先天性并指畸形診療規(guī)范

先天性并指畸形診療規(guī)范

[ICD]ICD-10：Q70.901/Q70.002

【定義】并指是指兩個以上手指部分或全部組織成分先天性病理相連。

【病因】

1、發(fā)育異常：由于胚胎發(fā)育過程中手指未能分開，一般認為并指起源于妊娠第7-8周時芽的生長

發(fā)育異常減慢。

2、遺傳因素：部分并指有遺傳性，多數為常染色體顯性遺傳，少數為常染色體隱性遺傳或性染色

體遺傳。

【診斷要點】

（一）臨床表現

1.發(fā)生率為0.33%。-0.5%。，半數患兒為雙側并指，男女比例為3:1。

2.表現為皮膚軟組織的相連或骨性融合。中環(huán)指最常見（50%）,其次為環(huán)小指（15%）,拇食指（5%）。

3.按并聯的程度可分為：完全性并指和不完全性并指。

4.按并聯組織的結構可分為：單純性并指和復雜性并指。前者只有皮膚軟組織并聯，后者有指骨

間的融合。

（二）輔助檢查

手正側位片：可檢查并指是否存在骨性連接，與周圍組織關系，以及掌骨、指骨及掌指關節(jié)發(fā)

育情況。

（三）鑒別診斷

需要常規(guī)檢查是否合并有其他先天性手部畸形：

1.多指：可較正常手多指畸形，活動手指發(fā)育不良等情況，需要進行X光片檢查，以鑒別診斷，常

規(guī)多指需要進行多指切除手術。

2.三節(jié)拇指：患側拇指可有兩個關節(jié)，并向梯、尺側偏斜。行X光片檢查發(fā)現其有3節(jié)指骨，需要

學齡前期進行截骨手術治療。

3.分裂手：患手可有明顯發(fā)育異常及畸形。同時伴有指骨發(fā)育異常情況。行X光片檢查可以明確診

斷，分裂手是一種較為復發(fā)的畸形，根據具體情況決定手術方式方法等。

4.羊膜鎖帶綜合征：患兒可有手指發(fā)育不良情況，多個手指并在一起。需要早期手術干預，單純多

手指并指，需要6月前進行手術干預，保證各手指發(fā)育，避免造成指間關節(jié)脫位等異常。

【治療】

（一）一般治療

1、心理評估：患者手部外觀異常，年齡較大的患兒可能存在一定心理障礙，可請心理科會診。

2、社會評估：評估患者家庭經濟情況，以便選擇有效且經濟的治療方式。

（二）手術治療

1.手術時機：一般18個月以后行手術治療。如果不同大小的手指完全受累，不管是簡單還是復雜

并指.最好在6-12個月之內早期分離。當多指受累時，應首先松解邊緣指，6個月后再松解其他

并指。

2.手術步驟：①手指分離；②連接部重建；③手指相對綠皮膚重建。術后10T4天更換植皮區(qū)敷

料。

先天性并指畸形種類不同，進行的手術方式有所不同:

手術名稱適應癥

單純并指分離+植皮適用于無骨性連接的并指畸形

指蹊延長+植皮術適用于拇、示指并指畸形

截骨手術適用于并指情況復雜，指骨發(fā)育不良或指間關節(jié)脫位的并指

克氏針內固定適用于關節(jié)囊或韌帶重建后張力較大的情況，保持周圍組織

無張力生長。

（三）非手術治療

不適宜手術：先天性并指畸形伴有近節(jié)、中節(jié)指骨骨性連接，且周圍軟組織發(fā)育不佳的情況或

合并有其他畸形不適宜手術的情況。

【評估診治指引】

一、先天性并指畸形嚴重程度評估指引表

疾病嚴重程度

負責醫(yī)生評估

畸形情況合并癥術后并發(fā)癥

各種術后并發(fā)癥：關節(jié)攣縮、成

副主任及以上I術后分裂手

角度畸形

伴有骨性連接

主治或副主任醫(yī)師TT并指或超過3個以上無

并指

主治醫(yī)生III單純并指無無

二、先天性并指畸形手術授權指引表

主診醫(yī)師主刀醫(yī)師手術名稱

默主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上術后瘢痕攣縮、屈曲畸形等情況

副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上截骨+韌帶重建+關節(jié)囊松解+指間關節(jié)脫位復位

主治醫(yī)師及以上主治醫(yī)師及以上并指分離+植皮術

主治醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上克氏針內固定術

住院醫(yī)師及以上住院醫(yī)師及以上腹股溝取皮術

術后瘢痕攣截骨+韌帶重建+關

克氏針內固定

手術名稱縮松解、屈曲節(jié)囊松解+指間關并指分離+植皮術腹股溝取皮術

術

畸形矯正節(jié)脫位復位

副主任醫(yī)師

主診醫(yī)生副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上住院醫(yī)師以.上

以上

副主任醫(yī)師

主刀醫(yī)生副主任醫(yī)師以上副主任醫(yī)師以上主治醫(yī)師以上住院醫(yī)師以上

以上

并指術后并需要骨性矯形

適應癥復雜性并指一般并指需要植皮的并指患者

發(fā)癥的患者

【入院標準】

1.門診診斷：先天性并指畸形。

2.年齡超過18個月。

3.如果為拇指并指，根據情況一般6T2個月可入院手術，需?？浦髦吾t(yī)師以上做出決定。

4.術后殘留畸形，需要主治醫(yī)師以上查看后決定需要再次手術。

【危急值報告】

術前檢查發(fā)現先天性心臟時應及時報告。

危急值一經相關檢查或檢驗科室確認后，應立即通報至病人所在科室并登記在專用記錄本，病

人所在病區(qū)工作人員接到危急值報告后，應立即記錄報告的危急值內容、復讀得到對方確認后記錄

在專用登記本，及時轉告病人的主管醫(yī)師，及時分析、處理、記錄、復查。

【會診標準】

1、其它科請骨科會診：發(fā)現手部畸形；

2、骨科請其它科會診：入院時患兒合并內分泌、血液、呼吸、消化等疾病需請相應科室會診。

【入、出ICU標準】

入ICU標準術中處理出ICU標準

手術時間超過6小無特殊處理生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機順利，心率、血壓恢復正常，無明顯肝腎功能障

時礙，尿量超過300ml/日

術后我除氣管插檢查無法拔管生命體征平穩(wěn)，撤呼吸機順利。拔管后血氧維持在90%以上，

管困難原因

【手術常見并發(fā)癥及處理】

先天性重復拇指畸形常見的并發(fā)癥包括：

1.傷口感染：一般較少出現，一旦出現傷口感染情況，需要給予定期換藥等處理。避免傷口感染

加重。

2.關節(jié)瘢痕攣縮：較為常見的并發(fā)癥情況，給予手術切除時盡可能采用Z字皮瓣縫合技術，減少

瘢痕攣縮，影響關節(jié)活動。一旦出現瘢痕攣縮的情況需要給予功能鍛煉，嚴重時需行瘢痕松解

術。

3.手指缺血壞死：多由于破壞手指兩側血供引起。因此，多個手指并聯時，應首先松解邊緣指，6

個月后再松解其他并指。禁忌同時分離手指兩側，以免引起手指缺血壞死。如已發(fā)生手指缺血壞死,

只能予切除。

4.晚期成角畸形、關節(jié)不穩(wěn)定：需要韌帶重建、楔形截骨甚至關節(jié)融合。

【術前談話要點】

一、接受手術治療的可能的風險：

1.麻醉意外，引起心跳、呼吸驟停；

2.術中可能損傷神經血管等，但大多不影響患兒手部情況；

3.可能會出現損傷肌腱的喘況，需要進行肌腱重建，同時于部制動;

4.術后瘢痕攣縮：嚴重者需要再次手術松解瘢痕組織；

【門診標準流程】

【住院手術標準流程】

基本資料

健康評估

社會經濟評估

營養(yǎng)評估

疼痛評估

功能康復評估

健康教育評估

心理評估