大動(dòng)脈炎的超聲診斷和鑒別診斷.ppt

大動(dòng)脈炎的超聲診斷和鑒別診斷,大動(dòng)脈炎命名,曾有多種命名：青年女性動(dòng)脈炎 主動(dòng)脈弓綜合征 巨細(xì)胞性綜合征 Martorell綜合征 特發(fā)性動(dòng)脈炎 大動(dòng)脈炎癥候群 縮窄性大動(dòng)脈炎 泛大動(dòng)脈炎癥候群 無(wú)脈癥 多發(fā)性大動(dòng)脈炎 高安動(dòng)脈炎( Takayasus arteritis、TA) 首先由歐洲Savary和Kussmal于1856年描述 1902年日本眼科教授高安發(fā)現(xiàn) 1956年中國(guó)報(bào)道第一例,概 念,大動(dòng)脈炎是發(fā)生在大動(dòng)脈及其主要分支的一組慢性進(jìn)行性非化膿性炎性疾病，可導(dǎo)致節(jié)段性動(dòng)脈管腔狹窄甚至閉塞，并可繼發(fā)血栓形成,病 因,自身免疫因素 性激素 遺傳因素,多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是一種大動(dòng)脈的自體免疫性疾病,病 理 特 征,主動(dòng)脈及其主要分支（包括冠狀動(dòng)脈）與肺動(dòng)脈的慢性進(jìn)行性非特異性病變，病變從中膜與外膜開(kāi)始累及內(nèi)膜的全層性動(dòng)脈炎 多發(fā)性病變，可累及多支動(dòng)脈 病變呈節(jié)段性，跳躍性 、兩處病變中間可見(jiàn)正常組織 動(dòng)脈狹窄與擴(kuò)張性病變，以狹窄為主 繼發(fā)性動(dòng)脈粥樣硬化 常伴有血栓形成,病 理,肉眼觀察:呈灰白色，管壁明顯增厚、變硬，內(nèi)膜表面凸凹不平，重者有多數(shù)斑塊隆起，形成樹(shù)皮樣皺紋 病變晚期動(dòng)脈壁以纖維化為主，受累大分支血管管腔明顯狹窄，甚至可被纖維組織完全阻塞 部分動(dòng)脈壁因彈性纖維和平滑肌破壞，中層組織壞死，不足以承受血流沖擊，導(dǎo)致動(dòng)脈壁局限性擴(kuò)張形成動(dòng)脈瘤 動(dòng)脈瘤形成不太多見(jiàn)，但可為多發(fā)性 在印度和泰國(guó)胸、腹主動(dòng)脈和腎動(dòng)脈病變多 在日本頭暈、眩暈、主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全和上肢無(wú)脈常見(jiàn) 在東南亞地區(qū)以腎血管性高血壓為主 在我國(guó)以頭臂型和混合型為主要病變,分型,臨床上根據(jù)受累的動(dòng)脈部位不同可分為四型 頭臂型（型） 胸、腹主動(dòng)脈型（型） 腎動(dòng)脈型（型） 混合型（型）,臨 床 表 現(xiàn),青年女性多見(jiàn)，男女比例為1:2-4，多見(jiàn)于15-30歲 發(fā)病緩慢，病程較長(zhǎng) 早期有低熱、乏力、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、食欲下降、體重減輕等非特異性表現(xiàn) 持續(xù)數(shù)周或數(shù)月后，出現(xiàn)大動(dòng)脈炎及其分支管腔狹窄或閉塞的特征性臨床表現(xiàn) 本病多數(shù)呈慢往進(jìn)行性發(fā)展 其它臟器損害：心臟、腎臟、腦、肺 上肢無(wú)脈癥最多見(jiàn) 下肢無(wú)脈癥和腎動(dòng)脈受累引起的腎血管性高血壓 偶見(jiàn)肺動(dòng)脈受累,多見(jiàn),病變?cè)谥鲃?dòng)脈弓及其大的動(dòng)脈分支 單側(cè)或雙側(cè)，一般左側(cè)多于右側(cè) 累及一或多支動(dòng)脈，以左鎖骨下動(dòng)脈和頸總動(dòng)脈最為常見(jiàn)，頭臂干動(dòng)脈和右鎖骨下動(dòng)脈次之 頸內(nèi)動(dòng)脈、頸外動(dòng)脈和椎動(dòng)脈很少受累 可致其供血器官和組織如腦、眼及上肢不同程度的缺血 當(dāng)頸總動(dòng)脈、無(wú)名動(dòng)脈產(chǎn)生狹窄或閉塞時(shí)，可導(dǎo)致腦部和眼部缺血癥狀，表現(xiàn)為耳鳴、視物模糊、記憶力減退、嗜睡或失眠、多夢(mèng)、頭昏、眩暈、一過(guò)性黑蒙、視力下降、復(fù)視、白內(nèi)障等,頭臂型（型）,累及降主動(dòng)脈和/或腹主動(dòng)脈及其主要分支 以雙下肢動(dòng)脈供血不足為主要癥狀，下肢發(fā)涼、發(fā)白、麻木、疼痛、并在運(yùn)動(dòng)或明顯加重或出現(xiàn)間歇性跛行，嚴(yán)重的有靜息痛，趾端變黑、壞死的病例很少見(jiàn) 可伴有上半身血壓升高、頭脹、心悸、氣短等癥狀 下肢血壓明顯低于上肢、下肢遠(yuǎn)端動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，有的病例在腹部能聽(tīng)到雜音或觸到震顫,胸、腹主動(dòng)脈型（型）,累及腹主動(dòng)脈的雙腎動(dòng)脈開(kāi)口處或起始部, 多為兩側(cè)同 時(shí)受累，病變程度可不一致 腎動(dòng)脈狹窄便引起腎臟缺血性病變, 出現(xiàn)腎性高血壓和 腎功能衰竭的表現(xiàn) 常伴有腹主動(dòng)脈的狹窄，可出現(xiàn)下肢動(dòng)脈缺血的癥狀,腎動(dòng)脈型（III型）,累及多部位的動(dòng)脈受累，即同時(shí)存在上述兩種 或兩種以上類型的病變和相應(yīng)的臨床癥狀,混合型（型）,診 斷 方 法,超聲(二維及彩色、頻譜多普勒血流顯像) 磁共振成像(MRI)及血管成像(MRA) CT 及血管造影(CTA) 動(dòng)脈血管造影檢查：最具權(quán)威的檢查方法,臨床診斷標(biāo)準(zhǔn),采用1990年美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)的分類標(biāo)準(zhǔn)： （1）發(fā)病年齡40歲 出現(xiàn)癥狀或體征時(shí)年齡10mmHg 雙側(cè)上肢收縮壓差10mmHg （5）鎖骨下動(dòng)脈或主動(dòng)脈雜音 一側(cè)或雙側(cè)鎖骨下動(dòng)脈或腹主動(dòng) 脈聞及雜音 （6）動(dòng)脈造影異常 主動(dòng)脈一級(jí)分支或上下肢近端的大動(dòng)脈狹窄 或閉塞，病變常為局灶或節(jié)段性，且不是由動(dòng)脈硬化、纖維 肌發(fā)育不良或類似原因引起 符合上述6項(xiàng)中的3項(xiàng)者可診斷本病,大動(dòng)脈炎血管病變的超聲診斷,二維超聲 縱切面圖像顯示動(dòng)脈管壁正常的三層結(jié)構(gòu)模糊不清，動(dòng)脈壁僵硬、搏動(dòng)減弱動(dòng)脈壁全層彌漫、不規(guī)則性增厚，呈弱回聲、等回聲或不均勻性回聲 橫切面可見(jiàn)管腔呈偏心性狹窄。有時(shí)可呈斑塊狀增厚，邊緣多較光滑，管腔出現(xiàn)向心性狹窄以至閉塞,彩色多普勒?qǐng)D像,病變動(dòng)脈輕度狹窄時(shí)，狹窄處彩色血流束可略變細(xì) 血管中至重度狹窄時(shí)，彩色血流束可明顯變細(xì)，呈 細(xì)線狀為多彩鑲嵌的血流，遠(yuǎn)端動(dòng)脈內(nèi)血流黯淡 病變嚴(yán)重或管腔內(nèi)血栓形成時(shí)，管腔可完全閉塞， 無(wú)彩色血流顯示 病程長(zhǎng)者，可見(jiàn)病變動(dòng)脈附近有側(cè)支循環(huán)建立,典型的動(dòng)脈狹窄的血流頻譜為單相、血流速度明顯加快、頻帶增寬、頻窗充填 病變動(dòng)脈遠(yuǎn)端表現(xiàn)則為單相、低速低阻、波峰圓鈍、頻帶增寬、頻窗充填的阻塞樣頻譜,頻譜多普勒?qǐng)D像,血管超聲超聲診斷要點(diǎn),主要累及主動(dòng)脈的大中分支，正常動(dòng)脈管壁三層結(jié)構(gòu)消失，動(dòng)脈內(nèi)膜呈節(jié)段性不規(guī)則增厚 病變動(dòng)脈彩色血流束變細(xì)，甚至消失 頻譜多普勒可探及動(dòng)脈狹窄的血流頻譜,經(jīng) 驗(yàn),有時(shí)由于病變部位的位置較深，在近端動(dòng)脈病變時(shí)檢測(cè)很困難，可從其遠(yuǎn)端動(dòng)脈的彩色血流信號(hào)和頻譜多普勒特點(diǎn)來(lái)間接判斷近端動(dòng)脈有無(wú)病變 如病變動(dòng)脈內(nèi)未能測(cè)及動(dòng)脈頻譜，提示血管完全閉塞,其他臟器超聲所見(jiàn),心臟：心臟瓣膜關(guān)閉不全、全心大 應(yīng)除外：主動(dòng)脈瓣畸形 主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 冠狀動(dòng)脈粥樣硬化 肥厚性心肌病 風(fēng)濕性心肌病 川崎病心肌損害 腎臟：腎臟萎縮變小 腦 肺,典型病例,14歲 女性 乏力,主要鑒別診斷,動(dòng)脈粥樣硬化 血栓閉塞性脈管炎 先天性主動(dòng)脈縮窄 主動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈夾層,動(dòng)脈粥樣硬化,多見(jiàn)于40-50歲的男性患者，主要累及大中動(dòng)脈 下肢多見(jiàn) 常伴有糖尿病、高脂血癥 血管走行可迂曲，內(nèi)膜明顯增厚，管腔內(nèi)可見(jiàn)強(qiáng)弱不等的斑塊回聲，彩色血流可變細(xì)、繞行,血栓閉塞性脈管炎,主要累及四肢中小動(dòng)脈和淺靜脈，多見(jiàn)于下肢，以青年男性多見(jiàn) 常有吸煙史，多見(jiàn)于寒冷潮濕地區(qū) 表現(xiàn)為肢體缺血、劇痛、間歇性跛行、足背動(dòng)脈搏動(dòng)減弱或消失，并經(jīng)常發(fā)生游走性血栓性淺靜脈炎和血管痙攣癥狀 病變的動(dòng)脈見(jiàn)節(jié)段性內(nèi)徑變細(xì)、內(nèi)膜不光滑、管壁增厚,先天性主動(dòng)脈縮窄,為主動(dòng)脈峽部或動(dòng)脈導(dǎo)管韌帶附近的局限性狹窄 男性多見(jiàn) 上下肢血壓有明顯差異,主動(dòng)脈瘤及動(dòng)脈夾層,動(dòng)脈瘤多為動(dòng)脈粥樣硬化與創(chuàng)傷所致，及各種類型的動(dòng)脈炎、馬凡氏綜合癥、感染、梅毒等 真性動(dòng)脈瘤為動(dòng)脈壁本身病變、變薄后，局部呈梭形或囊狀擴(kuò)張，其瘤壁由所有三層血管壁組織構(gòu)成 一般呈橢圓形或圓球形，瘤體近遠(yuǎn)心端動(dòng)脈可扭曲，動(dòng)脈瘤內(nèi)可有血栓形成 多見(jiàn)于成人,夾層動(dòng)脈瘤,病因復(fù)雜，常見(jiàn)于動(dòng)脈粥樣硬化、高血壓或馬凡氏綜合癥 動(dòng)脈中層發(fā)生退行性變和囊樣變，血流沖擊使動(dòng)脈內(nèi)膜撕裂后，通過(guò)撕裂的內(nèi)膜進(jìn)入管壁間，在動(dòng)脈的內(nèi)膜與外層間走行，使動(dòng)脈內(nèi)膜與外層分離形成假腔，血流可經(jīng)原破裂口流回真腔，也可在鄰近的位置再次形成一個(gè)或