血小板增多癥ppt課件

血小板增多癥 分類(lèi) 一 原發(fā)性血小板增多癥 ET 二 繼發(fā)性血小板增多癥 ST 一 原發(fā)性血小板增多癥 ET 又稱真性血小板增多癥或出血性血小板增多癥以巨核細(xì)胞系增殖為主的骨髓增生性疾患 MPD 病因不明 約50 70 患者有JAK2V617F基因突變發(fā)病率為0 1 10萬(wàn)人口 發(fā)病年齡2 90歲 好發(fā)于50 70歲 女 男 1 3 1 原發(fā)性血小板增多癥 臨床表現(xiàn)起病隱匿 進(jìn)展緩慢 早期多無(wú)任何癥狀 1 80 患者有不明原因的出血或血栓形成 1 出血常為自發(fā)性 可反復(fù)發(fā)作 以胃腸道出血常見(jiàn) 也可有鼻 齒齦出血 血尿 呼吸道出血 皮膚 粘膜瘀斑 但紫癜少見(jiàn) 出血機(jī)制 血小板功能缺陷 粘附及聚集功能減退 血小板第三因子降低 5 羥色胺減少以及釋放功能異常PLT大于1500 10 9 L易出現(xiàn)出血 原發(fā)性血小板增多癥 臨床表現(xiàn) 2 血栓發(fā)生較少動(dòng)脈或靜脈血栓形成靜脈以脾 系膜及下肢靜脈為血栓好發(fā)部位 肺 腎 腎上腺或腦內(nèi)也可發(fā)生栓塞 成為致死的原因凝血機(jī)制 毛細(xì)血管脆性增加 因血小板過(guò)多 活化的血小板產(chǎn)生血栓素 易引起血小板的聚集和釋放反應(yīng) 可微血管內(nèi)形成血栓 原發(fā)性血小板增多癥 臨床表現(xiàn) 2 侵及肝 脾等髓外組織器官脾大見(jiàn)于80 以上的病例 一般為輕到中度腫大少數(shù)病人有肝腫大 實(shí)驗(yàn)室檢查 外周血象 1 血小板計(jì)數(shù) 1000 3000 10 9 L形態(tài)一般正常 但有巨大型 小型及畸型 常聚集成堆 偶爾見(jiàn)到巨核細(xì)胞碎片及裸核2 紅細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增多形態(tài)大小不一 呈多染性 也可出現(xiàn)豪 膠小體及嗜堿性點(diǎn)彩少數(shù)病人有反復(fù)出血而導(dǎo)致低色素性貧血 3 白細(xì)胞增多 10 30 10 9 L 偶爾可達(dá)到 40 50 10 9 L 一般不超過(guò)50 10 9 L以中性分葉核細(xì)胞為主 偶見(jiàn)幼粒細(xì)胞4 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶活性增高 實(shí)驗(yàn)室檢查 骨髓象 1 各系均明顯增生 以巨核細(xì)胞和血小板增生為主2 原始及幼稚細(xì)胞均增多 血小板聚集成堆 3 中性粒細(xì)胞的堿性磷酸酶活性增加 實(shí)驗(yàn)室檢查 出 凝血試驗(yàn) 1 出血時(shí)間延長(zhǎng) 凝血酶原消耗時(shí)間縮短 血塊退縮不良 凝血酶原時(shí)間延長(zhǎng) 凝血活酶生成障礙 2 血小板粘附功能及腎上腺素和ADP誘導(dǎo)的聚集功能均降低 但對(duì)膠原聚集反應(yīng)一般正常 實(shí)驗(yàn)室檢查 其他 血尿酸 乳酸脫氫酶 血清酸性磷酸酶均增高 部分病人因血小板破壞 大量鉀離子釋放到血中 引起假性高血鉀癥 染色體檢查部分病人有21號(hào)染色體長(zhǎng)臂缺失 2lq 也有報(bào)告21號(hào)染色體長(zhǎng)臂大小不一的變異 原發(fā)性血小板增多癥 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 血小板持續(xù)大于450 10 9 L2 骨髓象以巨核細(xì)胞系增多為主3 除外其他骨髓增生性疾病4 存在基因突變5 除外繼發(fā)性血小板增多癥 原發(fā)性血小板增多癥 治療 1 骨髓抑制藥白消安為常用有效的藥物 宜用小劑量 開(kāi)始4 6mg d 如要求血小板快速下降可選用羥基脲2 4g d 3 4天后減至1g d 環(huán)磷酰胺 苯丁酸氮芥 馬法蘭等都有效 當(dāng)血小板數(shù)下降或癥狀緩解后即可停藥 如有復(fù)發(fā)可再用藥 原發(fā)性血小板增多癥 治療 2 放射核素磷 32P 口服或靜脈注射 首次劑量0 08 0 11MBq 如有必要三月后再給藥一次 一般不主張應(yīng)用 因有誘發(fā)白血病的可能 3 血小板分離術(shù)可迅速減少血小板量 常用于妊娠 手術(shù)前準(zhǔn)備以及骨髓抑制藥不能奏效時(shí) 每次循環(huán)血量約為患者的1 5倍血容量 連續(xù)3天 每天一次 可作為一種臨時(shí)應(yīng)急措施 原發(fā)性血小板增多癥 治療 4 干擾素可對(duì)巨核細(xì)胞生成抑制及血小板生存期縮短 劑量為3 5mu d 原發(fā)性血小板增多癥 治療 5 其他 1 抗血小板治療 PLT大于1000 10 9 L 無(wú)出血傾向 用小劑量阿司匹林 50 100mg d 預(yù)防血栓形成也可用雙嘧達(dá)莫 消炎痛 2 抗凝治療有血栓形成者用肝素或雙香豆素類(lèi)禁忌 脾切除治療 使病情惡化 原發(fā)性血小板增多癥 預(yù)后 約半數(shù)患者可生存5年以上 部分患者生存10年以上 死亡的主要原因 重要器官的出血或血栓形成 部分病例可轉(zhuǎn)化為骨髓增生性疾患的其他類(lèi)型如真性紅細(xì)胞增多癥 骨髓纖維化或慢性粒細(xì)胞白血病 并可發(fā)生慢性粒細(xì)胞白血病急性變或直接轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙粤＜?xì)胞白血病而死亡 二 繼發(fā)性血小板增多癥 ST 又稱反應(yīng)性血小板增多癥有原發(fā)疾病或誘因臨床上較ET多見(jiàn)多見(jiàn)于男性及兒童 尤其是3歲以下兒童年齡越小 越常見(jiàn) 繼發(fā)性血小板增多癥 病因 1 惡性腫瘤 包括血液學(xué)惡性疾病 2 慢性炎癥 結(jié)締組織疾病 結(jié)核病 肝硬化 慢性胰腺炎 慢性肺炎 動(dòng)脈炎 3 急性炎癥感染4 急性失血5 缺鐵性貧血6 溶血性貧血7 手術(shù) 脾切除及其他外科手術(shù) 繼發(fā)性血小板增多癥 病因 8 藥物反應(yīng) 長(zhǎng)春新堿 腎上腺素 白介素 1 9 運(yùn)動(dòng)反應(yīng)10 血小板減少后恢復(fù) 反跳 11 停用骨髓抑制藥物 酒精 VitBl2缺乏治療后12 其他 早產(chǎn)兒 嬰兒VitE缺乏 骨質(zhì)疏松 心臟病 腎移植 尿崩癥 妊娠 腎衰竭 其中以感染最多見(jiàn) 其次為惡性腫瘤 手術(shù) 缺鐵性貧血和結(jié)締組織病 繼發(fā)性血小板增多癥 發(fā)病機(jī)制 尚不明確大多數(shù)是由于血小板生成加速所致由于血小板生成受造血因子調(diào)控 血小板增多至少部分是與白介素 1 白介素 2 白介素 3 白介素 6以及白介素 11這類(lèi)因子的釋放有關(guān) 腎上腺素使血小板從貯存場(chǎng)所釋放導(dǎo)致血小板增多運(yùn)動(dòng)也使血小板釋放而血小板增多 繼發(fā)性血小板增多癥 臨床表現(xiàn) 通常沒(méi)有臨床癥狀 很容易被忽視 極少發(fā)生出血 血栓形成 繼發(fā)性血小板增多癥 實(shí)驗(yàn)室檢查 1 血小板計(jì)數(shù)增加 常不超過(guò)1000 10 9 LMPV PDW均減少血小板功能正常2 骨髓象正常3 凝血功能正常 繼發(fā)性血小板增多癥 診斷標(biāo)準(zhǔn) 1 血小板持續(xù)大于400 10 9 L 血小板功能正常2 骨髓象正常3 有原發(fā)病或誘因存在 繼發(fā)性血小板增多癥 治療 一般無(wú)需特殊治療以治療原發(fā)病和祛除病因?yàn)橹鲀H在血小板計(jì)數(shù) 1000 10 9 L才處理 可使用干擾素 羥基脲 抗凝治療 繼發(fā)性血小板增多癥 預(yù)后 預(yù)后良好血小板多在15天左右可恢復(fù)正常 持續(xù)時(shí)間一般不會(huì)超過(guò)90天 小結(jié) 1 血小板增