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談?wù)勑哼^敏性紫癜 南京兒童醫(yī)院腎臟科主任醫(yī)師黃松明 過敏性紫癜是兒童最常見的一種血管性疾病。該病大多是被家長們偶然發(fā)現(xiàn)的。如孩子的下肢可出現(xiàn)許多出血點，通常在臀部以下，尤以小腿、足踝部皮疹多見；也有的是因孩子在出現(xiàn)下肢疼痛、走路跛行時，家長才掀開孩子的衣服查看，這才發(fā)現(xiàn)出血點。 患有過敏性紫癜的部分孩子可有明顯的膝、踝或小腿肚子的腫脹和疼痛；有些還會有腹痛（多在臍周和上腹部，疼痛可為隱痛，也可為劇烈疼痛），在腹痛時孩子通常茶飯不思，甚至出現(xiàn)嘔吐；更有少部分孩子發(fā)病時可出現(xiàn)肉眼可見的血尿，以及浮腫或少尿等表現(xiàn)。 很多家長對該病不了解，看到孩子身上的出血點或是諸多癥狀十分焦急，都想請教醫(yī)生問個明白。如果在門診或病房，醫(yī)生們很難有時間為你解釋清楚。我借這里談?wù)剬υ摬〉囊稽c認(rèn)識，愿能對大家有所幫助。 過敏性紫癜，免疫過度傷了血管 過敏性紫癜多見于學(xué)齡兒童，兩歲以下的幼兒少見，男性發(fā)病約兩倍于女性。近年由于環(huán)境污染、病毒感染、化學(xué)藥品和化學(xué)用品使用的增多，發(fā)病率呈上升趨勢。 盡管這個病的病名稱過敏性紫癜，但并不是所有的病人都是因為過敏引起的。其實，醫(yī)學(xué)上對該病確切的發(fā)病機制仍沒能完全研究清楚，且不同的病人其發(fā)病誘因也不相同，很難用一種理論或?qū)W說去解釋所有的現(xiàn)象。已知被大家廣為接受的發(fā)病機制是，不同的誘因?qū)е氯梭w的免疫系統(tǒng)異常反應(yīng)而引起的血管壞死性炎癥。用通俗的例子來講，人體的免疫系統(tǒng)就象一個國家的軍隊、警察、民兵和保安系統(tǒng)，當(dāng)有外來的搗亂分子入侵時，他們起保護(hù)作用；但偶爾，他們反應(yīng)過度了，或失靈了，會相互打架或者打起自家的好人來了。目前由各種各樣的物質(zhì)（如食物、藥物、花粉、螨蟲、化學(xué)物品）引起的過敏性紫癜不足臨床病例的1/3，而臨床最常見的是在細(xì)菌或病毒感染后發(fā)生的。因此，嚴(yán)格意義上來說，稱其為“過敏性”紫癜是不確切的，也引起了很多家長朋友們的誤解，有時檢測的過敏原結(jié)果更讓人找不著北。不過，不論最初引發(fā)的是什么因素（感染也好、過敏也罷），但結(jié)果都是在清除這些因素的同時，自身的血管倒霉了，也跟著被攻擊而發(fā)生壞死性炎癥，從而引發(fā)了一系列的癥狀。 最常見的四大癥狀 過敏性紫癜最常見的四大癥狀為：皮疹、關(guān)節(jié)或腓腸肌痛、腹痛和腎臟損害。這些癥狀都是由于體內(nèi)的一些中小血管壞死性炎癥引起的，也就是說受累部位的一些小血管發(fā)生了炎癥、壞死。 患病后如果皮膚的血管受累就會出現(xiàn)出血性的、壓之不褪色的、大小不一的皮疹。這些皮疹有的小如針尖大小，有的高出皮面如赤豆，還有些會融合成一大片狀。通常剛出現(xiàn)時為鮮紅色，一兩天后顏色變暗，并逐漸消退。 如果關(guān)節(jié)的滑膜血管出現(xiàn)病變或肌肉內(nèi)的血管受到侵犯，那么就可以出現(xiàn)關(guān)節(jié)的腫脹、疼痛。因此有些孩子會出現(xiàn)行走困難、足面或膝關(guān)節(jié)明顯腫脹、腓腸?。ㄐ⊥榷亲樱┎荒芘龅默F(xiàn)象。 如果是腸系膜或腸壁的血管發(fā)生這種炎癥反應(yīng)，那么就會出現(xiàn)腹痛癥狀，也會引起胃腸功能的暫時性減退，此時，食欲就會受到影響。如果腸壁較大的血管受累，還有可能出現(xiàn)消化道的出血，如果受累的血管較大，出血量也會很大。根據(jù)出血量的不同，臨床上能見到大便呈柏油樣黑便、暗紅色的大便、甚至血水樣的大便。 人的腎臟中的腎小球本身就是由中小血管環(huán)繞而成的，因此，腎臟也容易受到影響。這時就會表現(xiàn)為顯微鏡下可以查見的血尿、肉眼可見的血尿、蛋白尿等，嚴(yán)重的可以出現(xiàn)浮腫、少尿及腎功能減退。 其實，只要有血管的地方，都有可能受累而表現(xiàn)不同的癥狀，只是以上四種癥狀更多見，也是絕大部分孩子的臨床表現(xiàn)。如果僅是皮疹，就稱為單純性紫癜；如果除了皮疹還合并腹部或關(guān)節(jié)癥狀，則稱為混合性紫癜；如果腎臟受累，就稱之為紫癜性腎炎了。 腹痛，一定要密切觀察 在這四種常見癥狀中，家長們最常見到、最直觀的是皮疹。這也是最不要緊的癥狀，因為隨著時間的推移，皮疹會漸漸消退，且不會有色素沉著和疤痕；針對皮疹也不需要特別的治療，事實上也沒有什么好的辦法對皮疹有確切的療效。皮疹是否成批出現(xiàn)只是提供了現(xiàn)在疾病是否還處于活動期的參考證據(jù)。 關(guān)節(jié)或肌肉的腫痛癥狀，一般在開始發(fā)病時明顯，一周左右也會好轉(zhuǎn)至消失，關(guān)節(jié)腫脹絕大多數(shù)也不會留下什么畸形或后遺癥，因此也不必多留意。 家長最要關(guān)注的是孩子的腹痛癥狀和大便性狀，這是最要緊的，因為如果出血量大，大量血液從腸道丟失會有生命危險的。所以我常說這是最危險的癥狀，提醒家長朋友在孩子有腹部癥狀時，一定要認(rèn)真觀察孩子的每一次大便，如有疑問一定請醫(yī)生檢查。 腎臟受損，比較麻煩 過敏性紫癜患兒約有1/3以上會出現(xiàn)臨床腎臟受累的癥狀，且絕大部分都發(fā)生在起病的6個月以內(nèi)。四大癥狀中最麻煩的要數(shù)腎臟受損了。因為前三種癥狀只要處理得當(dāng)，一般都很快會消失或好轉(zhuǎn)，一旦出現(xiàn)腎臟受累癥狀，至少需要關(guān)注、隨訪13年。因此提醒家長，孩子在發(fā)病后的6個月以內(nèi)，特別要注意經(jīng)常觀察和檢測孩子的尿液，以便早期發(fā)現(xiàn)腎臟損害，以幫助醫(yī)生提供及時的、有針對性的治療?？傮w上來說，只要發(fā)現(xiàn)及時、治療得當(dāng)，大部分紫癜性腎炎的預(yù)后較好，相當(dāng)一些腎損害的病人其指標(biāo)在一年內(nèi)恢復(fù)正常，但隨訪最好要堅持35年。 治療和護(hù)理并重 對于過敏性紫癜，我們治療的目的就是想方設(shè)法，將這些打紅了眼的保衛(wèi)系統(tǒng)的械繳了（如早期必要時使用免疫抑制藥如激素），使他們重新趨于平靜，重新回歸到正常的狀態(tài)；同時為了不讓這些處于激惹狀態(tài)的保衛(wèi)系統(tǒng)發(fā)生過激的反應(yīng)，在疾病的初期或一段時間內(nèi)盡可能避免一些因素再去招惹這個系統(tǒng)。例如，盡快控制可能的感染；急性期應(yīng)臥床休息，并給予素食。食物中不要有雞、鴨、魚、蝦、牛奶或各種肉類。經(jīng)過治療紫癜消失1個月后，才可恢復(fù)動物蛋白飲食?；謴?fù)期的原則是含動物蛋白的飲食一樣一樣地逐步添加，34天加一種，吃后無過