腎小球腎炎內(nèi)蒙古民族大學.ppt

第十二章 泌尿系統(tǒng)疾病,內(nèi)蒙古民族大學 醫(yī)學院病理教研室,泌尿系統(tǒng)的組成： 腎臟、輸尿管、膀胱、尿道,泌尿系統(tǒng)的功能： 調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)、酸堿平衡 內(nèi)分泌作用 促RBC生成素 腎素 前列腺素,腎臟的正常功能和結(jié)構(gòu),腎的大體結(jié)構(gòu),腎小球,血管球,腎小囊(鮑曼囊),毛細血管 血管系膜,臟層上皮,壁層上皮,腎小管,(Bowmans capsule),腎單位,近曲小管 髓袢 遠曲小管,a.入球小動脈 b.出球小動脈 c.腎小球旁器 d.腎小囊腔 e.近端腎小管 f.腎小球毛細血管 g.柱層上皮細胞 h.系膜,腎小球(模式圖),腎臟的正常組織結(jié)構(gòu),濾過屏障 (濾過膜),1.毛細血管內(nèi)皮細胞 胞質(zhì)薄 不連續(xù) 布滿窗孔 (70-100nm) 2.腎小球基底膜 GBM 3.臟層上皮細胞 ( 足細胞) 足突緊貼于GBM外側(cè) 足突間有濾過隙膜,內(nèi)皮細胞+基底膜+臟層上皮細胞,濾過膜: 內(nèi)皮細胞基底膜 臟層上皮,泌尿系統(tǒng)疾病類型： 炎癥、代謝性疾病、尿路阻塞、腫瘤、中毒性疾病、血管性疾病和先天性畸形。,本章內(nèi)容： 本章主要內(nèi)容介紹腎小球腎炎、腎盂腎炎和泌尿系統(tǒng)常見腫瘤。,第一節(jié) 腎小球腎炎,Glomerulonephritis, GN,一、概念： 是一組以腎小球損害為主的變態(tài)反應性疾病。簡稱腎炎。 二、分類： 1、原發(fā)性 原發(fā)于腎臟并主要累及腎小球的獨立性疾病。 2、繼發(fā)性 由系統(tǒng)性紅斑狼瘡、糖尿病、結(jié)節(jié)性多動脈炎等。 3、遺傳性 指一組以腎小球改變?yōu)橹鞯倪z傳性家族性腎臟疾病。,腎小球腎炎概述,腎小球腎炎多數(shù)是由體液免疫引起的免疫性疾病。免疫復合物沉積是引起腎小球損傷的主要機制。,腎小球腎炎病因,抗原(antigen)： 外源性：a.藥物和食物 b.細菌 c.支原體 d.寄生蟲 e.真菌 f.病毒 內(nèi)源性： a.腎小球性抗原（腎小球基底膜抗原、 足細胞、內(nèi)皮細胞、系膜細胞的細胞膜抗原） b.非腎小球性抗原（DNA、核抗原、免疫球蛋白和補體、甲狀腺球蛋白抗原、腫瘤抗原） 抗體(antibody)：IgG、IgA、IgM 抗原+抗體=免疫復合物(immune complex，IC),腎小球腎炎發(fā)病機制,1.抗原抗體反應引起變態(tài)反應 型 2.腎小球細胞抗原的抗體直接引起細胞損傷-抗體依賴的細胞毒反應(型 ) 3.細胞免疫 致敏TLC產(chǎn)生淋巴因子 4.補體替代途徑激活,腎小球腎炎發(fā)病機制,1.循環(huán)免疫復合物沉積 2.原位免疫復合物形成,抗原抗體復合物引起腎炎的兩種方式,1.循環(huán)免疫復合物沉積,致病機制：內(nèi)、外源性可溶性Ag（非腎小球性）Ab在血液循環(huán)中形成免疫復合物沉積于腎小球引起腎小球損傷 (型變態(tài)反應)。,腎小球腎炎發(fā)病機制,電鏡：腎小球內(nèi)有電子密度較高的致密物質(zhì)沉積 沉積部位： 內(nèi)皮C與基底膜之間：含陰離子不易通過BM 基底膜與足細胞之間：含陽離子可穿過BM 系膜區(qū)：電荷中性復合物 免疫熒光：顯示沿基底膜或在系膜區(qū)出現(xiàn)顆粒狀熒光,腎小球腎炎循環(huán)免疫復合物沉積,1.循環(huán)免疫復合物沉積,循環(huán)免疫復合物性腎炎示意圖,腎小球腎炎循環(huán)免疫復合物沉積,免疫熒光染色，顯示不連續(xù)的顆粒狀熒光,腎小球腎炎循環(huán)免疫復合物沉積,Ag為一過性，復合物可被吞噬細胞吞噬降解，炎癥隨之消退。 大量Ag持續(xù)存在，免疫復合物不斷形成沉積，引起慢性膜性增生性腎炎。,腎小球腎炎循環(huán)免疫復合物沉積,結(jié)局,AbAg（腎小球性、植入腎小球性）腎小球原位免疫復合物形成 腎小球損傷 腎小球抗原 抗腎小球基底膜GN Heymann腎炎 植入性抗原,2.原位免疫復合物形成,腎小球腎炎發(fā)病機制,抗體直接與GBM抗原發(fā)生反應 GBM抗原形成原因 感染或其他因素使GBM結(jié)構(gòu)改變 病原微生物與GBM具有共同抗原性 免疫熒光 連續(xù)性線性熒光,（1）抗腎小球基底膜腎炎,腎小球腎炎原位免疫復合物形成,抗GBM腎炎示意圖,腎小球腎炎原位免疫復合物形成,免疫熒光染色，顯示連續(xù)的線性熒光,腎小球腎炎原位免疫復合物形成,Heymann腎炎 相似于膜性GN,機制 Heymann 抗原存在于腎小管的刷狀緣及足突細胞基膜側(cè)細胞膜表面，有共同抗原性 抗體與GBM外側(cè)足突膜處抗原結(jié)合，激活補體形成上皮下沉積物 電鏡：上皮細胞與GBM之間電子致密物沉積 免疫熒光： 不連續(xù)的顆粒狀熒光,腎小球腎炎原位免疫復合物形成,Heymann腎炎示意圖,腎小球腎炎原位免疫復合物形成,植入性抗原,非腎小球抗原+腎小球某一固有成分植入抗原相應抗體抗原抗體在腎小球內(nèi)原位結(jié)合損傷 成分：免疫球蛋白、細菌、病毒和寄生蟲等感染的產(chǎn)物和某些藥物。 免疫熒光 不連續(xù)的顆粒狀熒光,腎小球腎炎原位免疫復合物形成,免疫熒光染色，顯示不連續(xù)的顆粒狀熒光,腎小球腎炎原位免疫復合物形成,1. 變質(zhì)性變化 各種蛋白溶解酶和細胞因子 基底膜通透性增加、腎小球固有細胞變性 纖維素樣壞死 2. 滲出性變化 中性白細胞和單核細胞 中性白細胞（蛋白水解酶） 破壞內(nèi)皮細胞、上皮細胞及基底膜、紅細胞漏出,腎小球腎炎基本病理變化,3. 增生性病變 腎小球中任何細胞、基質(zhì)都可以增生 （1）EC、系膜C增生為主Cap內(nèi)增生性GN （2）腎小囊上皮C增生為主新月體性GN （3）系膜基質(zhì)增生硬化性GN,二、基本病理變化,腎小球腎炎引起不同的臨床表現(xiàn)和體征，包括尿（量、性狀）改變、全身性改變（水腫和高血壓），常表現(xiàn)為各種臨床綜合征。,腎小球腎炎臨床表現(xiàn),腎小球腎炎尿的變化,1. 少尿或無尿：24h尿量400ml-少尿；24h尿量100ml-無尿 2. 多尿、夜尿和等比重尿：24h尿量2500ml-多尿 3. 血尿：1個RBC/HP 鏡下血尿 肉眼血尿 0.1%的血液 4. 管型尿： 透明管型(白蛋白)、顆粒管型(細胞碎片)、細胞管型(上皮細胞、RBC、WBC）,5. 蛋白尿：150mg/日； 腎小球嚴重損傷3.5g/日 選擇性蛋白尿：白蛋白等小分子蛋白，腎小球的電荷和大小選擇，屏障損傷較輕 非選擇性蛋白尿：球蛋白等大分子蛋白，腎小球的選擇屏障損傷較重,腎小球腎炎尿的變化,1. 腎性水腫：血漿滲透壓下降+水鈉潴留，顏面水腫、腹水、胸水 2. 腎性高血壓：腎小球缺血 腎素分泌增多；體內(nèi)水鈉潴留有效循環(huán)血量增多 3. 血肌酐值2.5mg/dl：腎功能不全（正常值0.70.2mg/dl） 4. 腎性貧血和腎性骨?。?腎性貧血：促紅細胞生成素減少 腎性骨?。衡}磷代謝失調(diào)骨質(zhì)疏松,腎小球腎炎系統(tǒng)性改變,(三)腎小球腎炎的臨床綜合征,1. 急性腎炎綜合征 血尿、蛋白尿、少尿、高血壓和輕度水腫，毛細血管內(nèi)增生性GN 2. 快速進行性腎炎綜合征 血尿、蛋白尿、貧血，快速進展為腎衰，新月體性GN 3. 慢性腎炎綜合征 病程半年，緩慢發(fā)展為腎衰 4. 腎病綜合征 大量蛋白尿、高度水腫、高脂血癥、低蛋白血癥 “三高一低” 膜性GN、膜增生性GN、系膜增生性GN、微小病變性GN、局灶性節(jié)段性腎小球硬化,5. 反復發(fā)作性或持續(xù)性血尿 肉眼血尿或鏡下血尿；IgA腎病 6. 隱匿性腎炎綜合征 無癥狀，鏡下血尿或蛋白尿；系膜增生性腎小球腎炎 7. 腎功能衰竭(renal failure) 血肌酐和尿素氮升高；高血壓，少尿、無尿或多尿 8. 尿毒癥(uremia) 體內(nèi)毒性物質(zhì)的刺激和水電解質(zhì)失衡 多系統(tǒng)出現(xiàn)病變（水腫+纖維素性炎+腎性貧血和腎性骨?。?(三)腎小球腎炎的臨床綜合征,1.急性彌漫性增生性GN 2.快速進行性（新月體性）GN 3.膜性GN （膜性腎?。?4.微小病變性GN （脂性腎?。?5.局灶性節(jié)段性GN 6.膜增生性GN 7.系膜增生性GN 8.IgA腎病 9.慢性GN,腎小球腎炎病理類型,病理學分類的原則： 病變腎小球的分布特點 腎小球內(nèi)增生細胞的種類和分布特點,彌漫性 大多數(shù)腎小球受累 50% 局灶性 病變累及少數(shù)腎小球 50% 球性 病變累及整個腎小球 節(jié)段性 部分腎小球或毛細血管袢受累,病變分布范圍分類,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,Acute diffuse proliferative glomerulonephritis,一、概述 (一)病變特點：腎小球毛細血管內(nèi)皮細胞及系膜細胞增生為主要，伴中性粒細胞和巨噬細胞浸潤。又稱為彌漫性毛細血管內(nèi)增生性腎小球腎炎。 (二)發(fā)病情況：最常見，預后最好,5-14歲，男女=21。急性腎炎，急性腎炎綜合征，預后較好。,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,二、病因和發(fā)病機制 病原菌：A族乙型溶血性鏈球菌、麻疹病毒和乙型肝炎病毒等。 發(fā)病機制：Ag+AbAgAb可溶性復合物沉積腎小球炎（補體沉積） 屬免疫復合物性腎炎,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,*三、病變,1.特點：彌漫性Capi內(nèi)皮C、系膜C增生伴嗜中性粒C和巨噬C浸潤 2.肉眼：大紅腎或稱“蚤咬腎” 雙側(cè)腎彌漫腫大 色紅、表面散在小出血點 切面被膜緊張、散在小出血點皮質(zhì)增寬，皮髓界限清,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,3.光鏡： 腎小球：彌漫性腫大、細胞數(shù)目顯著增多(內(nèi)皮C、系膜C腫脹、增生；中性粒細胞、巨噬細胞浸潤）阻塞壓迫Cap腔腎小球缺血，嚴重者Cap壁可發(fā)生纖維素樣壞死破裂、出血。 腎小管：上皮C水變性、脂肪變性及玻璃樣變，管腔可見各種管型。 腎間質(zhì)：充血、水腫，淋巴細胞、中性粒細胞浸潤。,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,彌漫性增生性腎小球腎炎（鏡下）,彌漫性增生性腎小球腎炎（PAS染色）,4.免疫熒光,IgG和C3沿基底膜和血管系膜區(qū)沉積，呈顆粒狀熒光。,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,5.電鏡：,（1）在上皮細胞和基膜之間可見電子致密物呈駝峰狀沉積。 （2）致密物沉積處上皮細胞足突融合消失。,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,四、臨床病理聯(lián)系,急性腎炎綜合征 (一)尿的變化： 1.質(zhì)變：血尿、蛋白尿、管型尿。 2.量變：少尿、無尿。 (二)水腫：水鈉潴留，從疏松部位開始。 (三)高血壓：中度，水鈉潴留致血容量增加,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,五、結(jié)局： 1.兒童預后好，95在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)痊愈。1-2%轉(zhuǎn)為慢性腎炎遷延為慢性或1%發(fā)展為彌漫性新月體性腎小球腎炎。 2.成人預后差 15-50%轉(zhuǎn)為慢性腎炎。 3.極少數(shù)發(fā)生急性腎功能衰竭。 4.持續(xù)性大量蛋白尿，腎小球濾過率提示預后不佳。,急性彌漫性增生性腎小球腎炎,快速進行性腎小球腎炎,Rapidly progressive glomerulonephritis RPGN,彌漫性新月體性腎小球腎炎,一. 概述： 特征：腎小囊壁層上皮細胞彌漫性增生形成新月體 起病急，進展快，病變重，快速進展為腎衰，故稱為快速進行性腎小球腎炎。 發(fā)病情況：本病可發(fā)生于任何年齡，以中青年人多見，男女發(fā)病率大致相當。,機制：體內(nèi)生成抗GBM抗體/免疫復合物沉積導致的過于強烈的炎癥反應/壞死性血管炎/ 特發(fā)性/ 毛細血管壁嚴重損傷腎小球毛細血管壁基膜部分斷裂，血液滲入腎小囊，巨噬細胞浸潤和腎小囊壁層上皮細胞增生，新月體形成,二. 分類、病因和發(fā)病機制,分型： 型：抗腎小球基底膜型 患者血內(nèi)有GBM抗體 肺出血-腎炎綜合征 型：免疫復合物介導型 病變腎小球內(nèi)有免疫復合物沉積 型：免疫反應缺乏型 免疫熒光、電鏡均未發(fā)現(xiàn)抗基膜抗體或抗原抗體復合物,（一）肉眼： 1.大白腎。 2.切面皮質(zhì)區(qū)有散在出血點。,三. 病理變化,(二)光鏡：,1.雙側(cè)腎臟50%以上的腎小球小囊內(nèi)有新月體形成。 2.增生的腎小囊壁層上皮細胞和滲出的單核細胞、淋巴細胞、纖維素等成分附著于腎小囊壁層，在毛細血管叢外側(cè)形成新月狀。,3.新月體細胞性新月體纖維-細胞性新月體纖維性新月體,4.新月體形成使腎小囊囊壁增厚，囊腔明顯狹窄，并壓迫毛細血管叢，使血管腔塌陷、閉塞，致腎小球的結(jié)構(gòu)破壞和功能嚴重障礙。,新月體性腎小球腎炎，彌漫性新月體形成(C)。,5.腎小管：上皮細胞因缺血發(fā)生變性，晚期腎小管發(fā)生萎縮。 6.腎間質(zhì)：水腫，炎細胞浸潤，晚期纖維化。,(三)電鏡： 1.型可見電子致密物沿GBM沉積。 2.幾乎所有病例均可見GBM有裂孔或缺損。,型： 線型熒光 型： 顆粒狀熒光 型： 陰性,(四)免疫熒光, 型新月體性腎小球腎炎， IgA團塊狀和顆粒狀沉積于系膜區(qū)及毛細血管壁，即新月體性IgA腎病。,四. 臨床病理聯(lián)系：,(一)尿的變化： 1.質(zhì)變：血尿、蛋白尿。 2.量變：少尿或無尿。 (二)氮質(zhì)血癥。 (三)高血壓。 (四)腎功能衰竭。,五. 結(jié)局：,本病的預后極差，多數(shù)病人往往在數(shù)周或數(shù)月內(nèi)死于尿毒癥。 腎內(nèi)8090以上的腎小球內(nèi)有新月體形成則病變不能恢復。 5080有新月體形成，可維持較長時間，但往往發(fā)展為慢性腎炎。,腎病綜合征相關的腎炎類型,大量蛋白尿、明顯水腫、低蛋白血癥、高脂血癥和脂尿 腎小球血管壁損傷血漿蛋白濾過增加蛋白尿低蛋白血癥 血液膠體滲透壓降低水腫腎小球濾過減少，鈉水潴留水腫加劇 刺激肝臟合成脂蛋白高脂血癥 腎小球GBM損傷脂蛋白濾過增加脂尿,腎病綜合征,腎病綜合征相關的腎炎類型,原發(fā)性腎小球腎炎 膜性腎小球腎炎（成人） 微小病變性腎小球腎炎（兒童） 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 膜增生性腎小球腎炎 系膜增生性腎小球腎炎 系統(tǒng)性疾?。ǔ扇耍?糖尿病 淀粉樣物沉積癥 系統(tǒng)性紅斑狼瘡,1.膜性腎小球腎炎,概述： 特征：足細胞下出現(xiàn)含免疫球蛋白的電子致密物并引起腎小球毛細血管基膜彌漫性增厚 成人腎病綜合征的主要腎炎類型 發(fā)病情況：常發(fā)生于3050歲之間，男性多于女性，起病緩慢，病程長。,病理變化,肉眼： 早期：雙側(cè)腎臟體積增大，重量增加，顏色蒼白，稱為大白腎。切面腎皮質(zhì)增厚。 晚期：腎臟體積縮小，重量減輕，質(zhì)地變硬，表面呈細顆粒狀。,光鏡：,1.早期腎小球基本正常。 2.后期彌漫性毛細血管基底膜增厚，上皮下免疫復合物沉積。管腔狹窄，甚至閉塞，腎小球纖維化、玻璃樣變。 3.免疫復合物之間新生的基底膜樣物質(zhì)，形成釘狀突起(鍍銀染色)。 4.腎小管：上皮細胞變性，晚期因腎小球纖維化，所屬的腎小管也萎縮、消失 5.間質(zhì)纖維化，炎細胞浸潤。,免疫熒光：IgG、C3沿毛細血管壁呈顆粒狀沉積。 電鏡：上皮細胞下有大量電子致密沉積物，沉積物間有基膜形成的釘狀突起相隔。,膜性腎小球腎炎示意圖,嗜銀染色：在毛細血管基膜外側(cè)有許多狀如梳齒的向外突起的釘狀突。以后釘狀突伸長將沉積物包埋于基膜內(nèi)，基膜明顯增厚。沉積物被溶解后，形成“蟲蝕狀”缺損，并最終被基膜樣物質(zhì)所填充。,膜性腎小球腎炎 電鏡下見上皮細胞下電子致密沉積物，上皮細胞足突消失,1.膜性腎小球腎炎起病緩慢，病程長。 2.早期病變輕，可恢復，癥狀也可消退，但易復發(fā)。 3.晚期由于大量腎單位被破壞，可導致腎功能衰竭和尿毒癥。,結(jié)局,1.急性彌漫性增生性GN 2.快速進行性（新月體性）GN 3.膜性GN （膜性腎?。?4.微小病變性GN （脂性腎?。?5.局灶性節(jié)段性GN 6.膜增生性GN 7.系膜增生性GN 8.IgA腎病 9.慢性GN,四、病理類型,腎病綜合征 相關性腎炎,特征：彌漫性腎小囊上皮細胞足突消失-足突?。婄R）。腎小管上皮細胞脂變-脂性腎?。ü忡R）。免疫熒光-無免疫球蛋白或補體沉積。 多發(fā)于幼兒，是引起兒童腎病綜合征的最常見的原因。 兒童患者激素治療敏感，不到5最終發(fā)生慢性腎功能衰竭。成人患者激素治療不敏感，腎功能障礙發(fā)生率較高。,微小病變性腎小球腎炎,主要發(fā)生于兒童。 病變特征：部分腎小球的部分小葉或毛細血管袢硬化（系膜基質(zhì)增多，玻璃樣物質(zhì)沉積）；病變處有IgM和C3沉積（免疫熒光）；彌漫性上皮細胞足突消失、上皮細胞剝脫（電鏡）。,局灶性節(jié)段性腎小球硬化,局灶性節(jié)段性腎小球硬化 腎小球毛細血管叢部分玻璃樣變、硬化,臨床表現(xiàn)及預后： 局灶性節(jié)段性腎小球硬化與微小病變性腎小球腎炎的區(qū)別： 血尿、高血壓較常見，少尿；非選擇性蛋白尿；激素治療不敏感。 半數(shù)發(fā)展為慢性腎小球腎炎（十年內(nèi)）,膜增生性腎小球腎炎,青壯年，腎病綜合征、血尿、蛋白尿、慢性腎衰 病變特征：GBM 彌漫增厚、系膜細胞和基質(zhì)彌漫性重度增生，廣泛插入，雙層或多層化，血管腔閉塞。毛細血管壁和系膜區(qū)IgG和C3（ I型）或C3（II型）沿系膜區(qū)及毛細血管壁呈顆粒狀沉積（免疫熒光）,光鏡：系膜細胞和基質(zhì)彌漫性重度增生，廣泛插入，GBM 彌漫增厚，雙層或多層化，血管腔閉塞。,PASM染色基底膜呈雙層狀,電鏡： I型：系膜增生，插入，內(nèi)皮下和上皮下電子致密物沉積。 II型：基底膜內(nèi)帶狀電子致密物沉積。,I型,II型,型：高電子密度沉積物沿基底膜呈帶狀沉積,青少年多，可致系膜硬化和腎小球硬化慢性腎炎 病變特征：系膜細胞和基質(zhì)彌漫性增生，嗜復紅蛋白沉積（Masson染色）。免疫熒光：系膜區(qū)IgG、IgM、C3團塊狀沉積；IgA沉積IgA腎病。電鏡：系膜增生伴電子致密物沉積,系膜增生性腎小球腎炎,系膜細胞和基質(zhì)彌漫增生，嗜復紅蛋白沉積,病變特征：系膜細胞增生、系膜基質(zhì)增多；免疫熒光顯示系膜區(qū)有IgA沉積 是引起復發(fā)性血尿的最常見的原因 發(fā)病情況： 1.本病多發(fā)生于兒童和青年。 2.全球范圍內(nèi)可能是最常見的腎炎。我國約占原發(fā)性腎小球腎病的30左右。 3.2550的病人病情緩慢進展，在20年內(nèi)出現(xiàn)慢性腎功能衰竭。,IgA腎病,慢性腎小球腎炎,機 制：為不同類型腎炎發(fā)展的終末階段，大量腎小球玻變硬化，故又稱慢性硬化性腎小球腎炎。 臨 床：青壯年和老年發(fā)病，30%起病隱匿，預后差，是慢性腎功能衰竭最為常見的原因。,肉眼觀： 雙側(cè)腎臟對稱性縮小，重量減輕，色蒼白，質(zhì)硬。 表面呈彌漫性細顆粒狀。 切面皮質(zhì)變薄，皮髓分界不清。 腎盂周圍脂肪組織增多。 IM和EM：無意義,病變（掌握）,繼發(fā)性顆粒性固縮腎,慢性硬化性腎小球腎炎（大體）,病變（掌握）,鏡下： 1.病變彌漫累及雙側(cè)腎臟的腎小球 2.大量腎小球纖維化、玻變(50%)-慢性硬化性腎炎，腎小管萎縮、消失，間質(zhì)纖維化，淋巴細胞和漿細胞浸潤。 殘留腎單位常呈代償性肥大擴張。,慢性硬化性腎小球腎炎（鏡下）,慢性硬化性腎小球腎炎（鏡下）,臨床病理聯(lián)系： 尿的變化： 1.質(zhì)變：血尿、蛋白尿、管型尿等較輕 2.量變：多尿、夜尿、低比重尿 貧血 促RBC生成素 骨髓抑制 高血壓 腎臟缺血-腎素增加 氮質(zhì)血癥 血中尿素、肌酐、尿酸等非蛋白氮物質(zhì)不能排出而蓄積,經(jīng)積極治療可控制發(fā)展，但常反復發(fā)作。最常見的死因是尿毒癥，其次為左心衰竭和腦出血。,結(jié)局,尿毒癥,消化系統(tǒng) 胃腸潰瘍和出血。病人常有惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、便血等癥狀。 心、肺病變 水鈉潴留、腎缺血、腎素分泌增加引起的高血壓-心力衰竭-肺水腫；纖維素性心包炎和纖維素性胸膜炎。 造血系統(tǒng) 貧血和出血。 骨骼系統(tǒng) 低血鈣。 皮膚 常呈灰黃色并有瘙癢。 神經(jīng)系統(tǒng) 腦水腫，有時有點狀出血和小軟化灶。尿毒癥晚期病人可出現(xiàn)昏睡、抽搐、木僵、昏迷等癥狀,第二節(jié) 腎小管-間質(zhì)性腎炎,一、腎盂腎炎 二、藥物引起的腎小管-間質(zhì)性腎炎,一、概述： 定義：是感染引起的累及腎盂、腎間質(zhì)和腎小管的化膿性炎癥 發(fā)病情況：多見于2040歲，女性多，約為男性的910倍，急性、慢性 二、病因及發(fā)病機制： 急性：多由一種細菌感染引起 慢性：多種細菌膀胱輸尿管返流尿路感染,腎盂腎炎,感染途徑（掌握）,1.上行性感染：主要感染途徑，下尿路感染（尿道炎、膀胱炎）時，細菌沿輸尿管或周圍淋巴管上行腎盂、腎盞和腎間質(zhì)、腎小管引起病變。單側(cè)受累多，大腸桿菌，病變從腎盂開始。 2.血源性感染(下行性感染)：敗血癥或感染性心內(nèi)膜炎時，細菌隨血腎栓塞腎小球或腎小管周圍毛細血管引起化膿性炎。多為金葡菌引起、雙腎受累。,(一)急性腎盂腎炎：累及腎盂及腎間質(zhì)的急性化膿性炎癥。 (二)慢性腎盂腎炎：累及腎盂及腎間質(zhì)的慢性化膿性炎癥。,三、類型,（一）急性腎盂腎炎,1.病理變化（肉眼）： 腎體積增大充血、表面見多數(shù)散在大小不等膿腫，周圍充血帶。 切面腎盂粘膜充血、出血和水腫，表面膿性滲出物。 髓質(zhì)見黃白色條紋，皮質(zhì)融合成小膿腫。病變可彌漫分布，也可局限于某一區(qū)域。,急性腎盂腎炎（表面）,急性腎盂腎炎（切面）,急性腎盂腎炎,1.病理變化（鏡下)： 腎盂及腎間質(zhì)急性化膿性炎或膿腫形成和腎小管壞死。 上行感染：首先累及腎盂，腎盂粘膜充血、水腫、大量中性粒細胞浸潤，炎癥擴散至腎小管及腎間質(zhì)，形成大小不等膿腫及腎小管壞死，腎小球一般很少受累。 下行性感染:病變始于皮質(zhì)和腎小管周圍間質(zhì)，形成多發(fā)性散在膿腫，以后蔓延至腎小管、腎盂。 后期：慢性炎細胞，間質(zhì)纖維化，腎小管萎縮，腎盂腎盞變形。,2.合并癥,壞死性乳頭炎 （腎乳頭壞死） 常見于糖尿病或伴有嚴重尿路阻塞的病人 病變特征：腎錐體乳頭側(cè)2/3區(qū)域貧血性梗死 腎盂積膿 高位尿路阻塞 積膿 腎周圍膿腫 腎內(nèi)膿腫穿破腎包膜,全身急性感染的表現(xiàn)：發(fā)熱、寒戰(zhàn)、血中白細胞升高。 局部表現(xiàn)：腰痛、腎區(qū)叩擊痛。 尿路刺激征：尿頻、尿急、尿痛。 尿質(zhì)變化：膿尿、菌尿、血尿、蛋白尿和管型尿。 結(jié)局：90%痊愈，誘因不去除可轉(zhuǎn)化為慢性,3.臨床病理聯(lián)系,1.定義：累及腎盂及腎間質(zhì)的慢性化膿性炎癥。 2.原因： (1)細菌在腎組織內(nèi)持續(xù)存在。 (2)抗生素對細菌L型(原生質(zhì)體)無效。 (3)尿路長期阻塞或嚴重的膀胱輸尿管返流。,(二)慢性腎盂腎炎,輸尿管反流,腎內(nèi)反流,3.病理變化（肉眼）,病變累及一側(cè)或雙側(cè)。 腎臟體積縮小、質(zhì)硬。 表面見不規(guī)則凹陷性瘢痕。 切面腎包膜增厚、粘連，皮、髓分界不清，腎乳頭萎縮，腎盂腎盞變形。 “土豆腎”,3.病理變化（鏡下）,慢性腎小管炎、間質(zhì)纖維化、瘢痕形成 部分腎小管擴張，內(nèi)有膠樣管型，似甲狀腺濾泡 早期腎小球囊周圍纖維化，晚期腎小球硬化,4.臨床病理聯(lián)系,尿的變化：腎小管濃縮功能減低多尿、夜尿。 電解質(zhì)代謝紊亂：鈉、鉀、重碳酸鹽丟失過多導致：低鈉血癥 低鉀血癥 代謝性酸中毒 高血壓：腎缺血腎素分泌增加。 氮質(zhì)血癥和腎功能衰竭：晚期腎組織大量破壞。,5.結(jié)局： (1)常反復發(fā)作。 (2)去除誘因并積極治療可控制病變發(fā)展。 (3)病變廣泛時預后不良。 (4)常死于尿毒癥、心力衰竭。,第三節(jié) 腎和膀胱常見腫瘤,一、腎細胞癌 二、腎母細胞瘤 三、膀胱移行細胞癌,1.概述： 定義：腎近曲小管上皮細胞來源的惡性腫瘤，又稱腎腺癌，簡稱腎癌。 最常見，占腎腫瘤7080%，占腎惡性腫瘤的90%。 發(fā)病情況：多發(fā)生于40歲以后，平均年齡5060歲。男女發(fā)病率之比為2131。,一、腎細胞癌（renal cell carcinoma）,散發(fā)性、遺傳性 化學性致癌物：芳香胺等 吸煙：吸煙是引起腎癌的重要因素。 其他危險因素：肥胖(特別是女性)、高血壓、接觸石棉、石油產(chǎn)品和重金屬等。 遺傳因素：為常染色體顯性遺傳，發(fā)病年齡較小，常為雙側(cè)多灶性發(fā)病，但較少見，僅占腎癌的4。,2.病因和發(fā)病機制,3.病理變化（肉眼觀）,單發(fā)，球形，腎上極多見。假包膜形成。切面見腫瘤多為實性，少數(shù)為囊性，顏色多樣，表現(xiàn)為紅、黃、棕、灰白等相交錯的多彩特征。常有出血、壞死和纖維化 腫瘤可蔓延到腎盞、腎盂和輸尿管，并常侵入腎靜脈。,主要的組織學類型有： 1.普通型腎癌（透明細胞癌）：7080 2.乳頭狀癌：1015 可為多灶和雙側(cè)性 3.嫌色細胞癌： 5 預后較好,3.病理變化（鏡下觀）,透明細胞癌：腫瘤細胞大，多邊形，胞漿淡染、透明或顆粒狀。核圓形，小而深染。間質(zhì)少，富含毛細血管。,乳頭狀癌：腫瘤細胞立方或低柱狀，呈乳頭狀排列。間質(zhì)內(nèi)常見砂粒體