòng)脈狹窄，右心室（RV）部分靜脈血通過(guò)室間隔缺損（VSD)分流到左心室（LV），另一部分進(jìn)入騎跨的主動(dòng)脈，出現(xiàn)全身持續(xù)性青紫；肺血流量少，氧交換少，加重青紫。,病理生理,（TOF）,臨床表現(xiàn),青紫多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位如唇、指（趾）甲床。與肺動(dòng)脈狹窄程度有關(guān)。蹲踞現(xiàn)象行走時(shí)常主動(dòng)下蹲片刻取蹲踞位，嬰兒常喜側(cè)臥將雙膝屈曲。缺氧發(fā)作常發(fā)生在吃奶或哭鬧時(shí)，主要表現(xiàn)為煩躁不安，呼吸困難，發(fā)紺加重，哭聲微弱，暈厥和抽搐。,（TOF）,臨床表現(xiàn),杵狀指(趾)缺氧毛細(xì)血管擴(kuò)張，軟組織與骨組織增生。心臟體征L2-4肋間-級(jí)噴射性收縮期雜音。并發(fā)癥腦血栓、腦膿腫。,（TOF）,血像：RBC，血粘度。線：肺血，肺野清晰，肺動(dòng)脈段凹陷，心尖圓鈍上翹，呈“靴形心”，主動(dòng)脈影增寬。EKG：電軸右偏，RV肥大。,輔助檢查,（TOF）,超聲心動(dòng)圖：主動(dòng)脈騎跨于室間隔上，內(nèi)徑寬。RV內(nèi)徑寬而流出道狹窄。,輔助檢查,（TOF）,治療,1、內(nèi)科治療缺氧發(fā)作處理胸膝位吸氧鎮(zhèn)靜糾正酸中毒解除漏斗部痙攣：?jiǎn)岱?、普奈洛爾（心得安?.1-0.2mg/kg/次,2、防止并發(fā)癥預(yù)防感染，及時(shí)補(bǔ)液，防治脫水和并發(fā)癥。新生兒則需特別注意護(hù)理，以免引起陣發(fā)性缺氧發(fā)作。3、外科治療：多在1歲內(nèi)手術(shù)治療根治術(shù)姑息術(shù),（TOF）,左向右分流型右向左分流型房缺室缺動(dòng)脈導(dǎo)管未閉法洛四聯(lián)征臨表：生長(zhǎng)緩、消瘦、面色蒼白、疲乏同左+脈壓增大青紫、蹲踞活動(dòng)后氣促、多汗、心悸周圍血管征腦缺氧發(fā)作易患呼吸道感染，晚期青紫下半身青紫杵狀指雜音部位：左2-3肋間左3-4肋間左第2肋間左第2-4肋間性質(zhì)：-級(jí)收縮-IV級(jí)全收縮II-IV級(jí)連續(xù)性II-級(jí)噴射雜音吹風(fēng)樣，傳導(dǎo)小傳導(dǎo)廣機(jī)器樣向頸傳導(dǎo)心尖、鎖骨下傳導(dǎo)震顫：無(wú)有有可有X線：右房、室增大左房室，右室大左房、室大右室增大“靴形心”肺A：凸出凸出凸出凹陷主A弓：P2：伴固定分裂或消失肺門舞蹈：有（最常見(jiàn)于房缺）無(wú)并發(fā)癥：肺炎、心衰、亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎腦血栓、腦膿腫,四種常見(jiàn)先天性心臟病鑒別,先心病患兒的護(hù)理,【護(hù)理評(píng)估】,1病史了解母親妊娠史，在孕期最初3個(gè)月有無(wú)病毒感染、放射線接觸和服用過(guò)影響胎兒發(fā)育的藥物，孕母是否有代謝性疾病?；純撼錾鷷r(shí)有無(wú)缺氧、心臟雜音，出生后的生長(zhǎng)發(fā)育狀況。,2身心狀況患兒的一般情況與心臟畸形的部位和嚴(yán)重程度有關(guān)。檢查患兒是否有體格發(fā)育落后、皮膚發(fā)紺、眼結(jié)合膜充血、杵狀指、趾，脈搏增快，呼吸急促，鼻翼扇動(dòng)和三凹征等。,3輔助檢查了解并分析X線、心電圖、超聲心動(dòng)圖、心導(dǎo)管、血液等檢查結(jié)果的臨床意義。,【常見(jiàn)護(hù)理診斷】,1活動(dòng)無(wú)耐力：與氧的供需失調(diào)有關(guān)。2有感染的危險(xiǎn)：與機(jī)體免疫力低下有關(guān)。3營(yíng)養(yǎng)失調(diào)，低于機(jī)體需要量：與心臟結(jié)構(gòu)缺損導(dǎo)致體循環(huán)血流量減少，組織氧及營(yíng)養(yǎng)缺乏有關(guān)。,4潛在并發(fā)癥（1）腦血栓：與紅細(xì)胞增多，血液粘稠度增高有關(guān)。（2）心力衰竭：與心臟結(jié)構(gòu)缺損，肺充血有關(guān)。（3）感染性心內(nèi)膜炎：與心內(nèi)膜損傷及感染有關(guān)。5.家屬恐懼與疾病的威脅及知識(shí)缺乏有關(guān)。,【護(hù)理措施】,1保持病室安靜，操作集中進(jìn)行，保證足夠的休息和睡眠，避免哭鬧，以免加重心臟負(fù)擔(dān)。,【護(hù)理措施】,2.預(yù)防感染嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌技術(shù)操作；給予保護(hù)性隔離；病室要空氣新鮮，穿著衣服冷熱要適中，防止受涼；一旦發(fā)生感染應(yīng)積極治療。,【護(hù)理措施】,3供給營(yíng)養(yǎng)需要給予高蛋白、高熱量飲食，保證營(yíng)養(yǎng)的攝入，喂養(yǎng)應(yīng)特別細(xì)心、耐心、少食多餐，以免嗆咳、氣促、呼吸困難等，必要時(shí)從靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。,【護(hù)理措施】,4觀察病情變化，防止并發(fā)癥發(fā)生。（l）注意心率、心律、脈搏、呼吸、血壓及心雜音變化，必要時(shí)使用監(jiān)護(hù)儀監(jiān)測(cè)。（2）防止法洛四聯(lián)癥患兒因哭鬧、進(jìn)食引起缺氧發(fā)作，一旦發(fā)生立即置于膝胸臥位，吸氧，通知醫(yī)師，并做好普萘洛爾、嗎啡應(yīng)用和糾正酸中毒等準(zhǔn)備。,【護(hù)理措施】,（3）青紫型先天性心臟病患兒，易形成血栓，造成重要器官栓塞的危險(xiǎn)，嚴(yán)格遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)液，防止脫水的發(fā)生。,洋地黃類藥物治療的護(hù)理要點(diǎn),使用藥物前應(yīng)了解患兒的基本臨床資料，如癥狀、體征、脈搏、心率和心律，血電解質(zhì)、肝腎功能、心電圖表現(xiàn)。一般脈率在新生兒120次/分，嬰兒100次/分，幼兒80次/分（嬰幼兒90次/分），學(xué)齡兒童60次分或出現(xiàn)心電圖PR間期較用藥前延長(zhǎng)，心律失常時(shí)應(yīng)及時(shí)報(bào)告醫(yī)師決定是否停藥。,應(yīng)嚴(yán)格按時(shí)按劑量給藥，注射時(shí)用lml注射器吸藥，再以10-25%GS稀釋后緩慢靜推(不少于5分鐘)，口服藥則要與其它藥物分開服用。鈣劑與洋地黃制劑有協(xié)同作用，應(yīng)避免同時(shí)使用。,用藥期間應(yīng)密切觀察洋地黃的毒性反應(yīng)。心律失常，如房室傳導(dǎo)阻滯，過(guò)早搏動(dòng)，快發(fā)性心動(dòng)過(guò)速，心動(dòng)過(guò)緩；胃腸道反應(yīng)，有食欲不振、惡心、嘔吐。,用藥后應(yīng)密切觀察患兒的癥狀體征的改善情況，洋地黃制劑達(dá)到療效的主要指標(biāo)是：心率減慢、肝縮小、氣促改善，安靜、吸吮好轉(zhuǎn)、尿量增加。,【護(hù)理措施】,5做好心理護(hù)理向家長(zhǎng)做好宣教，建立良好護(hù)患關(guān)系；充分理解家長(zhǎng)及患兒對(duì)檢查、治療、預(yù)后的期望心情，介紹疾病的有關(guān)知識(shí)、診療計(jì)劃、檢查過(guò)程、病室環(huán)