2010強(qiáng)直性脊柱炎診斷及治療指南.doc

強(qiáng)直性脊柱炎診斷及治療指南 中華醫(yī)學(xué)會(huì)風(fēng)濕病學(xué)分會(huì)1 概 述 強(qiáng)直性脊柱炎(ankylosing spondylitis，AS)是一種慢性炎癥性疾病，主要侵犯骶髂關(guān)節(jié)、脊柱骨突、脊柱旁軟組織及外周關(guān)節(jié)，并可伴發(fā)關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，嚴(yán)重者可發(fā)生脊柱畸形和強(qiáng)直。AS的患病率在各國(guó)報(bào)道不一，日本本土人為0.050.2，我國(guó)患病率初步調(diào)查為0.3左右。本病男女之比約為23：1，女性發(fā)病較緩慢且病情較輕。發(fā)病年齡通常在1331歲，高峰為20-30歲.40歲以后及8歲以前發(fā)病者少見(jiàn)。AS的病因未明。從流行病學(xué)調(diào)查發(fā)現(xiàn).遺傳和環(huán)境因素在本病的發(fā)病中發(fā)揮作用。已證實(shí)，AS的發(fā)病和人類白細(xì)胞抗原(HLA)-B27密切相關(guān)。并有明顯家族聚集傾向。健康人群的HLA-B27陽(yáng)性率因種族和地區(qū)不同差別很大，如歐洲的白種人為413，我國(guó)為27，可是AS患者的HLA-B27的陽(yáng)性率在我國(guó)患者高達(dá)90左右。AS的病理性標(biāo)志和早期表現(xiàn)之一為骶髂關(guān)節(jié)炎。脊柱受累晚期的典型表現(xiàn)為“竹節(jié)樣改變”。外周關(guān)節(jié)的滑膜炎在組織學(xué)上與類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎(RA)難以區(qū)別。肌腱端病為本病的特征之一。2 臨床表現(xiàn) 本病發(fā)病隱襲?；颊咧饾u出現(xiàn)腰背部或骶髂部疼痛和(或)晨僵，半夜痛醒。翻身困難，晨起或久坐后起立時(shí)腰部晨僵明顯，但活動(dòng)后減輕。部分患者有臀部鈍痛或骶髂部劇痛，偶爾向周邊放射?？人?、打噴嚏、突然扭動(dòng)腰部疼痛可加重。疾病早期臀部疼痛多為一側(cè)呈間斷性或交替性疼痛，數(shù)月后疼痛多為雙側(cè)呈持續(xù)性。多數(shù)患者隨病情進(jìn)展由腰椎向胸、頸部脊椎發(fā)展，則出現(xiàn)相應(yīng)部位疼痛、活動(dòng)受限或脊柱畸形。2475的AS患者在病初或病程中出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)和外周關(guān)節(jié)病變，其中膝、踝和肩關(guān)節(jié)居多，肘及手、足小關(guān)節(jié)偶有受累。外周關(guān)節(jié)病變多為非對(duì)稱性，常只累及少數(shù)關(guān)節(jié)或單關(guān)節(jié)，下肢大關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎為本病外周關(guān)節(jié)炎的特征之一。髖關(guān)節(jié)和膝以及其他關(guān)節(jié)的關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛多出現(xiàn)在發(fā)病早期，較少或幾乎不引起關(guān)節(jié)破壞和殘疾。髖關(guān)節(jié)受累占3866，表現(xiàn)為局部疼痛、活動(dòng)受限、屈曲攣縮及關(guān)節(jié)強(qiáng)直，其中大多數(shù)為雙側(cè)，而且94的髖部癥狀起于發(fā)病后前5年內(nèi)。發(fā)病年齡較小及以外周關(guān)節(jié)起病者易發(fā)生髖關(guān)節(jié)病變。1/4的患者在病程中發(fā)生眼色素膜炎，單側(cè)或雙側(cè)交替，可反復(fù)發(fā)作甚至.可致視力障礙。 本病的全身表現(xiàn)輕微，少數(shù)重癥者有發(fā)熱、疲倦、消瘦、貧血或其他器官受累。跖底筋膜炎、跟腱炎和其他部位的肌腱端病在本病常見(jiàn)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀來(lái)自壓迫性脊神經(jīng)炎或坐骨神經(jīng)痛、椎骨骨折或不全脫位以及馬尾綜合征，后者可引起陽(yáng)萎、夜間尿失禁、膀胱和直腸感覺(jué)遲鈍、踝反射消失。極少數(shù)患者出現(xiàn)肺上葉纖維化，有時(shí)伴有空洞形成而被誤認(rèn)為結(jié)核，也可因并發(fā)霉菌感染而使病情加劇。主動(dòng)脈瓣閉鎖不全及傳導(dǎo)障礙見(jiàn)于3.510的患者。AS可并發(fā)IgA腎病和淀粉樣變性。3 診斷要點(diǎn)3.1 臨床診斷線索：對(duì)本病診斷的主要線索基于患者的癥狀、體征、關(guān)節(jié)外表現(xiàn)和家族史。AS最常見(jiàn)的和特征性的早期主訴為下腰背晨僵和疼痛。由于腰背痛是普通人群中極為常見(jiàn)的一種癥狀，但大多數(shù)為機(jī)械性非炎性背痛，而本病則為炎性疼痛。2009年國(guó)際AS評(píng)估工作組(ASAS)炎性背痛專家推薦診斷炎性背痛標(biāo)準(zhǔn)為：以下5項(xiàng)中至少滿足4項(xiàng)：發(fā)病年齡40歲；隱匿起??；癥狀活動(dòng)后好轉(zhuǎn)；休息時(shí)加重；夜間痛(起床后好轉(zhuǎn))。符合上述5項(xiàng)指標(biāo)中的4項(xiàng)，診斷AS炎性背痛。其敏感性為79.6，特異性為72.4。3.2 體格檢查：骶髂關(guān)節(jié)和椎旁肌肉壓痛為本病早期的陽(yáng)性體征。隨病情進(jìn)展可見(jiàn)腰椎前凸變平。脊柱各個(gè)方向活動(dòng)受限，胸廓擴(kuò)展范圍縮小，頸椎后突。以下幾種方法町用于檢查骶髂關(guān)節(jié)壓痛或脊柱病變進(jìn)展情況：枕擘試驗(yàn)：健康人在立正姿勢(shì)雙足跟緊貼墻根時(shí)，后枕部應(yīng)貼近墻壁而無(wú)間隙。而頸僵直和(或)胸椎段畸形后凸者該間隙增大至幾厘米以上，致使枕部不能貼壁。胸廓擴(kuò)展：在第4肋問(wèn)隙水平測(cè)量深吸氣和深呼氣時(shí)胸廓擴(kuò)展范圍，兩者之差的正常值不小于2.5cm，而有肋骨和脊椎廣泛受累者則胸廓擴(kuò)展減少。Schober試驗(yàn)：于雙髂后上棘連線中點(diǎn)上方垂直距離l 0cm處作出標(biāo)記，然后囑患者彎腰(保持雙膝直立位)測(cè)量脊柱最大前屈度.正常移動(dòng)增加距離在5cm以上，脊柱受累者則增加距離4cm。骨盆按壓：患者側(cè)臥，從另一側(cè)按壓骨盆可引起骶髂關(guān)節(jié)疼痛。Patrick試驗(yàn)(下肢“4”字試驗(yàn))：患者仰臥，一側(cè)膝屈曲并將足跟放置到對(duì)側(cè)伸直的膝上。檢查者用一只手下壓屈曲的膝(此時(shí)髖關(guān)節(jié)在屈曲、外展和外旋位)，并用另一只手壓對(duì)側(cè)骨盆，可引出對(duì)側(cè)骶髂關(guān)節(jié)疼痛則視為陽(yáng)性。有膝或髖關(guān)節(jié)病變者也不能完成“4”字試驗(yàn)。3.3 影像學(xué)檢查：X線變化具有確定診斷意義。AS最早的變化發(fā)生在骶髂關(guān)節(jié)。X線片顯示骶髂關(guān)節(jié)軟骨下骨緣模糊，骨質(zhì)糜爛，關(guān)節(jié)間隙模糊，骨密度增高及關(guān)節(jié)融合。通常按X線片骶髂關(guān)節(jié)炎的病變程度分為5級(jí)：0級(jí)：正常；I級(jí)：可疑；級(jí)：有輕度骶髂關(guān)節(jié)炎；級(jí)：有中度骶髂關(guān)節(jié)炎；IV級(jí)：關(guān)節(jié)融合強(qiáng)直。脊柱的X線片表現(xiàn)有椎體骨質(zhì)疏松和方形變，椎小關(guān)節(jié)模糊，椎旁韌帶鈣化以及骨橋形成。晚期廣泛而嚴(yán)重的骨化性骨橋表現(xiàn)稱為“竹節(jié)樣脊柱”。恥骨聯(lián)合、坐骨結(jié)節(jié)和肌腱附著點(diǎn)(如跟骨)的骨質(zhì)糜爛，伴鄰近骨質(zhì)的反應(yīng)性硬化及絨毛狀改變，可出現(xiàn)新骨形成。對(duì)于臨床早期或可疑病例，可選擇CT或磁共振成像(MRI)檢查，由于CT的輻射較普通X線大，應(yīng)僅作為診斷使用，不應(yīng)反復(fù)檢查。3.4 實(shí)驗(yàn)室檢查：活動(dòng)期患者可見(jiàn)紅細(xì)胞沉降率(ESR)增快，C反應(yīng)蛋白(CRP)增高。輕度貧血和免疫球蛋白輕度升高。類風(fēng)濕因子(RF)多為陰性，但RF陽(yáng)性并不排除AS的診斷。雖然AS患者HLA-B27陽(yáng)性率達(dá)90左右，但無(wú)診斷特異性，因?yàn)榻】等艘灿嘘?yáng)性。HLA-B27陰性患者只要臨床表現(xiàn)和影像學(xué)檢查符合診斷標(biāo)準(zhǔn)，也不能排除AS可能。4、診斷標(biāo)準(zhǔn) 近年來(lái)較多用1984年修訂的AS紐約標(biāo)準(zhǔn)。對(duì)一些暫時(shí)不符合上述標(biāo)準(zhǔn)者，可參考有關(guān)脊柱關(guān)節(jié)病(SpA)的診斷標(biāo)準(zhǔn)，主要包括Amor、歐洲脊柱關(guān)節(jié)病研究組(ESSG)和2009年ASAS推薦的中軸型SpA的分類標(biāo)準(zhǔn)，后兩者分述如下。4.1 1984年修訂的AS紐約標(biāo)準(zhǔn)：下腰背痛持續(xù)至少3個(gè)月，疼痛隨活動(dòng)改善，但休息不減輕；腰椎在前后和側(cè)屈方向活動(dòng)受限；胸廓擴(kuò)展范圍小于同年齡和性別的正常值；雙側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)，或單側(cè)骶髂關(guān)節(jié)炎級(jí)。如患者具備并分別附加條中的任何1條可確診為AS。4.2 ESSG診斷標(biāo)準(zhǔn)：炎性脊柱痛或非對(duì)稱性以下肢關(guān)節(jié)為主的滑膜炎，并附加以下任何l項(xiàng)，即：陽(yáng)性家族史；銀屑??；炎性腸?。魂P(guān)節(jié)炎前1個(gè)月內(nèi)的尿道炎、宮頸炎或急性腹瀉；雙側(cè)臀部交替疼痛；肌腱端??；骶髂關(guān)節(jié)炎。符合者可列入此類進(jìn)行診斷和治療，并隨訪觀察。4.3 2009年ASAS推薦的中軸型SpA的分類標(biāo)準(zhǔn)：起病年齡30mm/1 h)；腰椎活動(dòng)度受限；寡關(guān)節(jié)炎和發(fā)病年齡16歲。其他一些因素也可能與AS患者預(yù)后不良相關(guān)，如吸煙、進(jìn)行性加重的放射學(xué)改變、活動(dòng)性病變(由疾病活動(dòng)指數(shù)評(píng)定)、功能障礙(自我