垂體病變Rathke囊腫PPT演示課件

.,Rathke 囊腫,.,2,鞍區(qū)正常解剖,.,3,.,4,.,5,.,6,.,7,.,8,.,9,Rathke 囊腫組織學(xué)發(fā)生病因,Rathke囊腫的發(fā)病機(jī)理尚存爭(zhēng)議，因?yàn)镽athke囊的確切胚 胎學(xué)尚有爭(zhēng)議。然而，最常被引用的理論將Rathke囊描述為來(lái)源于原口道的背側(cè)中線(xiàn)憩室。,.,10,胚胎4周時(shí)，消化管的頰泡發(fā)育成一憩室樣結(jié)構(gòu) Rathke 囊袋，繼而該囊袋內(nèi)細(xì)胞向顱內(nèi)生長(zhǎng)顱咽管 第3 腦室底壁向腹側(cè)外突形成垂體漏斗囊胚胎6周兩部分相接觸而融合形成垂體原基Rathke 囊大約于胚胎7 8 周時(shí)與原始口腔間通道閉塞，隨后 Rathke 囊袋前壁和后壁增生形成垂體的前葉和中間部，漏斗部增生則形成垂體后葉在垂體中間部殘留一小腔隙，該腔隙在大多數(shù)成人逐漸被上皮細(xì)胞內(nèi)折所填充，但亦有部分成人可一直保持一般情況下無(wú)臨床意義，當(dāng)腔隙內(nèi)分泌物增加，腔隙明顯擴(kuò)張成為囊腫時(shí)，即形成Rathke 囊腫,.,11,流行病學(xué),占原發(fā)性顱腦腫瘤樣病變1%以下發(fā)病年齡多在30歲以上，且女性多于男（國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)）國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道： 兒童發(fā)病率并不低于成人 可發(fā)生于任一年齡段 發(fā)病高峰年齡：40-60 女男，可達(dá)3：1,.,12,流行病學(xué),臨床癥狀：主要是壓迫周?chē)M織結(jié)構(gòu)產(chǎn)生占位效應(yīng)頭痛首發(fā)癥狀垂體功能障礙： 男性：性欲降低；性功能減退 女性：泌乳；不育視力下降或視野缺損第二首發(fā)癥狀： 病灶壓迫視交叉致雙顳偏盲,.,13,MRI表現(xiàn),部位：Rathke囊生成移行通道的任何一點(diǎn)垂體的中間部或遠(yuǎn)側(cè)部最多見(jiàn)可完全位于鞍內(nèi)，亦可為鞍內(nèi)并向鞍上延伸，完全位于鞍上少見(jiàn)外形大多呈圓形或卵圓形，經(jīng)鞍隔孔向鞍上延伸，可呈啞鈴形，囊壁菲薄，不易觀察,.,14,Rathke囊腫MR信號(hào)多種多樣若含有黏蛋白成分、膽固醇和脫落碎片則信號(hào)多變按照T1WI分為（相較正常腦白質(zhì)）：高信號(hào)；低信號(hào)；等信號(hào)典型者：T1WI低信號(hào)，T2WI高信號(hào)但是，只有1/3為典型信號(hào)，余2/3呈T1WI高-等信號(hào)。,MR表現(xiàn),.,15,MR表現(xiàn),囊液信號(hào)特征主要取決于蛋白含量高低蛋白濃度170000mg/l，T1WI高信號(hào)，T2WI低信號(hào),.,16,膽固醇含量影響囊液MR信號(hào)嗎？,.,17,Rathke囊腫的MR表現(xiàn)反映其內(nèi)成分T1WI信號(hào)的增加、T2WI信號(hào)的降低只與其內(nèi)含蛋白成分的多少有關(guān)，與膽固醇的含量無(wú)關(guān),.,18,增強(qiáng)掃描，囊壁多不強(qiáng)化但是，如囊壁鱗狀上皮化生或合并感染時(shí)，囊壁增厚并可強(qiáng)化,.,19,.,20,典型病灶信號(hào)特點(diǎn),80歲，男性,.,21,T1WI低信號(hào)：生長(zhǎng)緩慢，且體積大，經(jīng)常引起視野偏盲T1WI等或高信號(hào)：發(fā)現(xiàn)時(shí)病灶一般較小,.,22,43歲，男性,.,23,25歲，女性,.,24,.,25,囊內(nèi)結(jié)節(jié)：貼壁型；漂浮結(jié)節(jié)（17-78%）囊內(nèi)結(jié)節(jié)及囊內(nèi)不均勻沉積物一般無(wú)增強(qiáng)表現(xiàn)偶有例外沉淀物病理上：脫落皮屑與黏蛋白混合物,.,26,50歲，女性,.,27,28歲，女性,.,28,Rathke囊腫,卒中罕見(jiàn)鈣化少見(jiàn)，曲線(xiàn)狀的，沿著囊壁出現(xiàn)的部分鈣化,.,29,Rathke囊腫,DWI呈明顯高信號(hào)，ADC圖呈低信號(hào)與囊液中分泌物的蛋白質(zhì)黏稠物質(zhì)影響水分子擴(kuò)散有關(guān)有助于鑒別診斷,.,30,鑒別診斷,Rathke囊腫垂體微腺瘤共同點(diǎn)：局限于鞍內(nèi)，T1 WI低信號(hào)不同點(diǎn)：邊緣更光滑銳利 信號(hào)更低 增強(qiáng)掃描基本無(wú)強(qiáng)化 如小的囊腫T1 WI 呈高信號(hào)，更提示Rathke 囊腫 小的垂體腺瘤很少出現(xiàn)卒中,.,31,鑒別診斷,較大的T1WI高信號(hào)Rahtke囊腫垂體瘤卒中共同點(diǎn)：T1 WI高信號(hào)，位于鞍內(nèi)及鞍上不同點(diǎn)：垂體卒中囊壁較厚而欠均勻 增強(qiáng)較明顯 囊內(nèi)常殘留腫瘤組織亦可出現(xiàn)增強(qiáng) Rathke 囊腫內(nèi)容物無(wú)增強(qiáng)（無(wú)實(shí)性成分） 較少出現(xiàn)蝶鞍的擴(kuò)大 并可見(jiàn)正常垂體組織 短期隨診囊液信號(hào)無(wú)變化,.,32,鑒別診斷,Rathke 囊腫囊性或囊實(shí)性顱咽管瘤共同點(diǎn)：鞍內(nèi)向鞍上延伸或完全位于鞍上的 二者起源相同不同點(diǎn)：顱咽管瘤多見(jiàn)于兒童，占兒童期鞍區(qū)腫瘤的50% 40 60 歲為第二發(fā)病高峰期 鞍上多見(jiàn)，完全位于鞍內(nèi)少見(jiàn) 囊液MRI 信號(hào)為鞍區(qū)占位中最為復(fù)