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肺硬化性血管瘤病例報道 病史 患者 女 25歲主訴 胸部不適1月余現(xiàn)病史 無發(fā)熱 胸悶 氣短 無咳嗽 咳痰 咯血 未予治療 無吸煙史既往史 個人史 月經(jīng)史無特殊一般查體及專科查體無明顯異常 影像學檢查1 X線透視 影像學檢查2 胸部CT平掃 影像學檢查3 動脈期CT值74HU靜脈期CT值99HU 胸部CT增強 影像學檢查4 冠狀位 矢狀位 選項 A 錯構瘤B 肺曲菌球C 周圍型肺癌D 結核球E 硬化性血管瘤 請答題 病理結果 胸腔鏡探查示 左胸腔部分粘連 游離胸腔粘連后探查發(fā)現(xiàn) 左肺上葉舌段胸膜下可見約4cm 3cm 3cm大小包塊 夾于肺動脈干 上肺靜脈之間 與周圍肺組織關系較為緊密 病理結果 硬化性血管瘤 肺硬化性血管瘤 肺硬化性血管瘤 Pulmonarysclerosinghemangioma PSH 1956年由Liebow和Hubbell首次提出 其主要組成細胞為上皮細胞 最有可能是II型肺泡壁細胞 因其中有血管樣組織區(qū)且有硬化但又不是血管源性腫瘤 所以1999年WHO將其命名為肺硬化性血管瘤 本病多發(fā)生于中年女性 可能與性激素有關 多數(shù)患者的雌激素受體與孕酮受體均為陽性 40 60歲多見 患者多無癥狀 有癥狀者主要表現(xiàn)咳嗽 痰血 胸痛 胸部不適 PSH幾乎都是良性的 但也有文獻報道 部分病人肺內出現(xiàn)多個硬化性血管瘤腫塊和淋巴結轉移 暗示其具有惡性潛能 常表現(xiàn)為圓形 橢圓形孤立性結節(jié) 邊緣光整 可淺分葉 無衛(wèi)星病灶 病灶多為1 4cm 無肺門及縱隔無淋巴結轉移 根據(jù)發(fā)生部位將其分為肺門區(qū)和外周區(qū) 前者病灶位于肺門旁或段支氣管旁 后者病灶位于段以下支氣管旁或胸膜下區(qū) CT特征表現(xiàn) 1 空氣半月征 表現(xiàn)為腫瘤周邊見新月狀透亮區(qū) 2 血管緊貼征 表現(xiàn)為病灶邊緣明顯強化點狀 軸向 及長條形血管影 一般與肺門血管相延續(xù) 3 暈征 表現(xiàn)為圍繞病灶周圍的磨玻璃狀陰影 病理為腫瘤出血導致病灶周圍肺泡內可見紅細胞及含鐵血黃素沉著 4 強化特征 腫瘤由于有大量小血管 因此均有強化 可為均勻或不均勻強化 有的可高達100HU以上 如果瘤體內夾雜較多纖維成份 強化方式則為漸進性 影像學表現(xiàn) 鑒別診斷 錯構瘤 錯構瘤密度不均 常有脂肪和鈣化 典型病灶內出現(xiàn) 爆米花 樣鈣化 無強化或輕度強化 肺曲菌球 曲菌球可隨體位變化而移動 增強掃描無強化 空氣半月征總是位于遠地側 而PSH的空氣半月征出現(xiàn)位置隨機 實性部分強化明顯 周圍型肺癌 患者年齡較大 病灶形態(tài)不規(guī)則 可見分葉 毛刺 胸膜凹陷和肺門縱隔淋巴結腫大 明顯強化 但低于PSH 持

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