「過敏性紫癜治療指南【僅供參照】」.doc

過敏性紫癜治療指南：【概述】過敏性紫癜是一種較常見的微血管變態(tài)反應性出血性疾病。病因有感染、食物過敏、藥物過敏、花粉、昆蟲咬傷等所致的過敏等，但過敏原因往往難以確定。兒童及青少年較多見，男性較女性多見，起病前13周往往有上呼吸道感染史。【診斷要點】（一） 診斷依據： 典型皮疹為棕紅色斑丘疹，突出于皮表，壓之不退色，單獨或互相融合，對稱性分布，以四肢伸側及臀部多見，很少侵犯軀干，可伴有癢感或疼痛，成批出現(xiàn)，消退后可遺有色素沉著。除紫癜外，還可并發(fā)蕁麻疹血管神經性水腫、多形性紅斑或潰瘍壞死等。反復陣發(fā)性腹痛，位于臍周或下腹部，可伴嘔吐、便血。大關節(jié)腫痛，活動受限，可單發(fā)或多發(fā)。病程中（多數(shù)在6個月內）出現(xiàn)血尿和（或）蛋白尿，可伴有高血壓和水腫，診斷為紫癜性腎炎。約半數(shù)病人毛細血管脆性試驗陽性，血小板計數(shù)、出血時間或凝血時間、血塊退縮時間正常，排除血小板減少性紫癜。同時具體第、項可確診此病。（二）臨床分型診斷：皮膚型（單純型）： 僅有上述診斷依據第項。腹型：有上述診斷依據第、項。關節(jié)型：有上述診斷依據第、項。腎型：有上述診斷依據第、項。混合型：有上述診斷依據第項，伴有第、項中的2項或2項以上。（三）腎型臨床分型診斷：孤立性血尿： 為離心尿紅細胞5個/高倍視野(兒童醫(yī)院離心尿紅細胞10個/高倍視野)。孤立性蛋白尿： 為24h尿蛋白定量0.15g，或每小時4mg/kg。血尿和蛋白尿：同時有上述血尿和蛋白尿表現(xiàn)，無其他異常。急性腎炎型： 有血尿和蛋白尿，并有不同程度的水腫和高血壓，腎功能一般正常。腎病綜合征型： 符合腎病綜合征的診斷依據。急進性腎炎型： 起病急，有急性腎炎型表現(xiàn)，并有持續(xù)性少尿或無尿、進行性腎功能減退。（7）慢性腎炎型： 起病緩慢，持續(xù)性血尿和蛋白尿，部分病人有水腫、高血壓及不同程度的腎功能減退，病程1年。（四）腎臟病理分級診斷：級:腎小球輕微異常; 級:單純系膜增生, 分為: a.局灶/節(jié)段; b.彌漫性; 級: 系膜增生, 伴有75%的腎小球伴有上述病變, 分為: a.局灶/節(jié)段; b.彌漫性; 級:膜增生性腎小球腎炎【治療原則】（一）一般治療：急性期臥床休息。要注意出入液量、營養(yǎng)及保持電解質平衡。有消化道出血者，如腹痛不重，僅大便潛血陽性者，可用流食，消化道出血者暫禁食。若合并明顯感染者，應給予有效抗生素。注意尋找和避免接觸過敏原。（二）對癥治療：有蕁麻疹或血管神經源性水腫時，應用抗組織胺藥物和鈣劑；近年來又提出用H2受體阻滯劑西米替丁20-40mg/kgd，分二次加入葡萄糖溶液中靜脈滴注，1-2周后改為口服，15-20mg/kgd，分三次服用，繼續(xù)應用1-2周。有腹痛時應用解痙攣藥物，消化道出血時應禁食。（三）抗血小板凝集藥物：阿司匹林3-5 mg/kgd，每日一次口服；潘生丁3-5mg/kgd，分次服用。（四）抗凝治療：本病可有纖微蛋白原沉積、血小板沉積及血管內凝血的表現(xiàn)，故近年來有使用肝素的報道，劑量為肝素鈉120-150U/kg加入10%葡萄糖溶液100ml中靜脈滴注，每日1次，連續(xù)5天，或肝素鈣10U/kg次，皮下注射，每日2次，連續(xù)7天。也有推薦使用尿激酶2500U/kg。（五）糖皮質激素： 糖皮質激素可改善腹痛、關節(jié)癥狀及神經血管性水腫，但不能減輕紫癜與腎臟損害。對腹痛、消化道出血、關節(jié)腫痛、血管神經性水腫者，可服潑尼松1-2mg/kgd，分次口服，甲基強的松龍靜脈2-4mg/kgd，分次二次）滴注，癥狀緩解后即可停用；（六）紫癜性腎炎治療：單純性血尿或病理級: 給予雙嘧達莫和（或）清熱活血的中藥如丹參酮、腎復康等血尿和蛋白尿或病理a級: 雷公藤多苷片1 mg/(kgd) (每日最大量1g/d)或病理ba級: 雷公藤多苷片1 mg/(kgd), 療程36個月腎病綜合征型或病理b級: 潑尼松中程療法+雷公藤多苷片（36個月）或潑尼松中程療法+環(huán)磷酰胺沖擊治療潑尼松不宜大