心肌病與心包積液.ppt

第 五 章 心 臟 第五節(jié) 心肌和心包疾病,溫醫(yī)附一醫(yī)超聲影像科 陳斌 博士 doctorchbyahoo,內(nèi)容,擴張型心肌病 Dilated cardiomyopathy 肥厚型心肌病 Hypertrophic cardiomyopathy 心包積液 Pericardial effusion,一、心肌疾病,定義： 1.除外風心、冠心、高心、肺心 和先心等。 2.以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn),分類 1.原發(fā)性（特發(fā)性) （Idiopathic cardiomyopathy）： 病因不明。 2.繼發(fā)性 (特異性) （Specific cardiomyopathy ）： 病因已明?？煞譃楦腥拘?、代謝性、中毒性、全身性、遺傳性、過敏性等,Idiopathic cardiomyopathy:,1 不明原因的具有心功能障礙的心肌疾病稱為：心肌病 2 擴張型、肥厚型、限制型、致心律失常型右室心肌病、未定型心肌病,（一）擴張型心肌病,病因 ：病因不明 假說,病毒感染 免疫異常 微血管痙攣 營養(yǎng)與代謝異常,病理 ：心腔擴大，左室為著；室壁厚度正?；蜉p度肥厚，附壁血栓及纖維化瘢痕 組織學：為心肌的變性、萎縮、纖維化,血流動力學：心肌變性、萎縮、纖維化 心肌收縮力 EF和SV LVDV、LVSV 心臟擴大 房室環(huán)擴張 二、三尖瓣關閉不全 增加左室舒張末壓 充血性心衰 高容量、低動力 100-150,臨床表現(xiàn)（2550歲） 心衰表現(xiàn) 心律失常、肺體循環(huán)栓塞和猝死,超聲檢查 檢查方法 1.切面:長軸觀、四腔、五腔 2.內(nèi)容：二維大小、室壁運動、瓣膜開放與關閉；M超室壁運動幅度；Doppler瓣口流速、有無返流,聲像圖表現(xiàn) 二維超聲心動圖 1.大心腔：左室為主，球形 2.小瓣口：二尖瓣為著 3.室壁?。合鄬?4.收縮弱：普遍性 5.附壁血栓：少數(shù)可見,18歲,M型超聲心動圖 1.心腔擴大 2.二尖瓣開放幅度小，鉆石樣，EPSS15mm；主動脈瓣口幅度小 3.運動幅度低，增厚率30% 無節(jié)段性室壁運動異常,多普勒超聲 1.彩色:血流暗淡；瓣口返流 2.頻譜：低速血流 返流的高速血流曲線,診斷要點 1.室壁活動度普遍性減低 2.全心擴大，左室為主，球形改變 3.各瓣口開放幅度減小，M超二尖瓣鉆石樣低矮菱形曲線，EPSS 4.Doppler,各瓣口血流速度減慢，二、三尖瓣返流信號,鑒別診斷 冠心病合并心衰 其它,1.左室增大但非球形 2.可見節(jié)段性運動異常 3.二尖瓣后移不明顯， EPSS15mm,診斷價值：擴心無特異性診斷方法，需排除其他心臟疾??；心超有助于排除心包積液、瓣膜病、先心等，注意與冠心病相鑒別,（二）肥厚型心肌病,1.病因：不明，常有明顯的家族史 7種基因百余種突變 肌球蛋白結構與功能異常 細胞肥大，核異常，心肌纖維增粗、排列紊亂伴纖維增生,2.病理特征：非對稱性肥厚、心室腔變小 3.血流動力學特點：左室高動力性收縮和左室舒張功能減退,分類 1.根據(jù)血流動力學分類： 1）肥厚型梗阻性心肌病：在靜息狀態(tài)或誘發(fā)條件下出現(xiàn)左室流出道壓差者 2）肥厚型非梗阻性心肌?。涸陟o息狀態(tài)或誘發(fā)條件下不出現(xiàn)左室流出道壓差者,根據(jù)形態(tài)學分類(Maron) 前間隔肥厚 前、后間隔肥厚 全部心肌均增厚 乳頭肌以下的室間隔及左室前、側(cè)壁均肥厚 特殊類型： 心尖肥厚型：心室壁下1/3明顯增厚，心尖部心腔狹小,梗阻型： 1）室間隔突入左室腔及二尖瓣前葉異常前移 LVOT狹窄、MR 2）LVOT血流加速 AV撲動及收縮中期半關閉,臨床表現(xiàn) 1.心悸、胸悶、胸痛、猝死等，梗阻者可有頭暈、暈厥 2.心臟輕度增大；左室流出道梗阻可在L3、4噴射樣SM 3.X線：心衰時心影大 4.ECG：LV肥大，ST-T改變，病理性Q波在、aVF或V4、V5出現(xiàn),超聲診斷 檢查方法： 1.檢查切面：長軸、短軸、四腔 2.觀察內(nèi)容： 二維增厚的部位厚度 M超LVOT寬度(20mm)，SAM DopplerLVOT有無射流，LA返流束,聲像圖表現(xiàn) 二維超聲心動圖 1. 非對稱性肥厚 : IVS/LVPW1.3 IVS15mm（正常1, 12mm) 2. LOVT狹窄: 20mm(正常20-35mm) 3.收縮期SAM MV關閉不全及LVOT狹窄,M型 1.SAM-無特異性 2.室間隔增厚，LOVT變窄 E峰與室間隔相撞；左室順應性下降 EF下降速度降低 3.梗阻型者AV收縮中期關閉及撲動 4.室間隔收縮速度及幅度明顯降低（12mm/s；4mm） 正常為21 8,負壓吸引 血流推動 二瓣裝置異常,SAM,SAM,主動脈收縮期震顫,Doppler超聲 1.彩色：LVOT的收縮期射流束；MV返流束 2.頻譜：LVOT收縮期射流信號；左室舒張功能下降E/A1,診斷要點 1.非對稱性肥厚，15mm，比值1.3，梗阻型LVOT變窄，SAM 2.主動脈瓣收縮中期半關閉、撲動 3.Doppler，LVOT可見射流 4.排除其他,鑒別診斷：主要與主動脈瓣狹窄及高血壓引起的室壁肥厚相區(qū)別 1.部位：肥心室間隔為主的非對稱性肥厚而后二者左室后壁也增厚 2.程度：肥心多15mm,而后二者多15mm 3.其他：射流頻譜不同；二維見狹窄部位不同（主動脈瓣、瓣上、瓣下狹窄）,高血壓,基底肥厚,SAM,正常,臨床價值：有決定性的診斷價值，不僅確定室壁增厚的部位及程度（2D及M超），而且估測血流動力學的變化（Doppler）,心肌致密化不全,NVM發(fā)病機制 胚胎期心肌正常致密化過程的失敗,導致心腔內(nèi)隱窩的持續(xù)存在,肌小梁發(fā)育異常粗大,而相應區(qū)域的致密心肌形成減少 NVM病理改變 受累的心室腔內(nèi)多發(fā)、異常粗大的肌小梁和交錯深陷的隱窩,可不同程度地累及心室壁的內(nèi)2/3,稱為非致密心肌,超聲診斷,心腔內(nèi)多發(fā)、過度隆突的肌小梁和深陷其間的隱窩,形成網(wǎng)狀結構,既往臨床稱為“海綿樣心肌”,目前稱作“非致密心肌”,病變以近心尖部1/3室壁節(jié)段最為明顯,可波及室壁中段,一般不累及基底段室壁。多累及后外側(cè)游離壁,很少累及室間隔,病變區(qū)域室壁外層的致密心肌明顯變薄呈中低聲,局部低運動狀態(tài)。而內(nèi)層強回聲的非致密化心肌疏松增厚,肌小梁組織豐富,彩色多普勒可測及隱窩間隙之間有低速血流與心腔相通,二 心包積液,定義：因細菌、病毒、自身免疫、物理、化學等因素導致心包腔內(nèi)液體潴留超過50 ml,病理 1.心包：分纖維性心包和漿膜性心包，前者在心臟最外層、厚、纖維組織、伸縮性小；后者分壁層和臟層，薄、光滑，30ml 2.心包腔內(nèi)液體 腔內(nèi)壓力 心臟擴張受限 心室充盈 心排出量 靜脈壓 肝淤血、下肢水腫；積液量過多過快 心臟填塞,臨床表現(xiàn) 1.癥狀：取決于病因及心包積液本身的特點 2.體征： 3.X線：心影大，燒瓶形,超聲檢查 檢查方法： 1.切面：左室長軸觀、四腔觀、短軸觀 2.觀察內(nèi)容：左室后壁、右室前壁、心尖部等處心包腔內(nèi)有無液性暗區(qū),二維： 1. 少量:房室溝、左室后壁；PE增加，右室前壁、心尖部、心臟外側(cè)、前方、后方 大量：心房后 2. 少量：房室腔大小正常 大量：心臟受壓，右室變小為著，心房增大,3.大量PE，心臟擺動征；右室前壁、前間隔、左室后壁同向運動，收縮期向前，舒張期向后；右室前壁活動增強，呈波浪樣運動 4.包裹性PE，局限性液性暗區(qū)，內(nèi)可見絮狀粘連帶,M型： 1.右室前壁前、左室后壁后液性暗區(qū)，隨體位改變 2. 大量PE，收縮期可見多重反射、舒張期消失 3. 右室前壁、前間隔、左室后壁同向運動，右室前壁運動幅度增強 4. 吸氣時，右室內(nèi)徑增大，左室內(nèi)徑減小，呼氣時恢復,心包填塞,PE的定量診斷： 1. 少量，PE500ml, 20mm，分布于心臟周圍，心后最多，左房后可見,PE診斷 1. 心包臟、壁層間見液性暗區(qū)，隨體位變化而改變 2.心尖部檢查時收縮期液性暗區(qū)見異常反射,鑒別診斷 心包脂肪墊：PE體位改變 左側(cè)胸腔積液： TE見肺葉，PE環(huán)心包，DAO標志,TE在后，PE在前,縮窄性心包炎： 當未及時治療或內(nèi)有大量細胞成分和纖維素，液體消失后心臟臟壁層增厚粘連，心臟舒張受限，血流回流受阻，可致腔靜脈及肝靜脈淤血,縮窄性心包炎特點： 1. 雙室小，雙房大 2. 心包增厚3mm（正常2mm） 3. 肝靜脈、下腔靜脈增寬，有自發(fā)性逆流影 4.室間隔跳躍樣運動 5.房室角150度（高跟鞋樣）,(三)限制型心肌病,病理與血流動力學 1.心內(nèi)膜-心肌的廣泛纖維化 2.心腔可部分閉塞（纖維化及血栓形成） 3.心室舒張功能障礙（心室流入道為增生的纖維組織限制心室充盈）,臨床表現(xiàn)：與縮窄性心包炎相似 1.早期無癥狀 頭暈、乏力、心悸 慢性右心衰 2.心導管檢查 心室壓力曲線呈早期下陷晚期高原波形,聲像圖特點 1.心內(nèi)膜彌漫性增厚，心室內(nèi)