丁華野教授：上卷：幼年性纖維腺瘤與葉狀腫瘤

快樂乳腺病理診斷的難點及陷阱陸軍總醫(yī)院病理科丁華野青春期纖維上皮性腫瘤上篇：幼年性纖維腺瘤與葉狀腫瘤中篇：幼年性纖維腺瘤與乳腺發(fā)育、錯構(gòu)瘤等下篇：提示為葉狀腫瘤的組織學改變上篇幼年性纖維腺瘤與葉狀腫瘤青春期

兒童(中國0-14歲，國外18歲)

-成年的過渡期

女性第一次月經(jīng)出現(xiàn)為標志

世界衛(wèi)生組織(WHO)：10-20歲

幼年（兒）1-3歲

纖維腺瘤25-30歲，葉狀腫瘤

40-50歲

青春期葉狀腫瘤更為少見

幼年性纖維腺瘤與葉狀腫瘤的區(qū)別常有困難

乳腺發(fā)育、錯構(gòu)瘤等類似于纖維上皮性腫瘤概念

纖維上皮性腫瘤：源于DTLU，一組異質(zhì)性

、雙相分化的腫瘤，同時有間質(zhì)和上皮增生

纖維腺瘤：良性，間質(zhì)和上皮有序增生，分

布均勻，界限清楚

葉狀腫瘤：良性-惡性，間質(zhì)和上皮增生紊亂

，異質(zhì)性改變，間質(zhì)過度增生，細胞密集，

不同程度異型性，上皮呈裂隙狀，形成葉狀

結(jié)構(gòu)概念

幼年性纖維腺瘤：常見于青春期女性，呈管

周生長方式，纖維膠原性間質(zhì)，間質(zhì)富于細

胞，無異型性，常伴普通型導(dǎo)管增生

細胞性纖維腺瘤：使用不一致，1.和幼年性

纖維腺瘤是同意詞，2.不是診斷性術(shù)語，而

是描述那些間質(zhì)富于細胞，與葉狀腫瘤不好

區(qū)分的纖維腺瘤，3.含意不清，避免使用纖維腺瘤(FA)葉狀腫瘤(PT)假血管瘤樣間質(zhì)增生(PASH)錯構(gòu)瘤（HT）H1305女，18歲右乳，腫物2cm青春期纖維上皮性腫瘤的診斷

幼年性纖維腺與葉狀腫瘤形態(tài)學有重疊

缺乏統(tǒng)一的診斷標準，缺乏經(jīng)驗

過多注重間質(zhì)情況的變化

間質(zhì)細胞密度、異型性、核分裂、過增生

異型性大小、核分裂多少、密度高低差異大

有無葉狀結(jié)構(gòu)？真、假難辨

腫瘤內(nèi)部結(jié)構(gòu)特征的改變常被忽視

腺體的變化沒有引起重視

腫瘤邊緣狀況常不能準確評估富于細胞性纖維腺瘤和良性葉狀腫瘤

在富于細胞性纖維腺瘤和分葉狀腫瘤的鑒

別中，診斷符合率低

10位乳腺病理專家按照WHO標準對21例

富于細胞性纖維上皮病變進行評估，對于

究竟診斷為富于細胞性纖維腺瘤還是分葉

狀腫瘤，只有2例意見完全一致

(Lawton

TJ,

et

al.

Int

J

Surg

Pathol

2014;

22:

695-698)

將富于細胞性纖維腺瘤&良性分葉狀腫瘤合并，診斷的一致性提高至53%

Tan

BY

et

al.

Histopathology

2016;68:5-21纖維腺瘤與良性葉狀腫瘤的鑒別（WHO）纖維腺瘤

清楚無各例不同，常均勻分布無常無、罕見無常見(適齡女性)25-30歲良性葉狀腫瘤

清楚無輕度富于細胞，灶狀/彌漫輕度/無常少（<5/10HPF）無60-75%(占葉狀腫瘤)40-50歲

腫瘤邊緣間質(zhì)過度生長間質(zhì)細胞豐富程度

間質(zhì)異型性核分裂活性

惡性異源成分

總體分布

平均年齡H874女性，13歲右乳，腫物2.5cmCD34SMA

bcl2Ki67幼年性纖維腺瘤、良性葉狀腫瘤？

女性，13歲，腫瘤2.5cm

間質(zhì)、腺體分布較規(guī)律

管周型，纖維膠原性間質(zhì)，無過度增生

間質(zhì)細胞較豐富，密度比較一致

細胞無異型性，核分裂4-5個/10HPF

腺體稍不規(guī)則，上皮微乳頭狀增生

腫瘤邊緣欠整齊

CD34間質(zhì)細胞陰性，Ki67指數(shù)約10%H237女，13歲左乳，腫物3cmCD34Ki67幼年性纖維腺瘤、良性/交界性葉狀腫瘤？

女性，13歲，腫瘤3cm

間質(zhì)、腺體分布較規(guī)律，局部腺體稍少

管周型，間質(zhì)黏液樣變，無過度增生

間質(zhì)富于細胞，密度比較一致

細胞無/輕度異型性，核分裂6-8個/10HPF

腺體稍不規(guī)則，上皮微乳頭狀增生

腫瘤邊緣清楚

CD34間質(zhì)細胞部分陰性，Ki67指數(shù)約10%H488女，12歲右乳，腫物4.5

cm4x10倍幼年性纖維腺瘤、良性/交界性葉狀腫瘤？

女性，12歲，腫瘤4.5cm

間質(zhì)、腺體分布較不規(guī)律，局部腺體明顯少

管周型，纖維性間質(zhì)，局部過度增生

間質(zhì)富于細胞，密度比較一致

細胞輕度異型性，核分裂3-5個/10HPF

部分腺體拉長、擴張，上皮微乳頭狀增生

腫瘤邊界淸楚H678女性，18歲左乳，腫物3cm幼年性纖維腺瘤、良性/交界性葉狀腫瘤？

女性，18歲，腫瘤3cm

間質(zhì)、腺體分布紊亂

管周型，纖維/黏液樣變間質(zhì)

間質(zhì)較富于細胞，腺管周圍密度大

間質(zhì)無過度增生，可見葉狀結(jié)構(gòu)

間質(zhì)細胞輕度異型性，核分裂5-7個/10HPF

腺體拉長、分枝、不規(guī)則，不典型小葉結(jié)構(gòu)

上皮呈柱狀、無異型性，核分裂增多

腫瘤邊緣清楚兒童的纖維上皮性病變

間質(zhì)細胞密度增加

兒童纖維腺瘤中核分裂象增加~

5個/10HPF（Tay

TKY

et

al.

J

Clin

Pathol

2015;

68:

633-641.）

7個/10HPF

（Ross

DS

et

al.

Mod

Pathol

2012;

25

(suppl

2);

64a.）

5個/10HPF

（

Faiz

S

et

al.

Mod

Pathol

2013;

26

(suppl

2);

39a.）

對富于細胞且核分裂象活躍者的診斷要慎重

診斷分葉狀腫瘤，應(yīng)該基于發(fā)現(xiàn)形成良好的間

質(zhì)fronds及間質(zhì)細胞密度增加

Tan

BY

et

al.

Histopathology

2016;68:5-21幼年性纖維腺瘤及葉狀腫瘤幼年性纖維腺瘤

結(jié)構(gòu)有序，缺乏異質(zhì)性間質(zhì)富于細胞，分布均勻纖維性間質(zhì)，可局部增多管周型，缺乏袖套狀結(jié)構(gòu)無葉狀結(jié)構(gòu)間質(zhì)細胞無多形性/異型性核分裂通常少，可增多缺乏拉長、擴張的腺體普通型導(dǎo)管增生、微乳頭邊緣整齊葉狀腫瘤

結(jié)構(gòu)紊亂，常有異質(zhì)性間質(zhì)細胞密集，分布不均異源性間質(zhì)，可過度增生管周/管內(nèi)型、袖套狀結(jié)構(gòu)可有葉狀結(jié)構(gòu)間質(zhì)細胞有多形性/異型性核分裂增多腺管拉長、擴張，不規(guī)則不同程度增生、異型性可有浸潤性邊緣H1322女性，19歲右乳，腫物5cmH13223080女性，17歲右乳，腫物2cm幼年性性纖維腺瘤2年后復(fù)發(fā)病理診斷報告

注重對間質(zhì)變化的觀查

重視對病變整體內(nèi)部結(jié)構(gòu)的觀察

結(jié)合腺體的形態(tài)學改變

收集全部臨床病理信息，綜合分析判斷

重要的是明確診斷惡性葉狀腫瘤

原則，靈活，藝術(shù)3539女，17歲，孕期左乳，腫物5cm病理診斷報告

幼年性纖維腺瘤與良性葉狀腫瘤難區(qū)別時

采用不肯定或描述性診斷

纖維上皮性腫瘤，傾向為葉狀腫瘤

纖維上皮性腫瘤，考慮為幼