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風(fēng)濕性疾病的神經(jīng)系統(tǒng)損害,累及神經(jīng)系統(tǒng)的常見風(fēng)濕病,彌漫性結(jié)締組織病系統(tǒng)性紅斑狼瘡干燥綜合征系統(tǒng)性血管炎其他風(fēng)濕病關(guān)節(jié)炎:RA、AS白塞病結(jié)節(jié)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,系統(tǒng)性紅斑狼瘡分類標(biāo)準(zhǔn)蝶形紅斑 關(guān)節(jié)炎盤狀紅斑 漿膜炎光過敏 腎臟病變口腔潰瘍 血液系統(tǒng)病變 神經(jīng)系統(tǒng)病變 抗Sm抗體和/或抗ds-DNA抗體 ANA滿足4條,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,神經(jīng)系統(tǒng)損害表現(xiàn)為中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 腦血管炎、腦血栓、出血性疾病狼瘡性頭痛癲癇發(fā)作運(yùn)動障礙脊髓病周圍神經(jīng)、顱神經(jīng)、自主神經(jīng)病,系統(tǒng)性紅斑狼瘡,神經(jīng)系統(tǒng)損害既可首發(fā),也可在病程中出現(xiàn)不以神經(jīng)系統(tǒng)損害為唯一表現(xiàn)僅有神經(jīng)系統(tǒng)損害伴ANA陽性時密切隨訪,抗磷脂抗體綜合征,有2個或2個以上的下列臨床表現(xiàn)復(fù)發(fā)性自發(fā)性流產(chǎn)靜脈血栓動脈閉塞下肢潰瘍網(wǎng)狀青斑溶血性貧血血小板減少伴有高水平的aPL抗體,抗磷脂抗體綜合征,年青女性血栓形成事件腦卒中、腦靜脈竇血栓形成視網(wǎng)膜動靜脈閉塞、缺血性眼病2次自發(fā)性流產(chǎn),干燥綜合征,分類標(biāo)準(zhǔn)眼癥口腔癥狀眼干燥體征唾液腺累及體征組織學(xué)證據(jù)自身抗體:抗SS-A、抗SS-B,干燥綜合征,神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)周圍神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 遠(yuǎn)端對稱性感覺或運(yùn)動性多神經(jīng)病中樞神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 血管性并發(fā)癥或無菌性腦膜炎 干燥綜合征累及中樞神經(jīng)系統(tǒng)易誤診為MS其他 肌痛、肌無力、肌萎縮,干燥綜合征,引起神經(jīng)系統(tǒng)損害的機(jī)制血管炎靜脈血栓形成SS-A相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害,原發(fā)性血管炎分類,累及大、中、小血管大動脈炎巨細(xì)胞(顳)動脈炎CNS孤立性血管炎主要累及中等及小血管結(jié)節(jié)性多動脈炎Churg-Strauss綜合征(變應(yīng)性肉芽腫性血管炎)主要累及小血管顯微鏡下多血管炎過敏性紫癜皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎其他Burguer?。ㄑㄩ]塞性血管炎)Cogan病川崎病,結(jié)節(jié)性多動脈炎,累及中到小血管的節(jié)段性壞死性炎癥pANCA陽性周圍神經(jīng)病變:多發(fā)性單神經(jīng)根炎最常見,于病程早期出現(xiàn),很少進(jìn)展為襪套樣改變中樞神經(jīng)病變小于10%,可出現(xiàn)運(yùn)動障礙、腦卒中或腦出血,Churg-Strauss綜合征,嗜酸性粒細(xì)胞增高,多有哮喘病史周圍神經(jīng)病變常見多發(fā)性單神經(jīng)炎對稱性或非對稱性多神經(jīng)病中樞神經(jīng)受累預(yù)后較差腦梗死癲癇發(fā)作意識障礙,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)血管炎,臨床表現(xiàn)意識障礙或喪失、人格改變肢體癱瘓顱神經(jīng)麻痹輔助檢查血沉加快腦脊液異常該病罕見,確診需病理,并除外其他診斷,炎性關(guān)節(jié)病相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)損害,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎強(qiáng)直性脊柱炎,類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),骨關(guān)節(jié)病變 寰樞關(guān)節(jié)半脫位導(dǎo)致頸脊髓受壓肌肉萎縮、感覺和大小便障礙 神經(jīng)嵌壓綜合征(腕管綜合征)周圍神經(jīng)病變 類風(fēng)濕血管炎多發(fā)性單神經(jīng)炎 表現(xiàn)為單肢或多肢感覺減退,常伴有手腕或足下垂中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變 較少見,強(qiáng)直性脊柱炎,青年男性中軸關(guān)節(jié)病變HLA-B27陽性骶髂關(guān)節(jié)異常,強(qiáng)直性脊柱炎的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn),早期 腰骶神經(jīng)根炎晚期 韌帶鈣化上、下運(yùn)動神經(jīng)元病、馬尾綜合征,貝赫切特綜合征(白塞病)診斷標(biāo)準(zhǔn),反復(fù)口腔潰瘍反復(fù)生殖器潰瘍眼部病變皮膚病變針刺反應(yīng)陽性第1項其他任意2項,貝赫切特綜合征(白塞?。?可以神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)首發(fā)最常累及大腦半球和腦干病變類型腦膜腦炎腦血栓形成小腦性共濟(jì)失調(diào)顱內(nèi)壓增高,小 結(jié),累及神經(jīng)系統(tǒng)風(fēng)濕病的診斷(1),以神經(jīng)系統(tǒng)損害為首發(fā)或主要表現(xiàn)者自身抗體檢測尋
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