腦靜脈血栓形成臨床管理指南【2023版】

最新：腦靜脈血栓形成臨床管理指南［2023版】

CVT是指由多種病因引起的特殊類型腦血管病，以腦靜脈回流受

阻、常伴腦脊液吸收障礙所致的盧頁內壓增高為特征。一般認為，CVT

年發(fā)病率為（2~5）/100萬，占所有卒中的0.5%~1.0%。近年來,

隨著診斷技術的提高，報告顯示CTV發(fā)病率有所上升，與COVID-19

和疫苗接種相關的CVT也時有報道。我國CVT相關流行病學數據較

少，僅有一些小規(guī)模的數據資料，但隨著臨床醫(yī)師對其認識的加深以

及診斷技術的提高，臨床確診的病例并不少見，尤其是在口服避孕藥

和圍產期女性中。

01診斷評估

1.1病史、癥狀和體征特點

推薦意見：

臨床醫(yī)師應提高對CVT的警惕性。對不明原因的頭痛、視神經乳頭水

腫、顱內壓增高，應考慮CVT的可能。對于出現不明原因的癇性發(fā)作

（包括子癇）、局灶性腦損害、不同程度的意識障礙、認知或精神障

礙，或伴有硬腦膜動靜脈瘦的患者，進行CVT的相關排查是合理的（I

類推薦，C級證據）。

1.2輔助檢查

1.2.1實驗室檢查

推薦意見：

對于所有疑似CVT患者，都應進行常規(guī)血液學檢查（如血常規(guī)、血生

化、凝血酶時間、活化部分凝血酶原時間等）（I類推薦，C級證據，

修訂）。

對于臨床懷疑CVT的患者,D-二聚體水平升高可作為支持CVT診斷

的重要指標之一。但是D-二聚體水平正常并不能完全排除CVT，尤其

對于以孤立性頭痛為主要臨床表現或病程較長的患者（Ha類推薦，B

級證據）。

腰椎穿刺檢查包括腦脊液NGS的應用有助于明確病因，如顱內壓增

高和感染等（na類推薦，C級證據，修訂）。

對于病因不明、復發(fā)、有靜脈血栓家族史的CVT患者，應進行血栓形

成傾向易患因素檢直，包括蛋白C、蛋白S、抗凝血酶川、凝血因子

VLeiden突變、凝血酶原G20210A突變、Hey及亞甲基四氫葉酸還

原酶突變等，以明確病因并選擇更合適的防治策略（na類推薦，C

級證據，修訂）。

1.2.2影像學檢查

推薦意見：

對疑似CVT的患者,CT/CTV和MRI/MRV都可作為首選的檢查方法，

MRI/MRV可以診斷大多數CVT，也可作為CVT隨訪的最佳無創(chuàng)性手

段；CE-MRV比TOF-MRV診斷CVT更為可靠（Ha類推薦，C級證

據）。

SWI序列或T2*-GRE等磁敏感成像技術有助于提高CVT診斷率，特

別是在單純皮質靜脈血栓形成時以及CVT發(fā)病的急性期（Ua類推薦,

C級證據）。

MRI特殊序列包括CE-3D-MPRAGE或3D-Ti-SPACEz對單純皮質

靜脈血栓的診斷敏感度高，且能更好地鑒別非血栓性靜脈竇狹窄，可

用于特殊病例的鑒別診斷（na類推薦，C級證據）。

對于懷疑CVT的患者，DSA僅適用于MRV或CTV檢查結果仍不能

確診CVT時或準備進行CVT血管內治療時，但使用時應考慮具有創(chuàng)

性、對診斷單純皮質靜脈血栓形成時的不足以及操作不當導致顱內壓

增高的風險（Ha類推薦，C級證據）。

對于部分盧頁內壓增高伴靜脈竇狹窄的患者，可以進行逆行靜脈造影測

壓，并對狹窄遠-近端壓力梯度明顯的患者進行針對性治療（Ha類推

薦,C級證據）。

無論初次影像學檢查是否陽性，若患者病情不能緩解或出現進展，建

議復查影像（I類推薦，C級證據）。3個月或6個月后的CTV/MRV

隨訪可用來評價靜脈竇/皮質靜脈的再通情況Da類推薦,C級證據）。

02治療

2.1及早規(guī)范抗凝治療

推薦意見：

對于確診CVT的患者應及早進行抗凝治療（I類推薦，B級證據）。

低分子肝素的安全性和有效性略優(yōu)于普通肝素（Da類推薦，B級證

據）。急性期使用低分子肝素，成人常用劑量為0.4~0.6mL,每日2

次，皮下注射；若使用普通肝素，初始治療應使活化部分凝血活酶時

間延長至少1倍。療程可持續(xù)1~4周。伴發(fā)于CVT的少量顱內出血

和顱內壓增高并不是抗凝治療的絕對禁忌證（nb類推薦，B級證據）。

對于COVID-19疫苗注射相關的CVT患者特別是存在VITT的患者，

建議使用非肝素類抗凝藥物（nb類推薦，B級證據，新增）。

CVT急性期后應繼續(xù)口服抗凝藥物，常選用華法林，目標INR值保持

在2.0~3.0,療程根據血栓形成傾向和復發(fā)風險大小而定（Da類推

薦，C級證據）。建議療程持續(xù)時間在3~6個月，以預防復發(fā)和其他

靜脈血栓栓塞事件的發(fā)生（na類推薦，C級證據）。閉塞靜脈（竇）

的再通是否可以作為停止口服抗凝治療的依據尚不明確（m類推薦，

C級證據）。

新型口服抗凝藥物可能比華法林更適合大多數CVT患者，主要由于其

使用便利，可減輕抗凝治療INR監(jiān)測與華法林劑量調整的負擔，同時

更少地受到藥物和膳食相互作用的影響，但是使用新型口服抗凝藥物

應注意評估CVT患者肝功能情況（na類推薦，B級證據，新增）。

根據CVT患者個體血栓形成傾向的風險，選擇3?12個月的分層抗

凝治療是合理的，如有特殊情況患者建議長期抗凝治療（Ha類推薦，

C級證據，修訂）。

6.2神經系統并發(fā)癥管理

推薦意見：

目前研究尚不能為重癥CVT患者提供關于竇內接觸溶栓或靜脈竇機

械取栓的充分證據（Ub類推薦,C級證據）。

對于重癥CVT患者，在充分抗凝和糾正腦疝的前提下，若血栓負荷重

或病情仍不好轉，可以考慮進行靜脈竇機械取栓術（Da類推薦，C

級證據）。

對于伴有靜脈竇狹窄和顱內壓增高的CVT患者，急性期仍以抗凝和靜

脈竇取栓術處理為主。當竇內血栓的生長得到控制，但仍存在腦靜脈

竇狹窄和顱內壓明顯增高時，可進行逆行靜脈造影測壓，當狹窄遠-

近端壓力梯度超過8mmHg時，可以考慮行狹窄部位靜脈竇內支架置

入術（Ha類推薦,C級證據，修訂）。

靜脈竇內支架置入術后的長期抗栓治療方案尚不明確，可參照動脈支

架術后的長期抗栓治療方案進行，即術后3個月雙聯抗血小板，之后

維持單抗治療（Ua類推薦,C級證據）。

2.3病因治療

推薦意見：

積極尋找CVT病因，并進行針對性治療；感染性CVT應及時、足量、

足療程使用抗生素治療，并清除感染源（I類推薦，C級證據）。

對于存在凝血因子VLeiden突變、蛋白C和（或）蛋白S缺乏的CVT

患者，長期服用抗凝藥物可能是獲益的（na類推薦，C級證據）。

應減少或避免口服避孕藥的使用，特別是對于既往有CVT病史的女性

患者（I類推薦，C級證據）。

不應禁止有CVT病史的女性患者妊娠，但應告知患者再次發(fā)生CVT

的高風險以及流產的風險（Ha類推薦，C級證據）。

2.4并發(fā)癥的處理

推薦意見：

對于嚴重顱內壓增高伴有腦疝形成早期的CVT患者，應緊急處理，可

行去骨瓣減壓術、腦室-腹腔分流術，部分患者可行血腫清除術（na

類推薦，C級證據）。

對于顱內壓增高并伴有進展性視力降低的CVT患者，應及早處理,以

挽救患者視力?？蛇M行手術減壓治療，包括視神經減壓術或腦室-腹腔

分流術等（na類推薦,C級證據）。

對于顱內壓增高的CVT患者，若出現嚴重視力下降或早期腦疝，為爭

取手術時間，術前可短期使用甘露醇、吠塞米等脫水降顱壓治療；但

應避免過度脫水導致血液濃縮等加重CVT病情的因素發(fā)生。部分患者

可使用乙酰嚶胺減少腦脊液分泌，一定程度降低顱內壓（nb類推薦，

C級證據）。

CVT患者首次癲癇發(fā)作且伴有腦實質損害E寸，應盡早使用抗癲癇藥物

控制癇性發(fā)作（I類推薦，B級證據）；CVT患者不伴有腦實質損害

的首次癲癇發(fā)作，旦期使用抗癲癇藥物可能有益（卬類推薦，C級證

據）；但預防性使用抗癲癇藥物并無益處（m類推薦，c級證據）。

CVT繼發(fā)硬腦膜動靜脈瘦的治療，可參照硬腦膜動靜脈屢的一般原則，

但尤應注意腦靜脈回流的建立和保護（nb類推薦，c級證據）。

2.5其他藥物治療

推薦意見：

經足量抗凝治療無效且無顱內嚴重出血的重癥CVT患者，可在嚴密監(jiān)

護下慎重實施局部溶栓治療（nb類推薦，c級證據）；全身靜脈溶

栓治療CVT并無支持證據（m類推薦,c級證據）。

除非基礎疾病治療需要，常規(guī)使用抗血小板或降纖治療CVT并無支持

證據（m類推薦，c級證據）。

常規(guī)使用糖皮質激素治療CVT并無益處，除非基礎疾病治療需要（m

類推薦，B級證據）。

伴發(fā)于感染的CVT患者應給予相應抗生素治療，療程3?8周（I類

推薦，C級證據）。

2.6特殊情況下的治療

推薦意見：

對于妊娠期發(fā)生CVT的患者，建議使用低分子肝素，其安全性優(yōu)于普

通肝素，并且建議整個孕期使用低分子肝素（0.4mL,每日2次，皮

下注射），并且在產后至少6周持續(xù)使用低分子肝素或華法林，目標

INR保持在2.0~3.0，整個治療持續(xù)時間為不小于6個月（I類推薦，

C級證據）。

COVID-19相關CVT的治療方案，目前大規(guī)模臨床研究較少。治療方

案以抗凝治療為主，新型口服抗凝藥使用見于少量病例報道。疫苗相

關CVT病例與腺病毒疫苗免疫反應相關，可根據具體情況選用非肝素

類抗凝藥物進行治療，包括新型口服抗凝藥、磺達肝癸鈉、阿加曲班

和靜脈用免疫球蛋白等（lb類推薦，C級證據，新增）。

重癥CVT患者，應進入NICU進行監(jiān)護和治療。部分重癥CVT患者

需要進行去骨瓣減壓術、血管內治療（na類推薦，C級證據，新增）。

糖皮質激素對于重癥CVT患者的作用需要進一步研究（11b類推薦，

C級證據，新增）。

CVT的治療和干預流程見圖2。

圖2CVT治療流程

Figure2FlowchartofCVTtreatmrnt

03.預防

推薦意見：

存在C