臨床檢驗血液學選擇題及答案

第八章 白細胞基礎理論一、選擇題1. HLA-類基因不包括下列哪個位點：AHLA-DR BHLA-DQ CHLA-DM DHLA-E. EHLA-DP2. HLA-類分子分布廣泛，但下列哪種細胞中不表達？ A淋巴細胞 B成熟紅細胞 C血小板 D粒細胞 E心肌細胞3. 關于人類白細胞分化抗原，下列哪一條提法是錯誤的？ A不僅表達在白細胞表面，也表達在紅細胞系表面，但不表達于非造血組織。B既可表達在細胞膜上，也可表達于細胞質中。C細胞的不同分化階段，表達的分化抗原不同。D可被稱為人類細胞分化分子。E可用于臨床上白血病的診斷分型。4. 造血干細胞的表面抗原標志為： ACD3 BCD13 CCD33 DCD34 ECD11b5. 下列哪一條與中性粒細胞殺菌作用無關？A脫顆粒作用B呼吸爆發(fā)作用C抗過敏作用D吞噬作用E超氧陰離子O2-6. 淋巴細胞的主要功能是免疫及免疫調節(jié)，下列哪一種提法是錯誤的？AT細胞執(zhí)行細胞免疫功能BB細胞介導體液免疫功能C大多數B細胞由非胸腺依賴抗原直接激活D參與免疫調節(jié)的T細胞亞群有Th和Ts細胞。EB細胞通過分泌細胞因子而參與免疫調節(jié)作用7. HCDM是下列哪個的英文縮寫？A人類細胞分化分子B人類白細胞分化抗原C人類細胞抗原分化群D人類白細胞抗原E人類組織相容性抗原三、名詞解釋1. 人類白細胞分化抗原2. 人類白細胞抗原3. 呼吸爆發(fā)作用4. 抑制性巨噬細胞（SM）四、問答題： HLA基因分析的臨床意義。答案一、選擇題1D. 2.B. 3.A. 4.D. 5.C. 6.C. 7.A三、名詞解釋1、人類白細胞分化抗原(Human 1eukocyte differentiation antigen,HLDA)是指細胞在分化成熟為不同系列、不同階段及細胞活化的過程中，出現或消失的細胞表面抗原（免疫標志）分子。2、人和各種哺乳動物的組織相容性抗原都十分復雜，但有一組抗原起決定作用，稱為主要組織相容性抗原，編碼 的基因是一組呈高度多態(tài)性的基因組，分布于各種動物某對染色體的特定區(qū)域，稱為主要組組織相容性復合體(major histocompatibility complex，MHC)，人的MHC稱為人類白細胞抗原（human leukocyte antigen，HLA）。3、當中性粒細胞的偽足在捕捉細菌形成吞噬體時，中性粒細胞的氧耗率可提高100倍，磷酸己糖通路活性可增強1020倍，激活的NADPH氧化酶即可利用磷酸己糖通路中的電子使氧分子（O2）轉變?yōu)槌蹶庪x子（O2）。將此中性粒細胞大量耗氧生成O2的生理行為稱呼吸爆發(fā)作用（respiratory burst）。4、巨噬細胞受到某些刺激信號，如脂多糖、短小棒狀桿菌成分等持續(xù)刺激時，會轉變成抑制性巨噬細胞（suppressor macrophage，SM）。SM可分泌前列腺素而抑制淋巴細胞的功能，對免疫應答起負反饋性調節(jié)。四、問答題HLA基因產物分析被用于臨床下列方面： 最重要是對臟器或骨髓移植的作用，為移植選擇相配對的供、受者， 選擇HLA匹配的單一供者血小板，用于對混合血小板懸液輸注無效的血小板減少癥患者， 篩選疾病相關的遺傳因素， 法醫(yī)學上的應用，親子鑒定中為有力證據之一。此外，HLA與免疫病理學的相關性也日益密切。與某些疾病相關的T細胞表面抗原鑒定，通過HLA/HLA配體相互作用的免疫效應細胞之間的通訊等，都延伸了HLA在生物學領域的應用如NK細胞、T細胞、感染、自身免疫、移植物抗腫瘤等的抗原識別等。第九章 白細胞檢驗方法一、選擇題A型題：1潑尼松刺激試驗反映哪里的功能： A分裂池 B邊緣池 C循環(huán)池 D儲備池 E成熟池2腎上腺素激發(fā)試驗可以使哪里的白細胞數量升高： A分裂池 B邊緣池 C循環(huán)池 D儲備池 E以上都不是3白細胞計數反映的是哪里的白細胞數量： A分裂池 B邊緣池 C循環(huán)池 D儲備池 E成熟池X型題：4中性粒細胞墨汁吞噬功能增強的疾病有：A再生障礙性貧血 B地中海貧血 C急性感染 D急性粒細胞性白血病5硝基四氮唑藍還原試驗陽性的疾病有： AG-6-PD缺乏癥 B全身性細菌感染 C系統性紅斑狼瘡 D類風濕性關節(jié)炎6白細胞抗原的檢測方法主要有以下幾種： A流式細胞儀檢測 B堿性磷酸酶-抗堿性磷酸酶橋聯酶標法檢測C熒光顯微鏡檢測 D生物素-親合素酶標法檢測7流式細胞儀可以完成以下檢測： A白細胞DNA含量 B白細胞DNA合成 C淋巴細胞分選 D凋亡細胞檢測二、名詞解釋：1、腎上腺素激發(fā)試驗 2、白細胞趨化性試驗 三、問答題：白細胞抗原檢測有哪些主要方法？簡述白細胞抗原檢測的臨床意義。答案一、選擇題1. D. 2. C. 3. C. 4.AC. 5.AB. 6.ABCD. 7.ABCD二、名詞解釋1利用注射腎上腺素使血管收縮，粘附于血管壁上的白細胞脫落，從邊緣池進入循環(huán)池，致外周血白細胞數增高，分別在注射前和注射后20分鐘取血，計數中性粒細胞數，以此反映白細胞在邊緣池和循環(huán)池的分布情況的試驗，可鑒別“假性”白細胞減少。2是利用白細胞的趨化特性，在微孔濾膜的一側放入粒細胞，在另一側放入趨化因子，檢測離體粒細胞潛過濾膜到達趨化因子這一側的定向移動能力的試驗，是觀察粒細胞向感染灶運動能力的一項重要檢測方法。三、問答題白細胞抗原主要有白細胞分化抗原、人類白細胞抗原及白細胞膜受體，其檢測方法主要有：流式細胞儀計數檢測熒光顯微鏡計數檢測堿性磷酸酶-抗堿性磷酸酶橋聯酶標法檢測生物素-親合素酶標法檢測 白細胞抗原檢測的臨床意義有：（1） 用于造血干、祖細胞的研究，造血干細胞、祖細胞的分析與鑒定；（2） 急性白血病分型診斷；（3） 惡性淋巴瘤分類與診斷；（4） 微量殘留白血病診斷；（5） 血栓與止血障礙性疾病的診斷；（6） 骨髓移植及免疫重建的鑒定。第十章 白細胞檢驗的臨床應用一、選擇題A1型題1.臨床上最容易導致DIC的白血病是下列哪種？A. M1 B. M3 C. M5 D. M7 E. ALL1. 某急性白血病患者，其骨髓中的原始細胞形態(tài)主要特點如下：胞體中等大小，胞體規(guī)則，胞質量中等，藍色，少數細胞胞質中可見較粗短的棒狀小體，核形規(guī)則，染色質細致，核仁2-4個，較小、清楚。根據細胞形態(tài)你初步考慮什么系列急性白血病？A. 粒細胞系列 B. 單核細胞系列 C. 粒單核細胞系列 D. 淋巴細胞系列 E. 巨核細胞系列2. 白血病患者通過化療或骨髓移植后臨床和血液學檢查可達到完全緩解，但體內仍殘留著一定數量的白血病細胞，約為多少？A. 104106 B. 106108 C. 1081010 D. 10101012 E. 10121014 3. 急性白血病導致出血的主要原因是什么？A. 白血病細胞侵犯血管，導致血管破裂B. 血小板破壞增加C. 血小板生成減少和功能異常D. 凝血因子合成減少E. 纖溶系統活性亢進4. M4EO?？梢娤铝心姆N特異性染色異常？A. t(8;21) (q22；q22) B. t(9；22) (q34；q11)C. t(15;17) (q22；q11-12) D. t(8；14) (q 24；q 32)E. t(11；14) (p 13；q 11)5. 口腔粘膜明顯浸潤，以下列哪種白血病最常見？A. ALL B. M2 C. M3 D. M5 E. M66. 下列哪項不是急性白血病常見的臨床表現？A. 貧血 B. 出血 C. 發(fā)燒 D. 浸潤 E. 皮疹 7. M1患者骨髓中原粒細胞占百分之多少（NEC）？A. 30%90% B. 30% C. 90% D. 80% E.30%80%8. M5復查患者，其骨髓有核細胞增生活躍，粒系52，紅系22，原單核細胞加幼單核細胞占3.5，其他無明顯異常。你認為該患者屬于下列哪種情況？A. 基本正常骨髓象 B. 完全緩解骨髓象 C. 部分緩解骨髓象 D. 未緩解骨髓象 E. 復發(fā)骨髓象9. M6初診患者，其骨髓中有核紅細胞百分比一般是多少？A. 30% B. 40% C. 50% D. 60% E. 80%10. WHO分型將急性白血病的原始細胞百分比調整為多少？A. 10 B. 15 C. 20 D. 25 E. 3011. 目前臨床上對急性白血病主張采用下列哪種分型？A. 分子生物學分型 B. 細胞形態(tài)分型 C. 細胞免疫學分型 D. 細胞遺傳學分型 E. 綜合上述各種分類12. ALL患者血常規(guī)檢查時，常表現為下列哪種類型？A. 白細胞增加，紅細胞數正常，血小板數下降 B. 白細胞數下降，其他細胞數正常 C. 白細胞數增加，紅細胞數下降，血小板數正常 D. 白細胞數增加，紅細胞數下降，血小板數下降 E. 全血細胞減少13. 下列哪項是前B-ALL較特異性的染色體異常？A. t（6；9） B. t（1；14） C. t（8；16） D. t（5；17） E. t（1；19）14. 某急性白血病，其細胞免疫分型結果為：HLA-DR+、CD34+、CD19+、 CD22+、 CD20+、 CD10+、 CyIgM-、 SmIg-，你考慮是下列哪種白血?。緼. 急性淋巴細胞白血病(B淋巴細胞系) B. 前前B細胞型ALL C. 普通型ALL D. 前B細胞型ALL E. B細胞型ALL16. 下列哪一條不是慢性粒細胞白血病慢性期的血象特點？A. 白細胞數顯著增高 B. 白細胞分類中以原始細胞為主C. 血小板數量增高 D. 嗜堿粒細胞增高 E. 嗜酸粒細胞增高17. 慢性粒細胞白血病的確診依據是：A. 血象變化 B. 檢出Ph染色體或BCR/ABL融合基因 C. 髓象及骨髓活檢 D. 中性粒細胞堿性磷酸酶積分減低 E. 白細胞免疫分型18. 關于慢性淋巴細胞白血病，下列哪一條是錯誤的？A. B細胞型慢淋多見B. 可表現全身淋巴結無痛性，進行性腫大C. 外周血象成熟且功能正常的小淋巴細胞數量明顯增高D. 可以合并自身免疫性溶血性貧血E. 骨髓原始及幼稚淋巴細胞常20%D. TRAP陽性見于多毛細胞白血病E. 急性混合型白血病可同時累及淋系和髓系23.目前研究發(fā)現多種淋巴瘤發(fā)病與病毒感染有關，除了下列哪一項： A. Burkitt淋巴瘤 B. 結外T/NK細胞淋巴瘤 C. 成人T細胞淋巴瘤/白血病 D. 胃黏膜相關性淋巴瘤E. 外套細胞淋巴瘤24.關于淋巴瘤實驗室檢查的闡述正確的是： A. 血小板減少只發(fā)生于骨髓受侵犯的患者B. 血清堿性磷酸酶升高可提示瘤負荷降低C. CD19、CD20及CD45RA用來鑒定T細胞來源D. 部分淋巴瘤患者可出現Coombs試驗陽性E. 患者的嗜酸性粒細胞減少25. 關于淋巴瘤的敘述正確的是： A. NHL病理學特點是在炎性細胞的背景下含有少量典型的腫瘤細胞B. NLPHL對治療的反應相對較差C. 單獨看到RS細胞不能確診為HLD. 臨床分期對HL治療的價值不如對NHLE. 血象異常與骨髓受侵程度一致26.關于多發(fā)性骨髓瘤實驗室檢查正確的是： A. M蛋白就是本-周蛋白B. 診斷IgA型多發(fā)性骨髓瘤時要求IgA大于20g/LC. 本-周蛋白是免疫球蛋白重鏈D. 病情進展時CRP降低、LDH增高E. 一般無腎功能異常27.多發(fā)性骨髓瘤的敘述中錯誤的是： A. 未定性單克隆免疫球蛋白血癥可進展為多發(fā)性骨髓瘤B. 有些病人可以有本周蛋白而無M蛋白C. 不分泌型雖有骨髓瘤細胞，但血清及尿中M蛋白陰性D. 多發(fā)性骨髓瘤患者在確診時常存在腎功能不全E. 總蛋白水平常降低28.可作為真性紅細胞增多癥和繼發(fā)性紅細胞增多癥的鑒別點除了： A. 脾臟腫大 B. 血小板計數 C. 紅細胞容量D. 血小板功能 E. 骨髓三系造血情況29. 霍奇金淋巴瘤的REAL分類不包括： A. 彌漫大B細胞型 B. 結節(jié)硬化型 C. 混合細胞型D. 淋巴細胞消減型 E. 富含淋巴細胞的經典型 30. 淋巴瘤主要診斷依據：（C）A. 骨髓活檢 B. 外周血常規(guī)檢查 C. 淋巴結活檢D. CT檢查 E. LDH檢測31.在骨髓瘤，血清中M蛋白的診斷標準正確的是：A. IgG35g/L B. IgA2.0g/L C. IgM35g/LD. IgD20g/L E. IgE20g/L32. 下列哪項是非霍奇金淋巴瘤的病理學特點： A.干酪樣壞死 B. 淋巴結正常結構全部或部分破壞C. R-S細胞 D. 大量嗜酸性粒細胞侵潤E. 大量中性粒細胞侵潤33.非霍奇金淋巴瘤病情進展時一般不出現：A. 血清LDH降低 B.2-微球蛋白升高 C. 血沉加快D. 單克隆及多克隆免疫球蛋白升高 E. 血紅蛋白濃度降低34. 在真性紅細胞增多癥的病人一般不會有： A. 脾腫大 B. 皮膚搔癢C. 骨髓中原始紅細胞比例大于30 D. 白細胞和血小板增多E. 紅細胞容積增加35. 嗜酸性粒細胞增多可見于下列疾病，除了： A. 自身免疫性疾病 B. 寄生蟲感染 C. 淋巴瘤D. 多發(fā)性骨髓瘤 E. 再生障礙性貧血36. 類白血病反應可出現： A. 原始粒細胞明顯增高B. 中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高C. 嚴重貧血D. 染色體異常E. 血小板明顯增高37. 惡性組織細胞增多癥病人不會出現： A. 貧血 B. 高熱 C. 黃疸D. 胸腹水 E. 中性粒細胞堿性磷酸酶積分明顯增高38. 惡性組織細胞增多癥病人細胞化學染色可出現： A. 蘇丹黑B陽性 B. 酸性磷酸酶染色陰性C. 非特異性酯酶染色陰性 D. 溶菌酶染色陽性E. 中性粒細胞堿性磷酸酶積分增高 39. 嗜酸性粒細胞計數晝夜生理變異表現有： A. 清晨3時最高 B. 上午8時最低 C. 上午11時最高D. 清晨3時最低 E. 上午8時最高40. 脾功能亢進的主要特征錯誤的是： A. 脾大 B. 一系或多系血細胞減少C. 網織紅細胞計數增高 D. 脾臟切除可糾正血象改變，緩解癥狀E. 骨髓造血細胞降低41. 傳染性單核細胞增多癥可出現的表現中錯誤的是： A. 發(fā)熱 B. 淋巴結腫大 C. 嗜異性凝集試驗陰性D. 淋巴細胞比例增加 E. 異性淋巴細胞比例超過10； 42. 戈謝細胞組化染色出現：A. 糖原染色陽性 B. 酸性磷酸酶染色陰性C. 蘇丹黑B染色陰性 D. 過氧化物酶陽性E. 堿性磷酸酶染色陽性A2型題43.患者，男性，32，發(fā)燒伴牙齦出血5天，查體：肝、脾及淋巴結未及，胸骨中下端壓痛。血常規(guī)檢查：白細胞數0.4109/L，血紅蛋白量65g/L，血小板數12109/L。骨髓細胞形態(tài)學檢查：白血病細胞極度增生，占95，其胞體大小不一，多數較大，胞體不規(guī)則，胞質豐富，胞質中有豐富、較粗大的紫紅色顆粒，胞質有內質、外質之分，核形不規(guī)則，扭曲、分葉，染色質細致，核仁可見。你考慮下列哪種白血?。緼. ALL B.M1 C.M2B. D. M3 E.M5A3型題患者女性，18歲，發(fā)燒、乏力2周。查體：皮膚上可見散在的出血點，肝、脾及淋巴結未及。血常規(guī)檢查：白細胞數2.8109/L，血紅蛋白量75g/L，血小板數35109/L。骨髓細胞形態(tài)學檢查：原始細胞+幼稚細胞（不包括幼粒和幼紅細胞）占78。44.你初步考慮下列哪種疾??？A. 骨髓增生異常綜合征B. 多發(fā)性骨髓瘤C. 淋巴瘤白血病D. 急性白血病E. 上述疾病均有可能45.最需要進行下列哪項檢查？A.外周血涂片檢查B. 細胞化學染色和細胞免疫學分型C. B超和CT檢查D. X線檢查E. 骨髓活檢X型題46.急性白血病骨髓象一般具有下列哪些特點？A. 多數骨髓有核細胞增生極度或明顯活躍B. 骨髓小粒呈空網狀C. 涂抹細胞易見D. 巨核細胞常減少或缺如E. 吞噬細胞易見47.少數ALL表達髓系相關抗原，常見有以下哪幾種？A. CD56+ALLB. CD34+ALL C. CD33+ALLD. CD14+ALLE. CD13+ALL48. T淋巴細胞的一線單抗有那些？A. CD8 B. CD7C. CyCD3D. CD5E. CD249. 有關Auer小體哪些說法是錯的？A. Auer小體又稱為棒狀小體 B是急性非淋巴細胞白血病的細胞形態(tài)學標志C急性粒細胞白血病均可見DAuer小體POX染色呈陰性 E急性單核細胞白血病的Auer小體常細長50.有關M0,哪些說法是錯的？A. 骨髓中原始細胞30，形態(tài)似ALL2B. 治療效果差，生存期短C. 常規(guī)細胞化學染色均陰性D. 白血病細胞胞質中有PPOE. 細胞遺傳學檢查常有特異性異常B1型題（5154題共用備選答案）A. POX染色陽性率100，呈強陽性B. NAS-DAE染色陽性率100，呈強陽性，加氟化鈉抑制C. NAS-DCE染色陽性率25，以（+）為主D. POX染色陽性率0，PAS染色陽性率99，呈多數細顆粒狀和粗顆粒狀陽性，部分塊狀陽性E. NAS-DAE染色呈陽性率100，陽性強弱不一，加氟化鈉部分抑制51. 急性單核細胞白血病52. 急性粒細胞白血病53. 急性淋巴細胞白血病54. 急性早幼粒細胞白血?。?557題共用備選答案）A. PML-RARaB. AML1-ETOC. CBF-MYH11D. ABL-BCRE. MLL55.M356.M4EO57.M2bB2型題（5862題共用備選答案）A. CD41a(GPb/a)B. CD34C. CyCD79aD. CD14E. cyCD3F. MPOG. CD2H. HLA-DR58. 單核細胞59. 髓細胞60. 巨核細胞61. B淋巴細胞62. 干細胞二、名詞解釋1. 白血病： 2. 急性白血?。?3.急性白血病復發(fā)： 4. 部分緩解： 5. 微量殘留白血病： 6. 柴捆細胞： 7. 非紅系計數：。8. 白細胞不增多性白血病： 9. MICM分型： 10. FAB分型：11Ph染色體12全髓白血病13無效性紅細胞生成14尿本-周蛋白15類白血病反應16RS細胞17反應性組織細胞增多癥18、M蛋白19、重鏈病20、類脂質沉積病21、血清2-微球蛋白三、問答題1. FAB分型中的急性淋巴細胞白血病三種亞型的形態(tài)特點各如何？2我國急性髓細胞白血病的診斷標準（1986年天津會議）是什么？3急性白血病的完全緩解標準是什么?4根據細胞系列將急性白血病分為哪兩大類？細胞免疫分型時所用的一線單抗和二線單抗各有哪些？5M3的實驗室檢查主要特點有哪些？6慢性粒細胞白血病加速期的診斷要點。7慢性淋巴細胞白血病的臨床分期及其標準。8簡述霍奇金氏淋巴瘤診斷時需要進行的檢查及其鑒別診斷。9試述國內多發(fā)性骨髓瘤的診斷標準。10試述原發(fā)性血小板增多癥與繼發(fā)性血小板增多癥的鑒別要點。11什么叫嗜酸性粒細胞增多癥？其程度如何區(qū)分？答案一、選擇題1B. 2.A. 3.B. 4.C. 5.A. 6.D. 7.E. 8.C. 9.B. 10.C. 11.A. 12.E. 13.D. 14.E. 15.C. 16.B. 17.B. 18.C. 19.D. 20.B. 21.A. 22.C. 23.E. 24.D. 25.C. 26.B. 27.E. 28.C. 29.A. 30.C. 31.A. 32.B. 33.A. 34.C. 35.E. 36.B. 37.E. 38.D. 39.A. 40.E. 41.E. 42.A. 43.D. 44.D. 45.B. 46.AD. 47.CE. 48.BCE. 49.CD. 50.CDE. 51.B. 52.C. 53.D. 54.A. 55.A. 56.C. 57.B. 58.D. 59.F 60.A. 61.C. 62.B二、名詞解釋1是一組起源于造血干細胞惡性變的一種惡性腫瘤，其特點為骨髓中有不能控制的白血病細胞大量增生、分化成熟障礙、調亡減少，同時浸潤其他組織和臟器，并進入外周血中。主要臨床表現有四大癥狀即貧血、發(fā)燒、出血及浸潤。2指起病急、病程短，未經治療其自然病程一般少于6個月的白血病，其骨髓髓中以原始及幼稚白血病細胞增生為主。3指以下三項中的任何一項即為復發(fā)，骨髓中原粒細胞型+型（或原單核細胞+幼單細胞或原淋巴細胞+幼淋細胞）5且20，經過有效的抗白血病治療一個療程后仍為達到骨髓完全緩解；骨髓原粒細胞型+型（或原單核細胞+幼單細胞或原淋巴細胞+幼淋細胞）20；骨髓外有白血病細胞浸潤者。4原粒細胞型+型（原單核細胞+幼單核或原淋巴細胞+幼淋巴細胞）5%20%或臨床、血象中有一項未達到完全緩解標準者。5是指白血病患者經過化療或骨髓移植后，達到臨床和血液學完全緩解，但體內仍殘留微量白血病細胞（估計約1068個）的狀態(tài)。6細胞胞漿中有多條棒狀小體，從形態(tài)上似柴捆，呈束狀交叉排列，因而得名，柴捆細胞主要見于M3。7指不包括淋巴細胞、漿細胞、肥大細胞、巨噬細胞和幼紅細胞的有核細胞計數8外周血中白細胞數在15109/L以下，細胞分類時白血病細胞有（但比例常較低）或無，故又稱為非白血性白血病。9是指采用細胞形態(tài)學（M）、細胞免疫學（I）、細胞遺傳學（C）和分子生物學（M）相結合，進行綜合分析的一種白血病分型方法。10是1976年由法國（F）、美國（A）、英國（B）三國的七位血液學專家組成FAB協助組提出一種急性白血病分型方法，他們將急性白血病分為急性淋巴細胞細胞和急性髓細胞白血病，前者分為ALL1 、ALL2 、ALL3，后者分為M1M6。11、Ph染色體是CML的特征性標志。絕大多數為典型的t（9；22）（q34；q11）易位，染色體易位使9q34上的C-ABL癌基因易位到22q11上的BCR區(qū)，形成BCR/ABL融合基因。12、全髓白血病(Panmyelosis)是一種以骨髓紅、白、巨核細胞三系同時異常增生為特征的急性非淋巴細胞白血病，亦有稱為紅白巨血癥。13“無效性紅細胞生成”是由于在DNA合成期細胞組分減少、死亡細胞組分增加，而祖細胞和早期細胞的增生正常甚至增加，致使骨髓增生亢進，但不能積累相應數量的成熟細胞。14、在多發(fā)性骨髓瘤中，1520患者的骨髓瘤細胞不合成完整的免疫球蛋白分子，只合成單克隆自由輕鏈，使其含量增加，在疾病初期，血清中的這些自由輕鏈可以通過腎小球濾過而被清除，而在腎小管中自由輕鏈被分解代謝，因而尿蛋白檢測為陰性；輕鏈超過了腎小管重吸收的能力，尿液中可出現自由輕鏈，稱為本周蛋白。15、是指機體對某些刺激因素所產生的類似白血病表現的血象反應，簡稱為類白反應。典型血象表現為白細胞數顯著增高，可有一定數量的原始和幼稚細胞出現，有時可以伴有貧血和血小板減少，類似白血病。16、HL病變中真正的腫瘤細胞是R-S細胞及其變異性。典型的R-S細胞為一直徑1545m的巨細胞，胞漿較豐富，嗜雙染性，形態(tài)雙核，互相相似如同“鏡影狀”，如一對鷹眼，核圓形，染色質稀少，最突出者為各個核均有一個大而紅染的包涵體樣核仁，其邊界清晰，其周圍有空暈圍繞，有時可見核仁兩端為平頭形。17、反應曾稱為病毒相關性噬血細胞綜合征、感染相關性噬血細胞綜合征。后來發(fā)現除病毒細菌感染外，其他疾病也可并發(fā)噬血細胞增多，又稱為噬血細胞綜合征。見于各種感染性疾病，包括病毒感染、細菌感染、真菌感染、利什曼原蟲、立克次體等。也可見于多種變態(tài)反應性疾病和惡性腫瘤。18、多發(fā)性骨髓瘤常為單株漿細胞的前體細胞惡性增生，血清中出現此株單克隆漿細胞分泌的大量結構均一的免疫球蛋白或其亞單位，臨床上稱之為單克隆免疫球蛋白(M蛋白)。異常蛋白質電泳后會形成異常濃集帶，位于區(qū)內，但也可位于或2區(qū)內，而其它正常免疫球蛋白減少，呈現窄底的高峰。19、重鏈病是惡性漿細胞病的一種，其特征是產生球蛋白的B細胞及漿細胞惡性增生伴有單克隆不完整(僅有重鏈而無輕鏈)免疫球蛋白合成與分泌。根據其結構的不同，重鏈分為五種：、和，分屬IgG、IgA. IgM、IgD和IgE免疫球蛋白的重鏈。但到目前為止僅發(fā)現前四種重鏈病。本病的病因和發(fā)病機制尚不明了，推測與遺傳因素及腸道慢性炎癥刺激有關。20、是一組遺傳性類脂代謝紊亂性疾病，其發(fā)病是由于溶酶體中參與類脂代謝的酶不同程度缺乏引起導致鞘脂類不能分解，各種神經酰胺衍生物沉積于肝、脾、淋巴結、骨髓及中樞神經等全身各組織而引起各種疾病，大多有肝脾腫大、中樞神經系統癥狀及視網膜病變。21、2-微球蛋白是一種和HLA相關的細胞膜蛋白，正常情況下血漿中的2-MG呈非結合性，濃度約為2mgL。在骨髓瘤、淋巴瘤等惡性腫瘤時，血清水平可升高，可作為反映腫瘤負荷的一個指標。三、問答題1.FAB根據原淋巴細胞形態(tài)特點，將ALL分型三個亞型即：ALL1、ALL2 ALL3，其特點詳見下表：細胞學特征ALL1ALL2ALL3細胞大小小細胞為主，大小較一致大細胞為主，大小不一大細胞為主，大小較一致核染色質較粗，結構較一致較疏松，結構不一致細點狀，結構一致核形規(guī)則，偶有凹陷、折疊不規(guī)則，常見凹陷、折疊較規(guī)則核仁小而不清，少或不見清楚，1或多個明顯，1或多個，泡沫狀胞質量少不一定，常較多較多胞質嗜堿性輕或中度不一定，有些較深藍深藍色胞質空泡不定不定常明顯，呈蜂窩狀2.M1 （急性粒細胞白血病未分化型）骨髓中原粒細胞0.90（NEC），早幼粒細胞很少，中幼粒以下各階段細胞不見或罕見。M2 （急性粒細胞白血病部分分化型）M2a 骨髓中原粒細胞0.300.90（NEC），早幼粒細胞及其以下各階段細胞0.10，單核細胞0.20。M2b骨髓中原粒細胞及早幼粒細胞明顯增多，以異常中性中幼粒細胞為主0.30，此類細胞核漿發(fā)育明顯不平衡，其胞核常有核仁。M3（急性早幼粒細胞白血?。┕撬柚幸灶w粒異常增多的異常早幼粒細胞增生為主0.30 (NEC)，原粒細胞及中幼粒以下細胞各階段較少。M3a（粗顆粒型）胞漿中充滿粗大顆粒，且密集融合分布，顆粒也可覆蓋在核上。M3b（細顆粒型）胞漿中顆粒細小而密集。M4（急性粒單細胞白血?。?M4a 骨髓中以原粒細胞、早幼粒細胞增生為主，原單核細胞、幼單核細胞及單核細胞0.20（NEC）。M4b 骨髓中以原單核細胞、幼單核細胞增生為主，原粒細胞、早幼粒細胞0.20（NEC）。M4c 骨髓中的原始細胞既具有粒細胞系統特征又具有單核細胞系統特征，此類細胞0.30（NEC）。M4Eo除上述特點外，嗜酸性粒細胞增加占0.050.30（NEC），其嗜酸顆粒粗大而圓，還有著色較深的嗜堿顆粒。 M5（急性單核細胞白血?。㎝5a（急性單核細胞白血病未分化型）骨髓中原單核細胞0.80（NEC）。M5b（急性單核細胞白血病部分分化型）骨髓中原單核細胞和幼單核細胞0.30（NEC），其中原單核細胞0.80。M6 （ 紅白血?。┕撬柚屑t細胞系統0.50，且有形態(tài)異常，原粒細胞（或原單核細胞+幼單核細胞）0.30（NEC）；若血液涂片中原粒細胞（或原單核細胞）0.05，骨髓中原粒細胞（或原單核細胞+幼單核細胞）0.20（NEC）。M7（急性巨核細胞白血?。?外周血中有原巨核（小巨核）細胞；骨髓中原巨核細胞0.30；原巨核細胞有電鏡或單克隆抗體證實；骨髓細胞少，往往干抽，活檢有原巨核細胞增多，網狀纖維增加。3. 急性白血病的完全緩解標準包括三個方面：骨髓象 原粒細胞型+型（原單核細胞+幼單核或原淋巴細胞+幼淋巴細胞）5%，紅細胞及巨核細胞系統正常。M2b型：原粒細胞型+型5%，中性中幼粒細胞比例在正常范圍。M3 型：原粒細胞+早幼粒細胞5%。M4型：原粒細胞、型+原單核細胞及幼單核細胞5%。M5型：原單核細胞、型+幼單核細胞5%。M6 型：原粒細胞、型5%，原紅細胞及幼紅細胞比例基本正常。M7型：粒細胞、紅細胞二系比例正常，原巨核細胞+幼巨核細胞基本消失。血象：Hb100g/L、女90 g/L；中性粒細胞絕對值1.5109/L，分類無白血病細胞；PL100109/L。臨床：無貧血、出血、感染及白血病細胞侵潤表現。4.根據細胞系列將急性白血病分急性淋巴細胞白血病和急性髓細胞白血病。我們把用于急性白血病分型的常用單克隆抗體分為一線和二線 ，詳見下表細胞系列一線單抗二線單抗髓細胞CD13、CD117、MPOCD33、CD14、CD15、CD11、CD61、CD41、CD42、血型糖蛋白AT淋巴系CD2、CyCD3、CD7CD1、CD4、CD5、CD8B淋巴系CD10、CD19、CyCD22、CyD79aCD20、CD24、Cy、SmIg5.血象：常表現為全血細胞減少。血涂片中，大多數患者可見異常早幼粒細胞，柴捆細胞常較易見。骨髓象：骨髓有核細胞增生極度活躍，粒系極度增生，以異常早幼粒細胞增生為主，30（NEC），多數患者可見柴捆細胞。根據異常早幼粒細胞中顆粒的粗細分為粗顆粒型（M3a）和細顆粒型（M3b）。細胞化學染色: POX染色、NAS-DCE染色、NAS-DAE染色均呈強陽性，NAS-DAE染色陽性不被氟化鈉抑制。免疫分型：典型表型為CD13+、CD33+，而CD34-、HLA-DR-。細胞遺傳學和分子生物學檢查：大多數患者可檢測到特異性染色體異常，即t(15；17)（q22；q1112）和PML-RAR融合基因。6慢?；颊呔呦铝兄撸煽紤]為加速期。不明原因發(fā)熱、貧血、出血加重或骨骼痛；脾進行性腫大；非藥物引起血小板降低或增高；原始細胞在血中和/或骨髓中10%；外周血中嗜堿粒細胞20%；骨髓纖維化；出現Ph染色體以外的染色體異常；對傳統的抗慢粒藥物治療無效；CFU-GM增殖和分化缺陷，集簇形成增多，集簇/集落比明顯增加。7根據臨床表現，將慢淋分為A. B. C三期。A期：血和骨髓中淋巴細胞增多，可有少于三個區(qū)域的淋巴組織腫大。B期：血和骨髓中淋巴細胞增多，有三個或三個以上區(qū)域的淋巴組織腫大。 C期：與B期相同外，尚有貧血（Hb：男性110g/L，女性100g/L，或血小板少15并有異常漿細胞(骨髓瘤細胞)或組織活檢證實為漿細胞瘤(2) 血清中出現大量單克隆免疫球蛋白(M成分)：IgG35gL，IgA20/L，IgD2.0/L，IgE 2.0/L，IgM15/L，或尿中單克隆免癥球蛋白輕鏈(本-周蛋白)1.0/24h。少數病例可出現雙克隆或三克隆性免疫球蛋白。(3) 無其他原因的溶骨性病變或廣泛性骨質疏松 符合上述3項或符合l+2或1+3項，即可診斷為MM。但是診斷l(xiāng)gM型MM時，除符合1項和2項外，尚需具備典型的MM臨床表現和多部位溶骨性病變。只具有l(wèi)項和3項者屬不分泌型MM，需進一步鑒別屬不合成型抑或合成而不分泌型。對儀有1和2項者(尤其骨髓中無原漿、幼漿細胞者)，須除外反應性漿細胞增多和意義未明單克隆免疫球蛋白血癥(MGUS)。診斷IgM型骨髓瘤必須有溶骨性改變，則必須要除外骨髓轉移瘤。如果診斷非分泌型骨髓瘤，也必須要除外骨髓轉移瘤。10、鑒別如下表：原發(fā)性和繼發(fā)性血小板增多癥鑒別點鑒別點原發(fā)性血小板增多癥反應性血小板增多癥原發(fā)疾病無有血小板數增加緩慢常600109L快速、一過性，常600l09L血栓或出血有無脾臟腫大有無急性期反應蛋白(CRP和纖維蛋白原)不增加增加血漿IL-6降低增加骨髓網狀纖維化可能無骨髓巨核細胞集落增加正常細胞遺傳學異?？赡軣o自發(fā)性巨核系或紅系克隆形成有無11、 正常成人外周血嗜酸性粒細胞占白細胞總數的04，其絕對值為(0.050.45)109L。如分類超過4或絕對值超過0.45109L ，稱為嗜酸性粒細胞增多癥(eosinaphlia)。臨床上嗜酸性粒細胞增多可見于多種疾病，可統稱為嗜酸性粒細胞增多綜合征(eosinophilic syndrome)。本癥的病因以變態(tài)反應性疾?。ㄏ到y性紅斑狼瘡、類風濕性關節(jié)炎、皮肌炎等）和寄生蟲感染最為常見，此外，還可見于青霉素、鏈霉素、頭孢菌素、粒細胞刺激因子等藥物；結核、艾滋病等感染；濕疹、剝脫性皮炎、銀屑病等皮膚病；淋巴瘤；多發(fā)性骨髓瘤與血液病、肺浸潤、嗜酸性淋巴肉芽腫、類風濕等結締組織病和特發(fā)性高嗜酸粒細胞綜合征。臨床上按外周血嗜酸性粒細胞增多的程度分為輕、中、重三級。輕度：嗜酸性粒細胞比例15，直接計數在1.5109L以下；中度：嗜酸性粒細胞占1549，直接計數在(1.55.0)109L；重度：嗜酸性粒細胞占5090，直接計數在5.0109L以上。第十一章 血栓與止血基礎理論一、選擇題1. 維生素K依賴性凝血因子包括 AI、 、 B、 C、 D、 E、2內源性凝血途徑和外源性凝血途徑形成凝血活酶都需要什么因子 A B CX D E3凝血酶原時間(PT)檢查有助于診斷 A內凝系統因子缺乏或異常 B. 外凝系統因子缺乏或異常C凝血第三階段因子缺乏或異常 D. 纖溶亢進 E. 有抗凝物質存在4血友病A是下列哪種因子缺乏 A：C. B C D EVWF5治療血友病A. B首選 A庫存全血 B.VitK CDDAVP D新鮮血漿 E基因治療6女性，18歲，實驗室檢查：PLTl20l09/L，出血時間延長，凝血時間1min，毛細血管脆性試驗(十)，血塊收縮時間正常，患者哪方面異常 A血小板功能異常 B血管壁功能障礙 C血液凝固障礙D血中有抗凝物質存在 E纖溶亢進7男性，18歲，轉移性右下腹痛4小時，診斷為“急性闌尾炎”，行闌尾切除術，術中出血不易止，查PLT計數正常，BT、PT、TT均正常，CT延長，APTT延長，可被正常血清糾正而不被硫酸鋇吸附血漿糾正，你考慮 A因子缺乏 B因子缺乏 C因子缺乏 DvWF缺乏8. 凝血過程分為三期，其共同途徑是指下列哪期?