胃腸道外間質瘤的CT表現(xiàn)PPT課件.ppt

胃腸道外間質瘤的CT表現(xiàn)和臨床病理分析,Analysis of CT feature and clinical-pathology of extragastrointestinal stroml tumors,.,胃腸道間質瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一種消化道間葉源性腫瘤。胃腸道外間質瘤（extragastrointestinal stromaltumor,EGIST）約占胃腸道間質瘤的5%-10%，其預后較胃腸道間質瘤差。 目前，其相關文獻多見于臨床和病理學，影像學方面的內容少且多為少例數(shù)報道。本文收集17例22個胃腸道外間質瘤，分析其臨床病理和CT表現(xiàn)特征，以期有助于提高診斷。,資料與方法,臨床資料 本組17例,男11例,女6例;年齡25-72歲,中位年齡46歲。所有病例均經手術病理證實，并具有完整的CT資料。 病程1月至10年，其中2例為惡性間質瘤術后復發(fā)，復發(fā)時間分別為術后9年、10年。 主要臨床癥狀為腹痛、腹脹12例，黑便、嘔血2例，尿頻、尿急伴下腹部隱痛2例，腰部困痛1例。上述伴腹部腫塊12例，腹壁腫塊2例。17例均無腸梗阻癥狀。全部病倒均于2周內手術。,資料與方法,檢查方法 采用SOMATOM PLUS 4型或EMOTION型全身螺旋CT機，空腹8小時，于檢查前1-2小時內分次口服溫開水(6/11)或2%泛影葡胺(5/11)800-1200ml。掃描層厚5mm-8mm，螺距1.5-1。全部行平掃加三期增強掃描。造影劑為非離子型Utravist（300mgI/ml），注射量1.5ml/kg，速率3.0ml-3.5ml/s，三期延遲時間分別為25秒、60秒、120秒。,資料與方法,CT圖像分析方法及病理學診斷 由2名副主任及以上職稱醫(yī)師各自獨立閱片，對照病理結果，回顧性總結病變的CT表現(xiàn)，包括部位、大小、形態(tài)、密度、增強表現(xiàn)、周圍結構和轉移等。不同之處經討論后確定一致。 所有患者通過手術取得病理標本， 通過對標本的組織學形態(tài)判斷及免疫組織化學染色做出最終病理診斷。以 CD117或/和CD34陽性組織學呈梭形細胞型、類上皮細胞型或混合型者為診斷標準。,結 果,一、病變部位、形態(tài)、大小及邊緣的CT表現(xiàn) 1、部位：病灶位于胃小彎及后壁區(qū)2個，中腹部腸系膜區(qū)5個，右側腸系膜區(qū)1個，盆腔2個，腹腔內巨大占據(jù)多部位7個，腹膜后區(qū)3個，腹壁2個。,起源于橫結腸系膜,大網膜、腸系膜及腹壁,與小網膜有蒂相連，占據(jù)多部位,結 果,一、病變部位、形態(tài)、大小及邊緣的CT表現(xiàn) 2、形態(tài)：腫塊呈分葉狀14例,不規(guī)則形5例,類圓形3個。占據(jù)一側腹腔較大腫塊，均按照腹腔形態(tài)塑形生長，其近中線部位前后徑，均小于側腹部前后徑。,邊緣分葉，塑形生長,塑形生長：中線狹窄部前后徑小于側方寬大部,位于后腹膜，按照空間大小塑形,結 果,一、病變部位、形態(tài)、大小及邊緣的CT表現(xiàn) 3、大?。耗[塊最小徑6.25.05.0cm，最大徑161625cm，其中18個最小短徑10cm。 4、邊緣：22個腫塊界線均較清楚，其中5個病灶與周圍臟器界線消失。,盆部胃腸道腫瘤，多體積較大,大網膜腫瘤，界線清楚,大網膜及小腸系膜間腫瘤，與肝及胰界線消失,腹腔間質瘤,橫結腸系膜間質肉瘤,腹壁間質瘤,腹膜后間質瘤,結 果,二、病變密度及強化的CT表現(xiàn) 1、平掃CT表現(xiàn)： 3(3/22)個腫塊呈均勻軟組織密度，其中1個位于后腹膜區(qū)，2個位于腹壁上，直徑10cm，且均為類圓形。,后腹膜間質瘤瘤，平掃密度均勻，但增強動脈期不均勻強化,結 果,二、病變密度及強化的CT表現(xiàn) 1、平掃CT表現(xiàn)： 19(19/22)個腫塊內密度不均勻，程度不同，內有大小不等、形態(tài)多樣低密度壞死區(qū)，直徑均10cm。,大網膜間質瘤,腹腔內胃腸道外間質瘤,腹膜后間質瘤,結 果,二、病變密度及強化的CT表現(xiàn) 1、平掃CT表現(xiàn)： 2(2/22)個腫塊內見氣液面，手術病理示此2個病灶均侵犯小腸并與之相通，1個見不同密度的液平面，病理示壞死及出血后改變。1個病灶內部見點狀鈣化。,二者均為小腸系膜起源間質瘤，手術侵犯小腸并與之相通,結 果,二、病變密度及強化的CT表現(xiàn) 2、增強掃描CT表現(xiàn) 1個腫塊呈中度均勻強化，位于腹壁上 21個腫塊明顯不均勻強化，其中15個腫瘤邊緣實質部分動脈期出現(xiàn)點線狀強化，6個內部不規(guī)則索條及斑片狀強化。,腫瘤明顯不均勻強化,結 果,腫瘤邊緣實質部分動脈期出現(xiàn)點線狀強化,腫瘤內部不規(guī)則索條及斑片狀強化,結 果,三、病變周圍結構的CT表現(xiàn) 15個腹腔內腫塊推擠鄰近腸道移位，4個腹膜后腫塊見腹膜后結構前移表現(xiàn)。,大網膜腫塊推擠鄰近腸道移位,腹膜后腫塊推擠胰腺移位,三、病變周圍結構的CT表現(xiàn) 2個腫塊與胃壁界線不清，增強動脈期未見胃壁粘膜改變。,間質瘤位于小網膜囊內，但未見相鄰胃壁改變,三、病變周圍結構的CT表現(xiàn) 5個腫塊分別與肝、胰頭、腎臟界線不清。 1例見腹水，2例肝轉移，2例術后復發(fā)伴腹壁轉移，均未發(fā)現(xiàn)淋巴結增大。,病變侵及肝并與十二指腸、胰頭及右腎界線不清,胃腸道外間質瘤并腹水,結 果,四、手術病理 本組17例22個病灶，位于：小腸系膜4個，大網膜4個，橫結腸系膜2個，胃結腸韌帶1個，小網膜及肝胃韌帶3個（其中1個有蒂與腫塊相連），子宮直腸窩1個，乙狀結腸系膜1個，腹壁2個，腹膜后間隙4個。病理診斷均為惡性間質瘤，其中1例為低度惡性。,討 論,一、胃腸道外間質瘤的病理特點 胃腸道外間質瘤是指組織形態(tài)、免疫表型等與GIST相似,但起源于腹腔或腹膜后的軟組織,且與腸壁或內臟漿膜面無關的一類腫瘤。 胃腸道外間質瘤較少見,Emory等報道在1004例中有67例屬于EGIST,占6.7%，80%位于網膜和腸系膜，20%位于腹膜后腔。Reith等研究認為EGIST多具有高度危險性，其生物學行為近似于小腸GIST。 病理上，胃腸道外間質瘤與GIST除發(fā)生部位不同外，病理特點均類似GIST。,本組病例均為惡性，壞死、囊變占絕大多數(shù)， 且體積較大，符合腫塊大小與良惡性之間的相關關系。22個病灶中腹膜后間隙有4個，16個位于腹腔內的系膜、網膜及韌帶，2個位于腹壁上，較為罕見。,有學者認為，GIST起源于胃腸道的卡哈爾間質細胞。然而,卡哈爾間質細胞只分布在胃腸道神經叢周圍,不能解釋胃腸道外間質瘤的發(fā)生,因此另有學者提出,GIST可能來源于更原始的、具有多潛能分化的中胚葉間質干細胞。 這一起源學說可以解釋胃腸道外間質瘤的發(fā)生以及胃腸道內GIST的高發(fā)生率,同時還可以解釋該腫瘤免疫表型所顯示的多種間葉成分分化的特點,但有待于進一步研究證實。,本組2個腹壁間質瘤，考慮轉移可能性更大，因此2例均于數(shù)年前行腹內間質瘤手術。,女，47歲。9年前外院診斷小腸系膜腫瘤并行手術切除，1月前發(fā)現(xiàn)下腹部雞蛋大小腫物，行CT檢查可見上腹腔多個團塊影，部分融合。,腹腔、腹壁間質肉瘤術后復發(fā),討 論,二、胃腸道外間質瘤的臨床特點 文獻報道胃腸道外間質瘤多見于中老年人,無明顯性別差異。EGIST因起源不位于消化道，因此很少出現(xiàn)消化道出血和梗阻癥狀。臨床常表現(xiàn)為腹痛、腹脹、消瘦，常伴有腹部腫塊等。 本組發(fā)病性別男性（11/17）較女性（6/11）為多，與文獻有所不同，40歲前有4例，最小僅為25歲。常見癥狀與文獻報道基本一致，但2例有嘔血和黑便，手術病理顯示均為小腸系膜的惡性間質瘤，對小腸有明顯的侵犯并與之相通，故EGIST并非絕對無消化道出血。1例有尿頻、尿急，為乙狀結腸系膜的盆腔間質瘤，對膀胱的壓迫所致。本組均無腸梗阻表現(xiàn)。,討 論,三、CT表現(xiàn)特征 國外Kim等認為，境界清楚的較大分葉狀腫塊，內含大范圍低密度區(qū)，但中心無氣體存在為胃腸道外間質瘤的CT表現(xiàn)特征。總結本組病例，胃腸道外間質瘤的有以下CT征象,1、EGIST體積較大，尤其以腹膜腔內腫塊為著。 原因可能與腹膜腔及腹膜后均為潛在腔隙，早期多無明顯癥狀，往往腫瘤體積增大至一定程度后，始出現(xiàn)壓迫侵犯而就診。本組瘤體絕大多數(shù)最大徑在10 cm以上，而位于后腹膜少數(shù)可略小，考慮與空間相對較腹腔小有關。,腹腔巨大間質瘤,上腹可見巨大占位性病變，大小約10cm15cm13cm，病變上至膈面，下達腎門水平，前及外側鄰腹壁，后鄰脾臟，內鄰胃、病變與周圍結構分界均欠清楚，病變內部密度欠均勻，由可見壞死液化區(qū)。增強掃描病灶不均勻強化，實性部分強化明顯 。,2、腫瘤密度不均，壞死液化常見。 同樣以腹膜腔內間質瘤表現(xiàn)更明顯。本組3個瘤體平掃密度均勻，但位于后腹膜及腹壁上。,左側腹腔內間質瘤 其內可見多個不規(guī)則形液化壞死區(qū)，增強掃描腫塊內低密度影未見強化,左上腹部腹壁間質瘤 CT平掃密度均勻，CT值約32Hu，增強后腫塊不均勻強化,3、腫塊輪廓多呈分葉狀。 本組資料顯示，當瘤體較大，周圍空間相對較小時，有塑形生長趨勢，考慮與瘤體囊變或質軟有關。 4、腫塊邊界多清晰，此由于膨脹性生長及包膜有關。,下腹部盆腔間質瘤,門腔間隙內間質瘤,不同部位的胃腸道外間質瘤，均見分葉、壞死，有一定的塑形生長趨勢，界線均清晰,5、瘤體內絕大多數(shù)不見氣液平面，因不易與胃腸道腔內相通。但本組有2例顯示液氣面，考慮機理與上述黑便一樣，為侵犯消化道所致。,腸系膜來源惡性間質瘤,小腸系膜間質肉瘤伴出血,二例手術病理證實，均侵犯小腸,6、增強掃描腫塊實性部分呈不均勻較明顯強化，以動脈期為著，尤以邊緣線條樣強化為其特點。 7、一般不伴淋巴結轉移，少見腹水。,討 論,四、鑒別診斷 小腸間質瘤：雖然較為困難，但EGIST術前盡可能與小腸間質瘤相區(qū)分，以便制定更為合理的手術方案。鑒別要點有：EGIST很少出現(xiàn)GIST伴發(fā)的消化道出血和梗阻的臨床癥狀, CT似更多表現(xiàn)為體積較大，邊緣更多分葉，內部更少見、甚至不見氣液面，鄰近腸管多受推擠移位而無侵犯。腹膜后間質瘤，有特征性的定位征象，較易與小腸間質瘤區(qū)別。此外，本組資料顯示的塑形生長，是否有鑒別意義，有待進一步研究。,討 論,鑒別診斷 其它間葉源性腫瘤：影像學上, 除少數(shù)如脂肪瘤或肉瘤外，EGIST表現(xiàn)難以與發(fā)生于腹膜后間隙、腸系膜和網膜上的良惡性腫瘤相區(qū)分,仍需依賴于病理和免疫組化檢查。,小 結,本組